早发型良性儿童枕叶癫痫18例脑电图及预后分析

探讨早发型良性儿童枕叶癫痫（EOBCOE）的临床发作形式、痫性放电波形与分布、病理生理特征、临床诊断方法及预后演变规律。方法　对2005年1月至2008年12月重庆医科大学附属儿童医院神经内科诊疗的18例EOBCOE患儿资料进行回顾性临床分析,对其清醒和睡眠脑电图（EEG）资料及治疗随访结果进行研究。结果　18例患儿首次起病年龄2岁2个月至8岁6个月。5例分别有癫痫家族史和（或）热性惊厥家族史,4例有热性惊厥史。EOBCOE具有突出的自主神经性发作及迟后的特殊运动发作症状（面色苍白和发作性呕吐、头眼斜视旋转发作或凝视、继发性部分或全面性发作、自主神经性癫痫持续状态）。2例伴Rolandic 发作。多数1至数月发作1次,个别频繁发作。EEG示13例有枕区或枕区为主局灶或多灶性棘-慢波放电,波形以高幅宽大棘-慢波为主,也可见不典型小尖波,均可被睁眼所抑制。发作期显示枕区或额区为主或全脑节律性棘-慢波活动。患儿对卡马西平、丙戊酸钠和妥泰等疗效较好;发作基本消失11例,明显减轻4例,病情波动2例,猝死1例。EEG痫性放电减轻8例,变化不明显4例,正常5例。除7例有轻度学习困难和行为异常以外,其他患儿神经精神发育基本正常。结论　EOBCOE是一种早期起病的良性儿童枕叶或自主神经性癫痫,具有突出的自主神经性症状,局灶或继发全面性发作或癫痫持续状态等临床特征与其他良性儿童癫痫相关,EEG示枕区或枕外多灶性放电,多数预后良好。     

神经系统及精神疾病

073960中枢神经系统感染的诊断与治疗/陈宗波∥实用儿科临床杂志.-2007,22(10).-721~725073961热性惊厥伴部分性发作患者的临床特征分析/付伦姣…∥广州医学院学报.-2007,35(2).-29~32073962婴儿良性部分性癫痫35例临床分析/曹晓春…∥实用临床医学.-2007,8(7).-77~7935例患者中7例惊厥伴轻度胃肠炎,5例有良性婴儿惊厥家族史,29例有丛集性发作,14例VEEG监测证实分别为起源于颞、枕、额、顶区的部分性发作。发作间期脑电图无异常。所有病例均接受抗癫痫单药治疗,5例失访。30例平均用药时间8.1个月,29例于服药6个月内发作消失,停药后3例复发…     

4例以癫痫性负性肌阵挛为首发或唯一发作类型的儿童癫痫临床特征

目的探讨以癫痫性负性肌阵挛(ENM)为首发或唯一发作类型的儿童癫痫的电生理和临床特征。方法回顾分析4例以ENM为首发或唯一发作类型的癫痫患儿的脑电图和临床资料。结果 4例患儿中,男3例、女1例;起病年龄(1.85±0.61)岁(1岁5个月～2岁9个月);病初智力发育正常(发育商均90);头颅影像学无异常,血、尿遗传病筛查无异常。4例患儿均以ENM为首次发作类型,其中3例以ENM为唯一发作类型,1例ENM之后出现局灶性发作。首次视频脑电图(VEEG)背景节律无异常,发作期与发作间期均为中央-颞区(Rolandic区)棘慢波。2例患儿丙戊酸治疗3个月内发作控制(随访至今无发作)。2例治疗曲折但目前暂无发作,其中1例病程中卡马西平(CBZ)治疗加重ENM,停CBZ加氯硝西泮有效;1例治疗5个月后出现睡眠期癫痫电持续状态,甲基泼尼松龙冲击治疗有效。3例患儿末次VEEG仍存在数量不等的放电,存在不同程度的学习困难、行为障碍或多动;1例失访。结论以ENM为首发或唯一发作类型的儿童癫痫具有特定的脑电模式和相似的临床特征。     

颈部肌阵挛伴失神发作2例报告并文献复习

目的探讨儿童颈部肌阵挛伴失神发作的临床特征。方法回顾分析2例以颈部肌阵挛伴失神为发作类型的儿童癫痫的临床和脑电图特征,并复习相关文献。结果 2例均为男孩,起病年龄分别为7岁9个月、9岁10个月,出生史及生长发育史无异常,无遗传性疾病及癫痫家族史。头颅影像无异常。视频脑电图(VEEG)显示背景节律无异常,发作间期睡眠期记录到前头部或广泛性棘波、棘慢波,发作均表现为节律性摇头运动伴头颈向一侧偏转,伴意识障碍,持续约6～13 s;发作期脑电图为广泛性极高波幅3 Hz左右棘慢波节律爆发,一侧胸锁乳突肌伴有与棘波同步的约50 ms节律性肌电爆发且伴有强直电位,过度换气能诱发发作,无光敏感。基因检测无异常。患儿经丙戊酸钠治疗后发作控制。文献检索国外共报道经VEEG证实为颈部肌阵挛伴失神发作患儿4例,起病年龄为4岁9月～12岁,1种或2种抗癫痫药物治疗4个月～3年后发作控制。结论颈部肌阵挛伴失神发作是一种具有独立脑电-临床特征的全面性癫痫发作类型。     

良性家族性新生儿惊厥的临床特征

目的 探讨良性家族性新生儿惊厥(BFNC)的临床特征及遗传学特点。方法 对3个BFNC家系的遗传方式、临床表现、辅助检查及预后进行总结分析。结果 3家系共20例患者，遗传方式均呈常染色体显性遗传；于出生后2～10d发病，表现为部分性或全身性惊厥发作，1例有发作后嗜睡；无论治疗与否，惊厥发作于18d～18个月完全消失，智能发育正常；1例发作后脑电图表现为弥漫性波幅降低，1例发作时可见癫痫波发放，2例发作间期正常；体格检查、血生化检查、神经影像学检查及染色体核型分析均正常；5例行抗癫痫治疗，均有较好疗效。结论 BFNC为常染色体显性遗传性癫痫综合征，具有遗传异质性，临床特点为新生儿期出现的、可自行消失的、预后良好的惊厥发作，可有发作后嗜睡，血生化及神经影像学检查正常，发作间期脑电图正常，对抗癫痫药物反应较好。诊断主要依靠家族史及临床表现。     

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目的探讨早发型良性儿童枕叶癫痫(EOBCOE)的临床发作形式、痫性放电波形与分布、病理生理特征、临床诊断方法及预后演变规律。方法对2005年1月至2008年12月重庆医科大学附属儿童医院神经内科诊疗的18例EOBCOE患儿资料进行回顾性临床分析,对其清醒和睡眠脑电图(EEG)资料及治疗随访结果进行研究。结果18例患儿首次起病年龄2岁2个月至8岁6个月。5例分别有癫痫家族史和(或)热性惊厥家族史,4例有热性惊厥史。EOBCOE具有突出的自主神经性发作及迟后的特殊运动发作症状(面色苍白和发作性呕吐、头眼斜视旋转发作或凝视、继发性部分或全面性发作、自主神经性癫痫持续状态)。2例伴Rolandic发作。多数1至数月发作1次,个别频繁发作。EEG示13例有枕区或枕区为主局灶或多灶性棘-慢波放电,波形以高幅宽大棘-慢波为主,也可见不典型小尖波,均可被睁眼所抑制。发作期显示枕区或额区为主或全脑节律性棘-慢波活动。患儿对卡马西平、丙戊酸钠和妥泰等疗效较好;发作基本消失11例,明显减轻4例,病情波动2例,猝死1例。EEG痫性放电减轻8例,变化不明显4例,正常5例。除7例有轻度学习困难和行为异常以外,其他患儿神经精神发育基本正常...     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析

总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法　1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图（VEEG）分析发作类型和脑电图（EEG）特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图（EMG）。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果　睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月（平均21个月）,不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例（通过直立伸臂试验证实）,不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物（丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪）治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论　BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。     

婴儿良性癫癎

婴儿良性癫痫是近年认识的一组新的癫痫综合征,包括全身性发作和部分性发作。其共同特点为婴儿期起病,发病前后精神运动发育正常,多数为短期内频繁成簇发作,发作间期脑电图正常,对抗癫痫药物反应良好,长期预后好。本文简要介绍各型婴儿良性癫痫的临床及脑电图特征。     

视频脑电图对1岁内婴儿非惊厥性发作的诊断及鉴别诊断价值

目的：探讨1岁以内婴儿非惊厥性发作(non-conclusion seizures,NCS)的临床特征及视频脑电图(video electroencephalography,VEEG)对其的诊断及鉴别诊断价值。方法对30例 NCS 患儿在 VEEG 监测时先行20 min 清醒常规脑电图检查,然后继续监测2～4 h 记录醒-睡眠-觉醒 VEEG,将二者进行对比分析,同时1、2、3个月后分别随访患儿的 NCS 发作情况。结果常规脑电图监测期间3例(10.0%)出现发作事件,VEEG 监测23例(76.7%)出现发作事件,VEEG 监测儿童发作事件阳性率高于常规脑电图(P ﹤0.01)。30例患儿临床症状均为躯体性发作 NCS,无心因性发作,其中表现为非癫痫性强直发作者19例(63.3%),包括双眼凝视2例,咬牙或用力咧嘴2例,头后仰1例,伸颈或缩颈1例,耸肩2例,摇头晃头9例,全身用力或僵直、抖动、面色发红2例;表现为良性肌阵挛者7例(23.3%),良性非癫痫性婴儿痉挛者4例(13.3%);未见其他类型 NCS 发作。所有患儿均未进行抗癫痫药物治疗,15例患儿随访1个月内发作事件趋于消失,7例2个月后消失,1例患儿随访3个月消失,另有7例患儿3个月后发作次数明显减少,仅在高兴、生气或情绪激动时偶有发作。结论 VEEG 对1岁内婴儿 NCS 的诊断及鉴别诊断具有重要作用,同时对监测 NCS 病情进展也有重要价值。     

视频脑电图在睡眠相关发作性疾病中的诊断价值

目的探讨视频脑电图在睡眠相关发作性疾病的诊断与鉴别诊断中的应用价值。方法收集2005年1月～2006年6月在我院儿科病房和门诊就诊的具有与睡眠相关发作性症状患儿65例。其中拟诊癫痫35例,非性发作性疾病30例。全部行常规脑电图（EEG）和视频脑电图（VEEG）检查。结果拟诊癫痫35例,性波阳性率VEEG为62.86%（22/35）,EEG为17.14%（6/35）,有显著性差异（χ^2=15.23P〈0.01）;经EEG监测,结合其临床表现,确诊癫痫27例中,额叶癫痫2例,颞叶癫痫1例,儿童良性癫痫伴中央中颞区棘波7例;VEEG检查其中样放电22例（81.48%）,睡眠期18例（81.82%）,清醒期11例（50%）,睡眠相关性癫痫睡眠期异常放电率高于清醒期（χ^2=4.96P〈0.05）;共监测到发作22例,其中非癫痫性发作15例（睡眠肌阵挛10例、睡眠障碍3例、阵发性肌张力不全,生长痛各1例）。结论VEEG是鉴别发作性质及类型的最有效检查方法,也是鉴别癫痫与非癫痫性发作的有效方法。     

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??Abstract??Objective To summarize the electroclinical features and outcome of benign infantile epilepsy??BIE??. Methods BIE patients were collected in Pediatric Department of Peking University First Hospital.The clinical and EEG data of patients were analyzed.The treatment effects and outcome of patients were followed up.Results In 49 BIE patients??21 were male and 28 were female. The seizure onset age ranged from 3 months to 13 months.Partial seizures were observed in 26 patients??53.1%????secondarily generalized seizures in 23 patients??46.9%????39 patients ??76.9%?? had a history of cluster seizures.No patients had history of status epilepticus??24 patients had a family history of seizures??15 patients had a family history of benign familial infantile epilepsy.The interictal EEG was normal in 33 ??67.3%?? cases.The interictal discharges were recorded in 16 cases.Ten of sixteen cases had interictal discharges in lateral or bilateral Rolandic area. Ictal video EEG was recorded in 4 patients.Ictal discharges originated from temporal region in three patients and from occipital region in one patient.Five patients were not treated with antiepileptic drugs??and 44 patients accepted antiepileptic monotherapy. Treatment time ranged from 2 months to 24 months ???12.5??9.9?? months??.All patients were followedup over two years ??and no one had seizure relapse. Conclusion The features of BIE include the onset age before one year old??manifesting partial seizures or secondarily generalized seizures??and usually a cluster of seizures??normal interictal EEG or small spikes in Rolandic area??good response to antiepileptic drugs and benign outcome.     

左乙拉西坦联合短程氯硝西泮治疗儿童Rolandic良性癫癎睡眠中癫癎电持续状态的效果

目的 探讨左乙拉西坦（LEV）联合短程氯硝西泮（CZP）治疗儿童Rolandic 癫癎（BECCT）睡眠中癫癎电持续状态（ESES）的效果。方法 采用24 h 便携式动态脑电（AEEG）或3 h 视频脑电（VEEG）监测,以非快速动眼（NREM）睡眠期出现持续广泛性棘慢波发放占整个NREM 期的85% 以上作为ESES 的诊断标准,回顾分析15 例（男9 例,女6 例）诊断为ESES 的BECCT 患儿临床表现及脑电图特点。患儿在口服LEV[20~40 mg/（kg · d）] 基础上联合2 个月短程CZP,并随访6~18 个月。结果 15 例患儿早期给予LEV 单药治疗过程中复查EEG 无改善或同时有癫癎发作,继而给予联合治疗（LEV+ 短程CZP）;治疗后第1、6 个月复查,14 例患儿EEG 放电明显减少（仅Rolandic 区少量放电）或消失,发作完全控制,1 例随访过程中ESES复发并癫癎发作2 次,重复上述联合治疗方案后第1、6 个月复查,EEG 正常范围,再次随访8 个月无发作。结论 LEV 联合短程CZP 对BECCT 患儿ESES 的控制相对理想、副作用少。     

Benign Familial Neonatal Convulsions: Clinical Features of the Propositus and Comparison with the Previously Reported Cases

A family with benign familial neonatal convulsions (BFNC) was presented. The propositus had his first episodes of cyanosis on the second day after birth. Thereafter, he also experienced multifocal clonic and/or focal clonic seizures. Between the seizures he appeared well and was essentially normal upon physical examination. Treatment with phenobarbital (4 mg/kg/day, p.o.) was started, and subsequently, he had no further seizures until 3 months of age. At the age of 4 months, he was again admitted to the hospital because of generalized tonic-clonk seizures. The findings of ictal EEG at that time were characterized by fast spiking with increasing amplitude during the tonic phase. During the clonic phase, there were repetitive bursts of spikes or sharp waves mixed with persisting muscle potentials. The termination of the convulsion was characterized by general voltage depression. Reference to previously reported cases of BFNC revealed that 10–15% of patients with this disorder had epilepsies later in life.     

轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥在婴幼儿急性腹泻伴惊厥疾病谱中的地位及意义

目的探讨轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)在婴幼儿急性腹泻伴惊厥疾病谱中的地位及意义。方法对2009-2011年收治的急性腹泻并有惊厥症状患儿的住院资料进行回顾性分析。结果 184例急性腹泻伴惊厥的病例中,轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥58例、热性惊厥49例、癫癎43例、病毒性脑炎19例、低钠性脑病6例、高钠性脑病5例、中毒性脑病2例、低钙惊厥2例。BICE患儿年龄为(17.47±7.90)个月,全身症状轻,脱水轻或无,惊厥多呈全面性强直或强直阵挛发作,发作持续时间短,多发生在病程前2 d;轮状病毒阳性率为65.52%;血常规、生化、脑脊液、CT/MRI、脑电图等无明显异常。BICE患儿入院后予补液治疗,在首次惊厥后给予肌注苯巴比妥,住院过程惊厥再发者立即静脉注射地西泮,均住院2～5 d治愈出院。结论 BICE为婴幼儿急性腹泻伴惊厥中的常见疾病,临床应以对症治疗为主,应避免不必要的检查和过度药物治疗。     

婴儿癫发作特征的录像脑电图分析

目的　分析婴儿癫发作的录像脑电图 (Video EEG)特征。方法　根据癫发作分类法对 45例婴儿 10 6次癫发作的Video EEG资料进行分析。结果　 (1)全身性发作包括 :①全身性粗大肌阵挛 8例 32次发作 ,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压 ,肌阵挛与EEG相关性良好 ;②散发游走性肌阵挛 3例 ,面部及肢体远端频发间断肌阵挛 ,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波 ,肌阵挛与EEG无相关性 ;③婴儿痉挛 10例 17次发作 ,背景EEG为高峰节律紊乱 ,发作期为高波幅爆发和 (或 )低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直 阵挛性发作及失神发作。(2 )部分性发作 16例 42次发作 ,突出表现为无动性凝视 ,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身性发作 5例 7次发作 ,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区 2例 ,枕区 2例及多灶性 1例。(3)不能分类的发作 3例 5次发作 ,Video EEG主要表现为在 1次发作中出现多种发作类型。结论婴儿期癫发作在识别和分类上都比较困难。Video EEG监测同步分析有助于对婴儿癫发作的准确观察与分类。     

甲基丙二酸血症患儿治疗前后的脑电图监测

目的观察甲基丙二酸血症(MMA)患儿治疗前后脑电图的变化,探讨其对MMA疗效评估的意义。方法对2000—2005年在首都儿科研究所确诊为MMA的26例患儿采用16导视频脑电图仪检查,并将治疗前后的脑电图结果进行对比分析。结果(1)脑电图结果:异常16例(16/26,62%),主要为高峰节律紊乱、慢波背景、癎样放电等;正常10例(10/26,38%)。(2)惊厥发作:16例脑电图异常患儿中12例(12/16,75%)有惊厥发作,主要为痉挛样、强直-阵挛发作,病程1个月至4年。(3)转归:脑电图异常伴惊厥发作的12例患儿中,11例发作停止、脑电图改善(正常7例,异常慢波活动4例);1例死于感染后多脏器功能衰竭,其脑电图由高峰节律紊乱转为放电持续状态;11例患儿惊厥控制2~6个月后停用抗癫癎药,随诊1~5年无发作。4例脑电图异常无惊厥发作患儿,3例随诊中无发作,脑电图无改善,1例脑电图持续低电压死亡。10例脑电图正常患儿中1例随诊中脑电图有棘波发放,无临床发作。结论(1)对婴幼儿难治性癫癎伴有智力低下者应进行病因学诊断;(2)脑电图是了解MMA患儿脑功能的客观指标之一,无惊厥发作的MMA患儿亦应进行脑电图的检测;(3)脑电图是评估病因治疗疗效的客观指标之一;(4)合并癫癎的MMA患儿在病因治疗的同时应辅以抗癫癎药物治疗,疗程个体化。     

良性家族性婴儿癫痫两高发家系临床特征及染色体研究

探讨两癫痫高发家系的遗传方式、临床特点、脑电图及染色体情况。方法采用系谱分析其遗传方式，分别分析发病年龄、发作方式、治疗及预后、身心发育情况、脑电图及实验室检查结果。检查其染色体核型及姊妹染色体交换情况。结果两家系遗传方式均为常染色体显性遗传。39例患者中的29例发病年龄在出生后3个月～1岁。家系Ⅰ的患者主要失神发作（17／23人），家系Ⅱ的患者以部分发作为主（11／16人）。两家系中33例患者（包括20例未接受抗癫痫治疗者）发作于3～5岁时消失。4例脑电图轻度异常．其他人均正常。9例采用美解眠诱发的患者．2例出现癫痫波。体检及神经系统检查、实验室检查、智能测验、染色体数目及形态均正常，家系Ⅰ姊妹染色体互换率（SCE），高于对照组（P＜0．05），家系ⅡSCE与对照组间无显著性差异（P＞0．05）。结论两家系患者的临床特征及辅助检查结果符合良性家族性婴儿癫痫的诊断标准，其特点为婴儿期首发的无热惊厥，身心发育正常．脑电图检查发作间期正常，有类似发作的家族史。     

轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥的临床研究(英文)

目的：认识轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥(BICE)的临床特点,做到正确诊断和合理治疗。方法：对年龄在3～36个月的轻度胃肠炎伴惊厥的患儿进行临床观察和出院后18个月以上的随访。结果：12例诊断为BICE,发病年龄(16.0±6.5)个月,6例(50%)冬季发病,9例(75%)3d内发生惊厥,为全身性或部分性发作,7例(58%)有早期频繁发作,一次病程中惊厥平均发作2.1次。发作间期EEG、脑影像学、血生化及脑脊液检查正常。惊厥停止后未行抗痫治疗,3例(25%)复发,复发≤2次,病程最长为8个月。所有病例精神运动发育正常。结论：本组BICE具有以下特点:1～2岁高发,冬季多发,无家族史;无热惊厥多出现于病程的早期,全身性或部分性发作,早期频繁发作多见;血电解质、血生化、脑脊液、脑影像学和发作间期脑电图正常;部分病例可复发,病程少于1年,预后好。惊厥停止后不推荐应用抗癫痫药。     

左乙拉西坦对癫癎患者脑电电持续状态及认知的改善

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)对癫癎患者脑电电持续状态及认知的影响.方法 选取8例EEG伴有睡眠期电持续状态(ESES)的癫癎患儿.其中良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)7例、获得性癫癎性失语(LKS)1例.8例患儿均应用LEV治疗,LEV起始剂量为10 mg· kg-1,每1～2周增加10 mg·kg-1,直至目标剂量40 ～60 mg·kg-1.例2同时予甲泼尼龙15 mg·kg-1冲击3d停4d,冲击2个疗程后改为泼尼松口服.分别在治疗前及治疗2周、4周及0.5a行视频脑电图监测.EEG疗效判断:棘慢波指数从85％减至50％以下为显效,有减少但仍在50％以上为有效,无变化为无效.并同时用韦氏儿童智力量表对这些患儿治疗前及治疗4周时进行神经心理评估.结果 治疗2周,患儿临床发作均得以控制,其中5例BECT患儿EEG棘慢波完全消失,其余3例患儿EEG棘慢波电压较前降低、数量较前减少;治疗4周,所有患儿的EEG恢复正常,临床无发作,LKS患儿语言较前好转.治疗4周,患儿的语言智商、操作智商及总智商均较治疗前有明显改善.随访0.5a,仅LKS患儿在随访2个月出现EEG恶化,且语言未完全恢复正常,余患儿病情及EEG均无反复.结论 LEV对局限性发作伴ESES的癫癎患者的EEG及认知有改善作用,对LKS患儿有短期疗效.     

Symptomatology in children with focal sharp waves of genetic origin

The purpose of the study was to identify the clinical symptomatology of children with focal sharp waves of genetic nature. Genetic determination was assumed if the EEG of at least one sib revealed typical focal sharp waves. Forty-one probands (27 boys, 14 girls) and their 44 sibs showed a broad spectrum of different seizure types of focal origin including so-called atypical benign partial epilepsy (pseudo-Lennox-syndrome) and febrile convulsions. Numerous cases showed psychomental retardation or selective deficits of development. The classical syndrome of rolandic seizures with normal psychomental development and normal neurological findings was present in only a few cases. Similarly, EEG findings were quite variable. Rolandic sharp wave foci alone were found in only 22% of the probands. The remainder had foci in other regions (17%), or multiple foci (61%). Depending on age at first seizure, 42%–79% of the seizure-affected probands and 50% of the affected sibs showed generalized heritable EEG traits such as 4–7/s rhythms, generalized irregular spikes and waves, and/ or photoparoxysmal response. Three pairs of monozygotic twins were concordant for the special type of EEG findings, two of them also for clinical symptoms.