特发性中枢性性早熟女童血清Kisspeptins水平变化及意义

目的 通过检测Kisspeptins在特发性中枢性性早熟(ICPP)女童血清中的水平,探讨其在ICPP发生发展过程中的作用.方法 以20名6～8岁Tanner Ⅰ期健康女童作为健康对照组,经生长发育评价结合骨龄、盆腔B超及促性腺激素释放激素激发试验结果选取20名6～8岁处于TannerⅡ期的ICPP女童作为实验1组,20名6～8岁处于TannerⅢ期的ICPP女童作为实验2组;用放射免疫法测定血清中黄体生成素(LH)水平;Western blot法检测3组女童血清中Kisspeptins水平.采用SPSS 12.0软件进行统计学分析.结果 实验1组血清Kisspeptins水平较健康对照组增加了0.86倍(P＜0.01),实验2组血清Kisspeptins水平较健康对照组增加了 1.68倍(P＜0.01);实验1组血清Kisspeptins水平与LH峰值、骨龄均呈正相关(r=0.42、0.38,Pa＜0.05);实验2组血清Kisspeptins水平与LH峰值、骨龄也均呈正相关(r=0.48、0.40,Pa＜0.05).结论Kisspeptins/G蛋白偶联受体54信号在女童ICPP的启动和发展过程中起重要作用.     

小儿白血病危险因素调查

目的研究儿童白血病的可能危险因素。方法自行设计白血病危险因素调查表,对2005年1月至2007年1月中南大学湘雅医院儿科住院的136例白血病患儿进行1∶1配对对照研究,对所得资料进行单因素分析,选择其中有意义的进行多因素条件Logistic回归分析。结果88项指标单因素分析中有15项有统计学意义;其中出生体重、家族肿瘤病史、母亲生育年龄、房屋附近有高压线、家中进行装修、患儿既往频繁感染6项指标在多因素条件Logistic逐步回归分析中有统计学意义。结论本次调查提示出生体重、家族肿瘤病史、母亲生育年龄、房屋附近有高压线、家中进行装修、患儿既往频繁感染病史,可能为较显著的儿童白血病危险因子。     

特发性中枢性性早熟的发病机制及其诊断

数10年来，儿童性早熟渐趋增多，绝大多数为特发性中枢性性早熟，表现为患儿骨成熟加速，长骨骨骺提前愈合，其成年后身高较正常人矮，性发育提前，月经早潮，给家庭和患儿带来一定的社会心理压力，因而正确认识此病，及时明确诊断，有利于采取正确而有效的治疗措施。本文从青春期的发动年龄、机制、性早熟的诊断及其评估等几个方面作一综述。     

特发性性早熟女童心脏自主神经功能分析

目的研究特发性性早熟(ICPP)女童的心脏自主神经功能状态。方法选取ICPP女童66例,其中合并肥胖36例,非肥胖30例;另选年龄相匹配的健康女童68例(正常对照)及单纯肥胖女童51例为对照。对所有受试者行24 h动态心电图检查,比较组间的心率减速力(DC)、心率加速力(AC)、心率变异性(HRV)及体重指数(BMI)。结果 ICPP组的DC、RR间期总体标准差(SDNN)、RR间期平均值的标准差(SDANN)、相邻RR间期差值的均方根(RMSSD)和高频功率(HF)均低于正常对照组,AC和BMI高于正常对照组;ICPP组的RMSSD、BMI均低于单纯肥胖组(P0.05)。ICPP女童中合并肥胖组的DC、RMSSD及HF均低于非肥胖组,AC和BMI高于非肥胖组(P0.05)。结论 ICPP女童的心脏自主神经功能紊乱,其中合并肥胖者尤为突出,以迷走神经张力降低为主。     

新生儿破伤风预后的危险因素非条件Logistic回归分析

目的 探讨各项危险因素对新生儿破伤风患儿的综合作用。方法 对我院资料完整的297例新生儿破伤风患儿进行单因素分析，将单因素分析得出的显著性变量，进入非条件Logistic回归模式进行危险因素多元分析，计算OR值及其95％可信限等。筛选出相互独立的危险因素与新生儿破伤风病死率的关系。结果 潜伏期、痉挛前期、痉挛发作持续时间及并发症为影响新生儿破伤风预后的主要危险因素。结论 潜伏期、痉挛前期、痉挛发作的持续时间及并发症的出现是影响新生儿破伤风预后的危险因素。积极控制各项危险因素的出现，则可降低新生儿破伤风病死率．改善预后。     

小儿特发性血小板减少性紫癜急性至慢性的危险因素分析

目的探讨影响小儿急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)发展成慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)的危险因素。方法选择120例AITP患儿进行成组设计的病例对照研究。进行单因素分析后运用多因素非条件Logistic回归模型分析。结果在α=0.05水平,45项指标中单因素分析共筛选出有统计学意义的因素12项,分别是:家住农村、生后非纯母乳喂养、既往有反复呼吸道感染史、病初白细胞数低或正常、发病时年龄大、治疗前病史长、发病时体重大、病初骨髓巨核细胞总数高、原始幼稚巨核细胞数高、颗粒型巨核细胞数高、治疗后血小板开始上升时间长、血小板峰值低。进入非条件Logistic多因素回归模型的变量有6个,按照其对AITP预后影响危险性的大小依次为:治疗前病史(OR=13.46,95%CI3.194～56.730)、发病时年龄(OR=11.90,95%CI2.279～62.085)、病初白细胞数(OR=10.43,95%CI1.947～55.915)、发病时体重(OR=1.10,95%CI1.013～1.194)、病初骨髓巨核细胞数(OR=1.01,95%CI1.005～1.020)、治疗后血小板峰值(OR=0.10,95%CI0.991～0.999)。结论AITP患儿初诊时进行骨髓巨核细胞检查,在治疗过程中观察最大血小板数对预后的判断有重要价值。早诊断、早治疗有利于改善预后。     

早产儿喂养不耐受的危险因素分析

目的 探讨早产儿发生喂养不耐受(FI)的危险因素.方法 对112例早产儿进行回顾性调查分析.以母体异常、羊水异常、脐带异常、胎盘异常、胎膜早破、胎龄、出生体质量、围生期感染、新生儿高胆红素血症、分娩方式等17个高危因素进行单因素分析,采用Logistic回归分析各个危险因素与早产儿发生FI的相关性.结果 112例早产儿中53例发生FI,发生率为47.32%.经单因素分析显示FI组产前因素中分娩方式、胎膜早破、羊水异常、脐带异常,出生后因素中高胆红素血症、贫血、使用肺表面活性物质与无相关因素早产儿比较均无统计学差异.多因素Logistic回归分析显示:宫内窘迫、胎盘异常和围生期感染是FI发病的危险因素;胎龄、产前使用糖皮质激素是发生FI的保护因素.结论 早产儿出生胎龄越小,发生FI的概率越高,产前使用糖皮质激素可减少FI发生,存在宫内窘迫、胎盘异常和围生期感染的早产儿易发生FI,在建立胃肠营养时要区别对待.     

女性特发性中枢性性早熟 GnRHa治疗探讨

目的对GnRHa治疗特发性中枢性性早熟(ICPP)效果进行评价,并对影响其疗效的相关因素进行探讨。方法对72例特发性中枢性性早熟患儿治疗中进行定期随访,对患儿实际年龄、骨龄和身高的变化进行观察比较。根据患儿身高和骨龄的变化对成年期终身高进行预测,观察药物对患儿治疗后预测身高(PAH)的影响,并对影响GnRHa药物治疗疗效的相关因素进行分析。结果GnRHa治疗2年后SDSca由1.10±1.12下降到0.80±1.07,SDSba由-1.98±1.01升高到-0.97±1.48,PAH由(152.93±8.10)cm增加到(158.93±9.01)cm。对照组的患儿虽保持了比较高的生长速度,但是其SDSca、SDSba无显著变化,PAH由(157.81±9.53)cm下降到(150.69±12.43)cm。经统计学处理,GnRHa治疗后PAH与治疗开始时CA和BA的差值和BA/CA值呈负相关,与治疗开始的SDSba呈正相关,并与SDS呈负相关。结论GnRHa治疗后患儿PAH增加,其PAH与治疗前身高、SDSca、SDSba、BA和CA的差值有相关关系。     

不同剂量促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟的临床观察

目的　观察不同剂量促性腺激素释放激素类似物 (GnRHa)缓释剂治疗特发性中枢性性早熟女童(ICPP)的疗效。方法　以达菲林针 1 0 0 μg/ (2 8d·kg)肌注两次 ,随机改用 40～ 50 μg/ (2 8d·kg) ;与随机改用 80～ 1 0 0 μg/ (2 8d·kg)治疗ICPP女童各 1 0例 ,每例共 1 2次 ,疗程 1年。起始年龄 (8.3± 0 .9)岁 ;观察治疗前后两组性征、身高、骨龄及预测成年身高及性激素、生长激素 (GH)变化。结果　两组治疗后性征均减退 ,性激素水平下降 ,骨龄增长受抑 ;两组预测成年身高改善相似。结论　小剂量达菲林治疗ICPP能有效抑制中枢性性早熟 ,改善患儿成年身高 ,较大剂量具有更实用、经济的优点     

超声对女童特发性真性性早熟的诊断价值

目的　探讨女童特发性真性性早熟子宫、卵巢形态改变及卵巢动脉变化及其与性激素之间的关系。方法　采用彩色多普勒血流影像技术测量子宫、卵巢大小及卵泡直径 ,检测血清性激素水平。结果　 1.特发性真性性早熟患儿子宫各测值稍大于正常同龄儿 ,其卵巢测值明显大于正常值 ;2 .随青春成熟度增加 ,性激素水平提高 ,卵泡直径与个数增加。结论　特发性真性性早熟子宫、卵巢形态改变直接反映内分泌变化 ,结合垂体 性腺轴激素水平 ,可对真性性早熟作出诊断     

促性腺激素释放激素类似物联合重组人生长激素对中枢性性早熟女童身高的影响

目的 研究促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）与重组人生长激素（rhGh）联合治疗以及GnRHa单用对骨龄≥10岁的特发性中枢性性早熟（ICPP）女童成年身高的改善情况。方法 将6个医学中心确诊为ICPP符合研究条件的80例女童（年龄9.0±0.7岁,骨龄≥10岁）根据治疗方法分为GnRHa与rhGh联合治疗组（31例）及GnRHa单用组（49例）。观察治疗前后的预测成年身高、接近成年身高和身高净获等各项指标的变化。结果 两组在治疗后按骨龄的身高标准差分值均较治疗前有显著改善（P<0.01）,其中GnRHa与rhGh联合治疗组明显优于GnRHa单用组（P<0.01）。联合用药组接近成年身高（157±6 cm vs 157±4 cm）、身高净获（4.68 cm vs 3.89 cm）、停药时预测成年身高（161±5 cm vs 158±5 cm）、接近成年身高与遗传靶身高差值等指标均略高于GnRHa单用组,但差异无统计学意义（均P >0.05）。结论 GnRHa与rhGh联合治疗或GnRHa单用组均能改善骨龄≥10岁ICCP女童的成年身高,但两药联用优势不明显。对ICPP患儿预测成年身高的评估需要慎重,停药时的预测值偏高。     

Clinical and hormonal studies in precocious puberty

Data from 31 children, 23 females (74.2%) and eight males (25.8%) with precocious puberty were analysed. They included 19 cases with central precocious puberty, 5 with premature thelarche, 5 with premature adrenarche and 1 each with adrenal adenoma and virilizing hepatoblastoma. Their clinical and hormonal profile and the treatment outcome are briefly discussed.     

GnRHa治疗中枢性性早熟女童对终身高的影响

目的：观察促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）对治疗中枢性性早熟（central precocious puberty,CPP）女童终身高的作用及相关因素。方法：对26例CPP女童应用GnRHa治疗前后预测身高、骨龄的标准差分值［HtSDS(BA)］、终身高、体重指数（BMI）、初潮情况等进行评价,分析它们与终身高的相关性。结果：治疗前预测身高为151.5±5.7 cm;停药时预测身高为158.4±5.2 cm;终身高为158.0±4.0 cm,高于靶身高155.3±4.4 cm (P<0.01)。终身高与初始身高、预测身高、HtSDS(BA)正相关。治疗前BMI为17.1±2.1、治疗后BMI为19.9±3.2,两者呈正相关。停药后平均13.2±6.1个月后初潮,平均初潮年龄为12.2±0.7岁。结论：GnRHa治疗CPP可有效地改善终身高,终身高与治疗前身高及预测身高等密切相关,停药后患儿青春发育与正常儿童相似。［中国当代儿科杂志,2009,11（5）：374-376］     

Sexual precocity in klinefelter syndrome: report on two new cases with idiopathic central precocious puberty

Precocious puberty apparently occurs more often in boys with Klinefelter syndrome than could be expected by chance. So far, reports exist on nine such patients, to which two more cases are added here. Whereas most of the previously described boys had endocrinologically active tumours, these two patients had sexual precocity of the idiopathic type.     

女孩中枢性性早熟诊断预测模型的建立和验证

背景 促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验是目前诊断中枢性性早熟(CPP)的金标准,但需多次采血.以黄体生成素(LH)基础值诊断CPP在不同研究中的截断值差异较大.目前已报道的CPP诊断预测模型,或操作不便,或诊断效能不满意.目的 建立便于临床操作且诊断效能较高的预测模型辅助诊断女孩CPP.设计收集完成GnRH激发试...     

Growth in precocious puberty

Growth in precocious puberty is a subject of concern to families and clinicians alike. The definition of precocious puberty and the role of obesity in the age of onset have also been areas of debate since the Lawson Wilkins Society recommended a lowering of the age of onset of precocious puberty in US girls. An understanding of growth patterns in normal children with earlier or later onset of puberty and the variable rate of progression between individuals with central precocious puberty as well as the imprecision in available height prediction methods are important in assessing height outcomes in this condition. In the absence of randomised controlled trials in this area, only qualified conclusions about the effectiveness of interventions can be drawn. In general, it appears that height outcome is not compromised in untreated slowly progressive variants of central precocious puberty. In rapidly progressing central precocious puberty in girls, gonadotrophin releasing hormone agonists (GnRH agonists) appear to increase final height by about 5cm in girls treated before the age of eight, but there is no height benefit in those treated after eight years. Scanly data is available to assess treatment effects in boys. GnRH agonists appear to be relatively safe. The decision to treat central precocious puberty should take into account rate of progression of pubertal changes as well as biochemical markers and may need to address other factors (for example psychosocial and behavioural issues) as well as height outcome.     

女性真性性早熟药物治疗疗效分析

目的　评价亮丙瑞林、达那唑、酮康唑、醋酸甲羟孕酮治疗女性真性性早熟的疗效。方法　女性性早熟 6 1例分别用酮康唑 4～ 8mg/ (kg·d) ,达那唑 5～ 10mg/ (kg·d) ,亮丙瑞林 30～ 90 μg/kg ,醋酸甲羟孕酮 8～10mg/d治疗。观察治疗前后患儿第二性征、骨龄、血清性激素变化。 结果　亮丙瑞林组治疗后第二性征减退 ,血激发试验峰黄体生成素 (LH)、卵泡刺激素 (FSH)及基础FSH、血清胰岛素样生长因子 1(IGF 1)显著下降 (P均 <0 .0 5 ) ,骨龄增长减慢 ;达那唑组第二性征减退 ,但血指标改变不大 ,个别病例有丙氨酸氨基转移酶 (ALT)改变等副作用 ;酮康唑对第二性征和激素变化均不明显 ;醋酸甲羟孕酮组除乳房略回缩外其他性征及激素无变化 ,且阴道出血率高。结论　亮丙瑞林治疗女性真性性早熟除可使第二性征逆转外 ,还可使激素下降、骨龄生长延缓 ;而达那唑、酮康唑、醋酸甲羟孕酮仅能改变第二性征 ,不能改变其他指标 ,且副作用大 ,故认为亮丙瑞林可作为治疗女性真性性早熟的理想药物     

Hypomelanosis of Ito and precocious puberty

We describe two girls with hypomelanosis of Ito, one of whom was demonstrated to have diploid-triploid mixoploidy in skin fibroblasts. Both had precocious puberty which was probably gonadotrophin-independent. The association of precocious puberty and hypomelanosis of Ito has not been previously reported. We have speculated on the possible mechanism of gonadotrophin-independent precocious puberty.