应重视无菌性脑膜炎及抗体阴性的自身免疫性脑炎的诊断

随着对自身免疫相关脑膜脑炎的认识和诊断技术的提高,其诊断与治疗水平显著提高,然而对于未找到明确病原体且自身免疫抗体呈阴性的患者,常过度诊断为抗体阴性的自身免疫性脑炎,忽视无菌性脑膜炎的诊断,延误治疗。本文从不同视角对无菌性脑膜炎与抗体阴性的自身免疫性脑炎的发病机制、临床症状、诊断与治疗、预后等方面进行阐述,以期提高临床鉴别诊断能力。     

右下肢无力伴短暂抽搐自身免疫性脑炎1例报道

目的探讨自身免疫性脑炎的病因、病理、诊断及治疗。方法对1例自身免疫性脑炎患者的临床资料结合文献进行综合分析。结果患者抗谷氨酸受体抗体Ig G脑脊液阳性(+++)1:32,血(--)。给予免疫球蛋白、激素、控制癫、对症等治疗,预后好,日常生活能自理。结论增加对自身免疫性脑炎的认识,早发现、早诊断、早治疗,患者预后好,恢复社会功能。     

TBA阳性自身免疫性脑炎一例

目的 探讨常规检测抗体阴性自身免疫性脑炎的诊断与治疗。方法 本文报道1例68岁女性,根据临床及影像学诊断为自身免疫性边缘性脑炎,血与脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱及副肿瘤抗体谱常规检测均为阴性,继续采用基于组织底物的实验(TBA)方法进行检测。结果 使用猴脑组织切片对患者血清进行TBA染色,海马部位可见阳性信号,诊断为TBA阳性自身免疫性脑炎。结论 临床上,对临床及辅助检查与自身免疫性脑炎相符,但常规抗体检测均为阴性的患者,可采用TBA法,以免漏诊误诊。     

自身免疫性脑炎与睡眠障碍

自身免疫性脑炎与睡眠障碍关系密切。抗Ma2抗体介导的神经系统副肿瘤综合征可以导致发作性睡病和快速眼动睡眠期行为障碍。边缘性脑炎和Morvan综合征可以导致严重失眠及其他睡眠障碍,常伴抗电压门控性钾离子通道抗体(包括抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体和抗接触蛋白相关蛋白-2抗体)阳性。中枢性低通气常见于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者。阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣和异态睡眠是抗IgLON家族蛋白5抗体相关脑病的常见表现。由此可见,睡眠障碍是自身免疫性脑炎的重要表现,免疫治疗有可能改善临床症状和预后。     

自身免疫性脑炎临床鉴别诊断及治疗研究

目的分析自身免疫性脑炎的鉴别诊断及治疗措施。方法选取2015-01—2016-02我院治疗的病毒性脑炎患者为病毒性脑炎组,自身免疫性脑炎患者为自身免疫性脑炎组,每组50例,进行相关鉴别诊断;同时将自身免疫性脑炎患者按随机数字表法分为观察组(25例)与对照组(25例),观察组给予免疫球蛋白、激素治疗,对照组仅给予激素治疗。观察并比较自身免疫性脑炎的鉴别诊断及效果。结果自身免疫性脑炎组脑脊液蛋白质含量正常率(74.00%)、亚急性发作率(52.00%)、脑脊液与血清中抗NMDA抗体(54.00%)均高于病毒性脑炎组,影像学累及颞叶率(12.00%)低于病毒性脑炎组;观察组总有效率(84.00%)优于对照组(56.00%),差异具有统计学意义(P0.05)。结论自身免疫性脑炎大多亚急性发作,其脑脊液蛋白质含量基本正常,自身免疫性脑炎患者在脑脊液与血清中均存在不同程度的自身免疫性抗体,同时免疫球蛋白联合激素有更好的治疗效果。     

抗KLHL11抗体脑炎患者临床特征分析(附1例报告及文献复习)

目的 分析抗KLHL11抗体脑炎的临床特征。方法 收集1例以精神障碍、发作性嗜睡和症状性癫间为主要临床表现的抗KLHL11抗体脑炎患者的临床资料,结合复习相关文献进行分析。结果 本病例为老年女性,隐匿性出现精神障碍,随后逐渐出现发作性嗜睡和不典型的癫间症状。头颅MRI及其他常规检查均阴性,免疫学检查提示血清和脑脊液抗KLHL11抗体阳性,最终诊断为抗KLHL11抗体自身免疫性脑炎,给予免疫调节及抗癫间等治疗后症状明显改善。综合文献已报道的116例抗KLHL11抗体脑炎患者后发现,多数患者临床表现以共济失调、眩晕、复视、听力损失、耳鸣起病,少数患者表现为构音障碍、癫■、精神障碍、三叉神经病变、脊髓神经病以及颈肌萎缩,等。74.4%的抗KLHL11抗体脑炎患者合并有肿瘤,其中95.4%为生殖细胞肿瘤。总计63例患者提供了治疗效果,多数经免疫治疗后病情得到控制和改善。结论 抗KLHL11抗体脑炎是自身免疫性脑炎的罕见类型,临床表现多不典型,且头颅MRI无特征性表现,抗神经细胞抗体阳性有助于明确诊断。免疫治疗对缓解患者的临床症状、改善预后具有重要意义。     

炎症、癫痫发作和癫痫发生：对人类疾病的探索

癫痫在历史上被认为是一种神经元信号异常传导的疾病,表现为癫痫发作。随着大量自身抗体的发现和对自身免疫性脑炎认识的不断加深,人们越来越重视先天性和适应性免疫系统在癫痫发作和癫痫发生中的作用。在不同的癫痫发作相关的神经炎症和自身免疫疾病中,不同程度观察到了致病性抗体、补体激活、CD8+细胞毒性T细胞和小胶质细胞激活。这些异常的免疫反应被认为会导致神经元信号传导破坏,产生急性症状性癫痫发作,并且在某些情况下,还会发展为长期的自身免疫性癫痫。虽然早期使用免疫调节疗法可以改善自身免疫性脑炎和自身免疫性癫痫的预后,但患者的识别和治疗方法的选择并不总是明确。本篇综述讨论了免疫系统的不同成分在各种形式的癫痫发作中的作用,包括自身免疫性脑炎、自身免疫性癫痫、Rasmussen脑炎、热性感染相关性癫痫综合征和新发难治性癫痫持续状态。尤其是讨论了在这些疾病中观察到的病理生理学和独特的细胞因子谱,及其与诊断、预后和治疗决策的联系。     

基于“责任抗体”概念的自身免疫性脑炎诊断与治疗进展

自身免疫性脑炎是神经系统免疫性疾病的重要组成之一,存在靶向神经元表面蛋白、离子通道或突触表面受体的自身抗体,自身抗体检测对疾病的诊断、治疗及预后评估具有重要意义。确定责任抗体是解决同一例患者多种自身抗体共存的重要方法,本文基于新近提出的"责任抗体"概念对自身免疫性脑炎诊断与治疗进展进行综述。     

正确认识自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎的关系

自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎均是近年来随着神经免疫学发展而提出的临床新概念。对于伴有癫痫样发作、抗神经元抗体阳性的患者,诊断为自身免疫性脑炎还是自身免疫性癫痫,目前还存在争议和误区。由于二者存在部分共同的抗神经元抗体,且临床表现有一定重叠性,如癫痫的耐药性、合并认知功能损害等,常被临床所混淆,造成了不必要的过度抗癫痫治疗。笔者从二者临床概念、流行病学、发病机制及相关危险因素、临床表现、辅助检查、治疗和预后对二者区别和联系进行了释义。     

抗CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例

本文报道了1例抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性的自身免疫性脑炎老年患者,介绍了抗CASPR2抗体相关脑炎的常见表现和诊治过程,结合患者的临床症状和辅助检查结果,为老年患者以精神行为异常和认知功能下降为主要症状起病的自身免疫性脑炎的诊断提供思路,并提出老年患者患自身免疫性脑炎可能加剧脑血管病发生的可能性。