突发性感音神经性聋病人内耳的三维MRI

突发性感音神经性耷（ISSHL）病因尚不明确，多解释为病毒侵犯、血管阻塞和睦迷路破裂。礼一二乙烯三胺五乙酸增强MRI（Gd－DTPA增强MRI）对于小脑桥脑角及内听道的病变很敏感，通过特殊的三维重建MRI技术可以获得膜迷路病变的优良图象。该文5例ISSHL病人符合：①非波动的单或双侧感音神经性聋，听力损失在3个频率上至少30dB，2川＼时内发病；②无明确病因。所有病人无眩晕，前庭检查无异常，激素及血管扩张剂治疗无效。于发病后6个月进行了高晰度CT及三维MRI。MRI采取1．0忒斯拉（Te－sla）超导主动屏敝磁，包括3mm轴，位无…     

自身免疫性感音神经性聋的内耳代谢与电生理研究

为探讨自身免疫性感音神经性聋（ＡＳＨＬ）的内耳病理生理学机制，采用听觉电生理技术和酶组织化学方法，观察ＡＳＨＬ模型动物的内耳生理功能与组织内主要酶活性的变化。结果示：听视经复合动作电位和耳蜗微音器电位阈值明显升高，内淋巴电位（包括负相）幅值均有不同程度的降低，并与血管纹和内淋巴囊局部组织内Ｎａ＾＋－Ｋ＾＋－ＡＴＰ酶和琥珀酸脱氢酶活性改变之间的相关性。表明自身免疫性内耳损伤，进而造成组织内相关酶代谢     

不同内耳组织抗原免疫致自身免疫性感音神经性聋的研究

目的：探讨不同内耳组织抗原免疫所致内耳主要病理损伤部位和听力障碍类型。方法：采用同种螺旋韧带（ＳＬ）、基底膜（ＢＭ）、螺旋神经节（ＳＧ）组织抗原免疫豚鼠，观察内耳组织病理改变和听觉功能变化。结果：ＳＬＡｇ和ＢＭＡｇ免疫组主要表现耳蜗微音器电位阈值升高和复聪现象，以及蜗管内和血管纹的免疫炎性病理改变；ＳＧＡｇ免疫组主要表现听神经复合动作电位阈值升高和幅值降低，内耳病理变化主要位于蜗轴血管及周围和ＳＧ     

感音神经性聋的诊断和治疗

感音神经性聋概述 由于耳蜗毛细胞、听神经、听觉通路或各级听中枢神经元受损害,致声音的感受与神经冲动传递障碍者,称感音性聋或神经性聋.其中毛细胞病变引起者称感音性聋(耳蜗性聋或终器性聋),病变位于听神经及听觉通路者称神经性聋(蜗后性聋),病变发生于听觉中枢核团或大脑皮层听中枢者称中枢性聋.     

类固醇治疗急性低频性感音神经性聋的短期疗效和预后

不伴眩晕的急性低频性感音神经性聋 (acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)属梅尼埃病听力障碍的典型类别 ,起因于内耳内淋巴积水 ,与免疫反应有关。本文应用类固醇治疗 4 0例 AL HL患者 ,以观察其结果和预后。患者入选标准 :1突发性感音神经性聋 ,鼓膜正常 ;2纯音测听 12 5、2 5 0和 5 0 0 Hz等三个低频率点的听力损失总和≥ 10 0 d B,而在 2、4和8k Hz等三个高频率点的听力损失总和≤ 6 0 d B;3患者无眩晕、自发性眼震及其它致聋病因。听力测试方法 :自患者就诊日开始连续进行纯音测听。所选 4 0例中 ,男 8例 ,女 32例 ,…     

感音神经性聋的诊断和防治

耳聋是影响人类健康和生活的常见疾病之一，也是临床上最常见的遗传病。据各国统计，每1000个新生儿中就有1～3例聋儿，其中大约60％的新生聋儿可能由遗传因素所致，部分可能为环境因素导致，绝大部分儿童耳聋是感音神经性聋。目前认为，多数遗传性聋属于单基因病，耳聋相关基因很多、突变谱广泛，这一类耳聋也有可能通过基因检测获得明确诊断，环境因素所致的耳聋尚缺乏确定性诊断方法。[第一段]     

CT检查在非突发性单耳感音神经性聋诊疗中的意义

目的：探讨颞骨高分辨率CT在发现单耳感音神经性聋中的诊疗意义,为合理使用医疗资源提供依据。方法：回顾性分析门诊收集的28例不明时间发现的单耳听力下降的年轻患者病史资料及CT检查结果,并结合相关文献对单耳聋的认识做一综述。结果：研究对象均为单耳重度一极重度的感音神经性聋患者,且外中耳均无异常,颞骨高分辨率CT检查发现9例患者有内耳畸形,阳性发现率为32％,其中单侧的内听道狭窄患者有5例（5／9）,单侧共同腔畸形和mondini畸形各1例,前庭与部分半规管融合的畸形2例。19例患者CT检查未发现明显异常,其中4例患者曾有流行性腮腺炎病史。结论：CT检查在发现单耳聋病因方面有一定的意义,可避免患者频繁就医而浪费医疗资源。     

某些感音神经性聋和眩晕的血管性内耳分区新概念

该文作者为探讨耳蜗与前庭末梢感受器的解剖一功能分区新概念，应用显微蚀刻铸模技术及扫描电镜技术对健康成年大鼠的内耳血管分布与走行进行研究，获得50张以上内耳血管模型的电镜照片。根据实验结果，作者提出将导致某些类型感喜神经性聋与眩晕的内耳缺血分为4型，I型：耳蜗上部主要血管（耳蜗固有动脉）阻塞，导致低频性感音神经性登，不伴眩晕；耳蜗支阻塞，致耳蜗底部缺血，出现ZkHZ以上高频性感音神经性聋，不件眩晕。D型：前庭耳蜗动脉阻塞，耳蜗底部、球囊和后壶腹缺血，临床表现为高频听力损失，伴有眩晕。巨型：前庭耳蜗动脉阻…     

感音神经性聋相关内耳免疫及炎症机制的研究进展

感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL)是由于内耳与听觉皮层之间的听觉通路一个或多个部分的功能障碍而导致的常见临床疾病。其发病机制包括局部缺氧缺血、病毒感染以及微创伤等,但具体的病理机制仍不清楚。免疫和炎症介导的内耳疾病被认为是导致SNHL的机制之一,并且抗炎和免疫治疗对部分SNHL的听力恢复有效。此外,糖皮质激素治疗SNHL在临床上广泛应用,其可能机制包括抗炎作用,但具体机制尚不清楚。本文综述内耳免疫/炎症反应在SNHL,主要是噪声性耳聋、突发性耳聋、感染性聋、老年性聋和自身免疫性内耳病的病理生理学中的作用,以及免疫/炎症介导的SNHL的治疗。将免疫/炎症因子和免疫细胞(特别是巨噬细胞)作为治疗靶点,综述调节内耳免疫系统以修复组织并改善SNHL患者听力可能的干预措施。     

突发性感音神经性听力损失诊断和治疗的现代概念

突发性感音神经性听力损失是指突然性听力下降或3天内听力下降到最低水平的感音神经性耳聋。虽然对其诊断和治疗进行了大量研究，加扩血管、抗凝剂、血浆容积扩张剂、5％CO。混合氧治疗等，但疗效与自愈者无显著差异，故目前尚无确定的治疗方案供临床实践。发病率：Morrison等（197O）统计其发病率5～ZO人／IO万／年，平均年龄46～49岁，男女比例相当。Shaia等（平976）分析122O例患者，其中平坦型听力曲线占32％，高频下降占31％，低频下降12％，60％病人无前庭症状，18％有持续性平衡障碍。病因：文献报道10o余种，主要病因有上呼吸道…     

家族性感音神经性聋:听力学、放射学及前庭功能的相关研究

作者报道一家族中常染色体显性的感音神经性聋患者3例,患者无其他畸形。患者接受广泛的临床和实验室评价。CT显示患者有不同程度的双侧先天性内耳异常。内耳结构异常的程度与听力损害的严重性相关。前庭功能试验结果揭示了其非特异性的异常与听力学和放射学检查所见有着广泛的联系。据信这是首次详细的家族性具有Mondini发育不良部分特征的临床研究。Mondini(1791)首次描叙了一例患先天性耳聋8岁男孩内耳骨和膜性结构发育不良。其最显著的畸形是耳蜗缩短1 1/2转,不严重的畸形包括前庭导水管膨胀和前庭扩大。作者报道的内耳畸形均有不同程度的双侧耳蜗     

突发性聋的诊断和治疗

突发性聋(以下简称突聋)是一种原因不明的感音性聋,是以听觉障碍为主的疾患,据朴沢二郎报告,约有半数同时伴有眩晕和前庭一平衡障碍。此病来势凶猛,如Jaffe(1967)描述在24—48小时病情急速发展到最高峰;而Van Dishoeck形容其发病好象晴天霹雳,在1小时乃至1天或数天内臻于顶点。堀口(1953)把一周内进展的耳聋都归于斯,而渡边(1959)则认为应只限24小时内发展到顶点的才算突聋。然而从门诊病例来看,数日后病情严重才迫使就诊的屡见不鲜,据太田文彦统计发病当日或次日就诊者少于11%,三宅弘(1975)报告三日内来诊者不足16.2%。显然,大多数病例在病后数天才有明显症状或不见好转才迫不得已来诊,因而不能断然规定多少时间病情达最高峰来作为诊断依据。     

耳蜗电图的发现:梅尼埃病与突发性感音神经性聋

对215名病人和117名突聋病人进行ECoChG检查，分析两组的电生理变化以探讨二者的发病机理。检测指标包括总和电位（SP）／动作电位（AP）值、听力曲线及治疗后的听力变化。结果发现：①组病人和突聋组病人中分别有用％和76％的病人SP值大于正常平均值；若以ZSD（标准差）为标准，两组分别有64．4％和36．8％的病人SP值超过正常平均值；若以3SD为标准，则分别有46．6％和23．2％超过正常平均值，②两组病人中SP／AP比率与听力曲线有关。若不考虑听力曲线类型，组SP／AP平均值高于突聋组。在突袭组，上升型和平坦型听力曲线病人中的…     

复发的特发性感音神经性突聋患者中耳蜗电图的特点

结论:复发性和非复发性特发性感音神经性突聋(iSSNHL)的耳蜗电图(ECochG)的主要差异在于,非复发性iSSNHL的动作电位(AP)恢复(iR)异常增加,而在复发性iSSNHL中iR增加的发生率较低。对复发性iSSNHL有利的预后因素有:SP/AP增加,AP阈值降低,初诊时听力损失轻,渐升型听力图。目的:本研究拟探讨复发性和非复发性iSSNHL的ECochG差异以及影响预后的因素,并分析它们对复发性iSSNHL听力结局的影响。方法:复发性(23耳)和非复发性(42耳)iSSNHL分别接受了经鼓膜ECochG检查。采用成对短声刺激测量AP恢复。分析复发性和非复发性iSSNHL的ECochG差异以及影响预后的因素,以及对听力结局的影响。结果:非复发性iSSNHL中iR的出现比复发性iSSNHL明显增加(16耳vs 1耳)。在复发性iSSNHL中,SP/AP增加、AP阈值降低、初诊时听力损失轻、渐升型听力图在治愈组的发生率比好转组和无效组明显升高。     

突发性感音神经性聋病人的血清TNFα和IL-6检测

为探讨突发性感音神经性聋发病与血清细胞因子的关系，采用夹心法ＥＬＩＳＡ检测了３２例突聋病人、１５例慢性进行性感音神经性聋病人和２０例健康对照者血清肿瘤坏死因子和白细胞介素水平。