肾上腺嗜铬细胞瘤诊治40年临床总结

目的：提高肾上腺嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法：总结1958－1998年间经手术治疗的肾上腺嗜铬细胞瘤220例临床资料。其中有高血压表现201例,静止型肾上腺嗜铬细胞瘤19例;双侧肾上腺嗜铬细胞瘤15例,家族性嗜铬细胞瘤4例,MEN－Ⅱ型2例,Von Hippel0Lindau病2例,恶性嗜铬细胞瘤7例,结果：218例患者均经手术治疗,2例因手术困难仅作活检;手术死亡2例。结论：明确的术前诊断可提高静止型嗜铬细胞瘤的手术安全性,良好的术前准备可减少儿茶酚胺心肌病的并发症,手术径路的选择须以影像学资料为依据。     

嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞瘤（附二例报告及文献复习）

目的 探讨嗜铬细胞瘤与肾细胞癌的关系,提高对嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存在认识及诊治水平。方法 报告２例嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存患者诊治资料。结果 １例左肾上腺嗜铬细胞瘤者术前误诊为左肾转移癌,行同侧肾上腺切除的肾癌根治术,术中发生危象,经抢救治愈,１例术前确诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤并用侧肾癌者手术顺利。结论 一侧肾癌并同侧肾上腺嗜铬细胞瘤临床罕见,应提高对“静止型嗜铬细胞瘤”的认识,手术治疗应有充分的围手术期准备。     

嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌(附二例报告及文献复习)

目的　探讨嗜铬细胞瘤与肾细胞癌的关系 ,提高对嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存的认识及诊治水平。　方法　报告 2例嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存患者诊治资料。　结果　 1例左肾上腺嗜铬细胞瘤者术前误诊为左肾转移癌 ,行同侧肾上腺切除的肾癌根治术 ,术中发生危象 ,经抢救治愈。 1例术前确诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤并同侧肾癌者手术顺利。　结论　一侧肾癌并同侧肾上腺嗜铬细胞瘤临床罕见 ,应提高对“静止型嗜铬细胞瘤”的认识 ,手术治疗应有充分的围手术期准备     

肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征一例报告并文献复习

目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征的临床诊断和治疗。 方法结合文献复习,回顾性分析2015年12月我院收治的1例右侧肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征患者的资料。患者女性,45岁,因反复头痛半年,加重伴头晕、多尿、消瘦2个月收入我院内分泌科。术前诊断考虑为肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征,同时按库欣综合征和嗜铬细胞瘤做术前准备,行腹膜后入路腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术。 结果内分泌检查示促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇高于检测值上限,且大、小地塞米松抑制试验不受抑制。血儿茶酚胺三项均升高,以肾上腺素为主,可乐定试验不受抑制。甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素均升高。胸部CT平扫及PET-CT未发现可疑异位ACTH来源。肾上腺MR示双侧肾上腺内、外支弥漫性增厚,右侧肾上腺内、外侧支之间可见一类圆形肿块,边界清,考虑肾上腺嗜铬细胞瘤可能。予口服甲吡酮抑制皮质醇生成,常规剂量酚苄明作术前准备,行腹膜后入路腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术。病理提示右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,合并肾上腺皮质区带性增生。免疫组化CgA（+）,ACTH（+）。术后ACTH及皮质醇降至正常范围。术后6个月复查提示患者高血压、糖尿病等表现消失。 结论嗜铬细胞瘤引起库欣综合征是一种罕见疾病,手术切除是有效治疗手段,术前需同时按照嗜铬细胞瘤和库欣综合征完善术前准备。     

家族性嗜铬细胞瘤的研究进展

嗜铬细胞瘤来源于神经嵴,属APUD系列,起源于外胚层母细胞,嗜铬细胞瘤既可发生在肾上腺内,又可发生在神经节丰富的身体其他部位,最常见于肾及肾上腺周围、腹主动脉两旁、输尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、颈动脉体积颅脑等处。家族性嗜铬细胞瘤是嗜铬细胞瘤的一种特殊类型,系常染色体显性遗传病,具有较高的外显率。据报道家族性嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤的     

硝苯乙吡啶用于嗜铬细胞瘤术前准备的探讨

本文对4例嗜铬细胞瘤患者应用钙阻断剂—硝苯乙吡啶术前扩容进行了观察,对用药剂量、时间及用药后有效指标进行了初步探讨,其临床效果似优于苯苄胺。认为硝苯乙吡啶来源易得,价格便宜且无副作用,不仅适用于嗜铬细胞瘤患者的术前准备,亦可作为恶性嗜铬细胞瘤不能手术切除者长期药物治疗的首选药物。     

嗜铬细胞瘤:开放手术还是腹腔镜手术

<正>嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性。目前较统一观点为:嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)。肾上腺外及异位嗜铬细胞瘤统称为副节细胞瘤(paraganglioma)。嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。     

家族性嗜铬细胞瘤一家系报告并文献复习

<正>家族性嗜铬细胞瘤(familial pheochromocytoma)是嗜铬细胞瘤的一种特殊类型。早在1947年Calkins和Howard首先提出有家族倾向的嗜铬细胞瘤,Williams于1965年报告17例嗜铬细胞瘤中,6例有家族史,证实了有家族性嗜铬细胞瘤的存在。家族性嗜铬细胞瘤多为双侧多发或两个以上的内分泌腺受累,发病年龄较早,常见于儿童。     

肾上腺

腹腔镜手术治疗肾上腺外嗜铬细胞瘤8例临床分析；后腹腔镜下肾上腺肿物切除术的临床价值；后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术；嗜铬细胞瘤术前准备的临床分析。     

嗜铬细胞瘤175例临床分析

目的探讨嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。方法对175例嗜铬细胞瘤进行了回顾性分析,其中肾上腺嗜铬细胞瘤145例,肾上腺外嗜铬细胞瘤27例。有典型儿茶酚胺症临床表现者166例,24 h尿VMA阳性率为86.3%,B超、CT定位诊断率分别为95.9%及94.3%。结果170例行开放手术切除肿瘤,5例经后腹腔镜切除肿瘤。全组均经病理证实为嗜铬细胞瘤,其中良性163例,恶性12例,无手术死亡病例。结论嗜铬细胞瘤主要依据临床表现、生化定性检查及影像学定位检查明确诊断,术前准备极为重要,术中应严密监测和处理血压波动,同时应重视预防及正确处理手术并发症。     

嗜铬细胞瘤/副神节瘤的围手术期处理

嗜铬细胞瘤/副神节瘤是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤,具有分泌儿茶酚胺的功能,而儿茶酚胺作用于血管、心脏,常常引起血液循环系统及代谢的改变。嗜铬细胞瘤手术前后血液中儿茶酚胺浓度的变化会引起相应血液动力学的改变,若没有充分的术前准备和术后监护,心血管意外事件的发生几率很高。因此,了解嗜铬细胞瘤/副神节瘤的病理学特点,术前进行良好的药物准备,术中轻柔的手术操作及与麻醉师的良好配合,术后ICU的严密监护,是嗜铬细胞瘤围手术期处理的关键,也是嗜铬细胞瘤/副神节瘤成功治疗的基本保障。     

异位嗜铬细胞瘤的围术期处理

腹膜后肿瘤来源众多,其中异位嗜铬细胞瘤最为凶险,因为术前易漏诊,且药物、麻醉和手术操作等因素都可诱发儿茶酚胺危象,未经过术前准备的嗜铬细胞瘤病人围术期死亡率高达47%[1]。所以,有必要了解嗜铬细胞瘤的特点和处理。异位嗜铬细胞     

~(131)I-MIBG肾上腺髓质显像诊断儿茶酚胺症

目的　评价13 1I MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症的诊断价值。　方法　总结 96例儿茶酚胺症及 197例其他疾病患者行13 1I MIBG肾上腺髓质显像的临床资料。　结果　 6 0例嗜铬细胞瘤显像 5 6例 (93.3% ) ,36例肾上腺髓质增生显像 33例 (91.7% ) ;138例原发性高血压、49例肾上腺及其他部位非嗜铬细胞瘤性占位、4例嗜铬细胞瘤术前、10例手术治愈的嗜铬细胞瘤患者、3例肾上腺髓质增生患者呈阴性显像。本组总阳性率 92 .7% (89/ 96 ) ,明显高于生化、B超、CT、MRI等检查的阳性率。　结论　13 1I MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症具有良好的定位、定性价值。对静止期、异位及多发的嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤转移灶、肾上腺髓质增生的诊断价值优于其它检查。同时可用于原发性高血压及其他占位性病变与儿茶酚胺症的鉴别诊断。     

131I-MIBG肾上腺髓质扫描对嗜铬细胞瘤的诊断价值

目的：评价^131I—MIBG肾上腺髓质扫描在嗜铬细胞瘤的诊断价值。方法：16例患者术前均经B超检查及^131I—MIBG肾上腺髓质扫描，10例术前行CT检查。结果：14例患者经^131I—MIBG肾上腺髓质扫描直接提示病灶部位核素浓聚，其中包括6例血压正常或临界正常患者。B超检查提示嗜铬细胞瘤不能排除诊断5例，CT检查提示嗜铬细胞瘤可能4例。本组^131I-MIBG肾上腺髓质扫描敏感性87．5％，特异性100％。结论：^131I-MIBG肾上腺髓质扫描对嗜铬细胞瘤的诊断价值在于其可直接反映可疑肿瘤的嗜铬性质，具有高效、可靠的优点，应作为嗜铬细胞瘤的首选功能性诊断手段。     

多发性嗜铬细胞瘤

目的 探讨多发性嗜铬细胞瘤临床特点以提高诊治效果。方法 对１７例多发性嗜铬细胞瘤进行回顾性总结。结果 多发性嗜铬细胞瘤占同期嗜铬细胞瘤的１４．１％（１７／２１）。肾上腺多发嗜铬细胞瘤６例,腹膜后多发嗜铬细胞瘤５例。单发嗜铬细胞瘤术后２．５～４．０年复发单个嗜铬细胞瘤６例。腹膜后多发嗜铬细胞瘤５例于术后１．０～２．５年复发,４例多发复发者死于脑血管意外。结论 多发性嗜铬细胞瘤表现为同时性多发和异时性     

嗜铬细胞瘤的外科治疗(附151例报告)

目的 提高嗜铬细胞瘤的治疗水平。方法 总结151例嗜铬细胞瘤术前准备、麻醉管理、手术操作及术后处理经验。男82例，女69例，年龄15～73岁，平均39岁。肾上腺内120例，肾上腺外31例。结果 肿瘤切除术132例，肿瘤囊内剜除术12例，膀胱部分切除术7例。术中死亡l例。术后血压正常136例，仍需持续用药控制15例。良性嗜铬细胞瘤137例，9例复发；恶性嗜铬细胞瘤14例，其中10例5年内死于肿瘤转移。结论 手术切除肿瘤是嗜铬细胞瘤的根治方法，正确的术前诊断和围手术期处理十分重要。     

家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习

目的探讨家族性嗜铬细胞瘤的遗传特征、临床表现及治疗方法。方法结合文献回顾性分析一家系家族性嗜铬细胞瘤患者的临床资料。结果该家系两代人中有4例肾上腺嗜铬细胞瘤患者,均在青少年期发病,其中1例为双侧发病。采用肾上腺肿瘤切除术治疗。病理诊断为良性嗜铬细胞瘤,随访6个月至28年无复发。结论家族性嗜铬细胞瘤符合常染色体显性遗传特点,多在青少年期发病。目前尚无预防手段,早期诊断和长期随访是提高治愈率的唯一方法。     

嗜铬细胞瘤患者的围术期管理

正嗜铬细胞瘤是一种少见的神经内分泌肿瘤,虽然发病率低,但围术期死亡率高。尽管人们对其病理生理特点的认识逐渐加深,但围术期血流动力学的剧烈变化仍是临床医师面临的挑战。通过回顾文献,本文重点介绍嗜铬细胞瘤患者的术前准备、术前评估、术中和术后血流动力学管理。流行病学嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,它起源于肾上腺髓质嗜铬细胞或肾上腺外的副神经节,后者也称为异位嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。约80%~85%的嗜铬     

嗜铬细胞瘤围手术期处理的临床分析(附19例报告)

目的探讨嗜铬细胞瘤围手术期处理的方法，提高嗜铬细胞瘤的治疗水平，降低死亡率。方法分析外科手术治疗19例嗜铬细胞瘤的临床资料。结果2例嗜铬细胞瘤围手术期准备不充分，术后均死亡；17例嗜铬细胞瘤经允分围手术期处理，手术后临床治愈．随访1-7年．血压均正常。结论充分的围手术期处理是外科手术治疗嗜铬细胞瘤的关键，包括：术的控制血压、扩容、抗心律失常、改善一般状况、术前用药、麻醉选择以及术中、术后控制血压。     

嗜铬细胞瘤切除术全身麻醉围术期血流动力学管理

<正>嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质能够产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿瘤,在所有分泌儿茶酚胺的肿瘤中占85%～90%,在高血压患者中的发生率为0.2%～0.6%。由于大多数患者临床症状不典型,故术前诊断、鉴别诊断及充分的术前准备尤为重要。目前手术切除肿瘤是治疗嗜铬细胞瘤的一线方案,但嗜铬细胞瘤患者易出现围术期血流动力学不稳定,甚至发生高血压危象、恶性心律失常、多器官功能衰竭等致死性并发症,故麻醉风险较高。近年来仍有多个病例报道围术期出现恶性高血压