原位肝移植治疗终末期自身免疫性肝炎3例报告

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）是一种以高球蛋白血症,多种自身抗体阳性及汇管区呈碎屑样坏死（界面性肝炎）为特征的肝脏炎症性病变。内科激素及免疫抑制剂治疗可缓解病情,但并非为根治性手段,仍有部分患者会发展至终末期肝硬化。此时,肝移植成为治疗终末期AIH肝硬化的有效方法,其5年生存率为80％～90％,     

自身免疫性胰腺炎1例报告并国内文献复习

目的 探讨自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特征及其诊断与治疗。方法 报告中国医科大学附属第一医院2011年3月收治1例AIP的临床资料,并检索2001年1月至2010年12月国内10年文献报道18篇107例。对所有108例AIP临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗方法及随访资料进行分析。结果 男98例,女10例。临床表现为梗阻性黄疸80例次,上腹部不适或疼痛50例次。健康检查发现1例（无症状）。行CA19-9检查86例中38例(44.2%)阳性,多为轻度升高。行免疫球蛋白（IgG）检查81例中56例（69.1%）升高,行球蛋白或γ球蛋白检查42例中29例（69.0%）升高。行B超及CT检查,108例中弥漫性胰腺肿大54例（50.0%）,局限性肿大54例（50.0%）,主要为胰头部肿大（51例）,胰体部或胰体尾部肿大仅3例。53例行手术治疗,63例行激素治疗。应用激素治疗者2例无效,其余临床症状均有所缓解。7例复发,再次应用激素治疗后症状缓解。结论 AIP好发于中老年男性（55岁左右）,多以梗阻性黄疸、腹部不适首诊,伴有IgG和球蛋白的升高,影像学以胰腺弥漫性或局限性肿大为特征,激素治疗效果良好。     

1型自身免疫性胰腺炎合并自身免疫性肝炎一例

病人,男,32 岁.因腹痛、皮肤巩膜黄染10天于2018年8月14日入院.10天前出现腹痛伴皮肤巩膜黄染,呈进行性加重,治疗无好转,并伴有腹胀等不适.半月前病人曾考虑为胰腺炎并住院治疗.体格检查:全身皮肤巩膜轻度黄染,腹部平坦,上腹部深压痛,无反跳痛及肌紧张,墨菲氏征(-),肝脾未触及,移动性浊音阴性.2018 年8 ...     

自身免疫性肝炎合并膜性肾病1例诊治分析

病例 患者，男，29岁，藏族。因“全身水肿伴腹胀10 d”于2012年6月1日入院。患者于10 d前无明显诱因出现全身水肿，腹胀，活动后心悸气促，伴有恶心、呕吐胃内容物，无发热腹痛及关节肌肉疼痛，8d前当地医院检查发现蛋白尿，水肿腹胀进行性加重，遂入我院。否认肝炎史，有大量饮酒史9年，每天半斤白酒。入院体检：T 36．8℃，P 83次／min，R 19次／min， BP 90／60 mmHg，神清。颜面水肿，口腔黏膜未见溃疡，全身皮肤无皮疹，右下肺叩诊呈浊音，呼吸音消失，双肺未闻及干湿罗音。腹部膨隆，剑下压痛，无反跳痛，肝脾未触及，肝、肾区无叩痛，移动性浊音（＋）。双下肢重度指凹性水肿。2012年5月30日查血常规：WBC 8．75×109／L，NEUT 0．903，Hb 211 g／L；尿常规：PRO（＋＋），尿蛋白定量15．9 g／24 h；血生化：TP 55．7 g／L，Alb 14．8 g／L，GLO 40．9 g／L，ALT 53 U／L，AST 44．7 U／L，ALP 96．1 U／L，γ-GGT 266．8 U／L，BUN 22．88 mmol／L， Scr 109μmol／L。病毒性肝炎、肿瘤标志物均阴性。腹水常规：乳糜性，浑浊，无凝块，李凡他试验（-），有核细胞计数0．01×109／L；腹水生化：蛋白7．8 g／L；腹部彩超：肝脏体积增大，结构欠清晰，左肝缘变钝，实质回声不均匀，弥漫性增粗，第二肝门静脉消失，门静脉主干内径1．2 cm，腹腔大量腹水。泌尿系彩超：双肾形态大小正常，皮实质回声均匀，皮髓质分界清楚。X线胸片：右侧胸腔少量积液；入院诊断：肾病综合征。予甲强龙80 mg每日1次静脉滴注，并给予抗凝，金水宝、黄芪颗粒等治疗。6月4日复查肝功：TP 34．8 g／L，Alb 15 g／L，GLO 19．8 g／L，总胆红素3．2μmol／L，DB 1．7μmol／L，ALT 495．8 U／L，AST 432．2 U／L，ALP 259．1 U／L，γ-GGT 659．4 U／L，血清总胆汁酸19．5μmol／L；肾功能：BUN 6．83 mmol／L，肌?     

自身免疫性肝炎与肝移植

自身免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis,AIH)是一种以高球蛋白血症、多种自身抗体阳性及汇管区呈碎屑样坏死(界面性肝炎)为特征的肝脏炎症性病变.AIH发病原因不明,可能与异常的自身免疫性有关,临床上以女性患者多见,男女比例为1∶ 4,常伴有肝外自身免疫综合征,以缓慢波动的临床经过为特征.目前其内科治疗以肾上腺皮质激素(激素)或硫唑嘌呤等免疫治疗为主,但有10%的AIH患者对激素治疗不敏感,部分严重患者经治疗后仍然会发展至终末期肝硬化,且有相当一部分患者起病隐匿,就医时已出现急性肝功能衰竭,影响治疗效果[1,2].     

肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤2例报告并文献复习

目的探讨肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤的临床经验和疗效。方法回顾性分析2例肝脏上皮样血管内皮瘤患者肝移植诊疗经过和相关临床资料,并进行文献复习。结果 2例均为女性。术前腹部B超、CT均提示肝实质多发占位性病变：肝穿刺组织病理学检查均提示肝上皮样血管内皮瘤;免疫组化染色均显示肿瘤标志物CD31（＋）、CD34（＋）和FactorⅧ（＋）。肝移植术后采用他克莫司（FK506）＋吗替麦考酚酯（骁悉）二联免疫抑制方案,早期维持FK506血药浓度为8～12μg/L。分别于术后13 d及8 d肝功能恢复正常。术后早期1例并发急性阑尾炎,行阑尾切除术后治愈,2例均未发生急性排斥反应,康复出院。随访2年余移植物、受体正常存活,无肿瘤复发。结论肝移植是治疗不能手术切除的肝脏上皮样血管内皮瘤的最有效的治疗措施,术后效果满意。     

肝胰十二指肠联合移植一例报告并文献复习

目的 探讨肝胰十二指肠联合移植治疗终末期肝病合并1型糖尿病的疗效。方法 2003年9月对1例终末期肝病合并胰岛素依赖型糖尿病的患者行同期原位肝、异位胰十二指肠联合移植。结果 术后移植胰腺功能良好,完全脱离胰岛素治疗。术后1周发生移植肝急性排斥反应,经激素冲击治疗后逆转。患者已存活1年9个月,肝脏及胰腺功能均正常,一般情况良好。结论 肝胰十二指肠联合移植是治疗终末期肝病合并糖尿病的有效方法。     

自身免疫性肝病与病毒性肝炎肝硬化肝移植预后差异配对分析

目的  分析自身免疫性肝病(AILD)与病毒性肝炎肝硬化肝移植的预后差异及预后影响因素。方法  回顾性分析2002年1月至2017年1月行肝移植的75例受者临床资料。将受者分为AILD组(25例)和病毒性肝炎肝硬化组(50例)。观察受者的术中情况,包括器官热缺血时间、冷缺血时间、手术时间、无肝期、输血量; 观察术后并发症发生情况,包括重度急性肾损伤(AKI)、感染、急性排斥反应、胆道相关并发症、血管相关并发症、移植后糖尿病(PTDM); 观察出院后随访情况。分析肝移植受者预后的影响因素。结果  AILD组与病毒性肝炎肝硬化组的器官热缺血时间、冷缺血时间、手术时间、无肝期比较,差异均无统计学意义(均为P > 0.05)。AILD组受者术后急性排斥发生率高于病毒性肝炎肝硬化组受者(P < 0.05),术后重度AKI发生率低于病毒性肝炎肝硬化组受者(P < 0.05)。AILD组术后1、3、5年生存率分别为92%、87%、87%,病毒性肝炎肝硬化组术后1、3、5年生存率88%、88%、88%,两组受者累积生存率的差异均无统计学意义(均为P > 0.05)。单因素分析结果显示年龄、终末期肝病模型(MELD)评分、重度AKI、感染、胆道相关并发症等5个指标是受者预后的影响因素(均为P < 0.05)。结论  AILD组和病毒性肝炎肝硬化组受者移植术后总体生存预后无明显差异,年龄、MELD评分、重度AKI、感染、胆道相关并发症是影响肝移植预后风险因素。     

丙肝肝硬化重叠自身免疫性肝炎及药物性肝损伤1例报告

我国最常见的肝病是病毒性肝炎,随着对病毒性肝炎的有效预防及治疗,肝脏损伤中自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、药物性肝损伤(drug-induced liver injury,DILI)所占比重逐年增加[1].如病毒性肝炎与AIH、DILI重叠感染,常出现漏诊误诊.临床上要注意几种疾病重...     

类风湿关节炎合并自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床表现的自身免疫病。贫血是RA最常见的关节外表现,RA患者的贫血患病率为30%~70%^[1]。RA贫血的常见类型主要有慢性病贫血、缺铁性贫血、药物治疗相关性贫血等,而合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)并不多见。本文报道1例RA合并AIHA患者并进行相关文献复习。     

Outcome of orthotopic liver transplantation in autoimmune hepatitis according to subtypes

The relevance of autoimmune hepatitis (AIH) classification for clinical purposes is controversial. We analyzed the outcome after orthotopic liver transplantation (OLT) of nine type I and seven type II AIH patients. Type II patients had a significantly higher incidence of cirrhosis at the time of diagnosis, more resistance to steroid therapy, and a higher Child-Pugh score at the time of OLT. OLT was performed in emergency in three type II patients and electively in all type I patients. Four type II and one type I patients died in the postoperative period. There was no difference regarding the incidence of post-OLT infection and rejection between the two types. No recurrence of AIH was observed. The 6-year actuarial survival rates for type I and type II patients were 76% and 43%, respectively. Type II AIH patients who have a poor response to medical therapy should be considered for OLT with a shortened delay.     

肝胆管结石病肝移植(附4例报告)

目的 探讨肝胆管结石终末期病变肝移植的适应证及术中技术和围手术期处理的改进方法。方法 回顾性分析我科近年来施行的肝胆管结石终末期病变肝移植4例。结果 3例均为肝胆管结石继发胆汁性肝硬化失代偿期。病例1行先转流后游离肝脏的原位肝移植，病例2、3行不转流的改良背驮式肝移植，病例4行不转流的原位肝移植。平均手术时间7．9h，失血800ml。4例手术均成功。病例1术后第6天出现消化道出血，经保守治疗痊愈；病例2术后第44天并发消化道出血和胆肠吻合口漏，经治疗痊愈；病例4术后第8天和第10天并发肝动脉吻合口出血，经再次手术治疗，痊愈出院。术后病理结果为胆汁性肝硬化。所有病例均随访，健康存活。结论 肝胆管结石继发胆汁性肝硬化失代偿期是肝移植适应证。先转流后游离肝脏及改良背驮式肝移植技术的应用可以减少术中出血、降低术后并发症。     

原位肝移植治疗终末期自身免疫性肝病

目的 评价肝移植治疗终末期自身免疫性肝病的疗效并总结临床经验.方法 回顾性分析2003年9月至2009年7月间因终末期自身免疫性肝病接受肝移植手术的11例患者的临床资料,其中8例为原发性胆汁性肝硬化,2例为自身免疫性肝炎,1例为原发性硬化性胆管炎.平均年龄为(44.2±8.7)岁.手术方式均采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植术.术后免疫抑制治疗采用他克莫司或环孢素A联合激素的二联免疫抑制方案,部分患者使用骁悉和熊去氧胆酸.结果 本组11例患者中2例原发性胆汁性肝硬化患者死亡,其中1例于术后第5天死于肺部感染和多器官功能衰竭,另1例于术后964 d死于脓毒症和移植肝失功.5例患者术后1个月内出现急性排斥反应,加强免疫抑制治疗后痊愈.9例患者生存良好并存活至今,随访期7～62个月,中位随访时间为38个月.受体1年存活率为91%,3年存活率为82%,最长存活期5年.随访期间未发现复发病例.结论 肝移植是治疗终末期自身免疫性肝病的惟一有效手段,手术时机的正确把握和有效的免疫抑制治疗是减少肝移植术后并发症的关键.

Abstract：

Objective To evaluate the effect of liver transplantation for end-stage autoimmune liver disease (ESALD) and summarize the clinical experience of liver transplantation in the treatment of ESALD.Methods The clinical data of 11 ESALD cases who underwent liver transplantation from September 2003 to July 2009 were analyzed retrospectively. There were 2 males and 9 females ( median age, 44. 2 ± 8. 7years). The indication of liver transplantation was end stage of primary biliary cirrhrosis (8 cases),autoimmune hepatitis (2 cases), and primary sclerosing cholangitis ( 1 case). In all cases, modified piggyback liver transplantation with venacavaplasty was carried out. Postoperatively all patients were treated with immunosuppressive agents including tacrolimus (or cyclosporine A) and prednisone, some patients were treated additionally with mycophenolate mofetil and ursodeoxycholic acid. Results Postoperatively 2patients of primary biliary cirrhosis died, one of lung infection and multiple organ failure on the 5th postoperative day, the other dying of sepsis and graft dysfunction on the 964th postoperative day. Five cases suffered from episodes of acute cellular rejection within 1 month after transplantation and was successfully reversed by strengthened immunosuppressive therapy. Nine patients recovered satisfactorily and with excellent life quality until now. Patients were followed up from 7 months to 62 months with the median follow-up time of 38 months. The recipient survival rate at 1 year and 3 years was 91% and 82% ,respectively. One patient has now survived for 5 years. No recurrent ALD case was found during follow up.Conclusions Orthotopic liver transplantation is an exclusive treatment for ESALD. Optimum operation timing and effective immunosuppressive treatment are very important for decreasing occurrence of complications.     

肝移植治疗原发性肝癌103例疗效观察

目的 比较不同受体选择标准肝癌肝移植的远期疗效,分析肝痛肝移植术后肿瘤复发相关因素.方法 总结北京佑安医院2004年4月至2008年3月间的103例肝癌肝移植的临床资料,按照肿瘤的特征将其分为3组:符合米兰标准组(A组)、超出米兰标准但满足UCSF标准组(B组)和超出UCSF标准组(C组),比较3组的总体生存率及无瘤生存率,并分析影响远期预后的相关因素.结果 103例肝癌肝移植总体1、2、3年存活率分别为84.0%、70.5%和60.2%.其中A组50例,1、2、3年生存率和无瘤生存率分别为93.4%、83.8%、73.2%和97.3%、93.9%、88.7%;B组17例,1、2、3年生存率和无瘤生存率分别为93.3%、79.4%、66.2%和86.7%、79.4%、66.2%;C组36例,1、2、3年生存率和无瘤牛存率分别为67.0%、45.5%、34.1%和65.8%、50.0%、41.7%.远期生存率A组与B组比较无差异(P=0.631),A组、B组与C组比较具有统计学差异(P值分别为0.001,0.045).结论 米兰标准是肝癌肝移植最佳适应证,超出米兰标准但满足UCSF标准也可获得满意的远期疗效;肿瘤的分期和微血管侵犯是影响远期预后的风险因素.     

肝移植治疗原发性肝癌60例

目的　评价肝移植治疗原发性肝癌的疗效和受体选择。方法　对 1993年 9月～ 2 0 0 2年 9月施行的 6 0例次肝癌肝移植患者的临床资料进行回顾性分析 ,比较不同时期肝癌肝移植的疗效和大、小肝癌的术后存活率。结果　 1993年 9月～ 2 0 0 0年 7月共实施肝癌肝移植 2 3例 ,1个月、1年、2年、3年存活率分别为 73 9%、6 0 9%、4 3 5 %和 2 9 0 %。 2 0 0 0年 8月～ 2 0 0 2年 9月共实施肝癌肝移植 37例 ,1个月、1年、2年存活率分别为 89 2 %、75 8%和 6 1 2 %。术前肝功能ClildA或B级受体的 1月存活率为 89 5 % ,较ClildC级的 72 7%差异有显著性意义 (P <0 0 5 )。大肝癌 4 1例 ,半数存活期为 18 0个月 ,1个月、1年、2年、3年存活率分别为 82 9%、6 3 1%、4 6 7%和 37 4 %。小肝癌 19例 ,存活期平均为 2 9 6个月 ,1个月、1年、2年、3年存活率分别为 84 2 %、76 6 %、6 5 6 %和6 5 6 % ,大、小肝癌累积存活率差异无显著意义。大、小肝癌的复发率分别为 2 7 7%和 15 8% ,获得长期存活的患者大部分生活质量良好。结论　肝移植是治疗原发性肝癌合并肝硬化的有效方法 ,对于明确合并有肝硬化门脉高压的小肝癌应提倡及时进行肝移植治疗 ,适当选择部分大肝癌作为移植受体仍有一定的合理性 ,血管侵犯或肝外     

肝移植治疗暴发性肝功能衰竭17例临床观察

目的 观察肝移植治疗暴发性肝功能衰竭的效果及失败原因。方法 总结本所17例暴发性肝衰行肝移植治疗的临床资料。结果 17例暴发性肝衰行肝移植6例存活1年，1年存活率为35．3％。死亡原因分别为肺部感染致呼吸衰竭6例，多器官衰竭2例，术后胸腔大出血1例，DIC1例，颅内出血1例。结论 病人术前状况决定肝移植效果；肺部并发症是暴发性肝功能衰竭肝移植术后死亡的主要原因。     

自身免疫性胰腺炎的诊治分析：附2例报告

背景与目的 自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种由自身免疫介导的罕见胰腺炎,发病率约10.1/10万,皮质激素治疗效果良好。但部分局灶性AIP与胰腺癌较难鉴别,也存在误诊为胰腺癌而采取手术治疗的情况。目前,AIP的发病机制尚未阐明,相关研究仍然缺乏。本文报告本中心近期收治的2例1型AIP患者的诊治过程,并结合文献进行复习以期为临床工作提供借鉴。方法 回顾性分析中南大学湘雅三医院胆胰外科收治的2例1型AIP患者的临床资料,并复习相关文献,对该病的临床特点和治疗决策进行分析总结。结果 2例患者均为男性,表现为梗阻性黄疸,影像学检查均提示胰头部占位,难以区分炎症及肿瘤。患者1血IgG4显著升高,伴有胰腺外器官受累的表现,诊断为1型AIP,激素治疗后病情缓解。患者2相对不典型,无血IgG4和胰外器官受累等表现,超声内镜穿刺病理回报慢性炎症,为进一步诊治行腹腔镜下胰十二指肠切除术,术中可见胰头明显肿大,质地硬,与周围粘连紧密。术后病理呈典型的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP）,诊断为1型AIP,激素治疗后病情缓解。结论 对于胰腺占位可疑胰腺恶性肿瘤的患者,要时刻考虑到AIP的可能,完善免疫标志物等检查。典型病例一般诊断不难,而不典型病例则可能需要手术切除后才能最终诊断,对于中老年男性、肿瘤标志物正常或轻度升高、穿刺病理阴性的患者,良性占位的可能性大,应密切关注术后病理,如诊断为AIP,需告知患者尽早接受规范的内科治疗。     

重型肝炎肝移植围手术期处理相关问题探讨(附42例报告)

目的 探讨重型肝炎患者肝移植围手术期的处理方法.方法 回顾性分析2003年1月至2009年10月间接受原位肝移植的42例重型肝炎患者的临床资料.结果 42例重型肝炎患者中术后存活36例(86 %).术后并发腹腔出血6例,胆道并发症4例,无血管并发症.术后均出现不同程度的肾功能障碍;术后出现精神症状者28例,出现癫者3...     

重型肝炎肝移植围手术期营养支持48例报告

目的 探讨重型肝炎患者肝移植围手术期营养支持的方法及其意义.方法 48例重型肝炎患者,肝移植术前每日补充的热量为33～38 kcal/kg(1 kcal=4.18 kJ),以碳水化合物为主,蛋白质1 g/(kg·d)(经口服或静脉摄入).术后尽早予以肠内营养.术后2 d起用百普力500 ml/d,每日递增,术后5 d ...