突聋为首发症状的颅内病变2例报告

1 临床资料。病例1，男，53岁，因左耳突发性听力下降3 d入院.3 d前在工作中突然自觉左耳听力明显下降，伴有闷胀感及持续性耳鸣，近2 d耳闷减轻，但听力及耳鸣无明显改变.发病以来无耳痛、耳漏、面瘫、眩晕、头痛、无畏寒发热.咽反应灵敏，悬雍垂无偏移.纯音电测听示左耳中度感音神经性聋，声阻抗不能引出左耳同侧声反射.ABR检查：左耳反应阈80分贝，右耳50分贝，考虑蜗后病变;CT检查：左耳内听道较右侧稍扩大，余无异常.诊断为左突发性耳聋，经激素、扩血管、营养神经治疗无明显好转.1周后行内听道MRI检查，回报左侧小脑角区类圆形阴影。     

针刺与感音聋客观与主观分析

9例感音聋患者(8～75岁)针刺治疗前、后作纯音电测听、言语听阈(SRT)和言语分辨阈测验,其中3例因耳聋严重而未能作言语测听。经4～22次针刺(电针)治疗,前、后对比纯音和言语听阈的变化,平均不到5分贝。纯音听阈改善不超过10分贝,言语听阈改善不超过6分贝。有1例左耳1,000赫纯音听力降低20分贝。言语分辨阈改变,平均不到4%,有1例提高22%,也有一例降低20%。主观感觉4例无变化;有变化的5例中,有3例感到听电话等较前好,2例感到耳鸣减轻,2例声定向改进,一例     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

72耳纯音听阈与镫骨肌反射阈测定及分析

我们对健康成人72耳进行纯音听阈与镫骨肌反射阈测定，求出二者差值，以期对重振的检测绘出一参考依据，并对该检测法进行了分析。一、对象与方法（一）对象大学本科现读生，共35人（72耳）；年龄20～24岁，平均22．11岁。其中男9人（18耳），女27人（54耳）。〔二）方法纯音听阈（PHS）测定采用KS。到纯青测听仪。留骨肌反射阈（SRT）测定采用TYMP。a型声阻抗测定仪。因人耳对1KHz纯音最敏感[1，2]，本文上述数据的测定及分析均采用1KHz数值进行。SRT测试包括同侧（不交叉）和对测（交叉）试验。二、结果纯音听阈与镫骨叽反射阈测…     

感音性聋纯音听阈与声反射阈之关系

本文对感音性聋患者202例（376耳）进行纯音听阈及交叉，非交叉纯音声反射的测试，比较其相互关系，表明声反射的感觉级随听力损失程度的增加而减小，不仅存在于交叉声反射，亦存在于非交叉声反射，且更为敏感，随频率升高而更趋明显，平坦型听力曲线较下降型曲线更为明显。     

急性内耳疾病后精神性聋伴惊恐性焦虑症

突发性聋或内耳性聋合并非器质性聋罕见。本文报道一例 5 0岁患者突发性聋后发生精神性聋伴惊恐性焦虑症。因左耳突发性聋和自听增强一天就诊。纯音测听提示左耳感音神经性聋 ,右耳听力正常 (见附图 ) ,言语测听提示内耳疾病。言语识别阈和纯音测听一致。鼓室图表明双耳呈 A型 ,110 d B声刺激均未引出镫骨肌反射 ,诊断为内耳疾病引起的急性感音神经性聋 ,给予静滴 6 0 mg强的松龙 / d。在发病第 5天患者听力突然恶化 ,平均气导听力降至 87.5 d B,脑干诱发电位(ABR) 70 d B声刺激时出现 波 ,MRI检查排除颅内病变。在发病第 6天 ,患者突…     

大前庭水管综合征患者的听力学特点

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的听力学特点。方法对19例(38耳)LVAS患者进行了纯音听阈测试、盖莱氏试验、声导抗测试及颞骨高分辨CT检查。结果19例(38耳)患者CT检查均为单纯前庭水管扩大。纯音测听34耳为混合性聋,低频骨气导差较大,中高频骨气导差较小。28耳鼓室导抗图均为A型,20耳可引出声反射,声反射阈与听阈之差平均为28 dB HL。28耳进行了共振频率测试,中耳共振频率为652±175 Hz,较正常耳低(P<0.01)。18耳进行了盖莱氏试验,均为阳性。结论LVAS患者可表现为感音神经性聋,也可表现为混合性聋。混合性聋患者在听力较好时可引出声反射,是该病的特征性表现。另外,该病呈混合性聋时,还可能意味着病变的可逆性。     

儿童频率特异性chirp听性稳态反应与行为测听的相关性

目的采用chirp信号作为声刺激进行听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)测试,观察chirp-ASSR反应阈值与纯音听阈阈值的相关性,探讨chirp-ASSR客观听力检测在儿童临床听力评估中的价值。方法选取2012年6月至2013年2月中山大学附属第六医院听力中心检测的儿童共40例(共74耳)作为研究对象,在0.5kHz、1.0kHz、2.0kHz和4.0kHz处进行chirp-ASSR和纯音听阈测试,并对结果进行统计学分析。结果 40例接受测试的儿童年龄4-13岁,平均年龄7.7岁。纳入研究的74耳包括男48耳,女26耳;右34耳,左40耳;正常听力59耳,听力损失轻度4耳、中度6耳、重度5耳。0.5-4kHz频率chirp-ASSR反应阈与纯音听阈的相关系数r分别为0.812、0.884、0.842、0.892;chirp-ASSR反应阈经过校正后所得的各频率预估听阈与纯音听阈值更加接近。结论 chirp-ASSR作为一种具有频率特异性的客观测听技术,能够较好的反映儿童真实的听力水平。     

听神经病1例

患者女,24岁.双耳渐进性听力下降10年加重3d来诊.患者10年前因双耳听力下降,曾诊断为神经性聋,口服药物治疗无好转.3d前无诱因的听力进一步下降,伴耳鸣来诊.自述发病以来,与他人交谈障碍,言语识别率差.否认有耳毒性药物史及外伤史.纯音测听示双耳对称性低频感音神经性聋,平均语言听阈均为60dBHL,双耳声阻抗A型,双侧声反射均未引出,颅脑MRI未见异常,予以葛根素、能量合剂配合高压氧治疗2周,复查听力无明显提高,患者要求出院.1周后患者再次听力下降,请他院专家会诊,纯音测听阈值无明显降低,DPOAE通过,SDS为30%,ABR检查Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ均出现,但波形分化差,综上所述结合病史及临床表现,确诊为听神经病.     

听神经病的临床及基础研究

关于“听神经病”的命名经历几个不同的认识阶段。我国学者顾瑞将其称之为“中枢性低频感音神经性听力减退”,依据是：①纯音听力正常或轻度减退而言语听力显著减退;②镫骨肌反射不能引出或反射衰减阳性;③多数耳蜗电图（electrocochleogram,ECochG）可引出SP,AP振幅降低或消失;④听性脑干反应（auditory brainstemre．sponse,ABR）引不出或不能重复,特别是不能引出Ⅰ～Ⅴ波,提示病变在听觉传导的中枢通路。提出“Ⅰ型传入神经元病”概念,其依据的是患者有双侧进行性听力损失,严重的言语听力障碍,纯音测听以低频为主的上升型听力图,言语测听和ABR改变比纯音听阈改变严重,耳声发射多正常且幅度增大,不被对侧抑制。     

听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.     

听神经病临床研究现状

1996年Starr等将一组主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性听力损失，言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降，ABR缺失或反应阈比短声主观听阈或纯音听阈差得多，耳声发射正常或可记录到，也可记录到耳蜗微音电位(CM)，影像学检查未见异常的疾病命名为“听神经病”(auditory neuropathy，AN)。自此，许多文章以AN报告了大量临床资料和临床研究的结果。这里我们以“听神经病”回顾这种听力损失临床研究的现状。     

内耳前庭的神经鞘膜瘤一例

内耳前庭的神经鞘膜瘤一例严聪颖，王正敏患者，女性，４０岁。因左耳巨响耳鸣伴听力下降３年就诊。耳鸣呈高音调，屡有眩晕发作。起病１年后做ＭＲＩ检查，双侧内听道及前庭未见病变。电测听示左耳重度神经性耳聋，纯音语频听阈８５ｄＢ。声阻抗示双鼓室图Ａ型，镫肌反射...     

迟发性遗传性耳聋声反射与纯音听阈变化

通过一家系遗传性耳聋调查，就其中Ⅱ-Ⅳ代5人进行了纯音测听、声导抗、音衰试验，前庭功能等检查并在间隔2年半后进行了上述项目的复查。结果表明，本家系耳聋属感音性聋，听力损失呈进行性加重，以青少年时期进展为最快。同时表明听力损失越严重，声反射阈与听阈之差越小。     

听神经病患者的多频听觉稳态反应特点

目的探讨听神经病患者的多频听觉稳态反应阈与纯音听阈之间的关系。方法对26例经纯音测听、声导抗、言语测听、听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)确诊为听神经病的患者，行多频听觉稳态反应检查，并与纯音听阈进行比较。结果26例听神经病患者中多频听觉稳态反应同纯音听阈之间存在有明显的不一致性。多频听觉稳态反应阈较纯音听阈平均高44dB以上。结论多频听觉稳态反应阈同纯音听阈之间明显的不一致性是听神经病的又一项较为显著的听力学检查特征。     

儿童单侧听神经病附三例分析

目的 探讨儿童单侧听神经病的听力学特征。方法 对3例单侧听神经病患儿进行纯音听阈(PTT)、声反射(AR)、听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)检查，并对其结果进行综合分析。结果 3例患儿的PTT均呈1侧耳听力正常，另1侧耳听力丧失。健耳的同侧和交叉AR能引出，患耳的同侧和交叉AR未能引出。健耳的ABR各波潜伏期正常，患耳的ABR各波未能引出。双耳DPOAE各频率反应幅值正常。结论：DPOAE正常或基本正常，PTT、AR和ABR异常是听神经病的重要特征。单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病基本一致。对儿童表现为单侧感音神经性聋者宜进行系统的听力学检查，以期作出正确的诊断。     

听神经雪王氏瘤手术听力保存的标准:有用听力的概念

收集114例听神经雪旺氏瘤病人左、右耳0.5、1.0、2.0、4.0kHz纯音听力水平、最大语言识别率和语言接受阈及肿瘤大小的资料,试图从术前二耳纯音听阈差、语言测听参数、肿瘤大小确定从保存听力可以获益的病人的比例。该组有61例(54%)肿瘤在2cm或以下,23例(20%)在1cm或以下。15例两耳间在     

8例内耳病变导致患耳气骨导差的临床分析

目的探讨内耳病变导致患耳气骨导差的临床特点。方法回顾性分析8例内耳病变导致患耳气骨导差的临床资料。所有患者行音叉、纯音测听和声反射检查,同时行颞骨CT扫描。结果5例患者颞骨CT扫描及上半规管重建提示上半规管裂孔存在,诊断为上半规管裂综合征,主诉听力下降,时间2个月到10年不等,音叉检查患耳Rinne试验阴性,Weber试验偏向患侧,纯音测听提示低频听力下降,气导平均听阈(0.5、1、2kHz)为50.25dBHL,骨导平均听阈为28.48dBHL;声反射均能引出。其中,3例患者强声能诱导出眩晕和眼震,2例患者变压试验能诱导出眩晕和眼震。其余3例患者为大前庭水管综合征,颞骨CT均证实前庭导水管扩大,中耳乳突无积液,听骨链无畸形,外耳和鼓膜正常,音叉检查患耳Rinne试验阴性,纯音测听患耳有明显的气骨导差,声反射均能引出;均采用激素和高压氧治疗,2例听力明显好转,1例听力无改善。结论上半规管裂和前庭导水管扩大等内耳疾病可导致患耳气骨导差,临床上应予以关注。     

先天性外耳和中耳畸形患者的听力学分析

目的探讨不同程度的先天性外、中耳畸形患者的听力学表现。方法对55例(双耳15例,单耳40例,共70耳)先天性外、中耳畸形患者行纯音测听、听性脑干反应(ABR)和颞骨CT检查,其中45耳行外耳或中耳成形术,10耳单纯行耳廓成形术,并结合术中所见按不同程度的畸形分组,比较其听力学改变。结果63耳纯音测听显示为传导性聋,骨导听阈正常,70耳ABR反应阈升高,耳廓和听骨链畸形严重者纯音听阈值大于70dB(其中镫骨和卵圆窗畸形严重者纯音听阈大于80dB),与畸形程度较轻者差异有统计学意义(P<0.05)。乳突气化差、外耳道骨性闭锁者纯音听阈值大于70dB(其中外耳道口处无骨性小凹者纯音听阈值大于70dB),较外耳道、乳突发育好者差异有统计学意义(P<0.05)。结论对先天性外、中耳畸形患者术前进行纯音测听、ABR检查,并结合临床和颞骨CT检查,可初步评估外耳、中耳发育程度,进而指导手术治疗。     

感音神经性聋患者窄带CE-Chirp ASSR测试结果初步分析

目的探讨感音神经性听力损失患者CE-Chirp声诱发听性稳态反应(auditory steady state response,CE-Chirp ASSR)与纯音听阈各频率反应阈值的相关性。方法选取中、重度听力损失患者18例(30耳)为受试者,听性稳态反应调制频率为90 Hz,分别测试窄带CE-chirp ASSR和纯音听阈500、1000、2000和4000 Hz的反应阈值,并进行相关性分析。结果 0.5-4.0 kHz频率CE-Chirp ASSR反应阈与纯音听阈的的相关系数r分别为0.671、0.704、0.563、0.687(P<0.01)。结论 CE-Chirp ASSR反应阈与纯音听阈有显著相关性,在客观听力评估中有较好的准确性。