肥厚型心肌病患者心律失常的研究进展

本文综述了近年来肥厚型心肌病(HCM)患者心律失常方面的研究情况,HCM患者心律失常的发生率很高,与猝死、晕厥和心功能的下降有关,它的发生有其病理学和电生理基础,对HCM患者抗心律失常治疗最有效的药物是胺碘酮。     

一家系11例肥厚型心肌病5例猝死报告

家族性肥厚型心肌病(FHCM)是一种常染色体显性遗传性疾病,易发生猝死。本文一家系连续三代遗传,家系中共计25名成员有11名患病,现症者7例(其中一例两次心跳骤停抢救存活),4例猝死。报告如下。 临床资料 一、先证者资料:先证者(Ⅲ_6),男,十一岁,学生,两次因心脏骤停入院。首次于1998年12月12日7时50分因昏迷一小时入院,一小时前跑步时突     

肥厚型心肌病并发缓慢型心律失常一家系

肥厚型心肌病 (ＨＣＭ)是一类由 β肌球蛋白重链、α原肌球蛋白、肌动蛋白、肌钙蛋白或肌球蛋白结合蛋白Ｃ3基因突变引起的以心肌肥厚为主要特征的心肌疾病[1 3] 。我们首次描述了一ＨＣＭ家系中 4例病人均伴有窦房结和房室传导功能障碍致猝死及心源性脑缺血发作的病例。此家系四代共5 4名成员 ,男 2 6人 ,女 2 8人 ,成人 42人 (图 1) ,均接受血生化检查 ,2 4ｈ心电图 (ＥＣＧ) ,经超声多普勒测定主动脉瓣跨瓣压差、左心室流出道血液流速及心脏超声检查。发现本家族中至少 4人临床上有显性肥厚型心肌病并伴严重缓慢型心率失常。图 1　病人家…     

肥厚型心肌病心律失常与心肌离子通道突变的关系

目的:探讨肥厚型心肌病(HCM)患者是否存在与心律失常有关的通道改变。方法:以PCR加SSCP方法对24例HCM患者心肌离子通道IKr、IKs和INa的编码基因KvLQT1、HERG、SCN5A进行筛查。正常对照100例。结果:在其中伴严重室性心律失常(短阵室性心动过速及因室性心动过速频发而安装ICD)的12例HCM患者中发现2例存在KvLQT1基因突变,分别为Pro448Arg突变和Val607Ala/Ile608Leu/Met619Leu三突变串联,后一种突变为首次报道。在其余无明显心律失常的12例HCM患者和正常对照中未发现突变。结论:心肌离子通道突变可能是部分HCM患者发生严重心律失常的机制之一。     

肥厚型心肌病预后评估的研究进展

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心脏病,其临床表现及预后极富多样性。该病患者的不良转归主要有:猝死、心力衰竭以及心房颤动所致的栓塞事件等。现就影响肥厚型心肌病预后的因素作一综述。     

肥厚型心肌病发生心律失常与QTd、QTcd的关系分析

目的 探讨QT离散度（QTd）、校正的QTd（QTcd）对肥厚型心肌病（HCM）性心律失常发生率的预测。方法 分析59例HCM（A组）和无心血管疾病者59例（B组）同期检查QTd、QTcd进行对照分析。结果 A组较B组QTd、QTcd明显增大。结论 HCM者QTd、QTcd增大与恶性心律失常的发生有关,其发生与广泛心肌纤维化致心电生理异常致QTd增加有关。     

心尖肥厚型心肌病1例

<正>患者男性,53岁。因反复胸痛3月就诊。表现为活动后胸骨后呈灼烧样疼痛,无放射痛,休息1～2分钟后可缓解。无晕厥、呼吸困难、恶心、呕吐和头晕病史。有吸烟史30余年,每日半包,无饮酒史、药物服用史及猝死等家族史。查体：心率88次/分,呼吸20次/分;血压118/70mm Hg,神清合作,双肺听诊呼吸音清晰,心界不大,各瓣膜区无杂音,双下肢无水肿。辅助检查：血常规、血电解质及肝肾功能正常,cT n I<0.100ng/ml,心肌酶学检查正常。心电图（图1）示：窦性心律,ST段Ⅰ、aV L、     

儿童肥厚型心肌病诊断方法及其对猝死风险评估的价值

肥厚型心肌病是儿童第二常见的心肌病,具有高度异质性,病因机制和临床表现各异,易发展为心源性猝死。目前临床诊断主要依赖超声心动图和磁共振成像,结合临床表现、胸片、心电图及其他特殊检查综合诊断,部分病因诊断可依赖于基因检测。同时,研究人员一直致力于早期评估心源性猝死风险并利用相关指标建立预测模型。现结合相关文献及最新的研究进展对以上方面展开论述。     

2020 AHA/ACC肥厚型心肌病心律失常部分指南解读

2020年美国心脏协会(American Heart Association,AHA)和美国心脏病学会(American College of Cardiology,ACC)共同发布了肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)诊疗指南[1](简称2020 HCM指南).距2011年A...     

关于肥厚型心肌病诊断和猝死防治建议(2014 ESC指南节选)

2014年ESC肥厚型心肌病诊断与管理指南最大亮点:一是简化了成人、儿童和亲属不同人群的诊断标准,更强调超声心动图与CT、磁共振影像一样对HCM的诊断价值,提升了超声心动图在HCM诊断中的地位;二是对肥厚型心肌病患者心脏猝死的风险评估,指南采用简单的临床指标形成新的风险评估工具评价5年心脏猝死的绝对风险,将患者进行危险分层,指导埋藏式心脏转复除颤器(ICD)的植入.     

肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展

大多数肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者无症状或仅轻度症状，可不治疗或仅予药物治疗。对5%伴中、重度症状的患者，如药物治疗无效可予介入治疗，包括经主动脉途径的室间隔心肌切开-切除术、经皮经腔间隔心肌消融术及永入性双腔起搏器治疗等，以降低LVOTG并缓解症状。对伴发快速性室性心律失常等猝死高危者或心搏骤停后复苏者应予胺碘酮和（或）ICD作心脏性猝死的一级或二级预防。对伴明显左心房增大的HOCM者应予抗菌素预防感染性心内膜炎。     

90例肥厚型心肌病的临床与预后探讨

目的 :探讨原发性肥厚型心肌病 ( HCM)发生心脏性猝死 ( SCD)的高危因素。方法 :对 90例 HCM进行临床资料分析 ,78例行 QT离散度 ( QTd)测定。结果 :有 HCM家族史者与无家族史者相比较 ,晕厥发生率分别为6 1%和 2 5 % ,严重心律失常的发生率分别为 78%和 2 0 % ,有显著性差异 ;晕厥伴有缓慢心律失常较快速心律失常多见 ;2例 SCD均有全心肥厚、左室射血分数降低及右束支传导阻滞 ;QTd对预测 SCD高危因素有意义 ;7例心脏起搏治疗均改善临床症状。结论 :有 HCM家族史、缓慢心律失常、束支传导阻滞、射血分数值降低及 QTd增加 ,可预测为发生 SCD的高危因素 ,宜给予起搏治疗。     

肥厚型心肌病研究进展

肥厚型心肌病研究进展上海市第二军医大学长征医院陈振云综述张国元审校肥厚型心肌病（ＨＣＭ）是遗传性心肌病之一，临床上虽相对少见但由于其临床表现及病理生理变化多变，治疗困难顶后差，约５０％病人发生猝死（ＳＤ）［１，２］。故临床医师应加强对本病的认识，提高...     

曲美他嗪对肥厚型心肌病伴室性心律失常的影响

<正>室性心律失常是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)主要临床表现之一,亦为猝死的主要因素之一。曲美他嗪(trimetazidine,TMZ)具有改善心肌缺血、优化心肌能量代谢的作用,目前已被广泛     

肥厚型心肌病猝死相关危险因素的研究进展

肥厚型心肌病是一种相对常见的心脏疾病,在普通人群的发病率为0.2%。其临床特征异质性大,但大部分患者的寿命不受影响。尽管如此,心脏性猝死仍然是一部分患者尤其是年轻患者的首发症状。因而,目前迫切需要寻找合理的危险分层方法,将肥厚型心肌病中心脏性猝死高风险的患者鉴别出来。现重点对肥厚型心肌病的相关危险因素做一总结。     

肥厚型心肌病的观察及监护

目的回顾性分析肥厚型心肌病（HCM）的表现及护理,以提高对此病的认识。方法对20例住院病人的临床特点、心电图（ECG）及超声心动图（UcG）的检查结果、疗效、转归、预后及护理进行分析。结果男性发病率高于女性,任何年龄者均可发病。通过细心观察及护理,使患者得到预防和及时治疗。结论尽早明确诊断,做到早期治疗,细心的观察及护理,防止猝死的发生。     

心律失常猝死

心律失常猝死长期以来都是心脏病专家关注的问题,本文就心律失常猝死的发病现象及预防作一综述。     

肥厚型心肌病患者的心电图改变

肥厚型心肌病的病理改变主要以心室肌肥厚为特征,并且还会影响到左心室以及室间隔,很多是非对称性左室肥厚。该病的心电图异常率和患者有无症状、室间隔肥厚程度密切相关。而ST-T异常是肥厚型心肌病较常见的心电图表现之一。本文主要对肥厚型心肌病,尤其是心尖肥厚型心肌病的心电图改变现象进行综述。     

肥厚型心肌病的治疗进展

近年来，分子生物学技术的进展深刻揭示了肥厚型心肌病是由心肌小节基因突变而致，肥厚型心肌病的治疗发展很快，对有症状病人的治疗在原有的药物及手术治疗的基础上，又出现了双腔起搏器（ＤＤＤ）及介入治疗等新方法。同时，对无症状及轻症病人猝死的危险分析及预防和治疗亦有了相应的进展。