儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征

目的：分析在儿童感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss,SNHL）中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法：回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍（109例）、外耳畸形（3例）、面部异常（13例）来就诊的125例（225耳）患儿的临床资料。结果：109例（87.2%）患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例（41.6%）。166耳（73.8%）极重度耳聋,累及双侧100例（80%）。颞骨高分辨率CT或磁共振成像（MRI）显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳。Michel畸形2例（4耳）,耳蜗不发育1例（1耳）,共同腔畸形10例（14耳）,不完全分隔-I型2例（2耳）,耳蜗前庭发育不良2例（2耳）,不完全分隔-II型（Mondini畸形）19例（29耳）。累及前庭导水管扩大91例（170耳）（75.6%）,半规管畸形30例（46耳）（20.6%）,内听道畸形35例（49耳）（21.7%）。结论：前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常。患儿多为双侧重度听力损失或全聋。对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要。     

MRI在先天性内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值

目的探讨MRI在内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值及其临床应用。材料与方法回顾性分析3岁以下56例拟行人工耳蜗植入术的先天性内耳畸形儿童的内耳MRI资料,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 56例（112耳）中内耳畸形107耳,其中耳蜗畸形56耳,前庭畸形68耳,半规管畸形71耳,内淋巴管及内淋巴囊扩大37耳,内耳道发育异常50耳,蜗神经发育不良58耳。结论人工耳蜗植入术前内耳MRI检查可以准确进行内耳畸形的分类诊断,可指导手术方案、术中并发症的预防及预后判断。     

多层螺旋CT在耳硬化症中的诊断价值

目的:评价多层螺旋CT在诊断耳硬化症中的价值。材料与方法:回顾性分析2012年3月至2014年12月间经手术确诊的耳硬化症患者共30例,患者术前均行多层螺旋CT检查。结果:30例共54耳显示异常。依据病变部位分为窗型、耳蜗型及混合型。窗型共40耳,其中前庭窗受累30耳,前庭窗及蜗窗共同受累10耳;耳蜗型共6耳,仅耳蜗周围骨质受累;混合型共8耳,耳蜗、前庭窗、蜗窗、内耳迷路广泛受累,其中1耳伴有颈静脉球高位。结论:多层螺旋CT能够清晰显示耳硬化病变部位及范围,对术前评估提供重要信息。     

感音神经性耳聋的内耳超高分辨率CT表现

目的 探讨感音神经性耳聋患儿内耳畸形发生率及其超高分辨率CT表现。方法 回顾性分析449例(共计861耳)感音神经性耳聋患儿颞骨超高分辨率CT表现,计算内耳畸形的发生率。结果 内耳畸形249耳,发生率为28.92%(249/861)。耳蜗畸形163耳(163/861,18.93%),其中蜗轴发育不良107耳(107/861,12.43%);前庭畸形136耳(136/861,15.80%),其中前庭扩大131耳(131/861,15.21%);半规管畸形153耳(153/861,17.77%);前庭导水管扩大165耳(165/861,19.16%);内听道狭窄43耳(43/861,4.99%)。内耳单一结构畸形52耳(52/861,6.04%);内耳多结构合并畸形197耳(197/861,22.88%),其中耳蜗-前庭-半规管-前庭导水管合并畸形69耳(69/861,8.01%)。结论 前庭导水管扩大、蜗轴发育不良、前庭扩大和内听道狭窄为较常见的内耳畸形;内耳多个结构同时合并畸形较单一结构畸形常见。     

高分辨率螺旋CT及X射线检查对多导人工耳蜗植入术前患者选择及术后效果评估的价值

背景：人工电子耳蜗是用来代替病变耳蜗的一种高科技治疗手段，影像学检查可以帮助了解人工耳蜗电极的植入情况。目的：探讨CT及X射线检查对人工电子耳蜗植入术前患者筛选及术后效果评估的价值。设计：自身前后对照观察。单位：南方医科大学附属珠江医院耳鼻咽喉科听力重建病房。对象：选择1999-01／2003—06拟进行人工耳蜗植入术的重度或极重度感音性耳聋患者44例。语前耳聋32例，年龄2．5～12岁；语后耳聋12例，年龄10-42岁。方法：对44例患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。患者取仰卧位，两侧对称分别做靶扫描，视野9．6cm，基线与听眶上线平行，轴位容积扫描颞骨。扫描参数：层厚1mm，螺距1．0，间距0．5mm，扫描结束后再行层厚1min，间距0．1mm内插重建。术后采用常规耳蜗轴位改良的斯氏位X射线摄影，对于怀疑有术后并发症的3例患者，行螺旋CT颞骨容积扫描。主要观察指标：①术前患者内耳结构检查结果。②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果。结果：按意向处理分析，44例患者均进入结果分析。①术前患者内耳结构检查结果：32例语前聋患者中检出1例2耳Mondini畸形Ⅰ型，2例4耳Mondini畸形Ⅱ型；12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化，1例2耳耳硬化症，3例6耳大前庭水管综合征。②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果：X射线片显示。植入的耳蜗电极位于耳蜗之中，呈二维的螺旋状，位于内耳道底。3例术后行CT检查，电极自圆窗植入耳蜗底周。其中1例术后植入电极扭结并感染。结论：①人工耳蜗植入患者术前应用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建可以检出急慢性中耳炎、内耳骨迷路结构的严重畸形。②术后耳蜗位X射摄影片可提供电极的位置、植入的深度以及电极有无扭结或滑脱。CT及耳蜗位摄片检查相互补充，可进行术前病例选择和术后效果评估，有助于最大限度地发挥人工耳蜗改善听力的作用。     

人工耳蜗植入术前CT评估

目的 探讨CT检查对人工耳蜗植入术前评估的价值。方法 对93例感音性耳聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。结果 81例先天性感音耳聋患者中检出7例13耳Mondini畸形，5例8耳大前庭水管综合症(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)，1例2耳内耳骨化；1例2耳内耳纤维化患者CT扫描正常，而MRI能够显示其信号明显减低，术中证实由于纤维组织阻塞，电极不能植入耳蜗底周；另12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化。结论 人工耳蜗植入术前评估，CT检查必不可少。对手术适应证的选择以及保证手术顺利进行有重要意义。MRI水成像是必要的补充。     

三维重T2液体衰减反转恢复序列不同时相诊断单侧突发性耳聋

目的 探讨三维重T2液体衰减反转恢复（HF）序列不同时相诊断单侧突发性耳聋的价值。方法 对42例单侧突发感音性耳聋患者行HF序列扫描,分别比较HF序列不同扫描时间点（平扫,增强后10 min、4 h）前庭及耳蜗信号强度比值的差异,以及同一扫描时间点前庭与耳蜗信号强度比值的差异。结果 42例中,18例（18/42,42.86%）内耳HF序列可见高信号。HF序列前庭、耳蜗信号强度比值均随扫描时间延长而增大,HF序列同一扫描时间点前庭信号强度比值均高于耳蜗（P均<0.05）。结论 HF序列增强扫描有利于显示单侧突发性耳聋病变,4 h延迟扫描对于内耳异常信号的改变更为敏感。     

听性脑干诱发反应消失听力损失患儿临床特征及内耳MR特征

目的  探讨听性脑干诱发反应(ABR)-V波消失的双耳极重度听力损失患儿的临床特征及内耳MR特征。方法  回顾性收集2018年7月~2021年5月先天性感音神经性听力损失双侧ABR-V波消失患儿,其中男58例,女41例,共99例190耳。所有患者均已行内耳磁共振成像评估,同时收集到了部分患儿的围产期病史：早产、高胆红素血症、出生低体质量、出生窒息史、外耳畸形、先兆流产、耳聋家族史、孕期病毒感染。结果  在收集到有围产期病史的67例患儿中,出生时高胆红素血症的病史24例(35.8%);出生低体质量病史12例(17.9%),早产11例(16.4%),先兆流产10例(14.9%),孕期病毒感染10例(14.9%),出生窒息史5例(7.5%),耳聋家族史4例(6%),外耳畸形1例(1.5%)。性别、年龄、围产期高危因素和内耳畸形无相关性(P>0.05)。在190例患耳中,畸形的耳数为43例,总体比例为22.6%,其中单发畸形17例(8.9%),两种及两种畸形多发的为26耳(13.7%),在43例畸形耳中,总共出现了畸形次数为81次：蜗神经发育不良有35耳,占所有耳数的18.4%,半规管发育不良20耳(10.5%),耳蜗异常12耳(6.3%),大前庭导水管11耳(5.8%),前庭畸形3耳1.5%。半规管异常与蜗神经发育不良(P < 0.05)和耳蜗畸形成正相关(P < 0.01)。结论  不同的内耳畸形类型其造成听力损失的原理可能会不同,干预的方式也会存在差别,在需要植入耳蜗的患儿中,全面评估内耳的情况,对于预后有重要指导意义     

先天性小耳畸形颞骨HRCT诊断

目的：探讨先天性小耳畸形颞骨HRCT表现。方法：分析54例66耳先天性小耳畸形患者的颞骨HRCT影像，观察颞骨各部的异常表现。结果：64耳（97．0％）有骨性外耳道狭窄或闭锁；51耳（77．3％）鼓室狭窄或闭锁；58耳（87．9％）听骨链发育畸形或缺如；11耳（16．7％）卵圆窗缺如或部分缺如；3耳（4．5％）圆窗缺如；6耳（9.1%）内耳畸形；9耳（13．6％）面神经鼓室段走向异常；36耳（54．5％）面神经乳突段前移；20耳（30．3％）为高位颈静脉球；10耳（15．2％）表现为乙状窦前位；23耳（34．8％）中颅窝低位。结论：先天性小耳畸形颞骨HRCT多表现为骨性外耳道及鼓室的狭窄或闭锁、听骨链发育畸形或缺如、面神经乳突段前移，此外卵圆窗缺如或部分缺如、面神经鼓室段走向异常、高位颈静脉球、乙状窦前位、中颅窝低位亦不少见，而内耳畸形、圆窗闭锁少见。     

高分辨率螺旋CT及X射线检查对多导人工耳蜗植入术前患者选择及术后效果评估的价值

背景人工电子耳蜗是用来代替病变耳蜗的一种高科技治疗手段,影像学检查可以帮助了解人工耳蜗电极的植入情况.目的探讨CT及X射线检查对人工电子耳蜗植入术前患者筛选及术后效果评估的价值.设计自身前后对照观察.单位南方医科大学附属珠江医院耳鼻咽喉科听力重建病房.对象选择1999-01/2003-06拟进行人工耳蜗植入术的重度或极重度感音性耳聋患者44例.语前耳聋32例,年龄2.5～12岁;语后耳聋12例,年龄10～42岁.方法对44例患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建.患者取仰卧位,两侧对称分别做靶扫描,视野9.6 cm,基线与听眶上线平行,轴位容积扫描颞骨.扫描参数层厚1nn,螺距1.0,间距0.5 mm,扫描结束后再行层厚1 mm,间距0.1 mm内插重建.术后采用常规耳蜗轴位改良的斯氏位X射线摄影,对于怀疑有术后并发症的3例患者,行螺旋CT颞骨容积扫描.主要观察指标①术前患者内耳结构检查结果.②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果.结果按意向处理分析,44例患者均进入结果分析.①术前患者内耳结构检查结果32例语前聋患者中检出1例2耳Mondini畸形Ⅰ型,2例4耳Mondini畸形Ⅱ型;12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎,1例2耳内耳骨化,1例2耳耳硬化症,3例6耳大前庭水管综合征.②术后患者内耳和植入电极排列及深度检查结果X射线片显示,植入的耳蜗电极位于耳蜗之中,呈二维的螺旋状,位于内耳道底.3例术后行CT检查,电极自圆窗植入耳蜗底周.其中1例术后植入电极扭结并感染.结论①人工耳蜗植入患者术前应用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建可以检出急慢性中耳炎、内耳骨迷路结构的严重畸形.②术后耳蜗位X射摄影片可提供电极的位置、植入的深度以及电极有无扭结或滑脱.CT及耳蜗位摄片检查相互补充,可进行术前病例选择和术后效果评估,有助于最大限度地发挥人工耳蜗改善听力的作用.     

MSCT成像在外中耳先天畸形诊断中的价值

目的 探讨先天性外耳道、中耳畸形及伴发畸形的MSCT征象,并探讨其临床价值.方法 回顾性分析经MSCT诊断的先天性外耳、中耳畸形患者59例（71耳）的临床资料.患耳自幼听力下降,纯音听力测试为不同程度的传导性耳聋.结果 ①外耳道：骨性闭锁36耳,膜性闭锁4耳,骨性狭窄16耳,骨性狭窄、膜性闭锁3耳.②中耳：鼓室腔狭小35耳,乳突窦未发育7耳,锤砧关节融合25耳,砧骨长脚发育不全12耳,镫骨未发育7耳,听小骨未发育3耳.③伴发畸形或变异：颈静脉球窝高位19耳,颈静脉球裸露13耳,乙状窦压迹前位7耳,中颅窝脑板低位8耳,鼓室盖骨质缺如10 耳.结论 MSCT可获得外耳、中耳的详细影像学资料,明确外耳畸形类型、闭锁板的厚度、鼓室腔及听小骨畸形的情况、面神经管的位置以及有无伴发畸形等,为先天性外中耳畸形的诊断和听力重建手术提供依据.     

肠管强回声胎儿伴发结构异常及染色体异常超声图像分析

目的探讨肠管强回声合并染色体异常胎儿的产前超声声像图特征。方法选取2009年9月至2013年6月在南京医科大学附属苏州医院产前超声检出的80例肠管强回声胎儿行染色体核型分析并随访至产后,产前超声与产后检查结果对照分析。结果 80例肠管强回声胎儿产前超声及染色体检查结果：（1）单纯肠管强回声胎儿58例（72.5%,58/80,均无染色体异常）,产前超声筛查无其他异常发现。（2）合并超声软指标异常11例（13.8%,11/80,均无染色体异常）,超声显示脉络丛囊肿8例,单脐动脉1例,鼻骨偏短1例,心室点状强回声1例。（3）合并严重结构异常或复合结构畸形但无染色体异常5例,超声显示心脏结构畸形3例,心衰1例,中枢神经系统畸形2例。其中1例为复合畸形,表现为右心室发育不良综合征伴发小脑发育不良及单脐动脉,其余4例均为单发畸形,且无其他软指标异常。（4）合并染色体异常6例（7.5%,6/80）,3例染色体结构异常,3例染色体数目异常（21-三体1例,18-三体1例,双胎之一三倍体1例）,均合并严重结构畸形及软指标异常;超声显示严重心脏畸形2例,中枢神经系统畸形2例,心包腔积液合并腹腔积液1例,胎盘绒毛膜多发性血管瘤1例。其中1例双胎输血综合征胎儿合并全前脑（输血儿）宫内死亡;伴发的软指标异常包括颈项软组织层（NF）增厚、脉络丛囊肿,脐带囊肿,单脐动脉,胎盘绒毛膜血管瘤等。结论单纯肠管强回声胎儿预后良好,临床随访过程中部分肠管强回声可消失;合并严重结构畸形和染色体异常的胎儿预后差,产前超声检出肠管强回声应行系统超声检查并提示临床对胎儿行染色体核型分析。     

多层螺旋CT对肋骨骨纤维异常增殖症的诊断价值

目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)对肋骨骨纤维异常增殖症(FDB)的诊断价值.方法 回顾性分析11例经活检或手术病理证实为肋骨FDB的影像学及临床资料,所有病例均行CT平扫检查及三维重建,其中3例行增强扫描.结果 11例中单骨型7例(63.6%),多骨型4例(36.4%);且三维重建图像可清楚显示病变的整体观;病灶内CT表现主要分3种:囊状低密度改变、磨玻璃样改变、斑块状硬化改变,5例(45.4%)三种表现混合存在,单纯囊状低密度改变3例(27.3%),单纯磨玻璃样改变3例(27.3%);3例增强扫描中1例未见明显强化,2例见轻度强化.结论 MSCT及三维重建技术能清晰显示肋骨FDB的整体形态、内部结构及比邻关系,有利于该病的诊断及鉴别诊断.     

慢性分性中耳炎两种爿E手术治疗的对比研究

目的：比较分析中耳变压疗法与Valsava法吹张治疗慢一眭分泌性中耳炎的疗效。方法：采用按年龄配对设计原则,将慢性分泌性中耳炎患者48例（60耳）,分为中耳变压疗法治疗组和传统Valsava法吹张对照组,即治疗组24例,30耳,对照组24例,30耳,分析比较中耳变压疗法与Valsava法吹张治疗的疗效。结果：治疗组纯音气导听阈均值明显低于对照组（t=-2．171,P=0．038）;治疗组治愈9耳,显效5耳,有效8耳,无效8耳,总有效率为73．33％（22／30）,对照组治愈4耳,显效1耳,有效11耳,无效14耳,。总有效率为53．33％（16／30）,治疗组临床疗效明显高于对照组（z=-2．195,P=0．028）。结论：中耳变压疗法治疗慢。陛分泌。陛中耳炎疗效优于传统Valsava法吹张治疗,值得临床推广应用。     

重度听力障碍婴幼儿影像学评估

目的：对听障婴幼儿进行影像学评估，了解听觉系统的畸形或异常表现。方法：采用PHILIP 64层螺旋CT和高分辨率磁共振成像对来自听力筛查转诊和专科门诊的听力障碍婴幼儿进行影像学检查，包括对内耳、听神经以及大脑皮层、脑白质的评估。结果：164例受检听障婴幼儿中早产儿12例，足月新生儿152例。检查发现：外耳道闭锁2例，前庭水管扩大12例，耳蜗畸形3例，耳蜗未发育2例，共同腔畸形2例，外半规管发育异常2例，内听道狭窄2例，脑白质发育不良2例。影像学异常占17.1％。结论：影像学评估是对听障婴幼儿的重要项目，这对需要日后行人工耳蜗植入的病例尤为重要。