血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病。近年来对该病的发病机理作了深入的研究,取得了突破性的认识:vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用,籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明,为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血栓性血小板减少性紫癜及其发病机制

血栓性血小板减少性紫癜 (ＴｈｒｏｍｂｏｔｉｃＴｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃＰｕｒｐｕｒａ ,ＴＴＰ)是一种弥散性血栓性微血管病。首例病例是在192 4年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ报道的。ＴＴＰ的临床表现可归纳为五大特征 :发热、血小板减少、微血管病性出血性贫血、神经系统异常和肾功能异常 ;实验室检查显示 :血小板减少 ,出现红细胞碎片等血管内溶血表现 ;病理检查显示广泛的末梢动脉和毛细血管血栓 ,几乎累及所有脏器。ＴＴＰ病情凶险 ,如不及时治疗 ,90 %的患者在发病数天或数周内死亡。自 70年代后期采用血浆置换疗法以后 ,Ｔ…     

血栓性血小板减少性紫癜研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)典型临床表现包括发热,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经系统症状和肾脏损害五大主征.典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官功能障碍.该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.近年来研究发现部分TTP患者存在血浆vWF裂解酶ADAMTS13活性缺陷,但仍无足够证据表明ADAMTS13活性测定能够帮助TTP治疗的临床抉择,可能还存在其他TTP发病机制有待进一步研究.     

血栓性血小板减少性紫癜的发病机理及其治疗进展

血栓性血小板减少性紫瘢为血栓性微血管病。内皮细胞损害、vWF异常大分子多聚体(UlvWF)、氧化剂损害、血小板激活为该病的主要发病机理。治疗上首选血浆疗法(置换或输注),其他辅助治疗的效果尚有待验证。     

血栓性血小板减少性紫癜12例临床分析

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜的病因、临床特点和治疗效果。方法对我院1993.-2005.6收治的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者12例进行回顾性分析。结果本组12例患者中,原发性TTP5例,继发性TTP7例;7例继发性TTP中,感染所致2例,自身免疫性疾病伴感染1例,术后1例,宫内死胎1例,肝移植及骨髓移植术后各1例。原发性TTP中1例起病缓、病程达半年呈慢性型,其余4例及继发性均以急性暴发型起病。临床表现为微血管病性溶血性贫血(12/12)、血小板减少(12/12)、神经精神障碍(12/12)、肾脏损害(11/12)、发热(11/12),全部患者均有血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高。7例继发性TTP中4例血浆置换(PE)和病因治疗为主,均治愈,3例未行PE,均死亡;5例原发性TTP中2例行PE,1例治愈,1例死亡,3例未行PE,均死亡。结论本组12例TTP中以继发性TTP多见,多为急性暴发型起病;突出临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神障碍、肾脏损害、发热,LDH明显升高;死亡率仍高。治疗上应强调PE的重要性;继发性TTP,若病因能有效控制,预后较原发者好。     

血栓性血小板减少性紫癜的发病机理及其治疗进展

血栓性血小板减少性紫癜为血栓性微血管病，内皮细胞损害，ｖＷＦ异常大分子多聚体，氧化剂损害，血小板激活为该病的主要发病机理。治疗上道选血浆疗法，其他治疗的效果尚有待验证。     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜福建医科大学附属第一医院血液科（３５０００５）黄子洲概述血栓性血小板减小性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏ－ｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）１９２５年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ首先报道。１９４７年Ｓｉｎｇｅｒ首先...     

血栓性血小板减少性紫癜的护理体会

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)是以血小板减少性出血 ,微血管病变性溶血性贫血 ,神经精神症状和体征 ,肾脏损害和发热为特征的疾病。其中神经精神症状如头痛、嗜睡、意识障碍为突出的临床表现 ,且有阵发性多样易变的特点。临床罕见 ,发病率为每年 1 1 0 0万 ,发展快 ,病死率高。本科在 2 0 0 2年 2月～ 1 0月收治TTP患者 3例 ,均治愈出院 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料例 1 ,男性 ,4 8岁。因左侧肢体乏力、神志不清 4d ,失语1d于 2 0 0 2年 2月 2 4日入院。查体 :T36 .4℃ ,BP1 30 / 85mm Hg,神志不清 ,呈浅昏迷状态 ,贫血貌 ,巩…     

血栓性血小板减少性紫癜1例分析

对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1例分析如下。1病历摘要男,75岁。因腹部不适3个月、加重1d、寒战1 h于2010-07-28T12:00入院。查体:T37.2℃,神志清晰,精神不振,贫血貌,双下肢散在新鲜出血点,浅表淋巴结未触及肿大,牙龈无增生,胸骨无压痛,双肺呼吸音低,心律规整,腹平软,剑突下压痛,无反跳痛,肝脾未触及,肝区叩痛,无移动性浊音,四肢肌力、肌张力正常,各腱反射(++),病理征(-)。     

血栓性血小板减少性紫癜误诊1例

患者，女，19岁，因“发热、腹泻3d，伴牙龈出血、右肩右髋部出血点1d”，至我院急诊就诊。患者入院前3d无明显诱因出现腹泻、呕吐、高热、腹痛，腹泻初为水样便，量多，后逐渐为黑色便，发热体温最高达40℃。在家自服去痛片、阿莫西林、安乃近等药。入院前1d出现牙龈出血，伴右肩、右髋部出血点。来诊时急查化验示血常规：     

血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的发病机制和病理生理学研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)均属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MHA)和微血管内血小板聚集[1～10]。TTP典型表现为Moschcowitz五联症:血小板减少、MHA、波动的神经系统征象、肾脏损害和发热。HUS其特征为Grasser三联症,即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经功能异常主要见于TTP,肾功能异常主要发生在HUS[9],或认为HUS为肾限性TMA,而TTP则是系统性TMA[2]。部分TTP和HUS病例临床表现重叠,精…     

血栓性血小板减少性紫癜1例报告

血栓性血小板减少性紫癜１例报告广东省花都市人民医院内科（５１０８００）黄干洪血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）甚为罕见，症状凶险，临床上易与原发性血小板减少性紫癜等疾病相混淆，最近我院成功抢救１例。现报道如下。患者女，５６岁。因皮下出血点、瘀斑伴尿黄６...     

血栓性血小板减少性紫癜的护理现状

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种严重且少见的弥散性微血管血栓-出血综合征,临床上以血小板减少性紫癜、微血管病性贫血、神经精神症状、肾脏损害和发热典型五联征表现为特征,仅有前三大特征的称为三联征[1]。其起病急骤,进展迅速,常在表现为神经系统损害或出血的急性期死亡,病死率高达90%[2]。TTP的病因未明,可能与病毒     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血栓性微血管病,临床发病主要表现为:微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,或伴有不同程度的肾脏损害及发热.其发病机制还不是很明确.近年来,随着国内外对血管性血友病因子裂解酶研究的不断深入,目前对该病的发病机制、诊断及治疗有了较为全面的认识.本文将对此方面的最近研究进展作一综述.     

血栓性血小板减少性紫癜3例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床少见,常有较突出的神经精神症状、极易误诊。我院1996年11月～1999年5月间收治3例,报告如下。1病历简介例1：男,44岁。因持续发热半月,反应迟钝1周,体温38．7℃、水样腹泻3、4天入院。有糖尿病病史。入院查体：T37.7℃,P118次／min,R12次／min,BP90／60mmHg（1mmHg＝0．1333kPa）。神清,甲状腺不大一无血管杂音,心率118次／min,两肺（－）,腹软,肝、脾肋下未及,肝、肾区无叩痛,双下肢无水肿,病理征（－）。拟诊为病毒性脑炎收住神经内科。第2日突发性右侧面部麻木、无力一持续1小时…     

血栓性血小板减少性紫癜一例

病例患者,女,44岁,因上呼吸道感染2周,四肢瘀点4d,血红蛋白(Hb)130g/L,白细胞计数(WBC)4.6×109/L,血小板计数(BPC)14×109/L,以“特发性血小板减少性紫癜(ITP)”入他院。入院第2天,查Hb89g/L,总胆红素47.9μmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)348U/L,血小板抗体(PA)IgG60×10-3g/L、PAIgA11×10-3g/L、PAIgM40.8×10-3g/L。骨髓涂片(BM):增生正常,粒系50%,红系17.5%,偶见裸核巨核细胞。因患者拒用激素而对症处理。入院后第8天出现发热、头痛,并昏厥3次,尿失禁1次。次日晨起神志淡漠、面色苍白,Hb55g/L,网织红细胞10%,BPC29×109/L,Co…     

家族性血栓性血小板减少性紫癜2例

例1,女,5岁10个月,3天前无诱因出现颜面部水肿,血尿呈浓茶色,且尿量减少,随后出现发热,鼻出血,不易止。曾在当地医院治疗2天,因症状无改善于2004年4月22日而来我院。体检:体温36℃,呼吸24次/min,脉搏100次/min,血压100/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),体质量17 kg,意识清楚,精神萎靡,颜面水肿,全身皮肤苍黄,全身皮肤散在瘀点,浅表淋巴结不大,睑结膜苍白,心肺无异常,腹软,肝脾未触及,神经系统无异常。血白细胞14.0×109/L,血红蛋白80 g/L,血小板8×109/L,网织红细胞0.035。见到有核红细胞0.01。尿常规:蛋白( ),潜血( ),红细胞( )。肝功能检…     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)是一种临床少见的、以微血管血栓形成并导致全身多系统损害为主要临床表现的疾病。可发生于任何年龄段 ,女性多见。该病病情凶险 ,起病急骤 ,对一般治疗反应差 ,病死率高达 6 6 6 %～ 95 0 % [1] 。我们对收治的TTP病人采用了血浆置换 (PE)治疗 ,取得了满意的疗效。1　资料与方法1 1　一般资料　 2 0 0 1- 0 6～ 2 0 0 3- 0 6收治的 7例TTP病人 ,女 6例 ,男 1例 ,年龄 31～ 6 2岁 ,平均 4 5 8± 10 3岁。 7例均为住院病人 ,符合国内TTP诊断标准[2 ] 。 7例均有皮肤黏膜出血、微血管病性溶血性贫血、…