原位肝移植治疗终末期自身免疫性肝炎3例报告

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）是一种以高球蛋白血症,多种自身抗体阳性及汇管区呈碎屑样坏死（界面性肝炎）为特征的肝脏炎症性病变。内科激素及免疫抑制剂治疗可缓解病情,但并非为根治性手段,仍有部分患者会发展至终末期肝硬化。此时,肝移植成为治疗终末期AIH肝硬化的有效方法,其5年生存率为80％～90％,     

肝移植治疗终末期自身免疫性肝病的预后分析

目的  探讨肝移植治疗终末期自身免疫性肝病(AILD)的预后情况。方法  回顾性分析1996年5月至2013年4月在第二军医大学附属长征医院实施原位肝移植术的48例终末期AILD受者的临床资料。计算受者的术后累积生存率,分析死亡病例的死因,了解术后排斥反应、病毒性肝炎新发感染及AILD复发情况。结果  48例AILD受者中,存活38例,AILD受者术后5年累积生存率为76%。10例死亡受者的死亡原因包括多器官功能衰竭、移植肝衰竭、脓毒症、肺部感染、出血、肝动脉栓塞、肾衰竭。48例AILD受者中,肝移植术后发生急性排斥反应者9例(19%),有3例分别在术后1~2年内新发乙型肝炎病毒感染,有2例原发性胆汁性肝硬化受者于术后2年出现原发病复发,经积极治疗均长期生存。结论  终末期AILD肝移植受者多数可获得长期生存,应重视肝移植术后早期免疫抑制方案的制定,预防感染及排斥反应和术后新发病毒性肝炎,及时发现原发病复发等问题。     

自身免疫性肝病与病毒性肝炎肝硬化肝移植预后差异配对分析

目的  分析自身免疫性肝病(AILD)与病毒性肝炎肝硬化肝移植的预后差异及预后影响因素。方法  回顾性分析2002年1月至2017年1月行肝移植的75例受者临床资料。将受者分为AILD组(25例)和病毒性肝炎肝硬化组(50例)。观察受者的术中情况,包括器官热缺血时间、冷缺血时间、手术时间、无肝期、输血量; 观察术后并发症发生情况,包括重度急性肾损伤(AKI)、感染、急性排斥反应、胆道相关并发症、血管相关并发症、移植后糖尿病(PTDM); 观察出院后随访情况。分析肝移植受者预后的影响因素。结果  AILD组与病毒性肝炎肝硬化组的器官热缺血时间、冷缺血时间、手术时间、无肝期比较,差异均无统计学意义(均为P > 0.05)。AILD组受者术后急性排斥发生率高于病毒性肝炎肝硬化组受者(P < 0.05),术后重度AKI发生率低于病毒性肝炎肝硬化组受者(P < 0.05)。AILD组术后1、3、5年生存率分别为92%、87%、87%,病毒性肝炎肝硬化组术后1、3、5年生存率88%、88%、88%,两组受者累积生存率的差异均无统计学意义(均为P > 0.05)。单因素分析结果显示年龄、终末期肝病模型(MELD)评分、重度AKI、感染、胆道相关并发症等5个指标是受者预后的影响因素(均为P < 0.05)。结论  AILD组和病毒性肝炎肝硬化组受者移植术后总体生存预后无明显差异,年龄、MELD评分、重度AKI、感染、胆道相关并发症是影响肝移植预后风险因素。     

肝脏移植治疗自身免疫性肝炎2例报告并文献复习

探讨肝脏移植治疗终末期自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的疗效.方法 对2例AIH肝硬化患者行肝脏移植手术(1例行经典原位肝脏移植术,1例行背驮式肝脏移植术),其中1例患者术中同时行脾切除术.术后应用他克莫司+麦考酚吗乙酯+甲泼尼龙三联免疫抑制方案治疗.结果 2例手术顺利,行脾切除术的患者术后19 d肠系膜上静脉血栓形成,给予抗凝、溶栓等治疗1周后缓解.2例患者术后均未出现排斥反应及其它并发症,出院时肝功能恢复正常,抗核抗体(ANA)转阴.随访至投稿日,两例已分别健康存活68个月及20个月,没有复发表现.结论 肝移植术可作为治疗终末期AIH的有效手段,并可获得良好的长期效果.     

1型自身免疫性胰腺炎合并自身免疫性肝炎一例

病人,男,32 岁.因腹痛、皮肤巩膜黄染10天于2018年8月14日入院.10天前出现腹痛伴皮肤巩膜黄染,呈进行性加重,治疗无好转,并伴有腹胀等不适.半月前病人曾考虑为胰腺炎并住院治疗.体格检查:全身皮肤巩膜轻度黄染,腹部平坦,上腹部深压痛,无反跳痛及肌紧张,墨菲氏征(-),肝脾未触及,移动性浊音阴性.2018 年8 ...     

自身免疫性肝炎的肝移植治疗术的研究进展

本文针对自身免疫性肝炎肝移植的适应证、疗效及预后等方面进行综述, 多项临床研究表明终末期自身免疫性肝炎者行肝移植术可获得较好的治疗效果, 但因AIH受者肝移植术后发生排斥反应、原发病复发等发生率较高, 甚至影响肝移植的预后, 临床医师尽早明确病因和治疗, 改善治疗方案。     

原位肝移植治疗终末期自身免疫性肝病

目的 评价肝移植治疗终末期自身免疫性肝病的疗效并总结临床经验.方法 回顾性分析2003年9月至2009年7月间因终末期自身免疫性肝病接受肝移植手术的11例患者的临床资料,其中8例为原发性胆汁性肝硬化,2例为自身免疫性肝炎,1例为原发性硬化性胆管炎.平均年龄为(44.2±8.7)岁.手术方式均采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植术.术后免疫抑制治疗采用他克莫司或环孢素A联合激素的二联免疫抑制方案,部分患者使用骁悉和熊去氧胆酸.结果 本组11例患者中2例原发性胆汁性肝硬化患者死亡,其中1例于术后第5天死于肺部感染和多器官功能衰竭,另1例于术后964 d死于脓毒症和移植肝失功.5例患者术后1个月内出现急性排斥反应,加强免疫抑制治疗后痊愈.9例患者生存良好并存活至今,随访期7～62个月,中位随访时间为38个月.受体1年存活率为91%,3年存活率为82%,最长存活期5年.随访期间未发现复发病例.结论 肝移植是治疗终末期自身免疫性肝病的惟一有效手段,手术时机的正确把握和有效的免疫抑制治疗是减少肝移植术后并发症的关键.

Abstract：

Objective To evaluate the effect of liver transplantation for end-stage autoimmune liver disease (ESALD) and summarize the clinical experience of liver transplantation in the treatment of ESALD.Methods The clinical data of 11 ESALD cases who underwent liver transplantation from September 2003 to July 2009 were analyzed retrospectively. There were 2 males and 9 females ( median age, 44. 2 ± 8. 7years). The indication of liver transplantation was end stage of primary biliary cirrhrosis (8 cases),autoimmune hepatitis (2 cases), and primary sclerosing cholangitis ( 1 case). In all cases, modified piggyback liver transplantation with venacavaplasty was carried out. Postoperatively all patients were treated with immunosuppressive agents including tacrolimus (or cyclosporine A) and prednisone, some patients were treated additionally with mycophenolate mofetil and ursodeoxycholic acid. Results Postoperatively 2patients of primary biliary cirrhosis died, one of lung infection and multiple organ failure on the 5th postoperative day, the other dying of sepsis and graft dysfunction on the 964th postoperative day. Five cases suffered from episodes of acute cellular rejection within 1 month after transplantation and was successfully reversed by strengthened immunosuppressive therapy. Nine patients recovered satisfactorily and with excellent life quality until now. Patients were followed up from 7 months to 62 months with the median follow-up time of 38 months. The recipient survival rate at 1 year and 3 years was 91% and 82% ,respectively. One patient has now survived for 5 years. No recurrent ALD case was found during follow up.Conclusions Orthotopic liver transplantation is an exclusive treatment for ESALD. Optimum operation timing and effective immunosuppressive treatment are very important for decreasing occurrence of complications.     

自身免疫性胰腺炎的临床研究进展

自身免疫性胰腺炎是一种慢性的与自身免疫有关的胰腺炎.此病的特点为高球蛋白、IgG~4升高、抗碳酸酐酶抗体和抗乳铁蛋白抗体的存在,弥漫性肿大的胰腺、显著的淋巴细胞浸润伴随纤维化、临床表现多样、对激素治疗敏感.     

自身免疫性肝炎后肝硬化伴脾功能亢进外科手术治疗体会

目的：探讨自身免疫性肝炎后肝硬化伴脾功能亢进行脾切除术的治疗效果。方法对自身免疫性肝炎后肝硬化伴脾功能亢进9例患者行脾切除术及贲门周围血管断流术。结果9例患者恢复良好,术后2周肝功能恢复到术前水平,手术前后转氨酶、胆红素变化差异无统计学意义（P＞0．05）,白细胞及血小板升至正常水平,较术前差异有统计学意义（P＜0．05）,脾功能亢进症状得到纠正,凝血功能较前明显好转,差异有统计学意义（P＜0．05）。术后随访12～18个月无一例再发消化道出血,行贲门周围血管离断术术后3个月复查胃镜提示食道静脉曲张较前好转。结论脾切除及贲门周围血管断流术是自身免疫性肝炎后肝硬化失代偿期的一项有效措施,对改善患者脾功能亢进、提高患者的凝血功能,减少出血有较明显的作用。     

辅助性部分原位肝移植在暴发性肝炎中的应用

作者报告5例暴发性肝炎患者行辅助性部分原位肝移植手术的结果，并就手术指征、手术技术和监测等有关问题进行了讨论。     

原位肝移植术后高胆红素血症的原因分析进展

原位肝移植术后发生的高胆红素血症是最常见的并发症之一。由于其发生的原因较多且混合存在,机制错综复杂,给临床的正确治疗带来困难。故对其发生原因的正确分析,是预防及治疗术后黄疸的关键。本文即对临床上常见的原因及最新的研究发现作一综述,分别从肝源性损伤、胆道系统源性损伤、血源性损伤、药物源性损伤四个方面进行阐述。     

肝肺综合征与肝移植

本文综述了维持性血液透析患者在透析中发生低血压的诱因，发病机制终末期肝病患者存在潜在性的严重低氧血症，其对肝移植术后患者的预后有直接影响。本文就肝肺综合征的病理生理学改变、诊断、治疗以及肝移植围手术期患者的管理等方面的进展进行综述。     

60例肝移植术后高胆红素血症的诊治体会

目的探索原位肝移植术后高胆红素血症的原因及处理。方法回顾性总结60例同种异体原位肝移植术后高胆红素血症的原因、诊断;提出不同的治疗方法及不足之处。结果术前高胆红素血症、原发病复发为原位肝移植术后高胆红素血症的主要原因。(1)术前高胆红素血症者占90.00%,未作特别处理,术后第1天血总胆红素明显下降,3周内降至正常;(2)原位肝移植术后肝脏缺血再灌注损伤者占95.00%,给予重组人生长激素10u×14天,术后血总胆红素1周内均逐渐升高,2周年左右达高峰,3周左右下降,1个月内基本正常。(3)急性排斥反应者占15.00%,均采用甲基强的松龙冲击治疗同时提高FK506谷值浓度、增加骁悉,多数患者总胆红素在治疗后第2天开始下降,3个月左右下降至正常;(4)胆道并发症者占11.67%,大部分患者解除胆漏或胆道狭窄后血总胆红素3周左右降至正常;(5)血管并发症导致的高胆红素血症患者占11.67%,其中,4例治愈,3例死亡;(6)原发病复发导致高胆红素血症占18.33%,均为肝脏恶性肿瘤复发所致,所有7例患者均在术后4~11个月内死亡。结论高胆红素血症是原位肝移植术后常见的并发症,病因多样而复杂,需根据血总胆红素升高的时间、辅助检查及病理学所见及时作出正确论断,才能达治疗的目的,巩固肝移植的成果。     

肝移植术后早期高胆红素血症的临床研究

目的探讨原位肝移植术后1月内导致高胆红素血症的原因,并提出其防治措施。方法通过对41例原位肝移植患者1月内的临床表现、实验室检查、影像学及移植肝病理学检查等资料回顾性分析,确定肝移植术后早期高胆红素血症的原因,并提出相应的防治措施。结果本组术后早期发生高胆红素血症的主要原因包括：保存（含再灌注损伤）（35例,85．4％）,胆道并发症（18例,43．9％）,急性排斥反应（13例,31．7％）,血管并发症（5例,12．2％）,感染并发症（20例,48．8％）,术前高胆红素血症（12例,29．2％）,药物毒性反应（4例,9．8％）。通过对其原因及时处理,于术后满1月时28例高胆红素血症基本消失,临床治愈率为68．3％（28／41）,6例效果不明显,7例死亡。结论肝移植术后早期高胆红素血症通常是多种原因同时或相继作用所致,其中保存及再灌注损伤、胆道并发症、急性排斥反应以及感染并发症是最常见的原因,早期病因诊断、根据不同的病因作相应的处理是提高其治愈率的关键。     

乙型病毒性肝炎患者肝移植术后抗病毒治疗研究进展

乙型病毒性肝炎（乙肝）患者肝移植术后乙肝的再感染和复发是决定手术成败及影响长期存活的重要因素之一。研究显示,肝移植术后未接受有效预防措施的患者,其乙肝复发率高达80％,而且复发后生存率明显下降,3年生存率仅为44％。     

肝移植术后高胆红素血症的原因及处理

目的：探讨原位肝移植术后胆红素升高的原因及其处理方法.方法：回顾性分析了我院肝移植术后出现高胆红素血症40例患者的临床资料,采用临床表现与肝穿刺活检及ERCP检查的方法明确原因,分析总结其原因及相关处理方法.结果：40例肝移植患者发生术后高胆红素血症的病因包括：急性排斥反应16例（40.0%）、保存性损伤11例（27.5%）、胆道并发症7例（17.5%）、药物反应6例（15.0%）.无原发性肝脏无功能者,受者1年生存率约为90%,高胆红素血症临床治愈率为95%.结论：肝移植术后发生高胆红素血症的原因较多,机制复杂,以急性排斥反应、保存性肝损伤、胆道并发症和药物反应常见,临床上应根据其病因,进行综合处理,常可取得较好的临床效果.     

肝移植术后早期合并脓毒症患者外周血炎症因子的变化特点

目的研究肝移植术后患者发生早期脓毒症时外周血炎症因子的动态变化特点。方法 19例肝移植患者,根据术后早期(14 d内)有否发生脓毒症分成脓毒症组(9例)和非脓毒症组(10例),比较两组患者术前30 min、术后1 d、3 d、7 d、14 d外周血炎症因子的动态变化和差异。结果 9例脓毒症的平均诊断时间为6 d。两组患者肿瘤坏死因子(TNF)-α、白介素(IL)-10水平在术后1 d稍有上升(P>0.05),之后下降,其中非脓毒症组一直维持在较低水平,而脓毒症组TNF-α于术后7 d再次上升。非脓毒症组术后高迁移率族蛋白B1(high mobility group box 1 protein,HMGB1)信使核糖核酸(messenger ribonucleic acid,mRNA)表达水平较术前有所升高,术后3 d达到高峰后逐渐下降,术后14 d回复至术前水平;脓毒血症组术后HMGB1 mRNA表达均较术前显著上升,并一直维持在较高水平,其在术后各时间点表达均显著高于非脓毒症组(均为P<0.05)。结论肝移植患者发生术后早期脓毒症时,外周血TNF-α上升时间与脓毒症发生时间是平行的,IL-10上升时间晚于TNF-α,但两个指标都并非持续升高,而HMGB1于脓毒症发病早期已明显升高,并一直维持较高水平。提示动态监测HMGB1的表达水平有助于预测肝移植术后早期脓毒症的发生。     

自身免疫性肝炎患者健康相关生活质量及焦虑和抑郁情况分析

目的:调查分析自身免疫性肝炎患者的生活质量、焦虑及抑郁情绪状况.方法:选取2014年7月-2015年7月我院诊治的60例自身免疫性肝炎患者为研究对象,另选取同期60例酒精性肝炎患者为对照组.采用生活质量综合评定问卷、焦虑自评量表和抑郁自评量表对两组受试者的生活质量、焦虑和抑郁情绪进行测评,并将其结果与中国常模比较.结果:自身免疫性肝炎患者的生活质量综合评定问卷总分及躯体功能、心理功能、社会功能和物质生活4项评分均明显低于酒精性肝炎对照组(P＜0.05),焦虑、抑郁情绪评分均明显高于对照组和常模,且自身免疫性肝炎患者焦虑、抑郁发生率明显高于对照组(P＜0.01).自身免疫性肝炎患者的生活质量与焦虑、抑郁情绪呈负相关,差异具有统计学意义(P＜0.01).结论:自身免疫性肝炎患者生活质量较差,且受患者的焦虑、抑郁情绪影响,应注意调整患者心理状态,提高患者生活质量.     

肝移植术后持续高胆红素血症的诊治

目的 分析肝移植患者随访期间出现持续高胆红素血症的常见原因,总结诊治经验.方法 对2000年5月至2009年12月在北京大学人民医院肝胆外科接受肝移植手术并在门诊随访的527例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 随访期间共有65例患者出现持续高胆红素血症,其病因分别为胆道并发症34例(52.3％),药物性肝损伤14例(21.5％),病毒性肝炎复发6例(9.2％),急性排斥反应4例(6.2％),十二指肠乳头炎性狭窄3例(4.6％),肝癌复发2例(3.1％),新发肿瘤和原因不明者各1例.通过保肝利胆药物治疗、调整或替换抗排斥药物、胆道镜取石和取栓、留置胆道引流和支撑管、以及再次进行外科手术后,65例患者中治愈或病情稳定者50例,死亡15例.结论 肝移植患者随访期间出现黄疸的病因多样而复杂,容易导致诊治的延误.弥漫性肝内胆道狭窄的治疗效果较差,药物性肝损伤并不少见且诊断困难,需引起重视.     

肝移植术后高胆红素血症的诊断和防治

高胆红素血症（Hyperbilirubinemia）是指血清总胆红素大于25．6umol／L、非结合胆红素大于17umol/L或者结合胆红素大于5．13umol／L,是肝移植术后最常见的临床表现之一。肝移植术后如恢复顺利,一般血胆红素和肝酶在1周至10天左右逐渐下降至正常范围,且两者的下降是平行的。如血胆红素值居高不下或下降缓慢或下降后再度升高均为异常现象,应引起临床医生的注意,及时查明原因,以便对症治疗。但由于其原因较多而复杂,且一些原因交错在一起,常使鉴别诊断陷入困境以致延误治疗。本文将肝移植术后高胆红素血症归纳为肝脏因素、胆道因素、血管因素和药物因素四大类,分别就其原因、诊断和防治作一综述。