子宫静脉内平滑肌瘤病3例及文献复习

目的:探讨子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床特征和诊治要点.方法:对接受手术治疗的3例IVL患者的临床和病理资料进行分析,并对相关文献进行复习.结果:3例患者因子宫肌瘤接受全子宫切除手术,术前均未明确诊断出IVL,其中1例在术中偶然发现子宫静脉内瘤栓并将其完整取出,另2例术后病理检查时才发现微小瘤栓,瘤栓组织形态符合良性平滑肌瘤.3例测定雌激素受体,其中2例阳性.3例术后均未经特殊治疗,随诊8～32个月,无异常情况.结论:IVL容易被临床忽视,应注重术前检查及术中探查,根治IVL依靠彻底性手术.     

子宫静脉内平滑肌瘤病4例并文献复习

目的:探讨子宫静脉内平滑肌瘤病（IVL）的临床特点和诊治要点。方法:回顾性分析2000年1月至2017年12月于北京大学第一医院经手术病理证实的4例IVL患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果:4例患者平均年龄42.8岁,均未绝经,均有子宫肌瘤病史。以右心功能受损表现就诊1例,阴道不规则出血就诊1例。术前影像学检查提示可疑IVL病灶者2例,术中偶然发现盆腔静脉内瘤栓并将其完整取出者1例,另1例术后病理检查时才诊断IVL,瘤栓组织形态符合良性平滑肌瘤。4例术后均未经特殊治疗。结论:IVL缺乏特异性临床表现,容易被临床忽视,超声、CT及MRI有助于检出IVL,临床上应提高对IVL的认识,注重术前检查及术中探查,根治IVL主要依靠彻底性手术,术后需要长期随访。     

侵袭性血管黏液瘤21例临床分析

目的探讨侵袭性血管黏液瘤的临床特点并总结其临床治疗经验。方法收集21例侵袭性血管黏液瘤患者的病历资料,分析其年龄和性别分布、病变位置、临床表现、影像学诊断结果、治疗方法、病理特点、免疫组化结果及术后随访情况。结果21例患者中,女18例,男3例。女性患者的年龄为24~73岁,男性患者的年龄为5~52岁。女性中最常见的发病位置是盆腔,其次是会阴,男性3例分别发生于腹膜后、盆腔及睾丸。肿瘤平均直径为8.7 cm,最大直径为30 cm。未有1例患者在术前得到准确诊断。免疫组化结果提示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白的阳性率均>90%,CD34、雌激素受体、孕激素受体的阳性率均>60%,超过76%的患者S-100为阴性。术后随访2~102个月,7例患者复发,复发率为33.33%。结论女性盆腔、会阴区肿瘤性质不明时,应考虑侵袭性血管黏液瘤的可能。手术切除时应行切缘阴性的完整切除以防止复发,考虑到肿瘤的复发率高,术后长期随访具有重要意义。     

脉管平滑肌瘤8例临床分析

目的 探讨脉管平滑肌瘤的临床特点、诊断、治疗和预防.方法 回顾分析2012年6月至2016年6月郑州大学第一附属医院收治的8例脉管平滑肌瘤病患者的资料,总结其临床特点,结合国内外相关文献,分析发病特点及治疗方法.结果 术前仅有1例彩超提示可疑,确诊主要依据术中所见及术后病理,随访结局良好.结论 脉管平滑肌瘤发病率低,临床表现无特异性,术前无特异的辅助检查明确诊断,主要依靠术中所见及病理;治疗首选手术.术后需严密随访.     

子宫静脉内平滑肌瘤九例临床分析

目的:探讨子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床特点.方法:回顾性分析2004-04-2008-05诊治的9例子宫IVL的临床和病理资料.结果:9例IVL患者中,7例患者主诉盆腔包块,1例经期延长、经量增多,1例腹痛; 7例盆腔包块超过妊娠12周子宫大小,最大者达妊娠20周大小,子宫全切术后和子宫肌瘤剔出术后各1例;超声检查提示子宫肌瘤8例,盆腔实性肿瘤1例,5例子宫肌瘤血流丰富,其中2例血流呈树枝状,术前无一确诊为IVL.全部患者均接受手术治疗,4例行全子宫+双侧附件切除术,4例行全子宫切除术,1例行盆腔肿瘤切除术.1例患者子宫+双附件切除术后1年复发,瘤栓转移至右心房及右心室再次术后2年无复发.结论: 子宫IVL是具有恶性肿瘤生物学特性的良性病变,提高术中确诊率、彻底切除原发和转移病灶以及术后全面随诊有利于改善预后.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊治

背景与目的:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤自2004年起被WHO单独分类在肾脏肿瘤中,但其真正的生物学行为仍不清楚。本研究探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断治疗及预后。方法:选择本院诊治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者7例。男性3例,女性4例。中位年龄28(23~55)岁。有首发症状4例,体检发现3例。4例肿物局限于肾内,1例侵犯肾盂并侵犯肾静脉形成静脉瘤栓,1例同时发现腹膜后淋巴结转移,1例侵犯肾盂并同期发现肝多发转移和肺多发转移。术前诊断肾癌5例,诊断少脂肪血管平滑肌脂肪瘤2例。行根治性肾切除术5例,行肾部分切除术2例。结果:肿瘤假包膜均不明显,大体标本测量最大径2.5~14 cm,中位最大径5 cm。肿物切面质硬,多结节状,灰白至灰黄红色,有向肾周脂肪浸润性生长倾向,2例浸润腰大肌,2例浸润肾盂,1例形成肾静脉瘤栓,1例肾周淋巴结转移。7例镜下均见到特征增生的上皮样细胞;病理免疫组化染色后均表现黑色素细胞标志物HMB45、Melan-A强阳性,平滑肌细胞标志物SMA弱阳性,上皮细胞标志物CK阴性。病理诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后患者随访3~36个月,中位随访12个月,7例患者目前均存活。4例复诊未发现复发及转移征象。2例术后出现远处转移并行手术切除。1例术前发现肝、肺多发转移患者接受舒尼替尼靶向治疗3个月后,疗效评价部分缓解(PR),继续治疗3个月后肿瘤进展,疗效评价为疾病进展(PD)。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床和影像学表现不典型,需要和肾癌及少脂肪血管平滑肌脂肪瘤鉴别。病理免疫组化黑色素细胞标志强阳性为特征表现。手术为主要治疗方法,术后有复发和转移可能。手术和靶向治疗可能成为转移灶的有效治疗手段。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特点及预后分析

摘 要：［目的］ 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特点、诊治及预后。 ［方法］ 回顾性分析8例肾EAML患者的临床特点、诊治及预后的临床资料。 ［结果］ 8例患者均行了手术治疗,术后病理及免疫组化符合肾EAML诊断。随访时间为5~98个月,平均47个月,无瘤生存6例,另2例生存时间分别为9个月和21个月。［结论］ EAML是具有恶性潜能的血管平滑肌脂肪瘤特殊亚型。治疗方案首选手术切除,术后需严密随访,由于其对放化疗及靶向治疗不敏感,一旦肿瘤复发转移,预后差。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析8例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理资料及复习有关文献,对其诊断及鉴别诊断进行分析,探讨其预后及判断指标。结果:8例患者中男性3例,女性5例,平均年龄45.1岁(34～58岁),均无结节性硬化症病史。其中5例影像学考虑肾癌。术后病理显示肿瘤由上皮样肿瘤细胞、畸形血管及散在成熟脂肪细胞组成。2例病灶内可见核分裂象,其中1例可见病理性核分裂象。8例均诊断为肾EAML,其中1例伴血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。8例肾EAML中1例为高度恶性潜能。所有患者在随访期间均未见复发或转移。结论:肾EAML是具有恶性潜能的肿瘤,诊断主要依靠组织形态学及免疫组化,其预后及恶性生物学行为的病理判断标准尚需更多的病例积累、总结。     

关节镜下治疗复杂膝关节滑膜软骨瘤病21例报告

目的探讨表现巨大游离体及（或）大量游离体的复杂膝关节滑膜软骨瘤病的关节镜治疗。方法2001年10月至2012年5月我科关节镜诊治21例表现巨大游离体及（或）大量游离体的复杂膝关节滑膜软骨瘤病,临床表现为膝关节肿胀、疼痛,x线平片和CT发现有巨大游离体及（或）大量游离体,关节镜检查及术后病理确诊,并行关节镜下滑膜软骨瘤摘除和病变滑膜切除术。结果表现为巨大游离体的多位于髌上囊,需增加辅助切口取出。表现为大量较小游离体存在于关节腔、少量微小软骨游离体多数局限于滑膜组织内,不需要增加辅助切口。21例患者均经病理检查证实,全部获得随访,平均随访18个月,所有病例术后功能较术前改善,未见复发,但游离体巨大、多发并有软骨明显损害的患者术后仍遗留不同程度的关节疼痛。结论对于表现巨大游离体及／或大量游离体的复杂膝关节滑膜软骨瘤病,关节镜是该病有效诊断及治疗方法。     

21例甲状腺滤泡状癌临床诊治分析

摘 要：［目的］ 探讨甲状腺滤泡状癌的临床诊断、治疗及预后的影响因素。［方法］ 回顾性分析经病理确诊的甲状腺滤泡状癌患者21例,年龄23～76岁,均进行甲状腺切除术,7例行远处转移病灶切除术,术后均行碘-131（131I）治疗。［结果］ 本组21例甲状腺滤泡状癌随访时间为3～120个月。临床治愈3例,好转12例,3例病情进展,死亡3例。［结论］ 甲状腺滤泡状癌诊断相对较为困难。确诊甲状腺滤泡状癌应行甲状腺全切除术,甲状腺滤泡癌术后131I治疗安全、有效。     

血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特点(附27例分析)

目的:探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma,AMF）的临床病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2004 年 6 月至 2013年10月中国医科大学附属盛京医院诊治的27例血管肌纤维母细胞瘤患者的临床及病理特点、诊断治疗方法及预后情况。结果:患者发病年龄9个月-74岁（平均43.88岁）,中位年龄46岁,其中女性24例、男性3例。27例患者多无明显症状,多以发现无痛性包块为主诉。AMF的诊断主要依靠病理检查,其特征表现为肿瘤境界清楚,直径多小于5cm,肿瘤细胞圆形至梭形,核分裂象罕见,无细胞异型性,分布不均、疏密不一,可见交替分布界限不清的细胞密集区和细胞稀疏区。27例患者均采取手术治疗,均为单纯肿物切除术。随访12例,中位随访时间为2年（1个月-6年）,无1例复发。结论:血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于生育期女性的良性软组织肿瘤,临床表现无特异性,诊断主要依靠病理学检查,治疗多以手术为主,预后良好,术后复发率低。     

富于细胞性血管纤维瘤临床病理特点

目的:探讨富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)临床、病理特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2000年1月至2014 年12月国内报道收治的9例及我院新收治的1例的临床资料,对其临床、病理特点、诊断治疗方法及预后进行分析。结果:10例CAF患者均经手术病理确认,发病年龄 27～65岁（平均 45.1岁),其中男性3例,女性7例。临床表现:8例CAF患者多无明显症状,主诉多为发现包块逐渐增大（外阴4例、阴囊 2例、腹股沟1例),其次为体检发现包块(1例)。病理切片特点为疏松排列的梭形细胞、脂肪瘤样细胞和突出的厚壁血管。免疫组织化学:肿瘤细胞Viamentin阳性,CD34阳性。CD31,SMA,S-100,HMB-45均阴性。10例均行手术治疗,随访 8例,未见复发。结论:富于细胞性血管纤维瘤是一种罕见的良性的间叶性肿瘤,不易与具有血管纤维瘤样结构的软组织肿瘤鉴别,治疗上以手术为主,术后需严密复查。     

侵袭性血管黏液瘤的临床病理特点—附 16 例病例分析

目的：探讨侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma,AAM）患者的临床、病理特点、诊治方法及预后.方法：回顾性分析2006年至2013年中国医科大学附属盛京医院收治的16例AAM患者的临床资料,对其临床及病理特点、诊断治疗方法及预后进行分析.结果：患者年龄18-77岁（平均42.58岁）,其中女性14例,男性2例.16例患者多无明显症状,多以发现包块逐渐增大为主诉（外阴、臀部9例,下肢2例）,其次为无症状、仅体检发现包块（4例,其中2例后期出现下腹坠痛）,尿频1例.部分增强CT及增强MRI可见特异性的“旋涡状”或“分层”结构,病理切片可见形态基本一致的星芒状、卵圆形或短梭形的瘤细胞,亦可见扩张的薄壁或厚壁血管.16例均行手术治疗,1例术后补充1次化疗,随访10例,1例术后复发,失访6例.结论：AAM虽然属于良性肿瘤,但术后复发率高,需定期随访.治疗以手术为主,亦可考虑GnRH-a治疗.     

24例肺硬化性血管瘤的诊疗分析

背景与目的:肺硬化性血管瘤是一种少见的肺部良性肿瘤,本研究拟探讨其临床特点、诊断、治疗和预后情况,以进一步提高对该病的认识。方法:收集1999年1月至2007年7月中山大学肿瘤防治中心收治的24例肺硬化性血管瘤的临床资料,回顾性分析其临床特点、诊断、治疗及预后情况。结果:本组24例经石蜡病理切片证实为肺硬化性血管瘤的患者中,男性2例(8.3%),女性22例(91.7%);发病年龄21～76岁,中位年龄54.5岁;10例(41.7%)患者系体检发现,14例(58.3%)因咳嗽、咳血丝痰、胸痛、胸闷或气促等症状而就诊;影像学检查表现多为肺内孤立、边界清晰、密度均匀、圆形或类圆形的结节影,均未见点状钙化及空气新月征;全组病例均接受外科治疗,8例(33.3%)行肺叶切除术,13例(54.2%)行肺楔形切除术,2例(8.3%)行肿瘤摘除术,1例(4.2%)行肺段切除术,无手术相关并发症及手术死亡;术后随访,无复发转移。结论:肺硬化性血管瘤临床症状和影像学表现无特异性,术前诊断困难,确诊依靠病理,外科手术是有效治疗方法,可考虑肺叶切除或局限性切除,系统淋巴结清扫不推荐作为常规。     

肾嫌色细胞癌的诊断和治疗(附5例报告)

目的:探讨肾嫌色细胞癌的临床病理特点和诊治方法。方法:回顾性分析5例肾嫌色细胞癌资料,4例男性,1例女性,年龄34~75岁,平均55岁,结合文献复习进行讨论。结果:5例均行肾癌根治术,术后病理证实为肾嫌色细胞癌。病理分期:pT1N0M02例,pT2N0M01例,pT3N0M02例。病理分级:G12例,G21例,G32例。随访1至13个月,5例均无瘤存活。结论:肾嫌色细胞癌是一种低度恶性的肾细胞癌,确诊有赖于典型病理表现及影像学检查,治疗以手术为主。与同期、同级的其他类型肾癌相比,肾嫌色细胞癌预后较好。     

甲状腺微小癌

目的 一步明确甲状腺微小癌的概念，提高对甲状腺微小癌的诊治水平。方法 回顾性分析1995年1月至2001年12月收治的35例甲状腺微小癌的临床资料。结果 所有病例均接受手术治疗并经病理学检查证实为甲状腺微小癌。21例是经术中冷冻病理检查确诊，14例术前确诊。4例有颈部淋巴结转移，1例远处转移至骨、脑。1例术后5年半死于骨、脑转移，其余患者未复发，均健在。结论 甲状腺微小癌起病隐匿，术前难确诊，多数经术中冷冻而获诊断。部分瘤体较小时即出现转移而预后差，可见瘤体虽“微小”但生物学行为并非“危小”。临床上应争取早期发现并积极手术治疗。     

16例子宫静脉内平滑肌瘤临床分析

目的:分析子宫静脉平滑肌瘤的临床病理特征,探讨其诊断与治疗方法。方法:回顾性分析自2004年4 月至2009年10月我院确诊的子宫静脉平滑肌瘤患者的临床特征及病理资料。结果:子宫静脉平滑肌瘤的临床表现与子宫肌瘤或子宫肌腺症相似,术前超声诊断率很低,术中绝大部分子宫静脉平滑肌瘤可以诊断,子宫静脉平滑肌瘤可以发生在宫体、宫颈及阔韧带内。手术方式有子宫肌瘤剔除术、全子宫切除术、全子宫+双附件切除术。术后随访有1 例复发。结论:子宫静脉平滑肌瘤是一种具有生长转移特征的的良性肿瘤,术前诊断困难,术中应仔细探查,切除全部肿瘤,且术后要严密随访。      

囊性肾癌的诊断和治疗（附6例病例报告并文献复习）

目的：提高对囊性肾癌的认识,探讨囊性肾癌的诊断和治疗方法.方法：回顾性分析2008年1月至2011年2月我科收治的6例囊性肾癌患者的临床特点、影像学表现、手术方式的选择、病理特点和预后情况.结果：6例囊性肾癌患者平均年龄为52.1岁（39岁至71岁）.6例均行根治性肾切除术,术后病理报告均为肾透明细胞癌.6例均获随访,平均随访27.9个月（12个月至48个月）,均无肿瘤复发和转移.结论：囊性肾癌是一种少见的临床病理亚型,熟悉囊性肾癌的影像学特点是提高囊性肾癌诊断率的关键.对可疑囊性肾癌患者,术中须行快速冰冻病理检查,确诊者宜行肾癌根治术治疗,效果满意,预后较好.