深部侵袭性血管黏液瘤6例临床病理分析

目的探讨深部侵袭性血管黏液瘤(AAM)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点。方法对6例深部侵袭性血管黏液瘤的临床表现、组织学形态及免疫组化进行分析。结果 6例患者均为女性,35~48岁,平均年龄42.2岁。肿瘤位于外阴部3例,臀部2例,盆腔1例。6例均行手术切除术,其中3例复发。肿瘤最大径6~14 cm,平均9.3 cm。肿瘤表面欠光滑,切面实性、灰褐色,质中偏软、黏液状。镜下见肿瘤界限不清,浸润周围组织,黏液背景上分布形态较一致的短梭形、星芒状的瘤细胞,细胞排列疏松,异型性小。肿瘤内含有扩张的薄壁血管。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、desmin、ER和PR(+)。结论深部侵袭性血管黏液瘤少见,好发于中年女性的会阴、盆腔、臀部。侵袭性和复发性是重要的临床特点,属于中间性肿瘤。病理诊断容易漏诊。形态上须与多个软组织肿瘤鉴别,免疫组化有助于该肿瘤的诊断。     

女性非妇科盆腔肿物12例超声特征及误诊探析

目的探讨超声检查对女性非妇科盆腔肿物的诊断价值。方法回顾性分析2008年7月—2013年7月收入我院妇科手术的12例非妇科盆腔肿物的超声声像图特点及其他临床资料。结果术前超声检查12例共13个肿物,呈囊实性7例,实性5例,囊性1例;诊断卵巢肿瘤6例,子宫浆膜下肌瘤4例,盆腔肿物(性质待定)2例。12例均行手术探查,并经术后病理检查确诊。术后病理检查示12例中肿物来源于胃肠道6例(50.0%),腹膜后肿瘤4例(33.3%),其他部位肿瘤2例(16.7%);小肠间质瘤3例,腹膜后平滑肌瘤、腹膜后神经鞘瘤各2例,阑尾黏液腺癌、盆壁侵袭性血管黏液瘤、乙状结肠系膜畸胎瘤、非霍奇金B细胞淋巴瘤及肠系膜巨大囊肿各1例。结论女性非妇科盆腔肿物术前超声检查易误诊为卵巢肿瘤和子宫浆膜下肌瘤,超声科医师结合临床特征进行诊断及避免思维定式可减少误诊。     

浅表性血管黏液瘤的临床病理特征

目的探讨浅表性血管黏液瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道1例浅表性血管黏液瘤的临床和病理改变,结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征及诊断和鉴别诊断要点进行讨论。结果浅表性血管黏液瘤大体呈结节状、丘疹样及息肉样,镜下肿瘤为结节分叶状,丰富的黏液性间质内有形态温和的短梭形和星芒状细胞及较多的纤细薄壁毛细血管,伴有多少不等的中性粒细胞。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin( )。电镜示瘤细胞为纤维母细胞。结论浅表性血管黏液瘤是罕见的良性软组织肿瘤。     

超声心动图诊断心脏恶性肿瘤1例

患者于2006年10月因左房黏液瘤行肿瘤切除术,术后1个月复查心脏彩超检查未见异常.2007年1月发现右大腿伸侧有一包块,自觉疼痛明显,行病理活检示"低分化肉瘤".同年5月术后经病理诊断为:(1)右股低分化肉瘤左心房转移;(2)左心房肉瘤术后残留复发;(3)双侧胸腔积液(少量).     

非阑尾起源的腹膜假黏液瘤8例临床病理分析

目的探讨非阑尾起源的腹膜假黏液瘤(PMP)临床病理学特征及免疫组化表型。方法对8例明确非阑尾起源的PMP临床病理资料进行回顾性分析,对具有代表性的切片进行CK7、CK20、villin、CDX2和MUC-2免疫组化染色。结果 8例非阑尾起源的PMP中,男性3例,女性5例,年龄36~75岁,平均年龄为52岁。主要临床症状有腹胀、腹痛、纳差、腹围增大、腹腔积液。8例PMP的原发肿瘤,3例为结肠黏液腺癌,3例为畸胎瘤(2例腹膜后畸胎瘤,1例卵巢畸胎瘤),1例起源于脐尿管黏液腺癌,1例起源于肠重复的低级别黏液性肿瘤。3例结肠及1例脐尿管黏液腺癌、1例腹膜后畸胎瘤所发生的腹膜种植播散为高级别腹膜假黏液瘤,1例腹膜后畸胎瘤及1例肠重复低级别黏液性肿瘤所发生的腹膜种植播散为低级别腹膜假黏液瘤,1例卵巢畸胎瘤伴发的腹膜病变为无细胞性黏液池。除1例既往有腹膜后畸胎瘤病史,其余病例免疫组化均为CK7(-)/CK20(+)、villin和MUC-2(+)。结论非阑尾起源的PMP较为罕见,诊断需多取材以除外阑尾黏液性肿瘤,并结合临床所见综合分析。原发部位为结直肠及脐尿管的腹膜假黏液瘤通常为高级别,伴有黏液性肿瘤成分的性腺及性腺外畸胎瘤可发生低级别或高级别PMP,大多数情况取决于畸胎瘤中黏液性肿瘤的性质。PMP原发病变还应与肠重复畸形的黏液性肿瘤鉴别。免疫组化染色对判断腹膜假黏液瘤的起源没有特别的帮助。     

腹膜后化学感受器瘤(附1例报道)

患者,男,60岁,以“贫血原因待查”入院。12天后出现下腹痛并触及肿块。B超检查:下腹见实质不均质肿块,大小88×87×69mm,边界尚清,外形呈分叶状,位脊柱前方腹盆腔血管分叉及其之下(图1),腹主动脉左髂血管斜行其后方且受压,右髂血管从其后外侧经过(图2)。提示:下腹部后腹膜实质不均质性肿瘤。剖腹探查:术中见下腹正中后腹腔肿块大小150×150×100mm,质硬呈结节状且与周围粘连,肿块固定,血运丰富,左后侧中央有腹主动脉穿过,行姑息手术。病理:(腹部)化学感受器瘤。     

血管肌纤维母细胞瘤的病理诊断

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态和鉴别诊断。方法：通过对1例血管肌纤维母细胞瘤的病理形态和免疫组化的分析，结合文献总结血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特征和鉴别诊断。结果：综合免疫组化及HE形态，诊断为血管肌纤维母细胞瘤。结论：血管肌纤维母细胞瘤是一种少见的良性的软组织肿瘤，好发于女性外阴。需与侵袭性血管黏液瘤，富细胞性血管纤维瘤等鉴别。     

腹膜后侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习

目的 探讨侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊断治疗方法.方法 报道1例腹膜后侵袭性纤维瘤致左肾重度积水患者的病历资料并复习相关文献,总结侵袭性纤维瘤病的临床诊断、病理特征和治疗方法.结果 患者行腹膜后肿瘤切除,保留肾脏.肿瘤与腰大肌紧密粘连,无法完整切除,术后病理检查诊断为侵袭性纤维瘤,拟行放疗及化疗,但患者未执行,术后随访10个月复发.结论 本病为良性疾病,确诊靠术后病理学检查,生物学行为具有侵袭性生长的特点,治疗以手术为主结合放疗和化疗.     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

腹膜后多发性复合型节细胞神经母细胞瘤一例报道及文献复习

目的 探讨多发性复合型节细胞神经母细胞瘤的临床病理学特点及预后.方法 对1例发生于腹膜后的多发性复合型节细胞神经母细胞瘤进行光镜观察和免疫组化标记,收集临床资料,并复习相关文献.结果 患者10岁,男性,2个月前无明显诱因下出现全身放射性痛.超声、CT.及磁共振血管成像(MRA)检查示右肾上腺占位.术前穿刺活检病理诊断为节细胞神经瘤.术中见腹膜后腔有四个瘤体.相互有黏连,其中最大瘤体与右肾上腺黏连.三个较大瘤体镜下由神经纤维束(Schwannian基质)和成熟的神经节细胞组成;最小瘤体镜下由Sehwannian基质、不同分化程度的神经节细胞及小圆细胞组成,后者呈片状及Homer-Wright玫瑰花环样排列,核分裂象多见.免疫表型:小圆细胞Chromogranin A(CgA)、Synaptophysin(Syn)弥漫阳性,CD99、S-100蛋白阴性,核增殖指数高(Ki-67>25%).术后病理诊断为腹膜后多发性复合型节细胞神经母细胞瘤.患儿于术后9个月肿瘤复发死亡.结论 多发性复合型节细胞神经母细胞瘤临床罕见,熟悉其临床病理学特点及预后判断对临床治疗具有指导意义.     

原发性阑尾肿瘤14例诊治分析

目的:探讨原发性阑尾肿瘤的临床特点及早期诊断、治疗要点.方法:回顾性分析我院经病理诊断证实的原发性阑尾肿瘤14例的临床资料. 结果:阑尾良性肿瘤7例,其中黏液囊肿4例,黏液囊腺瘤2例,腺瘤1例,合并腹膜假性黏液瘤2例;阑尾恶性肿瘤7例,其中类癌5例,腺癌2例.本组均行手术治疗,其中9例行右半结肠切除术(一期切除7例,二期切除2例),5例行阑尾及系膜切除.随访12例,1例腺癌术后4年死于癌转移,余均无复发和转移. 结论:阑尾肿瘤临床少见,术前诊断困难,应提高认识.术前诊断可疑者术中应仔细探查和行快速冷冻切片病理检查,对手术方式的选择及提高预后生存率有重要作用.     

螺旋CT血管造影在盆腔血管病变的临床应用

目的:探讨螺旋CT血管造影(SCTA)对盆腔血管病变诊断的临床应用价值。材料与方法:10例盆腔血管行SCTA及三维重建(5例肾移植术后,3例盆腔肿瘤术后,1例右髂总动脉血管吻合术后,1例腹主动脉、髂总动脉及双侧髂内动脉多发动脉瘤),三维重建方法包括:表面遮盖成像(SSD)和最大强度投影(MIP)。结果:5例肾移植术后,4例SSD显示髂外动脉从其起始处缺失及其侧支循环血管,1例显示髂外动脉与肾移植血管吻合口处巨大动脉瘤,2例同时显示下腔静脉、双髂总静脉、髂内外静脉及其分支。3例盆腔肿瘤术后SSD及MIP成像显示双侧髂总动脉、髂内外动脉及其大分支、双侧股动脉上部大小形态,未见狭窄、阻塞。1例右髂总动脉血管吻合术后SSD显示右侧髂总动脉血管吻合处表面稍变形。1例SSD成像显示腹主动脉下段,左侧髂总动脉及双侧髂内动脉多发动脉瘤。结论:SCTA及三维重建是诊断与评价盆腔大血管病变的有效方法,对肾移植患者术前及术后了解盆腔血管情况有重要临床意义。     

心脏原发性非黏液瘤性肿瘤19例临床病理分析

目的:探讨心脏原发性非黏液瘤性肿瘤的临床病理特征及诊断要点,加深医师对这类肿瘤的认识,提高诊断水平。方法:回顾性研究2009年1月至2016年7月于上海交通大学医学院附属瑞金医院手术切除的19例心脏原发性非黏液瘤性肿瘤病例,分析其临床病史资料、病理形态学特点及免疫组织化学(免疫组化)标记特征,并复习国内外相关文献进行探讨。结果:19例心脏原发性非黏液瘤性肿瘤中,良性肿瘤9例,包括3例血管瘤,3例脂肪瘤,2例乳头状弹力纤维瘤和1例神经鞘瘤;恶性肿瘤8例,包括5例血管肉瘤,1例恶性间皮瘤,1例滑膜肉瘤和1例弥漫性大B细胞淋巴瘤;中间型肿瘤2例,包括1例纤维瘤病和1例组合性血管内皮瘤。多数患者临床表现为反复胸闷气促,良性肿瘤患者临床症状相对轻,部分为体检中偶然发现,恶性肿瘤患者临床症状较重。结论:心脏原发性非黏液瘤性肿瘤发病率低,肿瘤类型多,患者临床表现缺乏特征性,其中良性肿瘤的诊断相对容易;而恶性肿瘤主要为软组织肉瘤,尤其以血管肉瘤居多,其他类型恶性肿瘤罕见,且组织学形态复杂多样,明确诊断依靠手术标本的病理组织学检查及免疫组化检查,必要时需行分子检测辅助诊断。     

腹膜后神经鞘瘤合并胃神经鞘瘤一例

目的总结1例腹膜后神经鞘瘤合并胃神经鞘瘤的临床诊疗方法。方法 2010年12月收治1例女性患者,因呕血行CT检查发现胃体前壁及右肾上腺区占位入院,行胃楔形切除术及右肾上腺肿瘤切除术治疗。结果术后病理证实为腹膜后神经鞘瘤合并胃神经鞘瘤,随访半年无复发。结论腹膜后神经鞘瘤合并胃神经鞘瘤病例罕见且诊断困难,影像学检查缺乏特异性,可依靠术后病理检查确诊;外科手术完整切除肿瘤是有效的治疗方法,预后较好。     

腹膜后副神经节瘤误诊为肾上腺区脓肿临床报告并文献复习

目的总结腹膜后副神经节瘤临床特点和诊治要点,探讨误诊原因及防范措施。方法回顾性分析1例误诊为肾上腺区脓肿的腹膜后副神经节瘤临床资料。结果本例因反复胸痛10 d,咳嗽、咳痰3 d,胸痛再发6 h入院。入院后完善心肌酶谱、肝肾功能、腹部增强CT及内分泌功能检查,诊断为右肾上腺区脓肿,行脓肿切开引流术。术中切开肿物时血压剧烈波动,术中冷冻病理检查考虑肾上腺实质来源肿瘤,行右肾上腺区肿物切除术,术后病理检查诊断为腹膜后副神经节瘤。术后2周行内分泌功能检查未见异常,行PET-CT检查未见其他部位转移灶。随访1年,定期复查上腹部超声未见肿瘤复发。结论腹膜后副神经节瘤是一种少见神经内分泌肿瘤,术前易误诊。临床上对类似本文患者手术探查时若患者血压剧烈波动应考虑到副神经节瘤,要及时行冷冻病理检查以确诊。     

巨大骨外黏液样软骨肉瘤1例

<正>患者女性,66岁。因右大腿肿瘤切除术后2年,复发2次于2016年1月8日入院。患者2年前无明显诱因出现右大腿内肿块,约鸭蛋大小,并逐渐增大,无红、肿、热、痛。曾于外院行手术治疗。术后病理诊断:右大腿肌肉黏液瘤。术后10个月肿块局部复发,再次手术切除。此次肿块又复发,并明显增大,遂来我院。MRI检查示右大腿内见18.6 cm×9.5 cm巨大肿块,边界欠清(图1)。临床诊断:黏液瘤复发?在全麻下行肿瘤切除术。术中见肿瘤广泛侵及内侧和后侧     

血管肌纤维母细胞瘤5例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的临床病理学特点及诊断和鉴别诊断要点。方法采用HE及免疫组化方法,分析5例发生于外阴及其他部位的血管肌纤维母细胞瘤。结果 5例AMF中2例位于外阴,1例位于阴道,1例位于足底,1例位于腹股沟。镜下见肿瘤境界清楚,在大片黏液背景中见丰富薄壁的海绵样血管和梭形上皮样肿瘤细胞。瘤细胞分布有明显的疏密区,密集区瘤细胞聚集于血管周围,成束或链状排列;疏松区弥散于黏液背景中,且常与胶原纤维伴行。免疫组化:肿瘤细胞vimentin和desmin(+),CD34、actin、CD117、S-100、CD31和CK(-);发生于外阴和阴道的3例ER和PR(+)。术后随访3例,均无复发。结论血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于女性外阴部的良性软组织肿瘤,局部切除可治愈,但也有少数复发病例报道,组织学上需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞的血管纤维瘤、纤维上皮性间质息肉、上皮样平滑肌瘤、栅栏状肌纤维母细胞瘤等鉴别。     

颅底黏液样软骨肉瘤临床分析

目的提高颅底黏液样软骨肉瘤的诊断和治疗水平。方法回顾性分析1例颅底黏液样软骨肉瘤的临床资料。结果患者为青年男性,因左眼渐进性视物模糊5年,加重伴重影6个月入院。术前头颅CT及MRI检查示左鞍旁占位性病变,临床诊断怀疑脑膜瘤或三叉神经鞘瘤。行手术治疗,术中病理支持脑膜瘤诊断。安全情况下最大限度切除肿瘤。经术后病理及免疫组织化学染色(免疫组化)并送当地医学检验中心病理会诊,确诊为颅底黏液样软骨肉瘤。术后患者恢复好,随访3年未见肿瘤复发。结论颅底黏液样软骨肉瘤临床罕见,临床表现无特异性,影像学诊断较为困难,诊断需借助病理免疫组化;显微外科手术是本病首选治疗方法,彻底切除肿瘤是减少复发的关键。     

阴道残端侵袭性纤维瘤病误诊1例分析

目的:探讨盆腔侵袭性纤维瘤病(AF)临床表现、诊断和治疗方法,以提高对AF的认识及诊断能力。方法:报告1例子宫内膜癌术后阴道残端侵袭性纤维瘤病误诊的患者诊疗过程及临床资料并复习相关文献。结果:手术切除肿块、腹腔镜下直肠前切除术、盆腔粘连松解术。病理诊断:符合纤维母/肌纤维母增生性病变,侵袭性纤维瘤。术后未放、化疗,随访3月未见复发。结论:侵袭性纤维瘤为发病机制不明确的交界性肿瘤,手术切除后容易复发,具有局部侵袭性。子宫内膜癌术后阴道残端AF临床罕见,侵犯盆壁腹膜及直肠深肌层被误诊为子宫内膜癌术后肿瘤复发,最终诊断依据术后病理。治疗采取以手术为主的个体化综合治疗。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤的临床病理及鉴别诊断

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的临床病理特征及鉴别诊断。方法通过4例AMF的病理形态和免疫组化研究，结合复习文献，总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断。结果肿瘤境界清楚，瘤细胞梭形或卵圆形，常围绕血管排列，呈疏密交替分布特征。免疫组化表型：瘤细胞Vimendn(4／4)、Acfin(2／4)、SMA(2／4)、CD34(2／4)、ER(2／4)、PR(2／4)阳性，Desmin、S-100、Ck均阴性。结论AMF是一种主要发生于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤，需与侵袭性血管粘液瘤、浅表性血管粘液瘤、富细胞性血管纤维瘤等鉴别。