间叶性软骨肉瘤23例临床病理和免疫表型分析

目的 探讨间叶性软骨肉瘤的临床病理和免疫表型特点.方法 复习23例骨及软组织间叶性软骨肉瘤的临床和病理学资料,对其中14例进行免疫组织化学(EnVision法)染色.结果男性14例,女性9例,年龄范围12～47岁,其中原发于骨的病变13例,原发于软组织5例,早期症状以局部肿块和疼痛为主.镜下组织学特点为含有原始间叶性小细胞和分化良好的软骨成分,二者有移行过渡,可见"骺板样软骨".原始间叶性小细胞免疫组织化学染色阳性表达Sox9(14/14)、CD99(12/14)、波形蛋白(6/14)、CD56(4/14)、CD57(4/14)、神经元特异性烯醇化酶(3/14)、结蛋白(1/14);Ⅱ型胶原、S-100蛋白、上皮细胞膜抗原、PCK、突触素、嗜铬粒素A、CD34、c-erbB2均阴性.结论间叶性软骨肉瘤少见,结合组织病理形态特征及免疫组织化学染色对病理鉴别诊断有较大帮助.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic and immunohistochemical features of mesenchymal chondrosarcoma. Methods The clinical and histologic features of 23 cases of mesenchymal chondrosarcoma were analyzed. Immunohistochemical study was also performed in 14 of the cases. ResultsThe age of patients ranged from 12 to 47 years. Fourteen of them occurred in males. Thirteen cases involved the bony skeleton and 5 cases affected the soft tissue. The patients presented with pain and/or swelling. Histologically, the tumor consisted of a mixture of undifferentiated small round cells and hyaline cartilage. Transition between the two components was demonstrated and growth plate-like cartilage was observed. Immunohistochemical study showed that the small round cells were positive for Sox9 (14/14), CD99(12/14), vimentin (6/14), CD56 (4/14), CD57(4/14), neuron-specific enolase (3/14) and desmin(1/14). They were negative for Coll-Ⅱ, S-100 protein, epithelial membrane antigen, pan-cytokeratin, synaptophysin, chromogranin A, CD34 and c-erbB2. Conclusions Mesenchymal chondrosarcoma is a rare malignant tumor. Thorough histologic examination, when coupled with immunohistochemical findings, is helpful in arriving at a correct diagnosis.     

软骨肉瘤的诊断和鉴别诊断

软骨肉瘤的诊断和鉴别诊断朱雄增软骨肉瘤是一种以肿瘤细胞形成软骨为特征的恶性肿瘤，约占所有原发性恶性骨肿瘤的１５％。软骨肉瘤好发于３０～５９岁（平均４０岁），男性多见，男女之比为１．５：１，肿瘤最常见于长骨（股骨、肱骨和胫骨）的干骺端和扁骨（髂骨、肋骨...     

间叶性软骨肉瘤6例临床病理分析

目的 探讨间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床特点、病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 采用HE及免疫组化EnVision两步法对6例MC进行观察,并复习相关文献.结果 6例MC分别位于股骨、骶骨、肱骨、锁骨、颈部和腹股沟.临床表现主要是疼痛和肿胀.影像学表现与普通软骨肉瘤无明显差别.组织学显示肿瘤由原始未分化小细胞和分化较成熟的透明软骨小岛构成,即双相图像.免疫组化显示未分化小细胞CD99呈不同程度的膜阳性,vimentin也有阳性表达,软骨区S-100蛋白可有阳性表达.结论 MC是一种少见的高度恶性肿瘤,其诊断要点是在未分化的小细胞区找到分化较成熟的软骨组织,结合临床资料、免疫组化等特点进行诊断.     

去分化软骨肉瘤的临床病理诊断

目的 探讨去分化软骨肉瘤的临床、影像和病理学特征及鉴别诊断.方法 收集并分析去分化软骨肉瘤14例的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法(抗体包括波形蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、KP-1、PGM-1)分析其病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.结果 14例去分化软骨肉瘤平均年龄52岁,男女比9:5.好发部位与普通软骨肉瘤一致,即盆三角、肩三角、肋骨和膝关节上下.影像学表现为双重形态特征的恶性肿瘤.大体中央型多于周围型,组织学由分界清楚的高分化软骨性肿瘤和高级别间变性肉瘤构成.术前单点穿刺活检漏诊、误诊率高.肿瘤内间变性肉瘤成分按发生率高低依次为骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤.结论 去分化软骨肉瘤为软骨肉瘤的少见特殊类型,具有与普通软骨肉瘤和软骨母细胞型骨肉瘤不同的临床、影像学和病理学特征,预后很差.     

颅后窝间叶性软骨肉瘤

1　临床资料患者男性 ,4 1岁 ,因进行性头痛半年 ,出现面瘫及吞咽困难 3个月 ,于 2 0 0 2年 12月就诊。体检 :左耳后包块 2cm× 2cm× 2cm ,表面皮肤无溃烂。CT扫描检查见肿瘤主要位于颅后窝 ,左颞岩部骨质破坏。术中所见 :左颅后窝肿块5cm× 5cm× 5cm ,呈鱼肉状伴有钙化。肿块与硬脑膜相连 ,周围骨组织广泛破坏 ,部分肿瘤侵及颅外肌肉内。2　病理观察2 .1　眼观　送检灰白碎组织一堆 3cm× 3cm× 3cm ,切面灰白 ,鱼肉状 ,内含少量钙化组织。2 .2　镜检　在软骨岛间 ,可见形态较一致未分化的 ,呈瘤细胞小圆形及小梭形 ,核深染 ,核仁不清 ,…     

中枢神经系统骨外间叶性软骨肉瘤临床及病理分析

目的:探讨中枢神经系统骨外间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学特征。方法:对2014—2019年首都医科大学宣武医院收集的4例中枢神经系统骨外间叶性软骨肉瘤,分别进行临床资料分析、HE染色观察、免疫组织化学染色及逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测。结果:患者年龄在20~35岁之间,3例病灶位于颅内...     

尤因肉瘤中NKX2.2的表达及其诊断意义

目的探讨NKX2.2在尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma,ES)中的表达及与其它小圆细胞肿瘤的鉴别诊断价值。方法采用免疫组化En Vision两步法检测49例ES组织和43例其它小圆细胞恶性肿瘤中NKX2.2、CD99及FLI1的表达,分析NKX2.2并联合其它指标在ES诊断中的敏感性和特异性。结果 NKX2.2在ES中的阳性率为71.43%(35/49),在其它小圆细胞肿瘤中阳性率为9.30%(4/43);NKX2.2在ES中表达的敏感性和特异性分别为71.43%和90.70%。CD99在ES中表达的敏感性和特异性分别为100%和23.26%,FLI1在ES中表达的敏感性和特异性分别为87.76%和30.23%。联合检测NKX2.2与CD99及FLI1对ES诊断的敏感性和特异性分别为65.31%和100%。结论 NKX2.2蛋白是ES诊断和鉴别诊断中有用的标志物,联合检测三者有助于ES与其它小圆细胞肿瘤的鉴别。     

膀胱间叶性软骨肉瘤1例

患者女性,72岁.2007年4月第一次因左腰痛10天入院,B超示左肾盂分离12 mm,膀胱左后壁左输尿管开口旁见25 mm×18 mm中等回声团块.术前各项血尿常规及生化检查均正常.手术打开膀胱见膀胱内左侧壁实质性占位,约4 cm ×3 cm,行肿块切除手术.术后定期膀胱灌洗及门诊随访,有间歇性尿路感染,口服抗生素后症状好转.     

肺原发间叶性软骨肉瘤一例

患者男, 57岁。因咳嗽、咳血痰 5个月、加重 5d于 2003年 10月 24日入院。胸部X片示右中下叶肺门区阴影,形状不规则,内有钙化 (图 1)。临床以“右中央型肺癌”于 2003年 10月 31日行“右中下肺肺叶切除术”。术中右中下肺触及肿块,约 4cm×4cm×3cm,上叶无异常,胸腔内无积液,右侧肺门及纵隔内未触及肿大淋巴结。图 1　胸部X线正位片可见右中下肺门区有一肿物　　　病理检查:送检右中下肺组织大小约22cm×17cm×6cm,肺门支气管周可见一肿物,大小约 4 5 cm×4 0cm×3 7cm,切面灰白、淡黄相间,质地较硬,局部有钙化。镜下观察 (图 2 ~4 ):…     

纤维肉瘤的诊断及鉴别诊断

目的：进一步探讨纤维肉瘤与其它梭形细胞软组织肿瘤的鉴别诊断。方法：分别选取１９８０年前（５２例）与１９８０年后（１８例）原病理诊断为纤维肉瘤病例,经３位病理医师按标准复查原理切片,结果一致者３０例,选出其中２０例和另外有争议的２４例,共４４例分别作免疫组织化学ｖｉｍｅｎｔｉｎ、α１－ＡＴ、Ｓ－１００、ＮＦ,ｄｅｓｍｉｎ、ｍｙｏｇｌｏｂｉｎ、Ｃ－ｋｅｒａｔｉｎ染色。结果：１９８０年前５２例中维持原诊     

Mesenchymal chondrosarcoma in the young

Summary It has been almost a quarter of a century that this rare, still poorly understood and to date insufficiently studied, cartilage neoplasm was described. Based on 19 cases in the young representing 26 percent of chondrosarcoma patients under the age of 21 years, this study found equal sex distribution with the youngest patient being a 6-year old boy. Twelve lesions occurred between the ages of 16 and 21 years. All but one of the tumors arose in the skeleton with nearly half of them involving the lower extremity. Pain was inconsistent and rare at presentation in contrast to the regularity of swelling or a painless mass. Survival analysis revealed a 46 percent 2-year and a 35 percent 5-year survival rate, whereas at 10 years only 20 percent of the patients were still alive.This study attempts to establish the likeliest evolutionary pathway of neoplastic cell differentiation and traces the origin of this tumor to a neoplastic caricature of embryonal endochondral osteogenesis.Visiting PathologistAttending PathologistPresented in part at the Seventy-first Annual Meeting of the International Academy of Pathology (U.S.-Canadian Division), Boston, Mass. March 1–5, 1982     

巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

目的 探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫学表型及其鉴别诊断.方法 对1例15个月的男患儿发生于左侧胫骨、腓骨中上段的GCAB进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X线片及CT片显示左侧胫骨、腓骨中上段骨病变,以胫骨改变明显,病变骨干明显增粗变形,髓腔内密度增高不均匀,骨皮质不规则增厚,骨内缘局部皮质缺损,邻近的软组织肿胀.镜下病变组织位于骨小梁之间,肿瘤组织呈结节状、梁索状或丛状聚集,瘤细胞卵圆形至梭形,散在胞质丰富、核仁明显的单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞;肿瘤组织内可辨认出数量不等的无或含有少量红细胞的微血管腔隙;部分瘤细胞呈同心圆样围绕在微血管腔隙周围并与周围间质胶原共同形成洋葱皮样外观.肿瘤间质疏松,其间为少量梭形纤维母细胞样细胞、星形间质细胞、单个核炎性细胞及散在的肥大细胞.免疫组织化学标记显示,卵圆形至梭形瘤细胞及巨细胞弥漫性强阳性表达波形蛋白;多数瘤细胞显著表达CD31及CD34,少数弱阳性表达第八因子相关抗原(FⅧRAg);单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞强阳性表达CD68,偶见个别巨细胞胞质内局灶性表达FⅧRAg;肿瘤实质内小血管腔隙周围瘤细胞显著表达α-平滑肌肌动蛋白(SMA),其他部分瘤细胞呈弱阳性表达.结论 GCAB是一种罕见的发生于婴幼儿并具有独特形态学特征及局部具有侵袭性行为的血管源性肿瘤,不仅可发生于皮肤、黏膜、皮下及深部软组织,还可发生于骨内.     

CD34在难治性癫痫相关脑肿瘤中的表达及鉴别诊断意义

目的 探讨CD34在难治性癫痫相关脑肿瘤中的表达情况及其在鉴别诊断中的应用价值.方法 应用免疫组织化学EnVision法检测CD34在54例难治性癫痫相关脑肿瘤中的表达情况,包括50例混合性神经元一胶质肿瘤和4例多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA).其中前者包括2l例神经节细胞胶质瘤(GG),8例胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)和21例组织学形态介于胶质神经元错构性病变和混合性神经元-胶质肿瘤之间具有过渡特征的病变.另外9例胶质瘤的表达情况作为对照,包括4例胶质母细胞瘤和5例混合性星形-少突胶质细胞瘤.结果 CDM在21例GG中的20例、8例DNT中的1例、21例具有过渡特点的混合性神经元-胶质肿瘤/病变中的16例及4例PXA中的3例的肿瘤区域为阳性;在伴有肿瘤周边组织的病例中,18例GG中的9例、18例具有过渡特点的混合性神经元-胶质肿瘤/病变中的6例及3例PXA中的1例的肿瘤周边组织为阳性,定位于胞质、胞膜和细胞突起.CD34仅在1例胶质母细胞瘤病变区域少数细胞呈阳性.CD34在不同类型肿瘤病变和周边脑组织区域表达方式不尽相同.结论 CD34在GG、PXA中阳性表达率高于DNT和对照组胶质瘤,对于诊断GG、PXA及与DNT、混合性星形-少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤相鉴别具有一定的应用价值.     

甲胎蛋白异质体L3对低浓度甲胎蛋白肝癌诊断的临床意义

目的探讨在低浓度甲胎蛋白（AFP）肝病患者中,甲胎蛋白异质体L3（AFP-L3）的百分含量（AFP—L3％）对肝癌的早期诊断和疗效评估的临床意义。方法收集245例血清低AFP含量（5～40ng／m1）的肝病患者样本（其中肝硬化患者100例、肝癌患者145例）,检测AFP—L3％,并对其中100例肝硬化患者和20例肝癌术后患者分别进行3个月和12个月的随访。结果以AFP—L3％≥10％作为阳性判断标准,100例肝硬化患者中阳性为23例,经3个月随访后其中8例诊断为肝癌;145份肝癌患者血清AFP-L3％阳性率为46．2％（67／145）。低浓度AFP肝癌组的AFP—L3％水平显著高于低AFP肝硬化组（t=7．318,P=0．001〈0．01）;20例肝癌患者术后有5例AFP．L3％仍为阳性,其在12个月内的生存率为0,而术后AFP—L3％阴性患者生存概率为15／15。结论AFP—L3％在低浓度AFP肝病患者中对肝癌的早期诊断和术后疗效评估都具有一定的临床意义。     

软组织黏液性病变的细针吸取细胞学分析

目的总结各软组织黏液性病变的细针吸取细胞学（FNAC）特点，确定鉴别良恶性病变和个别病变诊断的细胞学标准及其临床意义。方法总结1993—2006年澳门特别行政区镜湖医院24例软组织黏液性病变（良性病变14例，恶性病变10例）的针吸细胞学改变，结合临床资料经过及手术后结果进行综合分析。结果腱鞘囊肿（5例）、黏液瘤（5例）及黏液型结节性筋膜炎（3例）是最常见的良性软组织黏液性病变；共同的特点是涂片细胞较少，细胞无明显的不典型性。腱鞘囊肿的特点是吸出黏液后结节消失或明显缩小，涂片不见血管；黏液型结节性筋膜炎的特点是细胞多形性或有节细胞样细胞。黏液型脂肪肉瘤、骨外黏液型软骨肉瘤及黏液型纤维肉瘤是最常见的黏液型肉瘤，其共同的特点是涂片细胞丰富及细胞具有一定的不典型性。黏液型脂肪肉瘤的特点多有鸡爪样纤细的毛细血管或脂肪母细胞；黏液型纤维肉瘤的特点是细胞的多形性与异型性均非常明显。结论结合临床及辅助检查，FNAC是诊断软组织黏液性病变的有效方法。在软组织病变中，FNAC可为软组织黏液性病变制订治疗计划提供了客观的根据，亦有助于避免某些不必要的切除手术。     

浅表肢端纤维黏液瘤的临床病理特征

目的 探讨浅表肢端纤维黏液瘤(SAF)的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断.方法 对1例发生于左手中指末端SAF的临床表现、组织形态和免疫学表型进行回顾性分析,并复习文献.结果 患者男,62岁.因左手中指背侧末端肿块伴疼痛就诊,曾有外伤史.术中见肿块近甲床,并深达骨膜.大体观察,肿块周界不清,直径约2 cm,切面呈灰白色,实性,质韧.镜下观察,肿瘤位于真皮层内,略呈分叶状.瘤细胞由梭形至星形纤维母细胞样细胞组成,呈杂乱状分布于黏液样基质内,局部区域可呈条束状或疏松的席纹状排列.黏液样基质内含有丰富的纤细血管,并可见较多散在的肥大细胞.瘤细胞异型性不明显或仅显示轻度的异型性,核分裂象罕见.肿瘤内也未见坏死.免疫组织化学标记显示,梭形和星形细胞表达波形蛋白、CD34和CD99,灶性表达CD10,不表达上皮细胞膜抗原、肌动蛋白、结蛋白和S-100蛋白.结论 SAF好发于成年人指趾末端.熟悉其临床病理特点则有助于与其他发生于指趾的软组织黏液性肿瘤相鉴别.临床上宜将SAF作完整性切除,以预防局部复发.     

硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学观察

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法应用光镜和免疫组织化学LSAB法对8例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学分析和免疫表型检测.结果患者均为成年人,男性5例,女性3例,年龄35～54岁(平均45岁).临床上表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块,其中大腿/臀部3例,右上臂/肩部2例,胸壁和背部2例,小腿1例.大体上,肿块呈结节状,境界相对清楚,直径2.0～10.5 cm(平均6 em),切面呈灰白色,质地坚韧或有弹性.组织学上,肿瘤由形态一致、小至中等大的圆形或多边形上皮样细胞组成,多呈单个或狭窄的条索状排列,夹杂于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维之间.部分区域中也可排列成巢状、片状或腺泡状.高倍镜下,瘤细胞的胞质透亮或嗜伊红色,核异型性不明显,核分裂象也少见(＜1/10HPF).另在2例肿瘤的局部区域,细胞密度明显增加,核有显著的异型性,核分裂象也易见,类似经典的纤维肉瘤.免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白,灶性或弱阳性表达上皮膜抗原,不表达细胞角蛋白、S-100蛋白、HMB45、肌动蛋白、结蛋白、CD34、bcl-2、CD30和白细胞共同抗原(LCA)等标记.随访6例,3例复发,1例发生肺部转移.结论硬化性上皮样纤维肉瘤是纤维肉瘤的一种少见亚型,尽管瘤细胞异型性不明显,核分裂象也少见,但肿瘤可发生局部复发及远处转移,临床上应视为一种低至中度恶性的软组织肉瘤处理,组织学上则应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别.