免疫相关性全血细胞减少症1例

目的 探讨免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的临床特点、诊断及鉴别诊断要点、治疗策略,提高对IRP的认识。方法 回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤中心2021年9月收治的1例的IRP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果 患者为69岁男性,因全身乏力,食欲不振伴发热1周,伴嗜睡、下肢活动障碍、血尿2 d入院。因患者出现发热、脾大、血细胞减少、骨髓细胞形态学检查结果显示噬血细胞、血清铁蛋白水平增高,可溶性CD25水平增高,初步考虑噬血细胞综合征(HLH)。经过全面的相关检查及小剂量激素治疗有效,排除HLH,最终确诊IRP。后在本院治疗并随访7个月,患者症状明显好转,血常规检查结果基本恢复正常。结论 IRP患者临床表现多样,易被误诊。IRP患者骨髓涂片可以出现噬血现象及病态造血,需要与HLH、骨髓增生异常综合征及其他骨髓衰竭性疾病进行鉴别区分,并且IRP患者对皮质类固醇和免疫球蛋白反应良好,其可被用于诊断性治疗。     

与异常免疫相关的全血细胞减少症

目的 报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法 分析29例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果 该组患者大部分表现为全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏证据;无异常克隆造血证据;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论 该组疾病与异常免疫（特别是自身抗体）介导的造血细胞破坏或功能异常有关,暂称为免疫相关性全血细胞减少症（immunorelated pancytopenia,IRP),将其从再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）中区分出来,患者可得到及时、有效的治疗,并且可减少误诊的AA、MDS。     

免疫相关性全血细胞减少症患者树突状细胞亚群、数量及其临床意义

本研究旨在检测免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者树突状细胞(DC)亚群和数量,并探讨DC在IRP发病中的作用。应用流式细胞术检测65例IRP(37例初治、28例恢复)患者及17名健康对照者外周血浆细胞样DC(plasmacytoid dendritic cells,pDC)(Lin-HLA-DR+CD123+细胞)、髓系DC(myeloid dendritic cell,mDC)(Lin-HLA-DR+CD11c+细胞)数量、亚群。结果显示,IRP初治组外周血pDC占外周血单个核细胞(PBMNC)的比例为(0.91±0.64)%,明显高于恢复组(0.39±0.11)%和正常对照组(0.29±0.13)%(均P<0.01),恢复组明显高于正常对照组(P<0.05)。初治组、恢复组mDC占PBMNC的比例分别为(0.21±0.20)%、(0.34±0.21)%,与正常对照组(0.29±0.09)%比较均无统计学意义(P>0.05)。初治组pDC/mDC比值为6.75±7.11,明显高于恢复组(1.55±0.93)和正常对照组(1.07±0.43,均P<0.01),恢复组与对照组比较没有明显差别(P>0.05)。IRP组外周血pDC占PBMNC的比例与Th1/Th2呈负相关(r=-0.347,P<0.05),与骨髓单个核细胞膜表面抗体阳性率呈正相关(r=0.606,P<0.05),与CD5+B细胞数量呈正相关(r=0.709,P<0.05),与血红蛋白(r=-0.381,P<0.01)和血小板水平(r=-0.343,P<0.01)均呈负相关;mDC占PBMNC的比例与Th1/Th2呈正相关(r=0.595,P<0.05),与血红蛋白水平呈正相关(r=0.292,P<0.05);pDC/mDC与Th1/Th2水平呈负相关(r=-0.395,P<0.05),与骨髓单个核细胞膜表面抗体阳性率呈正相关(r=0.421,P<0.05),与CD5+B细胞数量呈正相关(r=0.423,P<0.05),与血红蛋白(r=-0.304,P<0.05)和血小板水平(r=-0.287,P<0.05)均呈负相关。结论:IRP患者外周血pDC数量增多,可能与IRP发病有关。     

免疫相关性血细胞减少症误诊28例分析

目的:探讨免疫相关性血细胞减少(IRH)症误诊原因以及相混淆的疾病种类以及临床特点。方法:对IRH28例患者的临床表现、血常规、网织红细胞(R et)计数、库姆试验(Coom bs)、抗血小板抗体、中性粒细胞抗体、骨髓细胞形态、骨髓病理、骨髓单个核细胞抗体等检测结果和相混淆疾病进行比较、分析、疾病划分和鉴别。结果:误诊为Coom bs阴性的免疫性溶血性贫血(A IHA)2例,免疫性血小板减少性紫癜(ITP)2例,粒细胞减少症4例,Evans综合征8例,早期再生障碍性贫血(AA)12例。结论:IRH/IRP与A IHA、ITP、粒细胞减少症、Evans综合征以及早期AA相比,临床表现、发病机制虽有相似之处,但对未成熟血细胞抗体的检验是减少误诊的关键。     

流式细胞术在免疫相关性全血细胞减少症诊断中的临床意义

本研究探讨流式细胞术检测在诊断免疫相关性全血细胞减少症（immunorelated pancytopenia,IRP）的临床意义。50例全血细胞减少症患者入院后进行了血清铁蛋白（SF）,叶酸（FA）及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查。50例患者分为A组（未明确诊断组）和B组（明确诊断组）,另设正常对照组（30名正常人）。A组：22例拟诊为IRP。B组：28例恶性血液病患者,其中再生障碍性贫血7例、阵发性睡眠性血红蛋白尿2例、骨髓增生异常综合征10例、巨幼细胞性贫血9例。对照A组和B组均采用流式细胞术测定骨髓造血干／祖细胞、有核红细胞、髓细胞结合的自身抗体,同时检测外周血总B淋巴细胞、CD5^＋B淋巴细胞的比率。对正常对照组仅进行外周血总B淋巴细胞、CD5^＋B淋巴细胞的比率检测。结果表明：A组22例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中20例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为90．90％。抗体结合类型以IgG型最多见,其次为IgM型,IgA型较少;B组中2例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为7．14％。前者抗体检出率显著高于后者（P〈0．01）。A组外周血总B淋巴细胞、CD5^＋B淋巴细胞比例显著高于B组及正常对照组（P〈0．01）,后两组相比无显著差异（P〉0．05）。结论：利用流式细胞术进行骨髓造血细胞自身抗体及外周血总B淋巴细胞、CD5^＋B淋巴细胞的检测能为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供可靠的依据,为全血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段,而且还有利于制定更有效的治疗策略。     

免疫相关性全血细胞减少症发病机制的研究进展

免疫相关性全血细胞减少(IRP)或血细胞减少(IRH)症是由于多种病理因素作用导致人体产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破坏或抑制造血细胞,最后引起血细胞减少的一类发病机制相对独立的骨髓造血衰竭综合征。其发病机制不仅涉及由T淋巴细胞调控失衡导致的B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,同时存在着Th17、Treg细胞数量、功能的异常。新近认为,由病原微生物侵入所致的感染也是导致IRH/IRP的重要发病因素。     

全血细胞减少症89例病因分析

[目的]了解全血细胞减少症在各系统疾病中的分布情况,提高诊断准确率.[方法]对89例全血细胞减少症患者进行回顾性病因分析.[结果]病因中造血系统疾病占76.4%;非造血系统疾病占23.6%;而在造血系统疾病中再生障碍性贫血(AA)最为多见(占37.1%),非造血系统疾病中以各种原因引起的脾功能亢进症最为常见(占9.0%).[结论]造血系统疾病是引起全血细胞减少症的常见原因,其中又以AA最为常见.     

1例前置胎盘合并免疫相关性全血细胞减少症护理体会

<正>免疫相关性血细胞减少(IRH)或全血细胞减少(IRP)症是近年来邵宗鸿等在鉴别骨髓血功能衰竭综合征中提出的一种疾病,由于体内产生抗骨髓造血前体细胞(未成熟造血细胞)的自身抗体而导致一系、二系或三系血细胞减少,临床上与部分再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合     

免疫相关性血细胞减少20例分析

在临床上 ,常见一系、两系、三系减少的病例 ,各项检查能排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ,慢性病贫血 ,自身免疫性溶血性贫血 ,骨髓异常综合征 ,缺铁性贫血 ,巨幼红细胞性贫血 ,再生障碍性贫血。本文对所遇 2 0例回顾性分析如下。1　对象和方法1 .1　对象　本组均为我院住院患者 ,男 9例 ,女 1 1例 ,年龄 2～ 74岁 ,入院前病程 2个月～ 6a。外院诊断不典型再障 1 4例 ,MDS- RA 2例 ,增生性贫血 1例 ,未明确诊断 3例。绝大部分患者面色苍白、头晕、乏力 ,部分患者单独或同时伴有出血点牙龈出血 ,有 2例脾轻度肿大。1.2　方法　所有试剂均购…     

临床全血细胞减少症常见病因分析

目的探讨全血细胞减少症的病因。方法对98例全血细胞减少患者的病因进行回顾性分析。统计病因在造血系统疾病和非造血系统疾病中各自所占比例。结果造血系统疾病73例,占74.49%,其中再生障碍性贫血,急性白血病,骨髓增生异常综合征,巨幼细胞性贫血,免疫性溶血性贫血,阵发性血红蛋白尿,脾功能亢进,原发性骨髓纤维化等是致全血细胞减少的常见病因;非造血系统疾病25例,占25.51%,主要与急、慢性肝病、肿瘤性疾病、感染性疾病、结缔组织疾病四大疾病有关。结论全血细胞减少症病因很多,以造血系统疾病为主,但某些非造血系统疾病也可引起,临床医师应高度重视,需做全面详细的分析,以减少临床漏诊和误诊,提高临床诊断的准确率。     

临床全血细胞减少症常见病因分析

目的探讨全血细胞减少症的病因。方法对98例全血细胞减少患者的病因进行回顾性分析。统计病因在造血系统疾病和非造血系统疾病中各自所占比例。结果造血系统疾病73例,占74.49%,其中再生障碍性贫血,急性白血病,骨髓增生异常综合征,巨幼细胞性贫血,免疫性溶血性贫血,阵发性血红蛋白尿,脾功能亢进,原发性骨髓纤维化等是致全血细胞减少的常见病因;非造血系统疾病25例,占25.51%,主要与急、慢性肝病、肿瘤性疾病、感染性疾病、结缔组织疾病四大疾病有关。结论全血细胞减少症病因很多,以造血系统疾病为主,但某些非造血系统疾病也可引起,临床医师应高度重视,需做全面详细的分析,以减少临床漏诊和误诊,提高临床诊断的准确率。     

全血细胞减少症的鉴别诊断

引起全血细胞减少症的疾病很多，按发病的病理生理特征可分为：（1）骨髓增生不良性疾病；（2）造血系统恶性肿瘤；（3）造血原料不足引起的疾病；（4）骨髓基质异常；（5）脂质代谢异常；（6）其他。     

全血细胞减少138例分析

目的：探讨全血细胞减少的病因、疾病谱。方法：对138例全血细胞减少症进行外周血常规、网织红细胞和或骨髓分析等检查。结果：全血细胞减少的病因可分为血液疾病及非血液疾病。血液系统疾病占52．17％，非血液系统疾病占47．83％。血液系统疾病中，再生障碍性贫血占首位。非血液系统疾病中，肝病性占首位。结论：全血细胞减少的病因可分为血液疾病及非血液疾病两大类，诊断时应拓宽思路，以免误诊、漏诊。     

免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数量及凋亡相关蛋白水平

目的　探讨B淋巴细胞在免疫相关性全血细胞减少症 (IRP)发病中的作用。方法　采用流式细胞术测定 2 5例初诊患者 ,1 5例治疗后血常规恢复正常的患者和 1 0名正常人骨髓总B淋巴细胞、CD5+ B淋巴细胞的数量以及B淋巴细胞膜表面凋亡相关蛋白Fas抗原 (CD95)、胞浆内抗凋亡蛋白bcl 2的表达。结果　IRP初诊患者总B淋巴细胞、CD5+ B淋巴细胞比例显著高于治疗后血常规恢复组和正常人 (P均 <0 .0 5) ,后两组相比 ,差异无显著性 (P >0 .0 5) ;三组B淋巴细胞Fas抗原的表达率差异无显著性 (P均 >0 .0 5) ;初诊患者B淋巴细胞胞浆内bcl 2的表达率显著高于其它两组 (P均 <0 0 5) ,治疗后血常规恢复组也显著高于正常对照组 (P <0 .0 1 ) ;各组间B淋巴细胞凋亡相关指数(CD1 9+ CD95+ /CD1 9+ bcl 2 + )比较 ,初诊组显著低于治疗后血常规恢复组和对照组 (P均 <0 .0 1 ) ,治疗后血常规恢复组也显著低于对照组 (P <0 .0 5) ;B淋巴细胞的比例与治疗起效时间呈正相关 (r =0 .69,P <0 0 1 )。结论　IRP患者自身抗体的产生可能与B淋巴细胞及其亚群数量异常、凋亡受抑有关     

全血细胞减少症256例分析

对我院血液内科1993～2003年收住的全血细胞减少症256例分析如下。     

全血细胞减少症患者原发疾病分析

目的 分析全血细胞减少症患者原发疾病分布,提高疾病诊断准确率.方法 收集160例全血细胞减少症患者临床资料,对原发疾病分布及不同原发疾病患者构成比进行分析.结果 造血系统疾病患者占63.1%,非造血系统疾病患者占36.9%.结论 导致全血细胞减少症的原发疾病虽以造血系统疾病为主,但非造血系统疾病仍不可忽视.     

免疫相关性血细胞减少诊治分析

临床工作中,我们观察到一类血细胞减少的患者,表现为全血细胞（或一系、二系细胞）减少,网织红细胞正常或偏高,骨髓幼红细胞并不减少,既不符合再生障碍性贫血（AA）,叉不符台骨髓增生异常综合征（MDs）,常规溶血检查均为阴性,但骨髓单个核细胞抗人球蛋白（Coombs）试验阳性,称为免疫相关性血细胞减少（IRH）或全血细胞减少（IRP）症。经肾上腺皮质激素和（或）大剂量丙种球蛋白治疗,后经环孢菌素A（CsA）巩固,多数能治愈。我院自1999年1月至2005年6月共收治IRP患者26例,现报告如下。     

全血细胞减少症的鉴别诊断

全血细胞减少症是血液病医生遇到的最常见的三联征 ,引起全血细胞减少症的疾病很多 ,按发病的病理生理特征大体上可分为以下几类 :1骨髓增生不良性疾病 ;2造血系统恶性肿瘤 ;3造血原料不足引起的疾病 ;4骨髓基质异常 ;5脂质代谢异常 ;6其它。1　骨髓增生不良性疾病1 .1　再生障碍性贫血 ( AA)是最常见的由于 BM(骨髓 )增生不良而引起的全血细胞减少症 ,AA骨髓增生不良的特点是患者多部位骨髓增生低下 ,粒红巨 3系造血细胞明显减少 ,淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞相对增加 ,小粒空虚。患者外周血全血细胞减少 ,淋巴细胞比例增高 ,T4/T8倒…     

全血细胞减少症125例骨髓活检分析

全血细胞减少是多种疾病造成的一种周围血象的改变，这种血象异常常见于血液系统疾病，也可见于其它系统疾病，现将我院１９９３～１９９７年间收治的１２５例全血细胞减少症进行总结。１资料与方法１．１临床资料凡血红蛋白、白细胞、血小板分别＜１００ｇ／Ｌ、４．０×...