少突胶质细胞瘤神经系统外转移1例报告并文献复习

<正>少突胶质细胞瘤为成人型弥漫性胶质瘤的一个亚型,染色体1p/19q联合缺失为少突胶质细胞瘤的关键变异,提示预后相对良好。少突胶质细胞瘤的神经系统外转移极为罕见,本例为我科收治的1例脑少突胶质细胞瘤（WHOⅢ级）并颅骨、脊柱、骶骨、肋骨、锁骨多发转移患者。现报告如下以加深相关认识。1病例资料患者,男,因“阵发性头颈部疼痛”于2018年09月入院。入院查体：神清语利,问答切题,双侧瞳孔等大等圆直径3.0mm、双侧对光反射均灵敏,神经系统专科查体及心肺腹部查体均未查及异常。     

儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤

背景与目的:室管膜瘤与少突胶质瘤混合十分罕见,本文报道我们收治的一例儿童间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤。方法:回顾性分析一例中枢神经系统间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤患者的临床资料,综合相关文献报道分析其诊断、治疗和预后。结果:该例患者首次发病年龄为10岁,首发部位为右额叶,在5年内原位复发一次,颅内远隔部位复发3次,先后接受5次手术,3程放疗和多程不同方案的化疗。病理诊断为间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤。与一般胶质瘤反复在原手术区域局部复发不同,本例患者多次出现颅内新的远隔部位转移病灶,经过反复手术+局部放疗及化疗等综合治疗,病情得到有效控制。结论:病理为间变性混合型室管膜瘤-少突胶质细胞瘤的病例十分罕见,而其生物学特性和治疗预后明显区别于单一成分的间变性室管膜瘤或间变性少突胶质细胞瘤,临床上应予区别对待。     

少突胶质细胞瘤的诊疗进展

过去的十年间,少突胶质细胞瘤在诊断和治疗方面发生了很大的变化,本文旨在论述少突胶质细胞瘤的诊疗规范及预后,其中主要论述最新的研究进展。我们通过Medline对"少突胶质细胞瘤"进行检索,查阅了近期国内外相关文献。由于例如磁共振和正电子发射型计算机断层成像(positronemissiontomography,PET)等技术的应用,使得少突胶质细胞瘤的诊断越来越早。功能定位及在手术中的应用使得肿瘤切除更加安全,更加彻底,尤其是位于功能区的肿瘤。尽管术后放射治疗能延长患者的生存时间,但由于少突胶质细胞瘤(WHOII级)对化疗敏感,故放疗可推迟到肿瘤复发时再施行。少突胶质细胞瘤是脑肿瘤中第一个应用遗传分子学特征指导治疗的肿瘤,其中最重要的发现为1p和19q染色体杂合子缺失(lossofheterozygosity,LOH)的少突胶质细胞瘤对化疗敏感。尽管手术治疗仍是少突胶质细胞瘤的主要方法,但由于其对化疗的敏感性,使得化疗成为术后主要的治疗方法。少突胶质细胞瘤的分子学特征的研究及应用在不久的将来将成为指导少突胶质细胞瘤治疗的标准方法。     

109例脑少突胶质细胞瘤的疗效及预后因素分析

目的总结脑少突胶质细胞瘤的治疗效果,评价影响生存的因素.方法对109例病理诊断为少突胶质细胞瘤的患者进行回顾性分析,其中单纯少突胶质细胞瘤Ⅱ级38例、Ⅲ级23例,少突-星型胶质细胞混合瘤Ⅱ级30例、Ⅲ级18例.13例行肉眼完全切除术,54例为部分切除术,余42例为单纯活检术.所有患者均在术后行6～15 MV X射线常规放射治疗.生存分析采用Kaplan-Meier法及Logrank检验,多因素分析采用Cox 回归模型.结果 5、10年肿瘤无复发生存率和累积生存率分别为47.2%、33.6%和53.8%、39.1%.单因素分析结果显示年龄<50岁、病理分级低(Ⅱ级)、在CT或(和)MRI影像上病变无增强、行肿瘤完全切除术的患者预后较好,而病变在CT或(和)MRI影像增强情况在多因素分析中则不再有意义.结论年龄、病理分级和手术的切除程度是影响少突胶质细胞瘤预后的独立因素.     

腹膜后神经母细胞瘤术后复发一例

患儿男,7岁。以间断性左腿疼1年,加重4个月入院。患儿1年前无诱因出现腿疼、腹痛并伴有盗汗,无发热、咳嗽,当地医院给与对症治疗后,稍有好转。4个月前感冒后开始腿疼,且较前剧烈,行走时尤为明显,对症治疗效果不佳。骨穿显示为继发性贫血。CT检查示:胰尾后方可见不规则混杂密度肿块,与周围边界尚清晰,实性部分大小约39.4mm×46.3mm。其增强前后的CT值分别为30Hu和57Hu,其内不规则小斑点状高密度影CT值为132Hu。CT考虑为腹膜后占位,神经母细胞瘤可能性大。手术所见:腹膜后有一约10.0cm×7.0cm大小的包块,质软,与周围边界清楚,移动度尚可…     

少突胶质细胞瘤临床病理特征及与GFAP、VIM、p53、Ki-67表达的相关性

目的:探讨少突胶质细胞瘤的临床病理分级及与GFAP、VIM、p53、Ki-67表达的相关性。方法:对170例术后病理诊断为少突胶质细胞瘤患者的肿瘤免疫组织化学病理进行回顾性分析,研究少突胶质细胞瘤GFAP、VIM、p53、Ki-67与临床病理特征之间的关系及它们之间的相关性。所有数据采用Excel软件录入,SPSS 17.0统计软件进行数据处理,卡方检验,P＜0.05认为差异具有统计学意义。结果:根据2007年WHO中枢神经系统分类标准:少突型53例,间变少突型43例,星形-少突型55例,间变星形-少突型19例。不同病理分级少突胶质细胞瘤GFAP（P=0.035）、p53（P=0.004）、Ki-67（P=0.000）的表达不同,可能与病理分级相关。VIM（P=0.967）与不同病理分级无关。结论:少突胶质细胞瘤的不同病理分型与p53、GFAP、Ki-67的阳性表达有关,GFAP阳性表达随着肿瘤级别的增加而减少;相反地,p53、Ki-67的阳性表达随着肿瘤级别的增加而增加。     

胶质细胞瘤染色体1p杂合性缺失：14例研究分析

背景与目的:少突胶质细胞瘤是胶质瘤中的一种独立类型,近年来的研究显示少突胶质细胞瘤存在着不同于其它胶质瘤类型的分子遗传学改变。其中最显著的就是在大多数少突胶质细胞瘤中出现染色质1p和19q的缺失。同时还发现,有染色质1p及19q缺失病例,对化疗药物敏感性增强,生存期延长,反之预后差。本研究旨在研究胶质细胞瘤染色体1P杂合性缺失的特点。方法:本文使用荧光原位杂交(FISH)技术检测了我院脑外科手术的7例少突胶质细胞瘤及7例其他颅内肿瘤病例的染色体1p。结果:7例少突胶质细胞瘤中4例有1p杂合性缺失,而其他颅内胶质瘤病例中仅有2例出现1p杂合性的缺失。另外1p杂合性缺失的4例病变均为单侧,3例为颞叶,1例为额叶;肿瘤级别上3例为少突胶质细胞瘤(WHOⅡ级),1例为间变性少突胶质细胞瘤(WHOⅢ级)。结论:本研究提示1p杂合性缺失的发生率在少突胶质细胞瘤(4/7)比其它类型胶质瘤(2/7)为高。     

上皮样胶质母细胞瘤10例报告并文献复习

背景与目的:上皮样胶质母细胞瘤(epithelioid glioblastoma,EGBM)是一种罕见的胶质母细胞瘤亚型,国内外报道较为少见.探讨EGBM的临床、病理学及影像学特征.方法:回顾性分析2014—2019年在华山医院北院经手术后病理学检查证实的10例EGBM的临床资料,对其临床、病理学及影像学特征进行归纳总...     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤复发1例及文献复习

目的:探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)的临床及组织病理学特征.方法:通过对1 例复发C-ALCL患者的皮损行组织病理学及免疫组化检查,并进行文献复习,观察C-ALCL的组织学特征及免疫表型的特点.结果:该例为复发病例,两次均表现为皮肤结节;镜下肿瘤细胞异型性明显,体积较大;大细胞均表达CD30,部分大细胞表达EMA,不表达ALK-1;用CHOP方案治疗,患者预后较好.结论:C-ALCL是一种少见的原发于皮肤的淋巴瘤,肿瘤细胞表达CD30,EMA可阳性,一般不表达ALK-1,预后较好.     

皮肤颗粒细胞瘤术后复发1例

1 病例摘要 患者,男,57岁.因左腹股沟处皮下结节,无自觉症状1年,来我院就诊.自诉于1年前发现左侧腹股沟处出现一约黄豆大小的皮下结节,无自觉症状,未诊治,皮损逐渐增大,8个月后,前来我院门诊行皮损手术切除术,病理诊断为"皮肤颗粒细胞瘤".术后2个月,同一部位皮肤再次出现结节,近6个月来结节逐渐长大,约蚕豆大小,无红肿,无破溃,无痛.患者平素健康,入院查各系统未见异常.否认外伤史,家族史无特殊.     

皮肤颗粒细胞瘤术后复发1例

1病例摘要患者,男,57岁。因左腹股沟处皮下结节,无自觉症状1年,来我院就诊。自诉于1年前发现左侧腹股沟处出现一约黄豆大小的皮下结节,无自觉症状,未诊治,皮损逐渐增大,     

卵巢囊性颗粒细胞瘤1例并文献复习

1病例资料患者,女,55岁,绝经6 a,阴道出血5个月,于2012年4月30日入院。B超示:左侧附件囊性包块(颗粒细胞瘤?);子宫内膜较厚。行子宫内膜诊刮,病理结果示:简单型子宫内膜增生过长。行左附件切除术。左侧卵巢大体检查示:破溃囊肿1个,大小9 cm×4 cm×1.5 cm,囊外壁灰白光滑,切面囊实性,已破溃,囊内壁粗糙,厚薄不均,直径0.3~1 cm。另送灰     

松果体母细胞瘤1例并文献复习

松果体母细胞瘤是罕见的颅内肿瘤,约占松果体实质细胞肿瘤的45％,几乎和松果体细胞瘤各占一半,可见于各年龄段,但多见于20岁以前,好发于儿童,男性略占多数。临床表现多种多样,可表现为颅内压增高,眼神经障碍,精神异常等,临床上与松果体区生殖细胞肿瘤难以鉴别。笔者报道1例松果体母细胞瘤,结合文献对其进行光镜、免疫组化研究,讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断。     

少突胶质细胞瘤中染色体1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化的相关性

目的 研究少突胶质细胞瘤染色体1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化的相关性。方法 选取少突胶质细胞瘤35例、间变型少突胶质细胞瘤32例标本作为实验组,星形细胞瘤20例及瘤旁正常脑组织标本20例作为对照组,荧光原位杂交方法检测染色体1p/19q联合缺失情况,巢式甲基化特异性PCR技术检测MGMT基因启动子甲基化情况。结果 少突胶质细胞瘤和间变型少突胶质细胞瘤1p/19q联合缺失率分别为85.71%、75.00%,均显著高于星形细胞瘤及正常脑组织（P<0.05）;少突胶质细胞瘤、间变型少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤的MGMT基因启动子甲基化率均显著高于正常脑组织（P<0.05）,但三者组间比较差异无统计学意义（P>0.05）;少突胶质细胞瘤1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化呈正相关性,并且均与患者3年生存率相关（P<0.05）。结论 少突胶质细胞瘤中1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化状态密切相关,联合检测有助于提高临床病理诊断的精确性,更好地评估预后。     

间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　巩固对间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的定义、诊断、临床表现及治疗、预后的认识。方法　对1例ALCL患者的临床表现、实验室、影像学检查及治疗进行回顾。结果　通过对文献资料的复习,进一步学习和巩固了ALCL的定义、诊断、临床表现和相关治疗及进展,预后相关因素。结论　ALCL是一种具有特殊免疫表型和临床特点的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,治疗方案尚无统一,间变性淋巴瘤激酶（ALK）为最重要预后影响因素。 【关键词】　间变性大细胞淋巴瘤;　淋巴瘤,非霍奇金;　肿瘤;　CD30 德国物理学家Stein等[1]1985年首次提出了"间变性大细胞淋巴瘤"（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的命名。其具有独特的病理学改变和生物学行为,是一种高度恶性肿瘤,为非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种特殊的罕见类型。现报道一例我科诊断的全身多发的ALCL,结合文献讨论如下。 无     

复发母细胞性浆细胞样树突细胞瘤一例并文献复习

目的 提高对母细胞性浆细胞样树突细胞瘤(BPDCN)的认识.方法 分析1例BPDCN患者的临床特点、治疗方案及预后,并复习相关文献.结果 老年BPDCN患者复发后选择CAG方案(阿柔比星+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)治疗后肿块逐渐消退,获得了较好疗效,生存期达16个月.结论 BPDCN为血液系统罕见疾病,CAG方案对复发患者可能是一种良好的选择.     

骨巨细胞瘤术后复发原因分析

目的分析骨巨细胞瘤特点与术后复发的相关性。方法回顾性分析获得随访的451例骨巨细胞瘤患者发病部位、手术方式、Campanacci分级、病理性骨折、肺转移与骨巨细胞瘤复发率的相关性。结果脊柱骨盆骨巨细胞瘤的复发率较膝关节周围(P<0.001)、桡骨远端(P=0.005)及其他部位(P<0.001)骨巨细胞瘤复发率高;Ⅲ级骨巨细胞瘤单纯刮除术后复发率高于扩大刮除术(P<0.001)以及瘤段或分块切除术(P=0.002),差异有统计学意义;行单纯刮除术的CampanacciⅠ级、Ⅱ级、Ⅲ级骨巨细胞瘤术后复发率比较差异有统计学意义(P=0.028),行扩大刮除及瘤段或分块切除术后的CampanacciⅡ级与Ⅲ级的骨巨细胞瘤复发率比较差异无统计学意义(P>0.05);骨巨细胞瘤复发病例肺转移率高于无复发病例肺转移率,差异有统计学意义(P<0.001);伴病理性骨折与无病理性骨折骨巨细胞瘤术后复发率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论手术方式影响骨巨细胞瘤的肿瘤外科边界,与术后复发率密切相关;复发病例的肺转移率明显升高;为改善骨巨细胞瘤患者预后,临床上骨巨细胞瘤手术应考虑足够的外科边界。