髓系肉瘤的临床病理特征与研究进展

髓系肉瘤(myeloidsarcoma,MS)是由原始粒细胞或不成熟的髓细胞在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块[1]。MS常伴随各种骨髓增生性疾病而发生,但也可作为首发症状。由于MS可发生于各年龄组人群并累及全身各部位,在形态学上难以和其他小细胞肿瘤鉴别,因此病理诊断较困难。目前Medl     

胰腺髓系细胞肉瘤临床病理特点

目的探讨胰腺髓系细胞肉瘤的临床病理特点，鉴别诊断要点。方法结合文献对1例胰腺髓系细胞肉瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果胰腺髓系细胞肉瘤是一种罕见肿瘤，迄今仅查到8例报道。本例表现为胰头部浅绿色占位病灶。瘤细胞弥漫性分布或列兵式竹节样排列。细胞分化程度不等，以原始未成熟细胞为主，可找到幼稚嗜酸性粒细胞。免疫组化瘤细胞表达CIM5、CIM3、MPO、Lys、CD117、CD34及CD15等，不表达CD790t、CD3、CD30等。结论仅凭常规形态学观察，髓系细胞肉瘤易误诊为淋巴瘤，小细胞癌，ES／PNET等。细胞分化程度不等，列兵式排列，幼稚嗜酸性细胞的出现是重要的诊断线索。免疫组化是获得正确诊断的主要依据。即使病变位于局部仍需行抗自血病化疗。     

髓系肉瘤的临床病理特征及免疫组织化学在其鉴别诊断中的作用

目的探讨髓系肉瘤的临床病理特征、了解免疫组织化学检测在髓系肉瘤的诊断和鉴别诊断中的作用。方法对四川大学华西医院病理科1990年1月—2005年2月外检诊断的82例(102个样本)髓系肉瘤进行回顾性研究。收集相关临床资料并按 WHO(2001)关于淋巴造血组织肿瘤分类进行组织学分型,采用11种抗原标记的免疫组织化学检测(SP 法)并作生存分析。结果(1)本组病例的中位年龄为35.5岁,男女比为1.4:1。病变部位以淋巴结(43.1%)、皮肤(16.7%)、鼻(7.8%)、软组织(7.8%)和骨(6.9%)多见;以骨髓疾病相关性髓系肉瘤(51例,62.2%)多见,孤立性髓系肉瘤25例(30.5%);(2)82例中有79例(96.3%)为粒细胞肉瘤,其中母细胞型、幼稚型和分化型分别占51.9%、31.6%和16.5%;有3例(3.7%)为原始单核细胞肉瘤。51例(64.6%)粒细胞肉瘤之病变组织中可见数量不等的幼稚嗜酸性粒细胞,以幼稚型和分化型者多见,13例(31.7%)母细胞型粒细胞肉瘤中可见个别幼稚嗜酸性粒细胞;(3)95.9%(70/73)表达髓过氧化物酶(MPO),95.5%(63/66)表达溶菌酶,95.2%(60/63)表达 CD68_((KP1)),90.8%(59/65)表达白细胞共同抗原(LCA),85.7%(54/63)表达 CD43,77.8%(49/63)表达 CD117,58.7%(37/63)表达 CD99,54.0%(34/63)表达 CD15,22.2%(14/63)表达 CD34,4.7%(3/64)表达 CD68_((PG-M1))。Ki-67增殖指数为0.49±0.22;(4)本组资料的随访率为72.0%。患者的2年和5年生存率分别为36.1%和17.3%,未发现有意义的预后相关因素。结论髓系肉瘤可孤立出现或发生于各种骨髓增生性疾病的病程中或经治疗缓解后。病变组织中存在幼稚嗜酸性粒细胞,提示粒细胞肉瘤的诊断。免疫组织化学检测是诊断该肿瘤的重要手段。MPO 是粒细胞及其肿瘤的特异性标记,CD68_((PG-M1))是单核细胞及其肿瘤的特异性标记。全面了解患者的病史、血象和骨髓象等情况,可大大减少髓系肉瘤的漏诊和误诊。     

以脊髓压迫为首发症状的髓系肉瘤5例临床分析

目的 探讨以脊髓压迫为首发症状脊柱髓系肉瘤患者的临床表现、影像学特征及治疗方法。方法 采用回顾性横断面研究方法。纳入2014年1月—2017年12月长征医院骨肿瘤科收治的经骨髓穿刺及病理证实的脊柱髓系肉瘤患者5例,其中男3例、女2例,年龄15~54岁;肿瘤位于胸椎3例、腰椎2例。4例采取开放性外科手术治疗,出院后根据骨髓穿刺及病理结果,予以化疗及血液系统肿瘤规范化治疗;另1例行内科保守治疗(消炎镇痛、营养支持、化疗等)。分析患者治疗前后各项观察项目。结果 5例患者均有腰背部疼痛,伴下肢无力3例、双下肢不全瘫1例;X线检查均未见异常,CT和MRI表现为椎体骨质破坏或占位性病变。骨髓穿刺及术后肿瘤病理结果显示为急性粒细胞白血病4例,慢性粒细胞白血病1例;5例患者均经治疗后症状有所缓解。5例患者均获随访:1例术后行去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷方案化疗5个疗程,并行异基因造血干细胞移植治疗,目前已随访至术后28个月,患者一般状态良好、无肿瘤复发;另外4例经化疗后出现复发,均死于感染,生存期5~26.5个月。结论 以脊髓压迫为首发症状的髓系肉瘤病例临床罕见,其影像学表现缺乏特异性,易出现误诊,骨髓穿刺及病理检查可确诊;当出现脊髓压迫表现时,建议早期行肿瘤切除神经减压术,术后辅以异基因造血干细胞移植和全身化疗。     

髓系肉瘤5例临床病理特征并文献复习

目的探讨髓系肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集5例髓系肉瘤标本,分析其临床资料、病理学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性2例,女性3例,年龄32～68岁,发病部位为睾丸、子宫颈、肺、颌下腺及牙龈。其中2例骨穿刺示急性髓系白血病,1例20年前有急性髓系白血病病史。镜下见细胞黏附性差,呈圆形、类圆形、不规则形、分叶状及杆状,胞质少,弱嗜碱性,可见小核仁,部分细胞核偏位等,免疫组化标记CD45、MPO、CD43、CD117、CD68等均阳性,Ki-67增殖指数40%～80%。FISH检测MYC扩增及CBFB断裂探针结果均阴性。结论小圆细胞恶性肿瘤的鉴别诊断需考虑髓系肉瘤,免疫组化标记MPO、CD43及CD117具有诊断意义,FISH检测阳性率低,可作为髓系肉瘤预后的参考指标;结合骨髓及外周血检查有助于诊断。     

急性髓系白血病干细胞研究进展

急性髓系白血病干细胞多数亚型的干细胞具有相似的免疫表型(CD34+、Cd38-、CD90-、CD117-、CD123+),表达核因子NF-KB。急性髓系白血病干细胞对化疗和放疗均不敏感,是急性髓系白血病复发的原因之一。选择急性髓系白血病干细胞高表达的抗原CD123或核因子NF-KB,作为清除急性髓系白血病干细胞或诱导急性髓系白血病干细胞凋亡的标记,是探索彻底治愈急性髓系白血病的最佳途径。     

髓系抑制性细胞与肿瘤免疫逃逸

近来研究发现在肿瘤患者体内聚积的一类髓系细胞与肿瘤免疫逃逸密切相关,通常称为髓系衍生抑制细胞。它在鼠中呈CD11b~+GR1~+,具有异质性和分化潜能。髓样抑制细胞的免疫抑制作用与精氨酸代谢密切相关。通过降低,这群细胞,或促使其分化,或抑制精氨酸代谢酶,可助于肿瘤免疫激活,将是很有前景的肿瘤免疫辅助治疗方法。     

细胞免疫表型对确定骨髓增生异常综合征髓系病态的作用

目的 探讨细胞免疫表型分析在确定骨髓增生异常综合征（MDS）患者是否存在髓系细胞异常中的价值.方法 以具有外周血一系以上血细胞减少、且骨髓原始细胞数＜5％的患者为研究对象,以免疫性血小板减少患者为对照,回顾性分析流式细胞术中患者骨髓髓系细胞的免疫表型,观察粒细胞群和单核细胞群SSC强度是否异常,是否存在抗原跨阶段表达、抗原跨系列表达和分化抗原表达异常,并与细胞形态学粒系病态造血的结果进行比较.结果 在符合研究条件的255例患者中,有127例确定诊断为低危MDS、95例为非MDS,另有33例为意义未明血细胞减少（ICUS）.在MDS患者中,髓系免疫表型异常的检出率（85.8％）显著高于形态学病态造血检出率（57.5％）（P=0.000）;在非MDS患者中,具有髓系免疫表型异常的比例（1.1％）显著低于形态学病态造血比例（4.2％） （P =0.042）;ICUS患者虽然形态学无病态造血,但48.5％的患者具有髓系免疫表型异常.结论 细胞免疫表型分析对髓系异常的确定,有助于MDS的早期诊断和鉴别诊断.     

髓系抑制细胞抑制机体抗肿瘤免疫机制及相关免疫治疗的研究进展

髓系抑制细胞为未成熟的髓系细胞,在肿瘤组织中大量聚集。髓系抑制细胞可通过多种机制抑带0细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞。自然杀伤T细胞对肿瘤的杀伤或通过诱导调节性T细胞（Treg）抑制机体抗肿瘤免疫从而促进肿瘤进展,因而抑制髓系抑制细胞将成为肿瘤免疫治疗的新靶点。     

髓系白血病患者的临床和细胞遗传学研究

目的研究髓系白血病(myeloid leukemia,ML)患者细胞遗传学特点和相关临床表现及预后。方法采用骨髓细胞直接法和(或)不加植物血凝素的24h体外细胞培养法制备骨髓染色体。应用热变性姬姆萨显带技术为主、胰酶消化技术必要时补充,进行染色体核型分析。结果在578例髓系白血病中:急性髓系白血病(acute myeloid leuckemia,AML)420例,223例检出有克隆性染色体异常,占53.1%(223/420)。t(8;21)、t(15;17)、inv(16)、del(11)分别与M2b、M3、M4Eo、M5特异性相关。慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)158例,153例检出有克隆性染色体异常,占96.8%(153/158例)。t(9;22)与绝大多数CML及少部分M0、M1、M2特异性有关。本组髓系白血病中有18例(AML13例、CML5例)患者,占3.1%(18/578),其细胞遗传学检查未见克隆性染色体异常,与患者的临床表现、骨髓象形态学及免疫学的诊断不尽相同。为此我们应用了荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术,其中15例结果完全符合临床和髓系白血病的血液学改变,同时也明显提高了临床的诊断率。结论染色体核型分析不但有助于髓系白血病的诊断和鉴别诊断,而且还是临床监测病情缓解和复发、判断疗效的重要指标。在染色体核型分析基础上选用合适的FISH技术,可对大多数髓系白血病患者作出精确的染色体分析。