免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变患者21例的心脏表现

目的总结免疫球蛋白轻链(AL)型心脏淀粉样变患者的临床特征,为临床医师早期识别和诊断AL型心脏淀粉样变提供帮助。方法回顾性分析2016年1月至2017年10月复旦大学附属中山医院心内科确诊为AL型心脏淀粉样变患者的临床表现、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像、生化、病理学资料。结果 21例病理学证实的AL型心脏淀粉样变患者平均年龄为(60.7±8.5)岁,其中85.7%存在呼吸困难,61.9%有多浆膜腔积液,81%患者纽约心功能分级Ⅱ～Ⅲ级。患者平均发病至就诊时间为(2.95±5.72)个月,但发病至确诊时间为(9.83±8.55)个月。所有患者均存在心电图异常,主要为低电压(肢体导联低电压42.9%,胸前导联低电压14.3%)和类心肌梗死样(前壁R波递增不良61.9%,病理性Q波61.9%)改变。所有患者超声心动图均存在左心房增大[平均(44.52±3.93) mm],室间隔增厚[室间隔厚度平均(14.43±1.78)mm]、左心室后壁增厚[后壁厚度平均(12.90±1.55)mm]、舒张早期二尖瓣血流速度与舒张早期二尖瓣环运动速度的比值(E/e’)显著升高(18.77±5.44)。所有患者均存在心肌肌钙蛋白T[(0.134±0.107)μg/L]及氨基末端脑利尿钠肽前体[(7 438.8±8 887.8)ng/L]增高。16例行心脏磁共振成像患者均发现室壁增厚、舒张功能减退、心内膜下为主的延迟强化。皮下脂肪刚果红染色阳性率为76.2%,唇腺刚果红染色阳性率为61.9%,骨髓刚果红染色阳性率为47.6%。结论 AL型心脏淀粉样变临床症状缺乏特异性,容易延误诊断。心电图及脑利尿钠肽/氨基末端脑利尿钠肽前体具有较高的敏感度,高质量的超声心动图及心脏磁共振成像是诊断的关键。皮下脂肪及唇腺活检刚果红染色阳性率较高。     

淀粉样变心肌病的诊断思路

目的:通过对淀粉样变心肌病的临床分析以探讨该病早期诊断的方法.方法:回顾性分析8例原发性淀粉样变心肌病患者的临床特征、心电图及超声心动图表现、确诊方法和预后.结果:临床表现为心力衰竭患者7例,其中右心力衰竭4例,全心力衰竭3例;既往高血压而表现为低血压5例;舌大5例.心电图示:肢体导联低电压6例,其中5例并发前胸导联R波进展不良和ST-T改变.超声心动图示:所有患者均表现有左心室大小正常,左心房明显增大,室间隔和左室壁均明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱.8例患者经心内膜下心肌或舌肌取材,通过苏木精-伊红和刚果红染色,均为阳性.平均随访(23.6±11.3)个月,8例患者均死亡.结论:淀粉样变性是一种系统性疾病,并发心肌病变患者有以下临床特征:①心室腔不大伴进行性难治性心力衰竭,②左心室肥厚伴心电图低电压,③既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心肌梗死心电图图形,④左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低,⑤舌体宽大肥厚;通过心内膜心肌或心外组织活检和组织化学染色可以确诊.     

心脏淀粉样变的心脏超声及心电图特点

目的：分析心脏淀粉样变患者的心脏超声及心电图特点,为临床医师早期识别和诊断心脏淀粉样变性提供帮助。方法：2003年7月～2011年10月我院结合临床及病理检查确诊心脏淀粉样变性患者20例,回顾性分析其超声心动图和心电图特点。结果：心脏超声检查所见：20例患者均表现室间隔[（15．67±3．60）mm]及左心室后壁向心性增厚[（15．73±3．54）mm]而左心室容积正常;所有患者均存在舒张功能不全;多数患者有左心房增大（19例,95％）,心内膜下心肌有颗粒样反光增强（17例,85％）,出现中一大量心包积液（11例,55％）。心电图表现为：20例患者心电图肢体导联的电压均较低,肢体导联低电压和假性梗死Q波的发生率分别为55％和45％。结论：不明原因心力衰竭的患者,如果心脏超声示心室肌肥厚且心室容积正常,伴心内膜下心肌内有颗粒样反光增强,而心电图又表现为肢体导联低电压或非梗死性Q波时,应考虑心脏淀粉样变性的可能性。应进一步行病理活检等检查,以利于早期诊断和治疗。     

肥厚型心肌病患者临床症状及超声心动图特点

目的　总结肥厚型心肌病患者临床症状及超声心动图特点 ,探讨二者之间的关系。方法　收集 10 3例肥厚型心肌病患者的病史、体征、心电图和超声心动图结果并进行统计学分析。结果　 1、肥厚型心肌病患者的症状以劳力性呼吸困难为多见 ,与舒张功能异常有关 (P<0 .0 5 ) ,2、心电图异常者占 93% ,3、超声心动图显示 :(1)非对称型肥厚 74 % ,对称型肥厚 2 6 % ,心尖肥厚型 4例 ;(2 )非梗阻型 72 % ,梗阻型 2 8% ;(3)全部病例左心室射血分数均正常 ,舒张功能受损占 5 0 % ;(4 )梗阻组左心室腔明显缩小 ,室间隔明显增厚 ,有二尖瓣前叶收缩期前向运动 (SAM)现象者占 6 6 % ,与非梗阻组比较有显著性差异 (P<0 .0 5 )。结论　肥厚型心肌病临床症状、心电图表现无特异性 ,结合超声心动图可确诊 ;左心室流出道梗阻的发生与室间隔肥厚的程度有关 ;劳力性呼吸困难与舒张功能异常有关     

心脏淀粉样变患者的心电图和心脏超声特点

目的 总结心内膜心肌活检(EMB)证实原发型心脏淀粉样变(CA)患者的心电图和心脏超声特点,为临床医师能够早期识别和诊断CA提供帮助.方法 自2006年9月至2009年10月收治临床怀疑CA患者共20例(其中男性7例),平均年龄(50±12)岁,进行EMB检查.11例(55%)患者诊断为CA,血清和(或)尿检查示游离单克隆轻链(λ)明显升高,确诊为原发型CA.分析该11例心电图和心脏超声的特点.结果 心电图分析发现,11例患者的6个肢导联电压均较低,均值为0.33～0.51 mV,其中肢导联低电压和假性梗死波形发生率均为45%.心脏超声检查结果分析发现,11例患者室壁呈向心性增厚和左心室腔容积正常,绝大多数患者可见左心房扩大(10例,91%)、心肌内可见颗粒样强回声(9例,82%)、中至大量心包积液(7例,64%)以及左心室收缩功能受损(8例,73%).结论 对于临床原因不明的心力衰竭,心脏超声示向心性肥厚且左心室腔容积不大,伴心肌内颗粒样强回声或心包积液,而心电图示肢导联低电压或假性梗死波形者,高度疑似原发型CA的可能性,应进一步行EMB和血清(尿)生化检查,以便早期明确诊断和及时治疗.     

心脏核磁共振在心肌淀粉样变中的诊断价值

目的 研究心内膜心肌活检(EMB)确诊心肌淀粉样变性(CA)患者的临床和心脏核磁共振(CMR)特点,明确CMR在CA中的诊断价值.方法 回顾性分析2006年9月至2010年12月期间EMB确诊CA并行CMR检查患者的临床表现、心电图、心脏超声及CMR结果.结果 共18例患者通过EMB确诊为CA,其中5例进行了CMR检查.5例患者均有心力衰竭的临床表现以及心电图改变,心脏超声示左心室向心性肥厚,心肌回声增强、颗粒样回声,左心房扩大,限制性舒张功能不全.CMR主要表现为左心室壁增厚,室间隔增厚明显,双房均增大,心室收缩功能正常或减低,舒张功能均不同程度受限,部分伴有心包及胸腔积液,延迟钆显像(LGE)呈不同程度的延迟强化,位于左心室心内膜下或心肌弥漫性延迟强化,部分患者强化可为线样、颗粒样或斑片状.随病程延长,心肌LGE程度及范围有更严重的趋势,与心电图改变一致.结论 CMR有助于CA诊断及病情判断,为CA重要的无创检查方法之一.临床怀疑CA患者可早期进行CMR检查,特别是在没有开展EMB检查的医院.     

心肌淀粉样变性的临床特点

目的　心肌淀粉样变性 ( cardiac amyloidosis CAL)是临床上相对少见的疾病 ,对其临床特点认识不足。本文分析CAL患者的临床特征 ,为正确诊断疾病奠定基础。方法　对近 2年来确诊为 CAL患者的临床、心电图、超声心动图和病理学特点进行了分析。结果　 3例患者确诊为 CAL。患者为老年 ( x=70岁 ) ,临床表现为肾病综合征 ( 3例 )和充血性心力衰竭 ( 2例 )。心电图显示肢体导联低电压 ( 3例 ) ,胸前、肢体导联异常 Q波 ( 3例 )。心肌电压和心肌团块比值下降。超声心动图显示左心室后壁和室间隔增厚 ( 3例 ) ;左心室舒张内径减小 ( 2例 ) ;左心房增大 ( 3例 ) ;E/ A比值倒置 ;心内膜闪耀的颗粒样物质 ( 1例 ) ;心包积液 ( 2例 ) ;左心室收缩功能正常 ( 3例 )。肾脏病理显示基底膜、小动脉大量微细纤维淀粉样物质沉积。结论　老年充血性心力衰竭、心脏舒张功能受损同时合并肾病综合征等提示 CAL的可能。当心脏外病理确诊为淀粉样变性后 ,心电图和超声心动图的特异改变可帮助确诊 CAL     

心肌淀粉样变性的临床特点分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特点,以提高心肌淀粉样变性的早期诊断和治疗水平,提高患者生存率。方法:回顾性分析我院2015-01-2018-04行腹部、肾脏、心内膜等病理活检确诊的27例心肌淀粉样变性患者的临床表现、心电图、超声心动图、心脏磁共振(MRI)特点及治疗效果。结果:心肌淀粉样变性患者发病年龄晚,临床表现不一,以胸闷气促、下肢水肿等表现多见,常累及多个系统。心电图以肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良及病理性Q波为主要表现;超声心动图表现为心房增大、心室壁增厚及收缩、舒张功能受限;心脏MRI表现为心室壁延迟强化。结论:心肌淀粉样变性患者缺乏特异性临床表现,诊断困难,治疗效果欠佳,预后差。因此,对于原因不明的心功能不全患者,高度怀疑心肌淀粉样变性时,在未进行心内膜活检情况下,应根据心电图、心脏超声及心脏MRI等检查及心外组织活检明确诊断,为早期诊断和治疗提供帮助。     

国人心肌淀粉样变性Meta分析

目的:分析国人心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)的临床特点及探讨早期诊断CA的依据和方法。方法:检索中国期刊网全文数据库、万方数据库,收集2013-06-30前发表的病例分析和病例报告,并进行回顾性分析。结果:①经检索共纳入文献83篇计429例。②CA男性发病率高于女性(2.87∶1),发病年龄(55.72±6.52)岁。③临床表现以心力衰竭为主(Ⅲ~Ⅳ级占71.2%),最常见的主诉症状为双下肢水肿和气促。其他常见临床表现:心包积液,蛋白尿。④CA在心电图、超声心动图、心脏磁共振中有特征性表现。⑤临床中CA易误诊为肥厚型心肌病。⑥CA尚无特效治疗,预后差。结论:CA临床表现多样化,易误诊,难治性/进行性/顽固性心力衰竭+多浆膜腔积液+蛋白尿可作为怀疑CA的依据之一,心肌病理活检为确诊方法,但开展难度大,而"质/电矛盾"和室间隔的厚度1.98cm、RⅠ电压/左心室后壁0.4、RV5(6)电压/左心室后壁0.7、"闪耀征"易开展且具科学性,为CA的早期诊断提供依据,心脏磁共振和心肌外活检也可作为进一步确诊的依据。     

心脏淀粉样变性临床研究进展

心脏淀粉样变性通常表现为限制性的心力衰竭和多浆膜腔积液。心电图表现为肢体低电压、胸导联R波递增不良;在超声心动图上表现为双心房增大,左心室室壁厚度增加,左心室腔不大,左心室舒张功能减退,或有颗粒状心肌强回声等改变;心脏磁共振表现为特征性的心肌延迟强化;组织活检在偏振光显微镜下具有典型的苹果绿双折射和刚果红染色。现通过对心脏淀粉样变性的临床症状及相关实验室结果的讨论,旨在加强临床医师对该疾病的认识。     

12例心肌淀粉样变性的临床特点和误诊分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者临床特点及误诊原因。方法:对12例心肌淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析。结果:①误诊率高,首诊误诊率为91.7%。最常误诊为肥厚型心肌病(33.3%),其次为冠心病(25%);②心肌淀粉样变性常联合肾脏和肝功能损害;③超声心动图显示心肌颗粒样闪光回声增强者占41.7%,室间隔增厚和房间隔增厚的检出率分别为83.3%和33.3%;④心电图改变以肢体导联低电压和胸前导联R波递增不良最为常见。结论:心肌淀粉样变性常联合多脏器损害,有超声心动图和心电图的特征性改变。首诊误诊率很高,需对此病提高认识。     

The analysis of 11 cases with cardiac amyloidosis misdignosised as idiopathic hypertrophic cardiomyopathy

目的 分析11例心脏淀粉样变误诊为原发性肥厚型心肌病患者的临床特征,探讨误诊原因及诊断要点.方法 11例患者均为男性,平均年龄(56.3±21.5)岁,在外院诊断为原发性肥厚型心肌病,通过分析患者心电图、超声心动图和心力衰竭的特征及伴随的肾脏、肝脏、呼吸系统及甲状腺受累的临床特点及相关实验室检查,分析心脏淀粉样变与原发性肥厚型心肌病的鉴别要点.结果 所有患者均表现为进行性充血性心力衰竭,超声心动图显示左心室肥厚伴颗粒样闪光现象,6例患者心电图肢导联QRS波低电压,5例患者V1～ V4导联呈QS型,所有患者心电图电压( SV5+ RV1)与左室横截面积比值＜1.0,5例患者伴心房静止.患者均伴有蛋白尿,7例患者表现为肾病综合征,6例患者伴有肝肿大,4例患者伴呼吸睡眠暂停低通气综合征、原发性甲状腺功能减低及皮肤紫癜.腹壁脂肪活检及刚果红染色提示淀粉样变性.结论 心脏淀粉样变有其特有的心电图及超声心动图改变,同时多伴有其他系统受累的临床表现,是其与原发性肥厚型心肌病鉴别的关键.     

变异型心绞痛发作时心电图酷似de Winter ST-T改变1例

正1 病例简介患者男性,71岁,以"胸闷、心悸"入院,查体未见明显异常。既往高血压病史9年。入院后行心电图,各项常规实验室指标均未见明显异常。超声心动图示:(1)心脏各腔室大小正常,主动脉升部增宽;(2)室间隔增厚;(3)主动脉瓣增厚并钙化,轻度狭窄;(4)左室舒张功能减退。诊断为高血压3级(极高危)、冠状动脉粥样硬化性心脏病。患者入院第2天上午突发胸闷、心悸,予硝酸甘油含化服,卧床休息,并急查心电图显示窦性心动过缓;ST-T显著改变     

76例器质性心脏病心电图、超声对照分析

目的 观察器质性心脏病的心电图及超声心动图的特征性改变。方法 对76例多种器质性心脏病人进行12导联心电图及心脏超声检测。结果 房室扩大25例及室壁增厚15例中，7例为梗阻型或肥厚性心肌病。心电图检测阳性34例，6例未显示。心包积液19例中肢导低电压13例占68％。在陈旧性心肌梗死(OMI)10例中，心脏超声可见梗死灶8例。心电图缺血性ST-T异常53例中心脏彩超显示室壁整体运动异常41人中35例合并有房室扩大或室壁增厚。结论 QRS电压高低不完全表示心室扩大，心包积液也不全显示肢导低电压。ST-T异常不完全表示心肌缺血、劳损。双室肥大有时心电图正常，心包肿瘤在心电图上未见心电活动异常。     

心肌肥厚致V2导联S波增深心电图3例

例1 患者男性,42岁。临床诊断：非对称性肥厚性心肌病。查心电图示：除V2导联S波增深达3．5mV以外,其余未见异常。查超声心动图示：心脏各房室腔径正常,房室间隔连续完整,室间隔心肌明显增厚,最厚处约1．8cm,增厚的心肌成毛玻璃样改变,动度减低。超声诊断：非对称性肥厚性心肌病。     

心脏超声在心脏淀粉样变中的应用

目的探讨心脏超声在心脏淀粉样变中的应用效果。方法选取我院2012年6月~2015年6月收治的经手术病理确诊为心脏淀粉样变患者80例作为研究对象,所有患者均采用体表心电图及心脏超声检查,并对其诊断特点进行分析。结果经过心脏超声检查显示,所有心脏淀粉样变患者均伴有不同程度的舒张功能减退,左心房出现增大发生率22.5%,心内膜下心肌出现颗粒样反光增强发生率32.5%,合并心包积液发生率45%;心电图显示肢体导联低电压状态发生率35%,伴有胸前导联低电压发生率30%,出现假性梗死Q波发生率35%。结论心脏超声在心脏淀粉样变诊断中具有显著的临床作用,在检测过程中,若心内膜下出现心肌颗粒样的反光增强现象时,应考虑心脏淀粉样变,进一步提高诊断准确率,值得在临床上进一步推广及运用。     

反复活动后胸闷、气促,双下肢浮肿

对于临床诊断为限制型心肌病的患者,医生应考虑到浸润性心肌病的可能,其中以淀粉样变最为常见,结合心电图、超声心动图特征性改变及心脏外其他部位组织活检刚果红染色阳性可诊断,心肌活检可以确诊。     

132例患者心电图低电压的临床特点分析

目的：探讨心电图低电压改变的临床意义和病因。方法收集体表心电图诊断的132例低电压患者的临床资料,分析病因和患者临床特点。结果①132例患者中胸导联低电压32例（24％）,肢体导联低电压87例（66％）,肢体导联合并胸导联低电压13例（10％）;②肿瘤并发心电图低电压者69例（52％）,以肺癌发病率最高;③心功能不全患者中,前壁心肌梗死和扩张型心肌病为主要病因。结论恶性肿瘤并发的心电图低电压为临床最常见原因。     

心尖肥厚型心肌病18例临床分析

目的:对心尖肥厚型心肌病辅助检查进行分析,探讨其临床诊断价值。方法:以心电图、超声心动图、磁共振、冠状动脉造影及左室造影等检查方法检测18例心尖肥厚型心肌病。结果:18例心电图显示胸前导联T波倒置呈TV4>TV5>TV3,R波振幅增高以RV4>RV3> RV5;超声心动图左室心尖室壁舒张期厚度(17.22±14.20mm)与心室间隔基底段厚度(1.07±0.23mm)之比为1.60±0.16;4例冠状动脉造影检查后排除冠心病;6例因超声心动图不典型而行磁共振心脏成像检查后确诊。结论:标准12导联心电图显示胸前导联T波倒置伴R波增高应高度怀疑心尖肥厚型心肌病,可进一步行超声心动图或磁共振检查确诊。     

肥厚性梗阻型心肌病60例心电图分析

1996年以来 ,我院共收治肥厚性梗阻型心肌病患者 6 0例。现将其心电图表现分析报告如下。资料与方法 :本组男 4 2例 ,女 18例 ;年龄 (40± 12 )岁。入选标准 :1有明显的临床症状。2二维超声心动图示左室流出道 <10 mm,舒张末期室间隔厚度≥ 15 mm,室间隔 /左室后壁≥ 1.3。全部病例均于常规记录 12导联心电图检查前 3天停用血管活性药物。结果 :本组合并心电图异常改变 5 8例 ,其表现为 :1ST-T改变最常见 (30例 ) ,T波深度倒置 >1m V (最深达2 .5 m V) ,其中 、av F、V4 - V6 倒置 15例 , 、 、av F导联倒置 5例 , 、 、av F、V4 - V…