血浆置换治疗儿童神经系统疾病六例临床分析

目的 观察血浆置换治疗儿童神经系统疾病的临床疗效及安全性.方法 对4例吉兰-巴雷综合征、1例急性播散性脑脊髓炎和1例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿分别应用全血浆置换和双重血浆置换,同时给予抗感染、营养支持等综合治疗.结果 6例患儿临床症状均明显改善,吉兰-巴雷综合征患儿恢复时间为8～13 d,急性播散性脑脊髓炎患儿恢复时间为24 d,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿恢复时间为5 d.肌力可恢复至Ⅲ～Ⅴ级.未见严重不良反应出现.结论 血浆置换治疗儿童神经系统自身免疫性疾病安全、有效.     

神经系统疾病儿童的血铅水平调查：单中心初步研究

目的：儿童铅中毒具有很大的潜在危害。慢性低水平铅暴露会导致学习障碍及行为问题,如腹痛,失眠,多动,生长发育落后,听力损失,上肢无力。该研究旨在调查神经系统疾病儿童的血铅水平,并与健康儿童作比较。方法：100名患有神经系统疾病的1~10岁儿童作为研究对象。100名年龄和性别匹配的健康儿童作为对照。采用火焰原子吸收光谱法检测血铅含量。结果：神经系统疾病组儿童的平均血铅含量显著高于对照组,差异有显著性 (113.2±47.5 μg/L vs 84.7±38.0 μg/L; P<0.01)。神经系统疾病组和对照组分别有44%和19%的儿童血铅超标（>100 μg/L）。结论：儿童血铅水平增高可能与神经系统疾病有关。建议对患神经系统疾病的儿童常规作血铅测定。［中国当代儿科杂志,2009,11（11）：873-876］     

2001年全国小儿神经系统疾病学术研讨会会议纪要

中华儿科杂志编辑委员会主办的 2 0 0 1年全国小儿神经系统疾病学术研讨会 ,于 2 0 0 1年 6月 7～ 10日在江西省南昌市召开。来自全国 2 6个省市自治区的 181位代表参加了会议。大会共收到论文 3 2 4篇 ,内容包括癫与惊厥、遗传性代谢疾病、神经系统感染与免疫性疾病、周围神经病与肌病、心理与行为异常 ,以及神经电生理等各方面的临床与基础性研究。许多代表报告了癫与惊厥发作致脑损伤的临床及动物实验证据。癫发作后 ,患儿脑脊液和血浆中特异性神经元烯醇酶显著增高 ,其含量随癫发作持续时间的延长而增加 ,同时还伴有ＮＯ、β 内…     

神经系统疾病儿童的血铅水平调查:单中心初步研究(英文)

目的儿童铅中毒具有很大的潜在危害。慢性低水平铅暴露会导致学习障碍及行为问题,如腹痛,失眠,多动,生长发育落后,听力损失,上肢无力。该研究旨在调查神经系统疾病儿童的血铅水平,并与健康儿童作比较。方法100名患有神经系统疾病的1～10岁儿童作为研究对象。100名年龄和性别匹配的健康儿童作为对照。采用火焰原子吸收光谱法检测血铅含量。结果神经系统疾病组儿童的平均血铅含量显著高于对照组,差异有显著性(113.2±47.5μg/Lvs84.7±38.0μg/L;P<0.01)。神经系统疾病组和对照组分别有44%和19%的儿童血铅超标(>100μg/L)。结论儿童血铅水平增高可能与神经系统疾病有关。建议对患神经系统疾病的儿童常规作血铅测定。     

Cochrane图书馆中关于儿童神经系统疾病的证据分析

Cochrane系统评价是循证医学证据级别最高的证据,是特定医疗干预措施疗效评价的最佳证据来源。该文介绍Cochrane图书馆中关于儿童神经系统疾病的系统评价现状,并结合实例进行阐述,以期使读者认识和了解儿童神经系统疾病的高级别临床证据,为临床医师利用Cochrane系统评价指导临床实践和科研提供参考。     

肺炎支原体感染相关的神经系统疾病

随着肺炎支原体(MP)感染患病率的逐年上升,人们越来越多的认识到MP感染的危害性.MP感染所引起的神经系统损害因其临床表现的异质性、非规律性及可造成患儿永久神经系统后遗症而倍受关注.MP感染相关的神经系统疾病包括中枢神经系统、周围神经系统及肌肉组织,且可多个部位同时受累.虽然MP感染目前仅靠血清学检测进行诊断,其所致神经系统疾病的诊断方法尚不能令人满意,但通过临床仔细排查、综合分析、追踪观察,仍能进行临床诊断.提高临床医师对此类疾病的认识十分重要.实用儿科临床杂志,2009,24(10):726-729     

肌电图检查在儿童神经系统疾病诊断中的意义

目的探讨肌电图检查在儿童神经系统疾病诊断中的意义。方法对354例神经系统疾病患儿进行肌电图检查,包括周围神经传导速度、针极肌电图及重复频率刺激,并对结果进行分析。结果肌电图检查结果异常166例,其中肌源性损害36例,神经源性损害47例,神经性损害69例,重复频率刺激异常3例,界线性改变11例。36例肌源性损害中,确诊为进行性肌营养不良18例,多发性肌炎2例,线粒体脑肌病1例,未确诊15例。47例神经源性损害中,脊肌萎缩症29例,急性脊髓炎4例,脊髓灰质炎后遗症2例,12例诊断不明。69例神经性损害中,臂丛神经损伤23例,格林-巴利综合征9例,腓总神经损伤6例,面神经损伤4例,遗传性运动感觉神经病2例,慢性炎性脱髓鞘性多神经病、异染性脑白质营养不良各1例,23例诊断不明。3例重复频率刺激异常者均诊断为重症肌无力,其中全身型2例,眼肌型1例。界线性异常11例均未确诊。肌电图检查正常188例,其中临床诊断为重症肌无力眼肌型21例,脑性瘫痪5例,急性脊髓炎2例,多发性肌炎1例,神经系统其他疾病21例,余138例诊断不明。结论1.肌电图检查有助于进行性肌营养不良、脊髓性肌萎缩、神经损伤等疾病明确诊断;2.为侵犯下运动单位的疾病的诊断及鉴别诊断可提供重要依据;3.重症肌无力患儿重复频率刺激检查阳性率不高;4.对主要侵犯上运动神经元的疾病诊断意义不大。     

儿童神经系统疾病的诊断基础

神经系统包括中枢、外周及植物神经,任何部位均可能发生病变而产生相应的临床症状.神经系统疾病病种繁多、病因复杂,仅凭单一的临床症状很难确诊.如同一种症状在不同年龄段出现,病因可能不同;或同一种疾病在不同的年龄段所表现出的临床症状亦可不同[1].因此儿科医生即需要有一定的神经解剖学基础知识,熟悉名目繁多的神经体征意义,又要了解与神经     

危重患儿神经系统异常回顾分析

目的 了解神经系统异常在儿科危重2患儿中的发病情况及其预后的关系。方法 对PICU113例危重患儿神经系统异常的病因、预后及临床表现特点进行回顾性分析。结果 神经系统异常发生率54%,其中原发病为神经系统疾病者占63.8%,非神经系统疾病发生神经系统合并症者占36.1%;有神经系统异常者病死率（36.1%)明显高于无神经系统异常者（5.8%),而原发病为神经系统疾病患儿病死率（33.0%)与非神经系统疾病发生神经合并症者患儿病死率（40.9%)比较,差异无显著性。结论 神经系统异常是影响儿科危重病预后的一个重要因素。     

Secondary central nervous system metastases in children with neuroblastoma

Cerebral and meningeal involvement in patients with primary extracranial neuroblastoma (NB) is unusual although it is generally present in disseminated disease. The intensification of chemotherapy that has prolonged survival in these children has changed the pattern of relapse presentation, as occurs with isolated central nervous system (CNS) disease. We report 4 patients with secondary CNS metastases. Three infants of 16, 14, and 10 months of age, diagnosed with primary abdominal NB stage 4, presented neuromeningeal metastases during maintenance chemotherapy with seizures and cranial hypertension as the first manifestation. Another 8-year-old patient diagnosed with NB stage 3 presented local relapse with later neuromeningeal metastases. All died in the following 3 months. The possibility of CNS relapse in patients with NB should be considered when neurological symptoms and signs appear. These new relapse forms overshadow the prognosis of these children. © 1996 Wiley-Liss, Inc.     

关注预防接种导致的神经系统异常反应

<正>接种疫苗是预防和控制传染病的最有效办法,但像其他治疗方法一样,使用疫苗时或多或少都有可能产生异常反应。一般而言,神经系统异常反应可表现为头痛、眩晕、躁动不安、瘫痪、脑病变等,有的患儿可能留下后遗症。疫     

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??When children develop neurological conditions associated with ocular symptoms??we need to know that they are different from those of adults. Children are often likely to have congenital and neoplastic diseases more than other types of diseases. It is easier and more important to recover and establish visual function in children as soon as possible if found and diagnosed early and quickly. This article is mainly about the diseases related to the damaged eye incoming system in children??such as optic neuritis and optic neuromyelitis spectrum disorders??hereditary optic neuropathy??Leber disease??Kjer optic neuropathy??Wolfram syndrome????ONH??and so on. Because optic and nervous systems are still developing in children??and children can not accurately describe their symptoms??often there is a delay in diagnosis and the loss of vision. Therefore??in clinical practice early detection and early diagnosis and treatment of neurological disorders related to visual impairment in children are needed in order to minimize visual acuity or permanent blindness in children.     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘疾病临床特点

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例,其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例,总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例,女18例,男女比例为1.00∶1.80;起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样,主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例),视力下降(7/28例),脊髓症状(6/28例),共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例),抽搐(2/28例),颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查,其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高,2例(8.3%)蛋白升高,6例(25.0%)MOG抗体阳性,24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性,阳性率为89.3%,常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中,13例脊髓受累,累及颈髓10例,胸髓9例,腰髓5例,8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查,2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗,16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗,急性期均临床症状缓解,随访中7例患儿病情复发,复发率为25.0%,复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗,临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主,脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主,疗效显著,但易复发,复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白,疗效仍较好。     

Human herpes virus type 7 DNA in the cerebrospinal fluid of children with central nervous system diseases

Human herpes virus type 7 (HHV-7) has been associated with unspecific febrile syndrome, exanthem subitum (ES), viral rashes and Epstein-Barr virus (EBV) like syndrome. Neurological complications such as hemiplegia or seizures have been described in a few children with ES. Whether HHV-7 may also affect the CNS in the absence of ES is unknown. In this study, we investigated CSF samples from children with different neurological diseases for the presence of HHV-7 specific DNA. A HHV-7 specific nested polymerase chain reaction (PCR) was established amplifying a 478 bp DNA sequence of the glycoprotein U23 of HHV-7 strain SB. 68 children with CNS diseases with inflammatory CSF findings (n=24), CNS diseases without inflammatory CSF findings (n=18) and febrile seizures (n=26) were examined. A total of 26 children with infectious diseases in the absence of neurological disease and 11 children without signs of a peripheral infection and without neurological disease served as controls. The CSF samples of six children from the study groups were HHV-7 PCR positive, but none from the controls. These children were diagnosed with aseptic meningitis (n=1), viral encephalitis/meningoencephalitis (n=2), facial palsy (n=1), vestibular neuritis (n=1) and febrile seizure (n=1). Conclusion These results indicate that human herpes virus type 7 infection is associated with central nervous system disease in children and should be considered in children whether inflammation in the cerebrospinal fluid is present or not. Received: 4 September 2000 and in revised form: 2 December and 23 December 2000 /  Accepted: 27 December 2000     

水通道蛋白4在中枢神经系统疾病中的研究进展

水通道蛋白（aquaporins,AQP）是一组参与跨膜水转运的膜通道蛋白,促进细胞膜对水的转运,AQP4在脑中含量最高,主要分布于与毛细血管、神经元及神经突触相邻的星形胶质的终足,也分布于下丘脑的视上核和室旁核神经元.AQP与中枢神经系统的很多疾病均密切相关,研究表明AQP4对脑水肿起调控作用,如与脑外伤、脑缺血、颅内感染、肿瘤等引起的脑水肿均密切相关.AQP4抗体是视神经脊髓炎患者血清中的特异性生物学标记物,对鉴别视神经脊髓炎与多发性硬化、预测预后及指导治疗都有意义.AQP4在神经退行性疾病、偏头痛、癫（痫）疴等其它疾病的病理生理过程中均发挥了作用.该文就AQP4在中枢神经系统内分布及其功能、影响因素、常见中枢神经系统疾病中的研究进展进行综述.     

内皮微粒与中枢神经系统疾病

内皮细胞在受到活化、损伤或凋亡时脱落的微粒即为内皮微粒.微粒与外染色体及凋亡小体在亚细胞起源、大小、内容及产生机制方面是不同的.内皮微粒具有蛋白质、脂质、核酸、黏附分子等成分,可通过细胞骨架破坏、膜磷脂不对称分布消失等机制形成.在缺血性脑卒中、出血性脑卒中、糖尿病脑血管病变、脑型疟疾、多发性硬化、脑外伤等,不同疾病时期的循环血和(或)脑脊液中内皮微粒的水平有不同程度的变化.内皮微粒成为理解中枢神经系统疾病发病机制、判断病情及预后指标,并可能成为中枢神经系统疾病诊治的靶点.     

中枢神经系统疾病患儿血清和脑脊液髓鞘碱性蛋白的定量分析

目的　探讨小儿中枢神经系统（ＣＮＳ） 疾病脑脊液（ＣＳＦ） 和血清髓鞘碱性蛋白（ ＭＢＰ） 水平的改变及临床意义,寻找反映小儿ＣＮＳ损伤的生化指标。方法　证实为ＣＮＳ疾病的患儿８５ 例,其中男５８ 例,女２７ 例,年龄１ 月～１３ 岁。采用ＥＬＩＳＡ 法对病例血清及部分病例ＣＳＦ标本作ＭＢＰ定量测定。结果　疾病组中ＣＮＳ感染、颅内出血、及颅内占位性病变等病例中ＣＳＦ和血清ＭＢＰ均值都明显高于正常对照组。结论　任何原因导致ＣＮＳ髓鞘结构的破坏时,其ＭＢＰ在ＣＳＦ的水平升高,当血清ＭＢＰ含量也升高时,提示血脑屏障（ＢＢＢ） 破坏,通透性升高。结果显示对ＣＳＦ和血清ＭＢＰ的检测,可作为一项反映ＣＮＳ损伤的生化指标。     

白血病抑制因子与中枢神经系统疾病研究进展

白血病抑制因子是一种多功能的细胞因子.近年来对白血病抑制因子在中枢神经系统中的作用研究取得了一些新进展.在多种中枢神经系统疾病及其动物模型中白血病抑制因子表达升高,其在中枢神经系统损伤病变中更多的是神经保护作用,被认为是一种神经营养因子.深入研究白血病抑制因子与中枢神经系统的作用,将为中枢神经系统疾病的治疗提供新策略.