单发右心室发育不良的影像学诊断

目的 报道6例单发右心室发育不良并评价其影像学诊断方法。方法 6例单发右心室发育不良患者均行X线平片、心电图、超声心动图、心导管及心血管造影检查，2例经外科手术证实。结果 6例中，5例小梁部发育不全，1例三尖瓣、流入道及小梁部皆发育不良。6例均伴有Ⅱ孔型房间隔缺损。结论 单发右心室发育不良是少见的紫绀属先天性心脏病，确诊需行心血管造影检查。     

5例孤立右心室发育不全的MRI和CAG诊断

目的 :评价MRI诊断孤立右心室发育不全 (IRVH)的价值 ,并与心血管造影 (CAG)对比研究。材料和方法 :共 5例IRVH患者均经手术证实。术前均行MRI和CAG检查。结果 :MRI横轴像显示小右室腔呈圆形改变 ;右室正位造影收缩期显示“瓶”样右室。右室流入道缩小 ,小梁部缺如及发育正常的流出道是影像改变的病理基础。结论 :MRI是诊断IRVH的有效方法 ,术前诊断仍需行CAG检查 ,“瓶”样右室是IRVH右室造影的特异征象     

室间隔完整肺动脉闭锁的心血管造影分析

目的评价心血管造影(CAG)在室间隔完整肺动脉闭锁(PAIVS)中的作用.材料与方法5例PAIVS患者,均行CAG检查,2例行手术治疗,进行回顾性分析研究.结果4例右室发育良好,1例右室呈球形,漏斗部和小梁部缺如.2例为圆顶形肺动脉瓣,2例为固定形肺动脉瓣.三尖瓣均有不同程度异常,均合并房间隔缺损和动脉导管未闭.结论PAIVS的CAG诊断并不困难,重要的是了解合并畸形,如右室、三尖瓣及肺动脉瓣的异常.     

单发右位心的心血管造影与外科术后诊断对比研究

目的比较单发右位心的心血管造影与外科术后诊断,评价心血管造影诊断结果的准确性,探讨最佳的造影方法及投照体位.方法27例先天性单发右位心病例接受外科姑息性或根治手术治疗,回顾性分析其心血管造影资料（常规左、右室造影,其中8例行选择性心房造影,18例加行双斜位）,根据先天性心脏病节段分析法原则,将其与外科术后诊断进行对比研究.结果心血管造影诊断与外科术后诊断结果对比显示22例诊断基本一致,5例不一致,包括1例解剖校正型大动脉错位误诊为功能校正型大动脉错位,1例完全性大动脉错位误诊为功能校正型大动脉错位,1例单心室误诊为右室双出口（合并心房不定位误诊为心房正位）,2例解剖左室双出口误诊为功能校正型大动脉错位.结论单发右位心并复杂的心血管病畸形,因解剖复杂,在常规行双侧心室造影和正侧位造影基础上加行选择心房造影和双斜位造影,有利于达到准确诊断的目的.     

先天性一侧肺动脉缺如的电子束CT诊断

目的 评价电子束CT(EBCT)诊断先天性一侧肺动脉缺如的价值。方法 对经平片、超声心动图检查后拟诊为肺血管疾病或原发性肺动脉高压的患者行EBCT检查，EBCT诊断先天性一侧肺动脉缺如的11例患者入选，并与超声心动图、核素通气灌注扫描、心血管造影的检查结果作进一步的比较及评估。结果 单发一侧肺动脉缺如4例，均为女性成年人。合并多发心血管畸形7例，其中合并复杂畸形3例，均为男性儿童和左肺动脉缺如；合并单发心血管畸形4例，其中3例为右肺动脉缺如。结论 (1)儿童时期明确诊断的一侧肺动脉缺如多合并有心血管畸形，且左肺动脉缺如多见，成年人明确诊断的单发一侧肺动脉缺如多为右肺动脉缺如。(2)EBCT对先天性一侧肺动脉缺如的诊断有较高的实用价值，较之多普勒超声更为准确，与心血管造影各具独特优势，但EBCT为无创检查是其特点。     

威廉斯综合征合并心血管畸形的影像诊断

目的 探讨威廉斯(Williams)综合征合并心血管畸形的影像诊断方法.方法 13例Williams综合征患者,均行体检、心电图、X线胸片及超声心动图检查.3例行电子束CT、8例行心血管造影检查.结果 12例患者因发现心脏杂音而就诊,1例因出生后紫绀而就诊.7例伴有"小精灵"面容同时合并轻度智力障碍,4例生长发育迟缓,所有患者均伴有主动脉瓣上狭窄,6例合并肺动脉狭窄,2例合并动脉导管未闭,2例合并重度肺动脉高压,1例合并完全型心内膜垫缺损.8例行心血管造影患者中,2例分别于造影即将结束时和造影完毕返回病房留观时发生心源性猝死.结论 心血管造影是诊断Williams综合征合并心血管畸形的金标准,但其为有创检查,有发生猝死的危险,可尝试用无创或少创的诊断方法替代心血管造影.     

以冠状动脉-肺动脉瘘为肺循环主要供血来源的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的心血管造影分析

目的　探讨心血管造影对以冠状动脉-肺动脉瘘为肺循环主要供血来源的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的诊断价值。方法　回顾性分析2例肺动脉闭锁合并室间隔缺损及冠状动脉-肺动脉瘘的X线平片、超声心动图及心血管造影表现。结果　本组2例,男女各1例,年龄分别为4岁和8个月。临床表现为发绀,心前区杂音,心电图均为右室肥厚,但临床及心电图均无心肌缺血证据。心导管检查肺动脉血氧比右室显著增高,1例有轻度肺动脉高压。心血管造影示受累冠状动脉增粗,发出分支向肺动脉供血,并且该分支为肺动脉惟一血供来源。1例累及左冠状动脉,另1例为右冠状动脉。2例均经心血管造影诊断并为外科手术证实,分别行择期根治术及分流术成功。结论　以冠状动脉肺动脉瘘为肺循环主要供血来源的肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一罕见畸形,术前确诊的“金标准”仍是心血管造影     

磁共振成像对心膜心肌纤维化症的诊断价值

目的 探讨MRI对心内膜心肌纤维化症（EMF）的诊断价值。材料与方法 选择经超声、心血管造影或／或病理证实的10例EMF进行MRI平扫及电影MRI检查,测量各径线及心脏功能,分析心脏及室壁情况,对比3种检查方法对EMF的诊断价值。结果 右室型7例,MRI均见右室流入缩短、变形、心尖闭塞,流出道及主肺动脉扩张,右房高度扩张,右室壁运动普遍减弱,其中2例并发右房血栓。双室型3例除见右室型表现外,尚有左房扩张,左室心尖闭塞,左室功能受损。经测量右室流出道、右房、主肺动脉径线,MRI、右房造影及超声检查三者无差异。结论 MRI对EMF的诊断有独到的优越性。对EMF的检查应道选超声及MRI,必要时才选用X线心血管造影。     

彩色多谱勒超声诊断主动脉口及其弓降部畸形的价值

目的：探讨彩色多谱勒超声诊断主动脉口及其弓、降部畸形的准确性。材料和方法：对24例主动脉口及其弓降部畸形的患者彩色多谱勒超声与手术/心血管造影结果进行对比分析。结果：主动脉口及其弓降部畸形除1例因主动脉瓣发育不良而只表现单纯的关闭不全而不致狭窄外,其余23例均表现以狭窄为主致使左心阻力负荷增加,超声表现为不同程度的左室壁向心性肥厚,或合并左室径增大,在左室收缩功能正常时,增厚的左室壁运动呈代偿性增强。23例做了心脏手术(5例心血管造影),1例只做了心血管造影,与手术/心血管造影相符合的23例,准确性96%(23/24)。结论：彩色多谱勒超声检查是诊断主动脉口及其弓降部畸形可靠有效的方法。     

受勃斯坦畸形的MRI诊断

目的 评价ＭＲＩ对爱勃斯坦畸形（ＥＡ）的诊断价值。方法 对２０例ＥＡ患者行心脏ＭＲＩ检查。结果 所有病例在横断面、冠状面及矢状面均可显示增大的右房、房化右室、右室小梁部及流出道。横断面和冠状面显示右室结构优于矢状面。１８例横断面显示发育异常及下移的三尖瓣前瓣。１１例冠状面显示下移的前瓣，呈纵行线状或弧线状结构，基底部与室壁连接处呈三角形．１２例横断面发现发育不全及下移的隔瓣。矢状面不能清楚地显示三     

房室不一致右室双出口心血管造影诊断：附10例报告

本文报道了１０例经心血管造影证实的房室不一致右室双出口病例。患者均为男性，年龄２～１１岁，平均４．３岁。全部病例室间隔缺损位于肺动脉瓣下，且都有肺动脉狭窄。其中５例为单发右位心，４例存在双侧上腔静脉。可能为一畸形综合征。     

超声心动图诊断右室双出口的价值和鉴别诊断

目的探讨二维超声心动图和彩色多普勒血流显像诊断右室双出口的价值。材料和方法超声检查右室双出口45例,男28例,女17例。所有病例均与手术或心血管造影对照。结果45例右室双出口超声心动图诊断符合率95．6％(43／45),2例误诊为法乐氏四联症。超声分型的符合率97．7％(42／43)。合并畸形以肺动脉狭窄最多见,占71．1％(32／45)。室间隔缺损口径平均值(21．8mm)略大于主动脉环部平均内径(2lmm)。结论二维超声和彩色多普勒血流显像相结合的检查方法对右室双出口诊断、分型和合并畸形检出具有重要价值。     

飞行员特发性右室流出道室速一例

目的探讨一例飞行员特发性右室流出道室性心动过速的发病机制，采取有效的治疗措施和医学鉴定。方法采用临床无创检查、药物治疗和有创检查、介入疗法相结合的方法。包括１２导同步心电图，２４ｈ动态心电监测，心室晚电位，次极量运动试验，超声心动图，Ｘ线胸片，血生化全套，冠状动脉造影，左右心室造影，刺激右室流出道诱发室速，而后进行射频消融。结果排除了冠心病和右室发育不良，证实为特发性右室流出道室速。进行射频消融术后室速消失，随访１年余，治疗效果巩固。结论右室流出道室速有独特的临床特征，在药物治疗效果不佳的情况下，行射频消融术，成功地阻断和抑制了室速的发生。术后对患者行航空医学鉴定，结论为飞行合格。     

心脏位置异常的复杂性先天性心脏病心血管造影技术探讨

复杂性先天性心脏病 (简称复杂先心病 )伴心脏位置异常时 ,心血管造影插管技术有其特殊性和复杂性。笔者结合本院 18例造影资料 ,探讨心血管造影技术的难点和对策。一、材料与方法1996年 1月至 1999年 1月 ,本院12 3例复杂先心病造影中 ,18例 (14 6 % )伴心脏位置异常。年龄 3～ 2 9岁 ,平均9 4岁 ,均为男性。造影前均有Ｘ线平片、心电图和超声心动图检查。以双向Ｘ线造影设备电影采像 ,术中录像 ,电影放映机观片诊断。二、结果1.按Ｘ线平片提示的胃泡影与心脏轴线的关系 ,4例为单发左位心 ,8例为镜面右位心 ,6例为单发右位心 (即右旋心 )。…     

右室双出口的MRI诊断

右室双出口的ＭＲＩ诊断陈新张富森侯阳胡连源搜集经手术证实的右室双出口（ＤＯＲＶ）１９例，术前均行ＭＲＩ、超声心动图（ＵＣＧ）和心血管造影（ＣＡＧ）检查。材料与方法１９例中男１４例，女５例，年龄４～２４岁，平均８．８±５．３岁。ＭＲＩ扫描使用Ｆｏｎａｒ...     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的影像学诊断

目的评价影像学对左冠状动脉起源于肺动脉的诊断价值。资料与方法回顾性分析1995至2004年的3例经手术治疗患者,全部行心血管造影及彩色多普勒超声心动图检查,2例行MRA检查。结果心血管造影（逆行主动脉造影2例,选择性右冠状动脉造影1例）均显示良好,并明确诊断。彩色多普勒超声心动图,1例明确诊断,2例误诊为右冠状动脉-右心室瘘。MRA1例显示良好,另1例未能清晰显示。结论左冠状动脉起源于肺动脉罕见,心血管造影仍然是诊断的金标准,但MRA及彩色多普勒超声心动图是有用的非创伤性的诊断方法。     

复杂型先天性心脏病MRI一例

患者男,18岁,心脏杂音18年。入院时呈轻度紫绀面容,有乙型肝炎病史。心血管造影:心尖位于右侧胸腔,心房正位,心室左袢,右室腔扩大,肌小梁增粗,主动脉起自解剖学右心室,嵴下一膜周部室间隔缺损,左心室发育尚可;主动脉弓降部示数支粗大体肺侧支,肺动脉逆行充盈,左、右肺动脉有融合,左、右     

主动脉弓离断的心血管造影影像分析

目的分析主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)患者的心血管造影影像,提高对本病的认识和诊断准确性。资料与方法 8例患者均经股动脉、股静脉穿刺插管,行右心室、左心室、降主动脉造影。其中3例经右颈总动脉穿刺插管行升主动脉造影;3例从右心室经室间隔缺损至升主动脉造影。结果 8例升主动脉与降主动脉之间均无血流连续。升主动脉细小7例,升主动脉扩张1例,降主动脉顶端与未闭的动脉导管连接7例,降主动脉与右锁骨下动脉连接1例。8例均合并心内畸形,其中室间隔缺损+动脉导管未闭并肺动脉高压5例,右室双出口+动脉导管未闭并肺动脉高压2例,法乐四联症1例。结论心血管造影是IAA确诊的重要方法,能够为IAA的早期有效诊断和外科手术适应证的选择提供重要的临床依据。     

爱勃斯坦畸形的MRI诊断

目的评价ＭＲＩ对爱勃斯坦畸形（ＥＡ）的诊断价值。方法对２０例ＥＡ患者行心脏ＭＲＩ检查。结果所有病例在横断面、冠状面及矢状面均可显示增大的右房、房化右室、右室小梁部及流出道。横断面和冠状面显示右房及右室结构优于矢状面。１８例横断面显示发育异常及下移的三尖瓣前瓣。１１例冠状面显示下移的前瓣，呈纵行线状或弧线状结构，基底部与室壁连接处呈三角形。１２例横断面发现发育不全及下移的隔瓣。矢状面不能清楚地显示三尖瓣结构。结论ＭＲＩ可以显示ＥＡ的病理解剖结构，对诊断ＥＡ有一定的临床价值     

电子束CT诊断主动脉-肺动脉间隔缺损的价值

目的评价电子束CT（EBCT）对主动脉．肺动脉间隔缺损（APSD）及其合并畸形的诊断价值。方法7例APSD患者，年龄1～13岁。均行X线平片、超声心动图及EBCT检查。心电门控EBCT血管造影采用270mg I／ml非离子型对比剂碘海醇，层厚1．5～3．0mm。其中3例行心血管造影检查，2例有手术对照。将同一患者的各项影像学检查结果及手术所见进行比较并分析。结果7例主-肺动脉间隔缺损EBCT全部诊断，2例经手术证实；3例经心血管造影检查证实；超声心动图仅检出2例。同时，EBCT检查示4例合并右肺动脉起源异常、主动脉弓离断；5例合并动脉导管未闭，均经手术和（或）造影证实；超声心动图检查漏诊右肺动脉起源异常2例，漏诊主动脉弓离断2例；心血管造影漏诊动脉导管未闭1例。结论X线平片、超声心动图、心血管造影及EBCT综合影像诊断是必要的，作为无创性检查方法，EBCT在主动脉-肺动脉间隔缺损及其合并畸形诊断有重要价值。