骨髓增生异常综合征的诊断分型

骨髓增生异常综合征(MDS)一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病，随着MDS发病率的上升，对MDS的研究和认识也在不断深化，本文就近期的研究进展做一综述。     

骨髓增生异常综合征的诊断

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的主要病理生理本质是:(1)其是起源于造血干细胞的克隆性疾病;(2)出现粒系、红系和巨核细胞系的一系或多系发育异常;(3)表现为无效造血,外周血可见一系或多系的血细胞计数减少。因此,MDS的诊断要抓住3个关键词,即(1)血细胞计数减少;(2)发育异常(从广义的细胞形态学分析及流式细胞术免疫表型分析等方法确证细胞发育异常的表现);(3)克隆性造血(应用细胞遗传学和分子生物学方法寻找克隆性证据)。     

骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型及其临床意义的研究

探讨骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型的变化及其临床意义，应用一组单克隆抗体，采用免疫酶标法对５１例ＭＤＳ、２１例 再生了阉生贫血、２１例阵发性睡眠性血红蛋白尿症、１０例急性髓系白轿病患者及１５名正常人骨髓细胞膜表面抗原ＣＤ１３、ＣＤ１４、ＣＤ３３和ＣＤ１５进行检测，同时还检测ＭＤＳ患者的骨髓细胞形态、染色体核型及姊妹染色单体分染并按分型进行促分化、促造血和小剂量化疗ＭＤＳ骨髓单个核细胞较正常人表     

骨髓增生异常综合征的细胞遗传学和免疫分型的研究

多年来围绕骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)的临床表现 ,细胞形态、干细胞培养、染色体和癌基因等 ,人们进行了大量研究 ,取得了一些进展。我们在对ＭＤＳ患者进行染色体分析同时 ,进行骨髓细胞免疫分型的检测 ,试图找出两者之间的某种联系 ,现报告如下。1　病例和方法1 1　病例　来自我院 1 996年 6月～ 2 0 0 0年 6月骨髓报告诊断为骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)的 2 1例患者。1 2　试剂　单克隆抗体ＣＤ13、ＣＤ14 、ＣＤ15 、ＣＤ33、ＣＤ34(美国Ｂ Ｄ公司产品 )。1 3　实验方法　流式细胞仪检测 ,染色体分析 (直接法加短期培养法 ,中山…     

骨髓增生异常综合征的诊断

目的提高骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及分型的准确率。方法对2007年1月1日至2011年12月31日诊断为MDS的18例患者进行回顾性分析。结果 18例MDS患者分型中,难治性贫血(RA)4例(22.2%),难治性贫血伴环形铁粒幼细胞1例(5.6%),难治性血细胞减少伴多系发育异常5例(27.8%),难治性血细胞减少伴多系发育异常伴环形铁粒幼细胞2例(11.0%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅰ5例(27.8%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅱ1例(5.6%)。结论诊断MDS时,必须以细胞形态学诊断为主,将细胞形态学、骨髓病理学、细胞遗传学、临床资料和临床随访结合起来,可以在很大程度上提高MDS的诊断效率和准确性,避免漏诊、误诊。     

骨髓增生异常综合征的诊断分型

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,随着MDS发病率的上升,对MDS的研究和认识也在不断深化,本文就近期的研究进展做一综述。     

骨髓增生异常综合征免疫表型的研究

目的评价免疫表型测定在骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）诊断及预后判断中的价值。方法应用一组单克隆抗体采用免疫荧光法对３２例ＭＤＳ患者骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）进行免疫表型检测。结果ＭＤＳ患者髓系抗原表达明显增高,淋巴细胞抗原表达相对减少,而且随ＭＤＳ恶化,ＦＡＢ亚型的抗原表达出现规律性变化,随ＲＡ／ＲＡＳ向ＲＡＥＢ再向ＲＡＢＥｔ转化,较早期的髓系抗原（如ＣＤ１３、ＣＤ３３）逐渐增加,较晚期出现的髓系抗原逐渐减少,同时伴有Ｔ淋巴细胞抗原表达减少;ＲＡ／ＲＡＳ阶段骨髓ＣＤ３４＋细胞与正常组相比无显著增高,ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢｔ阶段ＣＤ３４＋细胞数明显增高;较早期骨髓细胞（即祖细胞）表面抗原ＣＤ３８、ＨＬＡＤＲ、ＣＤ９９Ｒ、ＣＤ９在ＭＤＳ表达明显增加。ＣＤ３４和其它早期抗原表达增高者,预后较差,易于转化为白血病。结论ＭＤＳ患者骨髓ＭＮＣ表面标记的检测有利于ＭＤＳ的诊断,也可协助预后判断。     

骨髓增生异常综合征预后因素研究新进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组恶性克隆性干／祖细胞性疾病，其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少和极易发展为急性白血病。研究认为MDS的预后受多种因素的影响，个体差异很大。随着WHO分型及各种新的积分系统在MDS预后判断中的应用、细胞遗传学及流式细胞技术的发展和各种新药的产生，不同类型MDS预后也在不断的变化，对MDS预后的判断也变得越来越客观。本文对影响MDS不同预后因素的近年来相关文献进行综述。在综述中讨论的问题包括有MDS分型存在的问题，预后积分系统与MDS，细胞遗传学与MDS预后，免疫表型特征以及治疗等与MDS预后的关系。     

成人骨髓增生异常综合征诊断和治疗指南

骨髓增生异常综合征(MDS)代表一组造血异质性异常的疾病，多发于老年人(中位年龄69岁)。总体发病率约4／10万，但在70岁以上人群中发病率上升至30／10万以上。造成MDS血液学异常的病理过程是：1．过强的细胞凋亡导致无效造血及外周血细胞减少。2．转变成急性髓系白血病(AML)。虽然这些病理     

骨髓增生异常综合征预报因子的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种单克隆性髓系造血异常性疾病，有向急性白血病转化的倾向。患者间巨大的预后差异使临床治疗方案的选择更为复杂。因此。影响预后的因素越来越多地受到关注。这些预后因素又可以称作预报因子。细胞遗传学、端粒和端粒酶、免疫表型、癌基因及抑癌基因等预报因子正成为目前研究的热点。     

伴有骨髓增生异常综合征表现的急性髓细胞白血病1例

骨髓增生异常综合征（MDS）早期又称为难治性贫血,病情随发展可转化为白血病或再生障碍性贫血,本院治疗的1例患儿,在短期内血小板减少,由MDS最终发展为白血病,本文对该患儿的实验室检查、临床特点及治疗方法进行了分析,现将结果报道如下。     

骨髓增生异常综合征骨髓涂片和活检形态学诊断的比较

目的：评估骨髓涂片和活检形态学检查对骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断和分型价值。方法：同步观察110例MDS的骨髓涂片和和活检切片，并将其作比较和分析。结果：骨髓涂片和活检在MDS的诊断和分型中各有优点，两者相互补充，结论：联合应用骨髓涂片和活检，为MDS的诊断提供有价值的依据。     

骨髓增生异常综合征的诊断和治疗认识现况

1982年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）至今已有20余年，本文就过去的20年余年中对MDS诊断分型及治疗的一些新的认识作一简要的概述。     

骨髓增生异常综合征的骨髓细胞和组织形态学诊断

骨髓增生异常综合征(MDS)的发病为紊乱的干细胞与其造血微环境间交互作用所致的一种无效分化。此种异常发育必然导致3种主要骨髓结构和形态的变异:①细胞发育与增生的异常;②骨髓组织正常结构破坏所致局部解剖异常;③骨髓基质的变异。10余年来,无法列入法、美、英(FAB)协作组原5亚型的另一些 MDS 边缘型相继提出并渐获公认,后者单靠骨髓涂片细胞形态无法确诊,从而显示这一分类的不足。WHO 于1997年对有关     

低增生性骨髓增生异常综合征的实验诊断研究

目的 探讨实验室检查指标在低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)鉴别诊断中的价值.方法 对16例Hypo-MDS,59例AA患者的血象、骨髓象、骨髓病理以及细胞遗传学特点进行回顾性分析,长期随访并比较.结果 Hypo-MDS外周血涂片可见原始粒细胞、有核红细胞、成熟粒细胞颗粒缺如、假Pelger-Huet畸型、成熟红细胞大小明显不均、多形性,而AA患者未见上述特征.Hypo-MDS骨髓涂片红系、粒系、巨核系病态造血频率(87.5%,62.5%,37.5%)较AA患者(20.3%,0%,0%)明显增高(P<0.01).Hypo-MDS患者骨髓切片CD34+细胞(3.87±2.89)%明显高于AA患者(0.13±0.17)%(P<0.01).Hypo-MDS的异常核型检出率(37.5%)亦较AA(3.57%)明显增高(P<0.01),且AA均为小克隆异常.结论 长期随访中,形态学、免疫化学及细胞遗传学的联合检测是低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血鉴别的必要手段.     

低增生型骨髓增生异常综合征—附18例分析

低增生型骨髓增生异常综合征──附１８例分析浙江医科大学附属二院（杭州３１０００９）卢兴国浙江医科大学附属一院谢珏低增生型骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的临床和血象酷似再障。但观察其细胞形态学，发现它有两个主要特征：原始细胞增多，或病态造血明显，这又是不...     

骨髓增生异常综合征的早期诊断研究

目的：联合应用四种克隆性分析法对骨髓增生异常综合征（MDS）的早期诊断进行研究。方法：对临床上怀疑为MDS的50例患者应用常规染色体核型分析，姐妹染色单体分化（SCD）染色，荧光原位杂交（FISH）和聚合酶链反应－单链构象多态性分析（PCR－SSCP）等技术分别检测染色体畸形，细胞周期时间，8三体（＋8）和N-ras突变。结果：45例符合FAB诊断标准；5例不符合FAB标准，其中2例患者只有红系病态造血改变，形态学诊断均为可疑RA，另3例患者无涉及三系的病态造血改变，形态学诊断分别为增生性贫血（1例），慢性再生障碍性贫血（2例），在这5例患者中，当色体核型分析发现4例具有克隆性当色体异常；SCD检测证实2例细胞周期时间延迟；FISH检测发现3例存在＋8异常；PCR－SSCP发现1例存在N－ras外显子1突变，证实它们实际上均为RA患者。结论：联合应用染色体核型分析，SCD、FISH和PCR－SSCP等方法可对形态学检查无病态造血或仅有一系病造血改变的不典型MDS患者有效进行早期诊断。     

骨髓增生异常综合征的诊断、分型和治疗进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病，造血细胞发育异常导致髓内无效造血，患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少，部分患者死于骨髓衰竭所致的出血或感染，部分患者最终转化为急性白血病。近年来MDS在诊断、分型和治疗等方面均有了进一步提高。流式细胞术检测MDS中病态因所造成的抗原异常表达模式成为一种新的诊断手段；世界卫生组织对MDS制定了新的分类方案，该分类能更为精确地反映疾病的临床特征，因此便于今后从疾病本质上认识和诊断MDS；反应停、氨磷汀、促红细胞生成素以及免疫抑制剂环孢菌素A等治疗MDS获得了较为可喜的结果。     

骨髓增生异常综合征诊断标准探讨

虽然大多数学者将骨髓增生异常综合征(myelodysplastiv syndrome,MDS)看作“白血病前期”的同义词,但实际上 MDS 是一种不均一性的造血干细胞恶性疾病,且大多数患者死于骨髓衰竭的并发症,而非死于急性白血病。1982年法国、美国及英国协作组(FAB)提出 MDS 诊断及分类的形态学指导原则,从而为本病的临床、生物学及遗传学研究提供可普遍比较的框架。已有近2 000余篇关于 MDS 特征的文章发表,但可靠识别 MDS 的生物     

骨髓增生异常综合征分型新观念

骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndromes ,MDS)是一种异质性后天性克隆性疾病。其主要病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常 ,导致血细胞无效生成 ,并可能转化为恶性程度更高的血液学疾病。1　骨髓增生异常综合征概念的由来及分型法、美、英 (FAB)协作组于 1976年将混杂的白血病前期(Preleukemia)、白血病前期性贫血 (Preleukemicanemia)、低百分比性白血病 (lowpercentageleukemia)、冒烟性白血病 (smol deringleukemia)、不典型性急性白血病 (atypicalacuteleukemi a)、少白血病细胞性白血病 (oligoleukemia)、难治性贫血伴原始…