儿童急性肝衰竭的病因及诊治

1 儿童肝衰竭的定义 肝衰竭是指多种因素引起的严重肝脏损害,导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群. 在国内,儿童肝衰竭又有儿童重症肝炎、小儿暴发性肝炎之称.儿童急性肝衰竭(pediatric acute liver failure,PALF)定义为原先无肝脏损害,8周内突发严重肝功能障碍,注射维生素K1无法纠正的凝血障碍,凝血酶原时间(PT)＞20 s或国际标准化比值(INR)＞2.0,可无肝性脑病;或肝性脑病合并凝血障碍,PT＞15 s或INR＞1.5.这一概念对儿童有不足之处,有些儿童代谢性疾病累及肝脏,平时无症状,可突然表现为急性肝衰竭(ALF),可有脑病症状,但和ALF无关.     

重视儿童急性肝衰竭的诊治

儿童急性肝衰竭(PALF)临床上虽少见,但起病急,进展快,严重威胁着儿童的生命和健康。其病因多样,目前较多患儿最终仍未能明确病因。PALF的临床表现与成人有所不同,婴幼儿早期肝性脑病的判断有一定的难度。维持内环境的稳定及病因治疗对于PALF极为重要,应避免乱用药、滥用血制品,有指征的患儿可行血液净化治疗为自体肝功能恢复和肝移植赢得更多的时间。PALF的精准诊治需要受到更多的重视。     

背驮式肝移植治疗急性肝衰竭15例

目的探讨肝移植治疗急性肝衰竭（ALF）的临床疗效，总结移植前处理、手术时机的选择以及术中关键技术应用的经验。方法回顾性分析了1999年9月2006年2月采用背驮式肝移植治疗15例ALF患者的临床资料。结果患者均获随访，术后1年生存率87％（13／15）。其中2例急性肝衰竭型威尔逊氏病患者术后角膜K—F环消失，血清铜蓝蛋白恢复正常。1例术后第11天死于多系统器官功能衰竭，1例患者术后第6天死于严重肺部感染，其余11例HBsAg转阴。结论肝移植是治疗ALF的有效方法，能提高ALF患者的生存率；年龄不应作为ALF患者肝移植的禁忌证；充分的术前准备和恰当的移植时机选择以及术中关键技术的使用是提高术后生存率的关键。     

肝移植治疗慢加急性肝衰竭的临床研究进展

慢加急性肝衰竭是一种慢性肝脏疾病急性加重导致的肝功能急剧恶化的疾病,其通常会伴随多个器官功能衰竭且预后比普通肝硬化差。许多研究认为慢加急性肝衰竭患者若能及时行肝移植手术可以显著提高生存率,然而目前没有可靠的指南指出患者肝移植手术的适应证。本文归纳了近年相关研究并对慢加急性肝衰竭肝移植的指征、时机、预后进行探讨。     

2005年美国肝病学会急性肝衰竭诊治和肝移植患者评价指南简介

急性肝衰竭是指发生于既往肝功能正常的患者,短期内出现肝脏功能急剧恶化,导致进行性神志改变直至昏迷和凝血功能障碍的症候群。美国每年发生近2000例。主要病因是药物性肝脏损伤、病毒性肝炎、自身免疫性肝病、休克或低灌注,另外有近20％的急性肝衰竭无病因可寻。急性肝衰竭多发生于青年,死亡率极高。在肝移植技术推广之前,生存率不足15％。肝移植后,短期生存率可达65％。肝脏移植对于终末期肝病患者具有重要意义,已经成为各种原因引起的急性或慢性肝衰竭患     

急性肝衰竭的治疗进展

急性肝衰竭(ALF)是一种罕见的危及生命的疾病,病情发展迅速并影响多个器官系统功能,生存率低。早期识别病因及保护重要脏器功能对生存至关重要。近年来,随着人工肝、干细胞移植及肝移植技术不断发展,ALF疗效有明显提高。主要从ALF的病因和累及的主要器官系统两大方面阐述了ALF的治疗,并介绍了人工肝及干细胞移植的最新进展。     

肝移植治疗急性肝功能衰竭

急性肝功能衰竭（acute hepatic failure，AHF）时短期内出现肝脏功能急剧恶化，导致进行性神志改变、凝血功能障碍、感染、肾功能衰竭等。在肝移植技术推广前，其存活率不足15％，而实行肝移植后1年存活率接近80％，证实肝移植是治疗AHF最有效的手段。     

儿童肝豆状核变性急性肝衰竭的诊断与治疗

急性肝衰竭(ALF)是儿童肝豆状核变性(WD)一种特殊的临床表现形式,相对罕见但极为严重;其特征为进行性加重的黄疸和显著的凝血功能障碍,伴急性血管内溶血,易并发肝性脑病、急性肾衰竭等严重并发症,一旦起病,进展迅速,病死率高。目前,表现为ALF的WD缺乏单一的快速诊断指标,早期诊断困难。既往多认为肝移植是其唯一治疗方法,现发现非肝移植的内科治疗可使部分儿童WD-ALF获得自体肝缓解和恢复。     

急性肝衰竭的并发症

肝脏是机体的代谢中心，也是单核巨噬细胞系统重要组成部分。急性肝功能衰竭时，不但可引起氨基酸、糖及脂类代谢异常，而且由于TNF和IL-6过量产生和枯否细胞功能障碍，使内毒素和其他肝坏死毒性物质未经处理而进入血流，导致脑水肿、弥漫性血管内凝血(DIC)、消化道出血、肾功能衰竭、呼吸功能衰竭以及循环和胰腺功能障碍等一系列     

肝移植术后并发结核性多浆膜腔积液1例报告

1病例资料患者男性,33岁。因“乙型肝炎后肝硬化失代偿期、肝肾综合征”于2018年5月5日在北京清华长庚医院行经典式原位肝移植术,手术顺利。术后病理提示:慢性病毒性肝炎,乙型;大小结节混合型肝硬化,活动期。术后常规给予他克莫司抗排异治疗,病情稳定后出院。2019年1月17日患者无明显诱因出现腹胀、腹痛、乏力,无恶心、呕吐,无腹泻、便秘,偶出现低热,最高37.4℃。查体:全身消瘦,贫血貌。腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波,上腹部“人”字形切口愈合良好,可见腹壁浅表静脉曲张,血流方向由脐向四周放射。移动性浊音阳性,腹壁张力高,全腹未触及明显压痛、反跳痛及肌紧张。肝肋下未触及,脾肋下5 cm,质韧,边缘圆钝,移动性欠佳,无压痛,肠鸣音3次/min。     

可引起儿童急性肝衰竭的遗传代谢病

引起儿童急性肝衰竭(ALF)的病因较为复杂,其中遗传代谢病占比较高,特别是在婴幼儿时期。遗传代谢病是一类代谢相关基因突变导致的细胞生理功能破坏的先天性疾病,种类繁多,临床表现多样,ALF是其引起的严重并发症之一,由于部分缺乏特异性表现容易被忽视。应尽早识别这类病因引起的ALF,以期逆转ALF的进程,提高患者预后。本文对可引起儿童ALF的常见遗传代谢病予以归纳介绍,以期提高医生对此类病因的认识。     

新生儿急性肝衰竭的病因、诊断及治疗

新生儿急性肝衰竭是发生在新生儿期的急性肝功能完全或大部分丧失、危及生命的一种少见疾病,出生后即可有肝硬化表现,病死率高。主要病因包括妊娠期自身免疫性肝病、病毒感染、血液病、代谢性疾病和缺血性损伤及其他罕见原因等。治疗手段主要为对因治疗,病因不明或既定治疗无反应患者,肝移植仍然是其一项重要的治疗选择。目前新生儿急性肝衰竭相关研究较少,因此需要对影响治疗和预后的因素进行前瞻性研究。     

儿童反复发热相关急性肝衰竭的诊治

婴儿及儿童急性肝衰竭是严重危及生命的疾病,病因复杂。反复发作的急性肝衰竭(RALF)是指出现两次或两次以上急性肝损伤且至少有一次达到肝衰竭的诊断标准。RALF患儿在急性肝损伤发病间期生化指标可完全恢复正常。临床上RALF患儿病因除了感染、免疫、药物及毒物等因素,还有遗传性或代谢性疾病。部分遗传性肝病引起的RALF每次发作均与发热相关。本文讨论了NBAS、SCYL1及RINT1等基因缺陷病导致的反复发热相关急性肝衰竭诊治。     

儿童肝脏恶性肿瘤的肝移植适应证

儿童肝脏恶性瘤与成人肝脏恶性肿瘤的起源和发展存在明显差别,即使是同一种肝脏恶性肿瘤,在儿童体内的发生、发展、治疗方法和治疗效果方面,也与成人存在较大的差别。肝脏恶性肿瘤的组织学表现和解剖定位可以反映出这些肿瘤侵袭转移的特性、外科手术根治的难度和药物治疗的敏感性。因此在治疗方式选择上,需要依据这些特点进行判断。儿童的肝脏恶性肿瘤对化疗等辅助治疗的敏感性更高。肝移植术前或术后,配合使用化疗等辅助治疗可以获得更为满意的疗效,肝移植的适应证范围也因此得到了一定的扩展。儿童肝脏恶性肿瘤中,肝母细胞瘤、肝细胞癌和未分化胚胎肉瘤较为常见,均可以通过肝移植进行治疗,且多数患者预后满意。儿童肝脏恶性肿瘤如果肝切除治疗预期效果不佳,而肿瘤局限于肝内,均可考虑肝移植。     

免疫治疗时代下的肝癌肝移植

我国大部分肝癌患者在就诊时不能获得根治性手术治疗,近年来肝癌免疫治疗的突破性进展为这些中晚期肝癌患者带来了曙光。在肝癌肝移植领域,免疫治疗更是因为在肿瘤免疫和移植免疫中扮演的双重角色而备受关注。在术前降期治疗和移植术后肿瘤复发的治疗中均有创新性的应用。在免疫治疗的时代下如何应用移植肿瘤学思维使肝癌肝移植患者获益是一个崭新的课题,这需要在临床实践中进行多学科团队协作,探讨最佳的肝癌肝移植患者治疗策略,最终改善中晚期肝癌患者的预后。     

Liver transplantation for acute-on-chronic liver failure

Purpose  

To evaluate the outcome of liver transplantation for acute-on-chronic liver failure.