急性痘疮样苔藓样糠疹一例

患者男 ,13岁。进行性皮疹 6年 ,咳嗽、咯痰 2年 ,加重伴低热 6个月 ,于 2 0 0 0年 1月 2 5日入北京胸科医院。 6年前龟头出现一红黑色米粒大皮疹 ,逐渐扩大伴龟头糜烂。4年前双足出现多个黑色米粒大皮疹 ,逐渐扩大融合进而形成溃烂 ,双脚拇趾甲下亦出现相同病变使趾甲脱落。相继于4年及 2年前下腹及双上臂内侧、鼻背出现红黑色皮疹 ,皮疹逐渐扩大。体检 :鼻背有 4ｃｍ× 5ｃｍ大小浅棕色色素斑 ,表面附有少量鳞屑但无薄膜现象及点状出血现象 ,色素斑边缘有一排暗红色丘疹样隆起 ,直径约 0 .3～ 0 .7ｃｍ ,表面粗糙、部分结痂 ,丘疹表面无网…     

神经母细胞瘤样上皮样神经鞘瘤

病例简介 :患者女 ,2 8岁。 5年前发现双侧上下肢多发性皮下结节 ,共 7枚。结节可活动 ,表面皮肤无色素沉着 ,患者无其他不适。其中位于右大腿的 1枚最大 ,遂取活检。病理检查 :肿瘤境界清楚、有完整包膜 ,切面实性、灰白色 ,直径 2ｃｍ。镜下观察 :肿瘤形成较大的菊形团样结构。菊形团的中央由胶原原纤维形成轴心 ,瘤细胞分布于周围(图 1)。瘤细胞有 2种形态 ,一部分为椭圆形和梭形 ,胞质较图 1　 肿瘤细胞小而圆 ,形成菊形团样结构　ＨＥ× 2 0 0少 ,围绕轴心排列成几层。而菊形团周边部分的瘤细胞则往往核深染 ,核轻度异型性 ,富于胞质 ,…     

胰岛素样生长因子研究进展

胰岛素样生长因子(IGF)是一类多功能细胞增殖调控因子。因其化学结构与胰岛素原类似而得名。ICF系统由2个多肽类生长因子、2类受体和至少6种结合蛋白组成。本文仅就IGF系统成员的分子生物学方面的最新进展及其主要生物学功能作一综述。     

伴脊索样特征的非典型畸胎样/横纹肌样瘤4例临床病理及分子遗传学分析

目的 探讨伴脊索样特征的非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)的临床病理学及分子遗传学特征。方法 回顾性分析4例AT/RT的临床病理学及分子遗传学特征，采用免疫组化、FISH、Sanger测序及NGS进行检测，并复习相关文献。结果 4例患者中女性3例，男性1例，年龄3～45岁；病变位于大脑半球1例，小脑2例，颈椎1例。临床表现为视物模糊、夜间枕部疼痛、耳鸣、右上肢疼痛等，病程1～2个月，MRI考虑胶质瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤。镜下瘤细胞呈弥漫片巢状、条索状排列，均可见间质黏液样变性呈脊索样形态，瘤细胞主要为原始神经外胚层及横纹肌样细胞。免疫表型：瘤细胞INI-1均表达缺失，vimentin均弥漫表达，3例部分表达SMA,均不表达IDH-1、H3K27M、GFAP、Oligo-2、Brachyury、SOX10,ATRX、H3K27me3均无表达缺失，Ki-67增殖指数50%～80%。FISH及Sanger测序未见阳性。NGS检测：例3检测有SMARCB1缺失突变。随访：例1于术后12个月复发转移，总生存期26个月；例2术...     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤(atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察1例2岁儿童大脑AT／RT的病理组织学特点，结合国内外文献进行讨论。结果肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分。肿瘤中网状纤维丰．富。免疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达，PLAP、CD117、SMA及：NF?呈阴性反应。结论AT／RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤，多数患者1年内死亡。肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤。免疫组化染色对确诊AT／RT十分重要。本瘤的组织发生仍不清楚。     

横纹肌样脑膜瘤

恶性横纹肌样瘤由Ｂｅｃｋｗｉｔｈ和Ｐａｌｍｅｒ在 1978年首次提出〔1〕。他们描述了发生于儿童肾脏中虽具有横纹肌母细胞特征 ,但又没有横纹肌分化的一类肿瘤。此后 ,在肾外许多部位都有类似图像肿瘤发生的报道 ,如胃、肠〔2〕、肝、骨盆〔3〕、前列腺、会阴〔4〕、软组织等。1991年Ｋｅｐｅｓ等首次指出在脑膜瘤中发现具有横纹肌样特征的细胞〔4〕。 1998年Ｋｅｐｅｓ等首次报道了 4例具有横纹肌样特征的脑膜瘤〔4〕。同年 12月 ,ＡｒｉｅＰｅｒｒｙ等〔5〕首次明确提出了“横纹肌样脑膜瘤”这一概念 ,并强调其较高的侵袭性。据查国内目…     

胰岛素样生长因子轴与肝癌

胰岛素样生长因子轴的失调在肝癌的发生发展过程中发挥重要作用 ,它包括胰岛素样生长因子 (In sulin likegrowthfactors ,IGFs)、IGF受体、胰岛素样生长因子结合蛋白 (IGFbindingproteins,IGFBPs)和IGFBP蛋白水解酶。肝癌组织中IGF Ⅱ表达增加 ,IGF Ⅰ表达下降。IGFBP降解增加 ,进一步促进了IGFs的生物利用度。同时 ,IGFBP 3可不依赖IGFs而抑制肝癌的发生。     

新型胶原样凝集素的研究进展

胶原样凝集素作为脊椎动物C-型凝集素超家族内的成员,以含有胶原样结构域及糖识别结构域为其显著特征.胶原样凝集素除了“经典”成员甘露聚糖结合凝集素(MBL)、表面活性蛋白A(SP-A)和SP-D外,还发现肝胶原样凝集素1(CL-L1)、肾胶原样凝集素1(CL-K1)和胎盘胶原样凝集素1(CL-P1).在机体固有免疫系统中,这些“新”型胶原样凝集素除了同“经典”胶原样凝集素一样发挥着十分重要的作用外,它们还具有其独特的生理功能.本文综述了这些新发现的胶原样凝集素的分子结构、组织分布以及生物学功能等方面的研究进展.     

软骨样脂肪瘤

软骨样脂肪瘤 (ｃｈｏｎｄｒｏｉｄｌｉｐｏｍａ)是一种脂肪瘤的特殊亚型 ,由Ｍｅｉｓ和Ｅｎｚｉｎｇｅｒ于 1993年首先描述〔1〕。软骨样脂肪瘤具有特征性的病理学形态 ,如不熟悉则容易将其误诊为肉瘤性病变 ,如粘液性脂肪肉瘤或粘液性软骨肉瘤等。1　临床表现肿瘤好发于中青年 ,年龄范围在 14～ 70岁 ,平均为 36岁。女性远比男性多见 ,约 4∶1～ 5∶1〔1,2〕。临床上多表现为近期内缓慢性增大的肿块。发病部位以肢体近端最多见 ,其次为躯干及头颈部 ,少数可位于手足等部位。多数位于皮下 ,部分可表现为肌间或肌内肿块。收稿日期 :2 0 0 0 …     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床病理特征、鉴别诊断.方法 对1例非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤应用HE染色、电子显微镜、免疫组织化学染色观察,并结合文献复习.结果 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤具有特征性的横纹肌样细胞,伴有不同程度的原始神经外胚叶、上皮和间质分化.超微结构见瘤细胞内呈卷发丝样微丝小体,中间可见线粒体.免疫组织化学标记示:EMA、vimentin、CD99、NF和NSE(+),SMA、GFAP、CD117和PLAP(-).结论 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是中枢神经系统一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,其诊断需与脑内其他多形性肿瘤鉴别.     

胰岛素样生长因子Ⅰ研究进展

本文介绍胰岛素样生长因子（ＩＧＦ－Ⅰ）的结构和生理作用及其在糖尿病治疗方面的应用。因ＩＧＦ－Ⅰ的降血糖作用可通过ＩＧＦ－Ⅰ受体介导，故对胰岛素受体缺陷和胰岛素抵抗患者可尝试应用，但长期使用的安全性和有效性尚需进一步研究。     

恶性横纹肌样瘤

恶性横纹肌样瘤朱梅刚恶性横纹肌样瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｒｈａｂｄｏｉｄｔｕｍｏｒ，ＭＲＴ）是好发于婴幼儿、少见的恶性肿瘤。本瘤首先由Ｂｅｃｋｗｉｔｈ［１］描述，从原诊断ｗｉｌｍｓ′瘤中分出。当时称之为“预后不良的横纹肌肉瘤样ｗｉｌｍｓ′瘤”。１９８１...     

昆明小鼠胰腺导管上皮样细胞向胰岛样细胞的诱导分化

目的研究正常昆明小鼠胰腺导管上皮样细胞向胰岛样细胞分化的诱导条件。方法取正常成年昆明小鼠胰腺导管上皮进行原代培养,利用细胞贴壁时间的差异在培养24、48、72 h连续换液除去腺体细胞,在含2%胎牛血清的培养条件下除去成纤维细胞,使可以在无血清培养基中生长的胰腺导管上皮样细胞形成优势生长。在此条件下培养并传代。取第三代细胞以无血清诱导培养基促使其分化。取诱导后3、5、7、14 d的细胞进行免疫细胞化学染色鉴定。ELISA检测诱导生成的胰岛样细胞在高糖刺激下分泌胰岛素的功能。结果经过无血清诱导培养基诱导7 d后,胰腺导管上皮样细胞开始向胰岛素分泌细胞分化,胰岛素抗体染色阳性。14 d胰岛素抗体染色阳性细胞明显增多。该细胞在高糖刺激下可以分泌胰岛素。结论昆明小鼠胰腺导管上皮样细胞经过无血清培养基诱导可以向胰岛样细胞方向分化。并且该胰岛样细胞在高糖刺激下具有分泌胰岛素的功能。     

血细胞分析仪两种吸样方法的对比研究及对吸样针的改进

目的 明确血细胞分析仪传统吸样针触及样本管底吸样会对测定结果带来误差,对吸样针管口进行改进后可消除这种误差.方法 血细胞分析仪吸样针管口改进前与改进后各随机选取50份血样,用两种吸样方法(即吸样针不触及样本管底吸样和触及样本管底吸样)进行测定,对计数结果进行统计学分析.结果 吸样针管口改进前两种吸样手法测定结果有显著性差异,P值＜0.001:吸样针管口改进后两种吸样方法测定结果无显著性差异,P值＞0.5.结论 用血细胞分析仪测定样本时采用传统的吸样针不应触及样本管底.而将吸样针管口改制成非平面状则可有效避免吸样针触及样本管底吸样时所产生的误差.     

Toll样受体研究进展

Toll最早在果蝇中被发现。Toll受体蛋白 (d Toll)不仅参与果蝇胚胎发育时背腹的形成 ,而且参与成蝇对病原体侵袭的先天性免疫应答 ,是微生物诱导成年果蝇产生抗菌肽的信号转导通道的门户。 Toll样受体是先天性模式识别受体 ,在细胞活化信号的转导中起重要作用。它作为联系先天性与获得性免疫系统的桥梁 ,备受人们关注     

胆囊肝样腺癌

胆囊肝样腺癌１蚁国铮２明家琼１胡闻１临床资料患者男，６５岁，发现右上腹肿块阵发性疼痛伴发热５月余，近１０天加剧，当地医院拟诊肝癌于１９８１年５月转我院治疗。Ｂ超：探及右上腹部实质性兼囊性肿块，７ｃｍ×７ｃｍ，境界不清。血清学检查ＡＦＰ＜２５ｍｇ·Ｌ－...     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤10例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析2016年～2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其进行随访及相关文献复习.结果 10例患者发...     

挥鞭样损伤的生物力学

随着现代化建设和交通运输业的迅猛发展 ,挥鞭样损伤 (ｗｈｉｐｌａｓｈｉｎｊｕｒｉｅｓ)的发生数急剧上升 ,据估计在美国每年挥鞭样损伤的新发病例已超过 1 0 0万[1] ,因此加强挥鞭样损伤的基础与临床研究已成为当务之急。本文结合国外有关文献对挥鞭样损伤的解剖学与生物力学研究进展作一简要综述。定义有关挥鞭样损伤的研究历史可追溯至 1 92 8年 ,当时Ｃｒｏｗｅ在一次学术会议上报告 8例交通伤时 ,使用了“挥鞭”(ｗｈｉｐｌａｓｈ)一词来描述损伤的机制 ,而关于挥鞭样损伤在医学文献中的首次出现则是在 1 945年。自 50年代起开始受到…     

诺瓦克样病毒的分子生物学研究进展

诺瓦克样病毒的分子生物学研究进展中国预防医学科学院病毒学研究所（北京１０００５２）王秋红综述方肇寅审校诺瓦克样病毒（Ｎｏｒｗａｌｋ－ｌｉｋｅｖｉｒｕｓｅｓ）是引起儿童和成人非菌性胃肠炎的主要病原，常在家庭、学校、托儿所、孤儿院、休养所、旅游船、养老院...