104例成人噬血细胞综合征的病因及临床特征对预后的影响分析

目的 探讨病因及临床特征对成人噬血细胞综合征(HLH)的预后影响。方法 收集淮海淋巴瘤协作组(HHLWG)中5家医疗中心确诊的104例成人HLH患者的临床资料。基于MaxStat统计量确定连续变量的最佳截断值;使用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析;Kaplan-Meier用于绘制生存曲线;组间差异采用Log-rank检验。结果 104例患者中,男性患者52例(50%),中位生存时间为2.13月,最常见病因为EBV感染(35.7%),其次为淋巴瘤(18.2%)。基于MaxStat统计量计算出年龄、纤维蛋白原(FIB)、血小板(PLT)、三酰甘油(TG)、白蛋白(ALB)和血肌酐(Cr)的最佳截断值分别为50岁、2.27 g/L、150×10~9/L、2.87 mmol/L、30.3 g/L和56μmol/L。不同病因所致HLH的总生存期(OS)不同,其中淋巴瘤相关HLH(LAHS)和EBV感染相关HLH(EBV-HLH)患者5年OS分别为15.8%和30.2%。多因素分析显示,年龄、ALB、Cr和FIB是成人HLH患者的预后独立危险因素。结论 EBV感染是成人HLH最常见的发病原...     

成人噬血细胞综合征预后危险因素分析

目的总结分析成人噬血细胞综合征的临床特征,探讨对其预后有影响的危险因素。方法回顾性分析30例临床诊断为噬血细胞综合征的患者的临床特征（临床特点、实验室检查及治疗）。比较死亡组与存活组患者的临床特点,并进行多因素Logistic回归分析,探讨患者死亡的危险因素,并计算OR值及OR的95％可信限（95％CI）。结果30例患者存活21例,死亡9例,病死率为30％。多因素Logistic回归分析提示,EB病毒感染、CD4／CD8比例倒置、血小板降低、Hb〈30g／L为死亡危险因素,相对危险度分别为5．421、4．816、3．823及1．097。结论噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患者的生存率。应重视并针对死亡的危险因素制订相应的防治措施,降低病死率。     

儿童及成人噬血细胞综合征的临床特点

目的 探讨成人及儿童噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查是否存在差异,并协助判断预后、指导治疗。方法 收集初次诊断为HPS的患者资料,分析其相关指标的差别。结果 成人患者与儿童患者比较,在白细胞、血清乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原及血清肌酐水平方面存在差异,P均<0.05。结论 在成人与儿童HPS患者中,上述指标的差异提示二者在疾病进展及预后方面不同。     

成人噬血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床特征和治疗。方法对6例HPS死亡患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有HPS患者均以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓均可见到吞噬性组织细胞。其中3例患者为EBV感染导致,1例患者继发于淋巴瘤,另2例原因不明。大剂量丙种球蛋白、激素、环孢A联合依托泊苷(VP-16)的治疗方案早期有效,但疗效短暂,患者最终死于肝衰竭(2例)、骨髓造血衰竭(4例)。结论成人噬血细胞综合征病程凶险,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后。     

噬血细胞综合征误诊为伤寒的临床分析

患，男，51岁。因消瘦乏力近1个月伴反复高热5天余，于2002年5月9日入院。既往健康。查体：体温38．5℃、脉搏98次／min、呼吸18次／min、血压90／80mmHg(1mmHg=0．133kPa)。意识清，急性病容。浅表淋巴结未触及，皮肤及粘膜未见黄染及出血点、皮疹。双肺无干湿啰音。心界不大，心率98次／min，心律整齐，心音偏低，无杂音。     

噬血细胞综合征2例

目的：总结噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法：采用回顾性分析法总结我院2013年9～10月确诊的2例噬血细胞综合征患者的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果：2例患者临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论：反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

对成人继发性噬血细胞综合征患者各项实验室检查结果和临床特征的分析

目的：探讨成人继发性噬血细胞综合征（HPS）患者的各项实验室检查结果和临床特征。方法：对2011年7月～2013年10月期间我院收治的11例成人继发性噬血细胞综合征患者的临床资料进行回顾性研究。我院对这11例患者进行了骨髓象检查、血细胞检查、血清铁蛋白检查、血脂检查和血浆纤维蛋白原检查等实验室检查,同时观察他们的临床特征。结果：这11例患者均存在发热、进行性外周血细胞减少的表现,部分患者存在肝、脾和淋巴结肿大的症状。所有患者的血清铁蛋白水平均存在不同程度的升高,其甘油三酯水平正常或轻微升高,其血浆纤维蛋白原水平正常或下降,对其进行骨髓涂片检查可见数量不一的噬血细胞。结论：临床医生在遇到出现持续或间歇性高热、外周血细胞进行性下降的患者时,要尽快对其进行骨髓象检查、血细胞检查、血清铁蛋白检查、血脂检查和血浆纤维蛋白原检查等实验室检查。在上述检查中,进行骨髓细胞涂片检查可见数量不一的噬血细胞,可将这一表现作为临床上诊断成人继发性噬血细胞综合征的重要依据。     

成人噬血细胞综合征13例

目的 探讨成人噬血细胞综合征的临床特征、病因和疗效.方法 回顾性分析13例成人噬血细胞综合征患者的临床资料.结果 13例患者的主要临床表现为发热、脾肿大、血细胞减少和骨髓中见到噬血组织细胞;10例患者明确了病因,其中肿瘤5例(4例淋巴瘤,1例胸腺癌),感染2例,自身免疫性肝炎1例,朗格罕细胞组织细胞增生症1例,肝移植术后1例;6例针对病因治疗的患者中,4例治愈,2例死亡;3例病因未明的患者中,1例用HLH-04方案进行免疫化疗后好转,另2例未治者死亡.结论 成人噬血细胞综合征的病因复杂,针对病因治疗多数预后良好,部分患者病情凶险,应早期诊断、早期应用HLH-04方案治疗.     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征 ( HPS)是 T细胞介导的组织细胞异常增生 ,部分病例已证实 TCRγ或 β基因的单克隆重排。半数病例进展急剧 ,预后不良 ,缺乏特效治疗 ;重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗。临床和细胞形态学、组织学与恶性组织细胞增生症 ( MH )十分相似 ,尚缺乏特异鉴别标记。 HPS比 MH多见 ,部分病例常误认为 MH。本文就 HPS有关资料 ,对该病的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归进行系统复习     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

肺结核患者外周血腺苷脱氨酶活性与淋巴细胞的相关性研究

目的探讨肺结核患者外周血淋巴细胞内腺苷脱氨酶(ADA)活性和全血淋巴细胞绝对值的相关性。方法用全自动生化分析仪及全血细胞计数仪分别测定肺结核患者外周血的ADA活性和淋巴细胞绝对值、比值。结果肺结核活动期组与非活动期组外周血ADA活性均显著高于正常人组(P<0.05),肺结核活动期组与非活动期组患者外周血ADA活性与淋巴细胞绝对值的相关系数分别为0.191和0.154,P>0.05。结论肺结核患者淋巴细胞内ADA活性升高,淋巴细胞绝对值及比值减低,肺结核患者淋巴细胞内ADA活性升高与淋巴细胞绝对值无明显相关。     

最大血块强度值对脓血症患者血小板计数变化的预测价值

目的:探讨最大血块强度值对脓血症患者血小板计数变化的预测价值。方法:回顾性分析2018年6月－2020年12月广东省肇庆市第一人民医院重症医学科收治的脓血症患者90例的临床资料。按照血栓弹力图最大血块强度(MA)值分为两组,每组各45例。比较不同MA值(即MA值正常组和MA值降低组)患者SOFA评分、APACHEⅡ评分及血小板计数变化,针对不同MA值患者预后及生存情况绘制生存分析曲线,并针对血栓弹力图MA值与患者血小板变化进行相关性分析,绘制MA值预测血小板降低的ROC曲线,计算AUC面积。结果:MA值正常组其SOFA评分为(10.21±0.81)分,低于MA值降低组的(20.10±1.10)分(P<0.05),APACHEⅡ评分为(12.42±1.61)分,低于MA值降低组的(22.11±2.60)分(P<0.05),血小板计数为(117.81±8.52)×10^(9)/L高于MA值降低组的(88.30±4.71)×10^(9)/L (P<0.05),MA值正常组病情好转后转入普通病房比例显著高于MA值降低组(P<0.05),同时MA值正常组生存时间显著长于MA值降低组(P<0.05),血栓弹力图MA值与患者血小板变化呈正相关(r=0.8268,P<0.001),MA值预测血小板降低的ROC曲线下AUC面积为0.8339,具有较高的预测价值。结论:脓血症患者血栓弹力图中最大血块强度值,对预测患者预后及生存时间有一定价值,其变化与血小板计数及功能变化呈正相关,能有效预测血小板的变化情况。     

外周血NK细胞绝对值在慢性淋巴细胞白血病中的预后价值

目的：探索外周血自然杀伤(NK)细胞绝对值在慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者中的分布、与其他临床指标的相关性及其预后价值。方法：回顾性分析2005—2014年126例初诊CLL患者的临床资料。Mann-Whitney U检验及Kruskal-Wallis检验分析NK细胞绝对值与其他临床指标的相关性。生存分析采用Kaplan-Meier法,预后因素分析采用Cox比例风险模型。结果：126例初诊CLL患者外周血NK细胞绝对值的中位值为0.54×109 个/L(0.01×109～4.11×109个/L),将NK细胞绝对值0.20×109 个/L作为预测CLL患者预后的分界值。126例患者中位随访44.5个月,NK细胞绝对值≥0.2×109 个/L组与＜0.2×109 个/L组的5年总生存率(OS)分别为71.9%和48.4%(P=0.031)。单因素生存分析显示外周血低NK细胞绝对值(＜0.20×109 个/L)与较短的OS相关(P=0.019);多因素生存分析发现NK细胞绝对值对CLL的OS具有独立预后意义(P=0.005)。结论：初诊CLL患者外周血NK细胞数量可能反映自身免疫水平,NK细胞数量减低提示预后不良。     

外周血淋巴细胞计数在血氧饱和度下降的新型冠状病毒感染患者中的应用

目的 回顾性比较50例血氧饱和度下降的新型冠状病毒感染（COVID-19）患者和50例血氧饱和度正常的COVID-19患者外周血淋巴细胞计数、中性粒细胞/淋巴细胞比值（neutrophil/lymphocyte ratio,NLR）、超敏C反应蛋白（hypersensitive C-reactive protein,hs-CRP）水平和肺部影像资料,并分析COVID-19患者外周血淋巴细胞计数、NLR、hs-CRP水平、肺部影像学资料与发生血氧饱和度下降的关系。方法 选取50例血氧饱和度下降的COVID-19患者（血氧饱和度下降组）和50例血氧饱和度正常的COVID-19患者（血氧饱和度正常组）,各组所有纳入对象均进行外周血淋巴细胞计数、NLR计算、hs-CRP水平检测,分析血氧饱和度下降组和血氧饱和度正常组的影像学资料。结果 血氧饱和度下降组NLR与血氧饱和度正常组相比差异无统计学意义;血氧饱和度下降组淋巴细胞百分率（percentage of lymphocyte,LYM%）显著低于血氧饱和度正常组;血氧饱和度下降组hs-CRP水平显著高于血氧饱和度正常组;血氧饱和度下降组肺部感染率显著高于血氧饱和度正常组。结论 COVID-19患者外周血淋巴细胞降低可能是炎症更加严重和更加容易发生肺部感染的直接原因,进而更容易引起患者血氧饱和度下降。     

CD3+T淋巴细胞计数联合早期预警评分对重症肺炎患者28 d死亡风险的预测价值

目的 分析CD3⁺T淋巴细胞计数联合早期预警评分(EWS)预测重症肺炎患者28 d死亡风险的价值。方法 选取2020年6月—2021年5月天津市中医药研究院附属医院收治的78例重症肺炎患者为研究对象。根据患者28 d后生存状况,将其分为死亡组与存活组,比较两组CD3⁺T淋巴细胞计数、EWS评分及其他临床指标,行一般多因素Logistic回归分析,筛查重症肺炎患者28 d死亡的影响因素,绘制受试者工作特征曲线(ROC),分析CD3⁺T淋巴细胞计数、EWS评分预测重症肺炎患者28 d死亡的价值。结果 死亡组入院时SOFA评分、APACHEⅡ评分、EWS评分高于存活组(P <0.05),死亡组ICU住院时间、机械通气时间长于存活组(P <0.05),死亡组入院时CD3⁺、CD4⁺及CD8⁺少于存活组(P <0.05)。Pearson相关性分析结果显示,死亡组患者入院时外周血CD3⁺与EWS评分呈负相关(r=-0.422,P...     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症127例临床分析

目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2007年1月至2012年6月收治的127例继发性HLH患者的潜在疾病、临床特征、实验室检查结果及预后。结果 HLH患者的潜在疾病包括病毒感染(26例,20.5%)、结核感染(4例,3.1%)、自身免疫病(16例,12.6%)、血液系统恶性肿瘤(48例,37.8%)和原因不明者(33例,26.0%)。常见临床表现有发热(97.6%)、肝大(53.5%)、脾大(79.5%)、淋巴结肿大(55.1%)、消化道出血(13.4%)、肾损害(29.9%)及中枢神经系统损害(12.6%)。实验室检查可见血细胞减少(98.4%)、肝功能异常(97.6%)、低纤维蛋白原血症(67.5%)、高甘油三酯血症(85.2%)、高铁蛋白血症(97.5%)和骨髓涂片中的噬血现象(91.3%)。44例治愈的患者中,37例长期随访仍持续缓解。83例因潜在疾病进展、多器官功能衰竭或严重感染死亡。结论继发性HLH可见于多种病因,临床表现多样,患者病情往往较重、病死率高。起病年龄大、男性、脾大及合并弥散性血管内凝血(DIC)可能会影响HLH患者预后。     

外周血炎症指标对初诊多发性骨髓瘤患者预后的预测价值

目的 探讨中性粒细胞与淋巴细胞比值（neutrophil-to-lymphocyte ratio,NLR）、单核细胞与淋巴细胞比值（monocyte-to-lymphocyte ratio,MLR）、血小板与淋巴细胞比值（platelet-to-lymphocyte ratio,PLR）等外周血炎症指标对初诊多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者预后的预测价值。方法 采用回顾性方法,收集百色市人民医院血液科收治的77例初诊MM患者和77例健康体检者外周血NLR、MLR、PLR并比较差异。再以均值为临界值将初诊MM患者分为高NLR组、低NLR组、高MLR组、低MLR组、高PLR组、低PLR组,比较各组患者预后情况以及与总生存期（overall survival time,OS）的关系。结果 初诊MM患者的NLR、MLR、PLR明显高于健康对照组,差异统计学意义（P均<0.05）。高NLR和高MLR患者血清β2-微球蛋白（β2-microglobulin,β2-MG）水平较低NLR和低MLR组高,差异有统计学意义（P<0.05）。高NLR组、高MLR组和高PLR组患者OS较低NLR组、低MLR组和低PLR组患者短,预后较差,差异均有统计学意义（P均<0.05）。单因素Cox回归分析结果显示,国际分期体系（international staging system,ISS）分期、肌酐（creatinine,Cr）、β2-MG、白蛋白（albumin,ALB）、NLR、MLR及PLR与总生存情况有关（P<0.05）;多因素Cox比例风险回归分析结果显示,NLR、MLR、PLR不是影响初诊MM患者预后的独立危险因素,差异无统计学意义（P>0.05）。按患者伴有影响预后的炎症指标（高NLR、高MLR、高PLR）数量,将患者分为0或1个危险因素组,2个危险因素组和3个危险因素组,3组患者OS的比较,差异有统计学意义（P=0.001）。患者伴有的预后危险因素数量越多,OS越短。结论 初诊MM患者炎症指标升高与患者OS短、预后差有关,它们可能作为评估初诊MM患者的病情及预后指标。     

外周血淋巴细胞亚群监测对复发转移性乳腺癌的预测及预后价值

目的：检测化疗前、化疗2周期评价疗效时复发转移性乳腺癌患者外周血淋巴细胞亚群比率,探讨外周血淋巴细胞亚群比率与患者化疗近期疗效及预后的关系。方法：采用流式细胞术检测83例复发转移性乳腺癌患者化疗前、化疗2周期评价疗效时外周血中CD3+ T细胞、CD3+/CD4+ T细胞、CD3+/CD8+ T细胞、CD3-/CD16+56+自然杀伤细胞（natural killer,NK）细胞、 CD3+/CD16+56+ T细胞、CD19+ B细胞、CD4+/CD25+调节性T细胞（regulatory T cells,Treg）细胞、CD8+/CD28- T细胞和CD8+/CD28+ T细胞比率,结合临床病理进行统计。结果： 疾病控制患者（部分缓解+稳定）化疗后CD4+/CD25+ Treg细胞比率变化较疾病进展患者显著下降（P=0.034）。化疗后Treg细胞比率变化显著影响患者总生存期（P<0.05）,化疗后Treg细胞比率降低的患者较升高的患者总生存期显著延长,分别为23.5及9.4个月。结论： 复发转移性乳腺癌患者化疗后Treg细胞比率降低者化疗近期疗效及预后较好。     

赣南老区健康成人外周血T淋巴细胞免疫表型参考值调查

目的:通过对赣南老区健康成人外周血T淋巴细胞免疫表型调查,建立赣南老区健康成人外周血T淋巴细胞免疫表型参考值。方法:采用流式细胞术检测赣南老区385例健康体检者外周血T淋巴细胞免疫表型,将所测检测结果进行统计分析。结果:赣南老区健康成人外周血T淋巴细胞免疫表型在各年龄组间无显著性差异;不同性别的CD3+、CD3+CD4+有显著性差异,表现为女性明显高于男性。建立赣南老区健康成人外周血T淋巴细胞免疫表型参考值范围(以95%可信区间表示)如下:CD3+50.7%～86.0%,CD3+CD4+23.3%～50.2%,CD3+CD8+12.5%～36.9%,CD4+/CD8+比值0.87～2.91。结论:众多因素(性别、年龄、地域)可影响正常成人外周血T淋巴细胞免疫表型数值,建立本地区的参考值范围,具有重要的临床意义。