54例特发性局灶节段性肾小球硬化的肾活检病理及临床分析

目的 探讨特发性局灶节段肾小球硬化的病理学特点。方法 对我科54例经肾活检诊断为特发性局灶节段肾小球硬化患者的临床表现、病理学特点及免疫学特点进行分析。结果 54例患者中有51例以肾病综合征为主要临床表现,3例为孤立性蛋白尿,有9例伴有高血压,26例伴有肾功能不全。病理类型为混合型的患者有31例,周边型11例,塌陷型12例。结论 局灶节段肾小球硬化的主要临床表现是肾病综合征,部分患者还可伴有肾功能不全及高血压。病理形态学病变以混合型损害为主,肾小管-间质可随病变有不同程度的改变。激素加用来氟米特或他克莫司(FK506)治疗对控制症状效果较好。     

局灶节段性肾小球硬化的流行病学

早在1925年,Fahr研究脂性肾病时,报道了局灶节段性肾小球病变的现象。1957年,R ich在对死于肾病综合征儿童的尸检后首先使用局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)对所见进行描述,1970国际儿科肾脏疾病研究组(ISKDC)正式提出将FSGS作为一独立的临床病     

家族性局灶节段肾小球硬化2例

例1.先证者,女,32岁,高血压、尿检查异常1年6个月入院。于孕7个月时出现水肿,血压210/140mm Hg(1mmHg=0.133kPa),尿蛋白阳性,分娩后血压仍高,不规律服用降压药。入院查体:血压170/100mm Hg,其余无阳性体征。辅助检查:血WBC6.8×109/L,Hb148g/L,PLT267×109/L,TP59.8g/L,Alb34.7g/L,BUN12.12mmol/L,Cr170μmol/L,UA431.3μmol/L,TC6.66mmol/L,其余血生化正常。尿蛋白(+++),尿蛋白定量5.36g/24h,尿潜血(+),RBC1~2个/HP。眼底检查可见渗出及出血。肾活检病理(北京中日友好医院):免疫荧光IgM(+~++),C3(++),其余均(-)。光镜见16个肾小球:8个球性硬化,5个节段性硬化,2个肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生,1个肾小球细胞增生肥大伴球囊粘连,系膜区可见嗜复红蛋白沉积,肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性,肾间质多灶状或片状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,管腔狭窄,部分玻璃样变,符合增生硬化型肾小球肾炎,结合病史及荧光检查,可能由局灶节段性肾小球硬...     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的治疗研究

对10例原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿采用强的松、6-硫鸟嘌呤(6-TG)和雷公藤多甙(T_Ⅱ)治疗,结果仅1例对激素有反应,但仍进入氮质血症期;余9例患儿中,6例接受T~Ⅱ(1mg/kg·d)治疗,4例完全缓解,2例无效应且氮质血症无改善;另3例患儿接受6-TG(2mg/kg·d)治疗均获持续缓解。此外研究表明血尿、氮质血症、肾小球系膜增生、小管间质改变和透明样变肾小球大于50％,提示治疗效果差。     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平.方法 对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析.依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点.结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9％,顶端型占22.2％,细胞型占16.7％,门部型占2.8％,塌陷型占1.4％.本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5％),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0％).结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异.顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目.电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿.全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性.     

成人特发性局灶节段性肾小球硬化病248例临床病理分析

目的 重新评价肾活检标本中特发性局灶节段性肾小球硬化病（FSGS）的发生率、主要临床及病理特点。方法 收集1994年7月～2000年7月间248例特发性FSGS的患者,观察肾组织的光镜、 荧光及电镜的特点,根据肾小球病变将特发性FSGS分为3种亚型。结果 248例成人特发性局灶节段肾小球硬化占同期肾活检的12.4%,占成年人原发性肾小球疾病的19.0%,以18～30岁为发病高峰年龄（约占44.4%）。临床表现为不同程度的蛋白尿,以肾病综合征为表现者143例（占57.7%)。FSGS的3种病理亚型中,经典型FSGS仍占绝大多数（91.5%),尖端型为4.4%,塌陷型为4.1%,肾活检时,约1/3以上为肾功能不全（约占35.1%）。13例尿毒症中76.9%病理亚型为塌陷型。结论 局灶节段性肾小球硬化病约占原发性肾小球病1/5,FSGS患者肾活检时,除表现为蛋白尿、肾病综合征外,肾功能不全也较常见。塌陷型FSGS常表现为进行性的不可逆的肾功能衰竭,其预后差。     

局灶节段性肾小球硬化病损在IgA肾病中的意义

目的 探讨局灶节段性肾小球硬化病变（sFSGS）在IgA肾病（IgAN）中的临床意义。方法 对182例IgAN-sFSGS患者的临床与病理资料进行相关性分析。结果 lgAN-sFSFS中以无症状尿检异常最常见（占50．55％）,其次是高血压伴／不伴慢性肾功能衰竭和大量蛋白尿／肾病综合征。随着sFSGS病变的加重,尿蛋白量、血肌酐、尿素氮、尿酸也相应增高。病理分析照示sFSGS与炎细胞浸润、间质纤维化、小管萎缩和血管病变有相关性（r1=0．377,r2=0．169,r3=0．412,r4=0．331;P〈0．05）。结论 sFSGS是IgAN判断预后的重要指标。     

APOL1基因变异相关性局灶节段性肾小球硬化研究进展

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)病因多样、发病机制不明,治疗效果及预后差异很大。近年研究发现,基因多态性是FSGS预后差异大的重要原因之一。载脂蛋白L1(APOL1)基因变异相关性FSGS是近年研究热点,且在我国发现了APOL1基因变异相关性FSGS新的突变位点,文章对APOL1基因变异相关性FSGS研究进展进行综述。     

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的研究及治疗进展

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）由Rich在1957年首先描述,其发生率有逐年增高趋势。FSGS是一种临床病理综合征,其特点为蛋白尿,常为肾病性蛋白尿,同时伴局灶节段性肾小球硬化和足突的消失。3．6％的终末期肾病（ESRD）由此类型发展而来。     

局灶节段性肾小球硬化在轻微IgA肾病中的意义

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）在轻微IgA肾病中的意义尚不明确,加拿大学者对这一问题进行了回顾性研究分析,结果刊登在2009年2月的Nephrol Dial Transplant上。     

名中医程锦国运用温肾解毒汤治疗肾功能衰竭终末期

[目的]总结名中医程锦国治疗肾功能衰竭终末期的临证经验。[方法]通过临床跟师、收集病例,对程锦国主任中医师运用温肾解毒汤治疗终末期肾功能衰竭的理论及思路进行分析总结,并列举医案验证。[结果]名中医程锦国认为\",肾劳\"体现肾功能衰竭终末期患者以脾失健运、肾失开阖为本,以阴浊内聚、瘀血内停为标的病理特点,以苏叶黄连汤清热和胃、大黄附子汤温阳散寒和四君子汤健脾安中,三方合成温肾解毒汤化裁治之,能够延缓患者病情进展。所举验案为无法接受血液净化治疗的肾功能衰竭终末期患者,辨证为脾肾阳虚、浊毒内蕴,治以温肾健脾、泻浊排毒,方用温肾解毒汤化裁,延缓了病情进展,取得较好疗效。[结论]名中医程锦国运用温肾解毒汤治疗终末期肾功能衰竭,契合病机,疗效确切,值得学习和总结。     

运用扎根理论研究姚乃礼教授慢性肝病诊疗经验

目的 基于中医文献、临床医案,应用扎根理论分析法,研究姚乃礼教授慢性肝病诊疗经验。方法 在数据库中检索姚老相关慢性肝病中医文献,整理姚老治疗慢性肝病的临床医案,运用扎根理论的三级登录方法对这两部分原始资料进行编码分析。结果 初步建立了以“姚老在慢性肝病临床治疗过程中的思维认知”为核心,包含“姚老建立慢性肝病认识的思维要素”“姚老建立慢性肝病临床治疗模式的构成要素”两个方面的理论框架。结论 运用扎根理论初步建立姚老治疗慢性肝病学术思想的理论框架。     

杨甲三教授针灸治疗面瘫经验撷菁?

面瘫是神经科常见疾病之一,针灸治疗效果显著。从辨病辨证论治、分经分期论治、针刺手法的轻重选择以及结合中药治疗4个方面,总结了杨甲三教授治疗面瘫的经验。杨教授善于综合考虑面瘫发病、发展进程中的各个因素,逐渐形成了一套其特有的面瘫诊治理论,提高了治疗效果。     

周永明教授辨治骨髓增生异常综合征经验

周永明教授依据传统中医理论和多年临床经验,将骨髓增生异常综合征病机概括为"脾肾亏损为本,邪毒蕴髓为标,痰瘀内生为变",以"健脾补肾固其本、泻火解毒治其标、化痰活血防其变"为治疗大法,强调标本同治、补泻兼施,用药时主张病证结合、变法求功、以平为期。     

马绍尧从脾论治湿疹经验

马绍尧教授认为湿疹的发生与心、肺、脾三脏功能失调有关,与脾关系最为密切;辨治时,治脾以健运为要,祛邪以祛湿为先,重视清热解毒;日常调护强调护脾。     

基于数据挖掘的何立人教授治疗心悸病用药特色分析

目的：探索数据挖掘技术在名老中医临床经验继承中的可行性。方法：采用数据挖掘技术及其关联规则,对何立人教授治疗心悸的150例（595诊次）病案进行分析。结果：筛选出方剂595首,共涉及中药380味;治疗心悸最常用的药物16味（支持度为30%）、高频药对9对（支持度为40%）、高概率的多药物组合3组（置信度为70%）。临床表现以心悸和心律失常为主,部分病案可见不寐、胸痞和乏力症状;治疗心悸病的基础方药是炒党参、灵芝草、生白果、景天三七、生地黄、炒白术、丹参、脱力草、苦参;以心悸为主要表现重用淮小麦,以心律失常为主要表现重用生黄芪。针对症状用药规律有：治疗不寐加用淮小麦、五味子、熟地黄;治疗胸痞加用景天三七、灵芝草、生地黄;治疗乏力首选脱力草、景天三七、灵芝草。结论：数据挖掘的结果与何立人教授治疗心悸病的经验相符合,基本体现了其学术思想与药用特色。     

基于数据挖掘的全国名中医范永升教授治疗结缔组织病相关间质性肺病用药规律探析

[目的]基于中医传承辅助平台,探讨范永升教授治疗结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease-related interstitial lung disease,CTDILD)的用药规律。[方法]采用数据挖掘方法,分析范永升教授治疗CTD-ILD的药物频次规律及组方规律等,提炼范永升教授治疗CTD-ILD的用药经验。[结果]范永升教授治疗合并间质性肺病的结缔组织病包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病等,临证多以化湿、通络、清热、宣肺、益气阴等为基本治法。本研究总结分析了治疗CTD-ILD的201首方剂,共应用中药166味。其中,应用温药、寒药、甘味药和苦味药较多。使用频次在100以上的中药有5味,分别是茯苓、白术、桔梗、白芍、甘草。常用组合有白术和茯苓,白芍和茯苓,白术和白芍,白术、茯苓和白芍,黄芪、白术和茯苓等。两味中药组合支持度大于50%,置信度大于80%有3对,分别是桂枝与黄芪、桂枝与白芍、桂枝与茯苓。三味中药组合支持度大于50%,置信度大于80%且位于前3位的分别是白术、桂枝对茯苓;桂枝、茯苓对黄芪;桂枝、茯苓对白术。[结论]范永升教授治疗CTD-ILD临床经验丰富,常甘温与苦寒药物并用,同时注重调肺、顾护脾胃,兼以理气。     

顾仁樾教授辨治风湿性心脏病经验撷英

风湿性心脏病外因常由风湿热毒邪合而为病,内因多为气阴两伤。治疗应根据其发展的不同阶段分而治之,整个病程中要始终注意"心血瘀阻"这一病理环节,且不可忽视脾胃的作用。     

肖鲁伟老师从肾论治老年腰痛的学术思想探讨

总结了肖鲁伟老师诊疗老年腰痛的学术观点和临床经验:肾虚络痹是老年腰痛的发病基础,肾阳不足为本、外受诸邪为因,督络痹阻为其标;督络痹阻、经气不利为老年腰痛病机的基本环节;辨证常异结合,病证合参;论治以人为本、衷中参西;从肾论治以补肾蠲痹以治本,通督疏络以治标。     

严世芸教授运用和法论治杂病经验

介绍严世芸教授和法学术思想的理论渊源和具体内涵,探讨其和法临床运用及论治杂病的经验,并通过临床验案加以具体说明。