右心室起搏治疗肥厚梗阻性心肌病10年随访

目的 观察肥厚梗阻性心肌病（HCM）经右心室起搏（RVP）治疗后的远期临床症状、血流动力学及心脏形态学的变化,以确定RVP对HCM的远期治疗效果。方法 对60例HCM患者采用有创血流动力学监测及多普勒超声心动图检查的方法,观察RVP前及RVP10年后患者的临床症状、血流动力学以及心脏形态学的变化。结果 RVP10年后,60例HCM患者中12例死亡;48例患者的临床症状及心功能、血流动力学、心脏形态学均有显著改善,尤其是二尖瓣前向运动（SAM）,左心室流出道内径（LVOTD）,左心室流出道压力阶差（LVOTG）,左室舒张末期压（LVEDP）,心输出量（CO）及心指数（CI）的改善更为显著（P〈0．001）。肥厚的室间隔（VS）显著变薄（P〈0．05）。结论 RVP能显著改善HCM患者的远期临床症状、心功能、血流动力学及心脏形态学的变化,其远期疗效显著;并能使肥厚的室间隔变薄,改善LVOT梗阻,降低LVOTG。对药物治疗无效或疗效不满意的HCM患者,RVP可能成为较为理想的治疗措施。     

肥厚型心肌病基因突变的临床意义

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是以心肌肥厚尤其是左心室不对称性心肌肥厚、心肌纤维肥大、排列紊乱为病理特征的原发性心肌病,是目前年轻人和运动员常见的猝死原因之一。目前HCM通常被认为是一种基因突变所导致的常染色体疾病,呈显性遗传。最近研究发现心脏肌节蛋白基因以及相关的线粒体基因与修饰基因的基因突变,超过900种不同的基因突变类型与HCM发生发展以及临床表型有关。本文主要就近年来关于HCM常见的基因突变与其临床意义的研究作一综述。     

特发性肥厚性心肌病临床研究进展

肥厚性心肌病（HCM）是一种以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的特发性心肌病，55％以上的患者有家庭史，届常染色体显性遗传。HCM是一种易导致30岁左右青年人，尤其是运动员发生摔死的常见疾病，其发病率约为1／5000，年死亡率成人为2％～3％，儿童为4％～6％[1].1HCM病因的分子水平研究现状1990年，Solonmon等[2]首次报告一白种人HCM家系患者的致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链（Myosinheavychain，MHC）基因紧密连锁，随后一些学者相继在不同种族的HCM患者中发现心脏p－MHC基因存在多种错义突变，并且这些突…     

单心动周期实时三维超声心动图与心脏磁共振 诊断肥厚型心肌病的对照研究

正肥厚型心肌病(HCM)是以左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性降低为基本特点的心肌病,病因尚不明确~([1])。HCM有一定的遗传倾向,可出现胸闷、呼吸困难、晕厥,甚至心源性猝死等症状,所以,早期发现并诊断HCM,准确评估心脏的功能对HCM的治疗及预后有着非常重要的意义。本文对比分析52例HCM患者单心动周期实时三维超声心动图     

心电图酷似下壁心肌梗死的肥厚型心肌病2例

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是以左心室和（或）右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本表现的心肌病.根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病.本病常为青年猝死的原因,后期可出现心力衰竭.近年我国大范围资料显示患病率为180/10万,世界范围内HCM的人群患病率为200/10万,我国的患病率与全球相近.本病常有明显家族史（约占1/3）,目前被认为是常染色体显性遗传疾病[1].     

心脏磁共振多模态成像在肥厚性心肌病中的临床应用

【摘要】 肥厚性心肌病（HCM）是一种具有遗传倾向,并以心肌肥厚为主要特征的原发性心肌病,也是青少年和运动员发生猝死的最主要原因。任何年龄阶段及种族均可患病,且临床表现、基因突变类型、病程进展都存在异质性,因此对本病的及时诊断、病情严重程度的评价及疾病预后的评估至关重要。心脏磁共振(CMR)作为重要的影像学检查技术对心脏结构、功能、心肌活性及分子影像方面的评价具有重要的意义。本文将对CMR多模态成像对HCM诊疗中的临床价值及研究进展做一综述。     

15例心尖肥厚性心肌病的误诊分析

目的：报告并分析心尖肥厚性心肌病（AHCM）误诊的原因。方法：对15例误诊为“冠心病、心内膜下心肌梗塞”的AHCM患者的临床特征、心电图、心脏超声、冠状动脉造影（冠脉造影）、左心室造影进行分析，探讨其误诊原因。结果：15例均具有心尖肥厚性心肌病典型心电图表现。经胸心脏超声左心室心尖短轴测量心尖最厚处达18-22mm，收缩末心尖部心腔缩小近于闭塞。经冠脉造影显示15例都未能诊断冠心病。X线右前斜位30度电影下显示左心室腔舒张期呈“黑桃”样变化，左心室心尖部较前壁明显增厚，并且心尖部活动幅度很弱。结论：临床医师对AHCM的诊断缺乏认识和超声科医师未能常规行心尖短轴切面检查是引起15例心尖肥厚性心肌病患者误诊的主要原因。     

多层螺旋CT与心脏超声心动图检查对肥厚型心肌病诊断的比较分析

原发性肥厚型心肌病（hypertrophic　cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚为主要特点的心肌疾患。其临床表现多样、无特异性．常致漏诊、误诊。目前，本病主要依据临床病史、心电图、心脏超声及排除其他原因引起的心肌肥厚而得以诊断。随着多层螺旋CT（multislice　spiral　computed　tomography．MSCT）技术的出现并初步应用于心脏检查，     

老年肥厚型心肌病的整体护理

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopthy,HCM)是一种具有家族性心脏异常的特发性心肌病,以心肌非对称性肥厚为特征,左心室充盈受阻、左心室舒张期顺应性下降为基本病态的心肌疾病,由于肥厚型心肌病多种多样的临床特点,临床护理需个体化[1]。在2000年5月~2004年5月期间收治的4     

肥厚型心肌病患者左心室纤维化特点及延迟钆增强心脏磁共振的临床应用现状

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomypathy,HCM）是最常见的心脏遗传性疾病,因其高致死率而备受关注。该疾病的心肌纤维化在病理、临床进展和影像学上有着独特性。多项研究显示HCM患者的不良预后与左心室纤维化程度密切相关。延迟钆增强心脏磁共振（late gadolinium enhancement cardiac magnetic resonance,LGE?CMR）是评估HCM患者左心室纤维化程度的金标准,有效运用LGE?CMR定量评估HCM患者纤维化程度有望成为HCM诊治的重要手段。     

101例肥厚型心肌病超声心动图分析

肥厚性心肌病（HCM）是一种遗传性心肌病,以心肌肥厚、心肌细胞排列紊乱、间质纤维化以及左室功能异常为特征。其临床表现无特异性,易被误诊、误治,死亡率较高。     

超声心动图诊断肥厚型心肌病21例

肥厚型心肌病（HCM）是以心肌肥厚为特征，二维超声心动图（2DE）能直接显示心肌肥厚部位、程度     

斑点追踪成像评价肥厚型心肌病病人左心室心肌收缩功能

目的应用斑点追踪成像（STI）技术评价肥厚型心肌病（HCM）病人的左心室整体和局部心肌收缩功能。方法选取室间隔中上段肥厚的HCM病人40例（HCM组）和健康对照者40例（对照组）,测量并比较两组左心室各节段的纵向收缩期峰值应变、整体峰值纵向应变（GLPS）及其应变率（GLSRs）、达峰时间。结果与对照组相比,HCM组左心室各节段纵向收缩期峰值应变减低（t=2．00～9．32,P〈0．05）,左心室GLPS和GLSRs也减低（t=17．75、4．23,P〈0．05）。结论STI能够准确评价HCM病人左心室心肌收缩功能。     

原发性高血压合并左心室肥厚与心率变异性的关系

目的探讨原发性高血压（primary hypertension,PH）合并左心室肥厚（left ventrical high,LVH）与心率变异性（heart rate variability,HRV）的关系。方法 100例健康体检者和100例原发性高血压患者,其中合并左心室肥厚50例,同时行超声心动图检查,获取心脏舒张末期左心室后壁、室间隔的厚度和24h动态心图检查,获取心率变异性参数的相关数值。分析健康组、高血压组、左心室肥厚组之间心率变异性的关系。结果①原发性高血压患者心率变异性降低的阳性率显著高于健康组（P〈0.05）;②左心室肥厚组心率变异性降低的阳性率又明显高于没有左心室肥厚高血压组（P〈0.05）;左心室肥厚组与健康组相比,心率异性降低的阳性率更加明显（P〈0.01）。结论①原发性高血压尤其是合并LVH患者的HRV减低,自主神经对心脏的调节能力减弱;②心脏自主神经功能紊乱可能对原发性高血压左心室肥厚的发生、发展有重要的影响,并影响其预后。     

单心动周期实时三维超声心动图与心脏磁共振诊断肥厚型心肌病对照研究

正肥厚型心肌病(HCM)是以左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性降低为基本特点的心肌病,病因尚不明确~([1])。HCM有一定的遗传倾向,可出现胸闷、呼吸困难、晕厥,甚至心源性猝死等症状,所以,早期发现并诊断HCM,准确评估心脏的功能对HCM的治疗及预后有着非常重要的意义。本文对比分析52例HCM患者单心动周期实时三维超声心动图     

肥厚性心肌病与猝死

肥厚性心肌病（HCM）病因不明，1/3有家族史，目前认为本病系常染色体显性遗传之心脏肌肉遗传性疾病。其临床特征为不对称室间隔肥厚、猝死。猝死多见于儿童和青少年，     

肥厚型心肌病患者的围术期管理

肥厚型心肌病(HCM)患者围术期循环系统的不稳定性给麻醉及手术实施带来诸多挑战。大部分HCM患者无明确临床表现,临床中很可能会遇到未被诊断的HCM患者,麻醉医师应充分掌握HCM的临床表现、病理生理机制以及触发或加重左心室流出道梗阻的危险因素。术中经食管超声心动图有助于明确诊断、识别二尖瓣瓣膜形态及结构的异常、区分术中低血压的原因,进而指导治疗。HCM患者围术期风险高、管理难度大,因此探讨肥厚型心肌病患者行心脏手术及非心脏手术的围术期管理要点具有重要临床意义。     

肥厚型心肌病诊疗

肥厚型心肌病(hpertrophic crdio myopathy,HCM)的重要特征是心肌肥厚,心室腔正常或变小,左心室血液充盈受限,舒张期顺应性下降.HCM伴有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶差或梗阻者,称之为肥厚型梗阻性心肌病.猝死是其主要危险,一般成人10年存活率为80%,小儿为50%,在高危病人中年病死率为4%～6%.成人死亡多为猝死;小儿则多死于心力衰竭,其次为猝死.     

40例肥厚型心肌病心电图分析

通过40例肥厚型心肌病患者心电图临床分析，肥厚梗阻心肌病主要是左心室肥厚，心电图表现出大的Q波，类似心梗Q波，左心室高电压、左心室肥厚或双心室肥厚，左心房肥大或双房肥大等。     

肥厚型心肌病患者血清胰岛素样生长因子—1的临床研究

目的：观察肥厚型心肌病（HCM）患胰岛素样生长因子－1（IGF－1）的血清水平,判断其与HCM心室肌肥厚的关系。方法：对15例家族性HCM患进行超声心动图检查,测算其左室重量指数,用放射免疫法测定其血清中IGF－1浓度。取高血压合并左室肥厚、单纯性高血压及正常人作为对照,比较4组之间血清高于正常人及不伴左室肥厚的高血压患。左室重量指数与血清IGF－1相关（r＝0。8169,P＜0．01）。结论：IGF－1可能参与了HCM心肌肥厚的发生发展过程。