Ⅲ型内耳不完全分隔耳蜗植入10例*

目的 总结Ⅲ型内耳不完全分隔患者耳蜗植入的临床特点。方法 分析10例Ⅲ型内耳不完全分隔患者的临床资料。结果 10例患儿产后检查均为重度感音神经性听力损失,颞骨磁共振及电子计算机断层扫描成像诊断单纯IP-Ⅲ畸形7例、IP-Ⅲ合并大前庭水管综合征1例;IP-Ⅲ合并IP-Ⅱ型耳蜗畸形2例。10例患者均成功植入人工耳蜗,术中井喷9例,术中CT示电极位置均正常,术后超声示皮下均无大量渗液;1～ 4周内开机调机正常,12个月后听力测试稳定,听阈测试平均为（39.11±6.61）dB HL,语言识别率平均为45%,扬扬格词表平均为61%。结论 Ⅲ型内耳不完全分隔患儿植入耳蜗有井喷风险,应做好预防及补救措施,植入耳蜗后随访患者听力恢复效果佳。     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论。结果CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形。35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳)。结论对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形。CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据。     

多层螺旋CT在内耳畸形的人工耳蜗植入术前评估中的价值

目的:探讨多层螺旋CT在患有内耳畸形的人工耳蜗植入术前评估中的价值。方法:搜集我院因听力障碍拟行人工耳蜗植入的患者34例,所有患者均行多层螺旋CT检查。结果:34例患者中患内耳畸形的有10例共19耳,多数病耳合并多种畸形,其中耳蜗畸形8耳,前庭导水管扩大畸形8耳,前庭、半规管畸形4耳,内听道发育异常3耳。结论:多层螺旋CT扫描结合后处理技术可以更加准确地对内耳畸形做出诊断,在人工耳蜗植入术前具有重要的指导价值。     

CT在内耳畸形儿童术前诊治中的应用

目的探讨CT在内耳畸形儿童术前诊治中的应用价值。方法以2015年1月-2016年12月我院听力诊断中心诊治的120例内耳畸形患儿为对象,均行多层螺旋CT扫描检查,以3名内耳结构正常的儿童为对照,统计120例内耳畸形患儿CT检出和分类情况,并分析CT在内耳畸形儿童术前诊治中的应用价值。结果 120例患儿经CT扫描检查,共检出内耳畸形235耳,耳蜗畸形[包含耳蜗未发育(耳蜗结构缺失)、耳蜗发育不良(耳蜗较小,耳蜗螺旋≤1周)]、前庭畸形(前庭扩大亦或与耳蜗融合组成共同腔)、半规管畸形(半规管细小、扩大或缺裂)、内听道畸形(内听道狭窄或扩大)、前庭导水管畸形(前庭导水管开口呈喇叭状扩大且中段直径1.5cm)各56、59、62、22、96例;单一结构畸形共20耳(8.51%),≥2种畸形共216耳(占比91.91%);120例内耳畸形患儿中双耳畸形115例(共230耳),占比95.83%,6例患儿双侧内耳畸形分类不一致,单耳畸形5例(共5耳),占比4.17%。结论 CT在内耳畸形儿童术前诊治中,可清晰显示内耳畸形分类和畸形程度情况,对提高内耳畸形准确诊断率及手术方案选择有重要参考价值。     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的 分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现.方法 对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论.结果 CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形.35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔II型(IP-II)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳).结论 对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形.CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据.     

先天性内耳发育畸形的MSCT表现

目的：探讨先天性内耳发育畸形的多层螺旋CT（MSCT）表现和特征。方法：采用GE Light Speed16排螺旋CT扫描仪,行螺旋扫描,取层厚0.625mm,Bone Plus骨算法,单侧DFOV9.6cm或7.5cm放大重建,行多平面重建（MPR）和容积再现技术（VR）重建。结果：47例89耳为先天性内耳畸形,其中Michel畸形4例5耳、耳蜗未发育1例1耳、共腔畸形4例6耳、阶间隔Ⅰ型（囊状耳蜗-前庭畸形）1例1耳、耳蜗发育不全Ⅰ型3例4耳、阶间隔Ⅱ型（Mondini畸形）14例24耳、耳蜗发育不全Ⅱ型2例4耳、前庭-半规管畸形5例9耳、前庭导水管扩大29例54耳（其中29耳伴随其他畸形）、内耳道畸形16例26耳（其中21耳伴随其他畸形）、内耳畸形伴颈静脉球高位12例18耳。结论：MSCT检查高分辨图像对先天性内耳骨迷路畸形的诊断、分型以及人工耳蜗植入术的筛查、术后效果评价、随访复查有重要的临床指导意义。是首选的检查方法。     

MRI内耳水成像对内耳畸形的诊断及人工耳蜗植入的术前指导价值分析

目的 探究使用磁共振成像(MRI)内耳水成像技术辅助诊断内耳畸形的临床价值及对于人工耳蜗植入术前指导的作用。方法 选择2017年6月至2020年1月于我院进行人工耳蜗植入术的患者112例,术前均接受MRI检查,收集并分析MRI水成像图像资料。以手术结果为“金标准”,评判使用MRI内耳水成像技术诊断内耳畸形是否具有准确性,采用Sennaroglu分类方法对内耳畸形进行诊断和分类。结果 MRI水成像诊断内耳畸形的灵敏度为91.55%,特异度为95.12%,准确度为92.86%,阳性预测值97.01%,阴性预测值86.67%;112例患者行双耳检测共224耳,MRI水成像检出内耳畸形67例92耳,其中前庭导水管畸形22耳(23.91%),前庭畸形20耳(21.74%),耳蜗畸形19耳(20.65%),内耳道畸形16耳(17.39%),半规管畸形15耳(16.30%)。结论 MRI内耳水成像作为一种无创检测技术对内耳畸形有较高的诊断价值,可辅助临床人员判断患者畸形类型判断并指导人工耳蜗植入术。     

人工耳蜗植入术25例报告

目的:探讨人工耳蜗植入术的方法及疗效。方法:行人工耳蜗植入术25例,男16例,女9例,1-36岁,其中语前聋24例,语后聋1例,语前聋中经CT和MRI证实Mondini畸形1例,前庭导水管扩大3例,耳蜗部分骨化1例。术前行听力学检查,短声ABR阈值均>100dB,畸变产物耳声发射未引出,经乳突后鼓室径路行人工耳蜗植入术,植入24型K、M型人工耳蜗(澳大利亚产)11例,24contour型14例,术后1月开机调试及跟踪随访。结果:25例均一次植入成功,2例术中脑脊液涌出,包括Mondini畸形、前庭导水管扩大各1例,3例术后出现轻微眩晕,5d后消失,出院前行X线耳蜗电极定位,电极均在耳蜗内,开机调试后患者均能听到声音。结论:为保证植入手术的成功,除手术前严格掌握手术指征外,术中正确处理相关情况也极为重要。     

前庭导水管扩大患儿影像与听力结果分析

目的 回顾性分析前庭导水管扩大患儿的耳部影像表现及新生儿听力筛查结果及听力测试结果,探讨单纯前庭导水管扩大及合并其他内耳畸形的患儿的新生儿听力筛查通过率及听力损失程度是否有差异。方法 2009年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿童听力诊断中心就诊,电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)显示有前庭导水管扩大伴或不伴其他内耳畸形的患儿92例(182耳),入组者均接受过新生儿听力筛查。收集患儿新生儿听力筛查、听力学测试结果及耳部影像学资料。根据影像学表现分为3组:A组为单纯前庭导水管扩大;B组为Mondini畸形伴前庭导水管扩大及前庭池扩大即不完全分隔Ⅱ型(incomplete partition type Ⅱ,IP-Ⅱ);C组为前庭导水管扩大伴前庭池扩大或半规管畸形。采用卡方检验对比组间的新生儿听力筛查通过率;采用Kruskal-Wallis秩和检验对比组间听力损失程度。结果 92例患儿首次就诊年龄为1.5～65个月,其中男性47例(51.1%)、女性45例(48.9%)。182耳中,A组占40.11%(73/182)、B组占26.37%(48/182)、C组占33.52%(61/182),B+C组约占59.89%。3组新生儿听力筛查通过率比较,差异无统计学意义(χ²=1.122,P=0.571);伴与不伴Mondini畸形间比较,差异无统计学意义(χ²=0.401,P=0.526)。3组听力损失程度及伴与不伴Mondini畸形组间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 前庭导水管扩大合并其他内耳畸形约占60%;无论前庭导水管扩大伴与不伴其他内耳畸形,新生儿听力筛查通过率及听力损失程度均差异无统计学意义,提示前庭导水管扩大所致的迟发性听力损失与伴随的其他畸形类型无关。     

磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用

目的:探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值.方法:搜集38例可疑内耳畸形所致SNHL患儿,使用Philips Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪,首先进行颅脑常规扫描,排除颅内其他病变后,分别进行3D/T2WI/TSE轴位和B-TFE的超薄斜矢壮位扫描,迷路病变采用MIP重建.结果:16例32耳显示听神经、迷路正常.2例3耳Michel畸型;6例12耳Mondini畸型;12例24耳前庭导水管扩大;20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失.2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细.结论:磁共振内耳成像对诊断儿童先天性SNHL有着重要的价值,对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用,是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查.     

先天性内耳畸形患者人工耳蜗植入的临床体会

目的 探讨先天性内耳畸形重度或极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入方法及术后言语康复效果.方法 回顾性分析1998-2007年于我科行人工耳蜗植入295例患者的临床资料,其中前庭水管扩大25例,Modini畸形9例,共同腔畸形5例.所有患者均采用澳大利亚Nucleus24型人工耳蜗.对大前庭水管综合症患者,4例采用Nucleus 24R(ST)型植入体.8例采用Contuor型24R,10例采用Contuor Advance 24R.其余病例均采用Nucleus24M型直电极植入体.结果 25例大前庭水管综合征患者有3例术中出现井喷,15例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的波动;另有4例Mondini畸形及2例Common cavity畸形亦出现严莺井喷,但所有内耳畸形患者术中电极插入均顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别.经过半年以上的言语康复训练,所有患者的听力及言语能力均有不同程度提高.结论 人工耳蜗适用于内耳畸形患者,但对耳蜗未发育或内听道听神经缺失患者除外,术前全面的听力学及影像学评估至关重要.

Abstract：

Objective To summarize the clinical experience with multi-channel cochlear implantation in patients with inner ear malformations and evaluate and the outcomes of speech rehabilitation. Methods A retrospective study was conducted in 295 patients receiving cochlear implantation from 1998 to 2007, including 25 patients with large vestibular aqueduct syndrome (LVAS), 9 with Modini malformation, and 5 with common cavity deformity. All the patients received the Nucleus24 cochlear implants. In LVAS cases, 4 had Nucleus 24R (ST) implants, 8 had Contuor implants, 10 had Contuor Advance, and the remaining cases used Nucleus24(M) straight-electrode implants. Results Severe gusher appeared in 3 cases of LVAS, and perilymph fluctuation were seen in aother 15 cases. Four patients with Mondini malformation and 2 with common cavity malformation also experienced severe gusher, but the electrodes were inserted smoothly in all the patients without postoperative facial paralysis or cerebrospinal fluid leakage. The hearing threshold in these patients was similar to that in patients with normal cochlear structure. After speech rehabilitation for over 6 months, the abilities of speech discrimination and spoken language improved in all the cases in comparison with the preoperative lingual functions. Conclusion Multi-channel cochlear implantation can be performed in patients with inner ear malformation, but should not be attempted in patients with poor cochlear and cochlear nerve development. A comprehensive pre-operative radiographic and audiological evaluation is essential.     

CT联合MRI在感音神经性耳聋检查中的应用

目的探讨CT联合MRI技术在感音神经性耳聋检查中的价值。方法收集临床表现为感音性耳聋病人75例。同时采用CT及MRI检查,在相应的后处理工作站上进行MPR、MIP及VR重建处理,分析两种检查方法的Kappa一致性。并在MRI上对其中正常内耳的主要结构进行数据测量,对不同侧别、不同性别的内耳进行分析。结果75例中,30例未见异常,其不同侧别、不同性别内耳各测量值差异均无统计学意义（P>0.05）。45例耳结构异常,包括半规管畸形3例,耳蜗畸形4例,前庭导水管扩大9例,内听道畸形4例,外耳道异常2例,蜗神经发育不良18例,内听道血管发育异常5例。两种检查方法对检出半规管畸形、耳蜗畸形、大前庭导水管综合征的一致性较好,内听道畸形的一致性较差。结论CT、MRI两种检查方法诊断感音神经性耳聋各有优势,相辅相成,为临床提供可靠的影像学依据,具有重要的临床应用价值。     

磁共振对感音神经性耳聋人工耳蜗术前诊断的价值

目的探讨磁共振在人工耳蜗术前内耳成像在儿童感音神经性耳聋（SNHL）中的应用价值。方法搜集80例SNHL患儿均需要人工耳蜗,用signa HDe 1.5 T超导磁共振仪,先进行脑MRI平扫,排除颅内有无其他异常,再进行3D/FLESTA轴位扫描及MYTOOLS、Batch.oblique的超薄斜矢壮处理,迷路病变采用MIP重建。结果80例75耳可显示听神经及迷路正常,5例10耳Mondini畸型;4例4耳Michel畸型;16例28耳表现为前庭导水管扩大;6例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细,31例畸形中有12例20耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失、部分变细。结论 MRI内耳成像技术对诊断感音神经性耳聋有很高的价值,能显示患儿蜗神经、前庭上下神经、面神经及内耳迷路的发育,人工耳蜗置换术前MRI检查是必须的。     

儿童感音神经性耳聋内耳多层螺旋CT特征及应用分析

目的 探讨儿童感音神经性耳聋内耳多层螺旋CT特征及应用分析.方法 选取自2016年3月5日至2017年3月5日该院接受治疗的儿童感音性耳聋患儿41例,共82耳,采用筛检试验观察多层螺旋CT和单层螺旋CT对内耳畸形诊断准确率,观察多层螺旋CT显示儿童感音性耳聋内耳特征.结果 多层螺旋CT诊断儿童感音性耳聋的灵敏度为87.72％,特异度为80.00％,约登指数为0.68;单层螺旋CT组诊断灵敏度为59.65％,特异度为68.00％,约登指数为0.28;多层螺旋CT组灵敏度显著高于单层螺旋CT组,差异有统计学意义(x2=4.31,P＜0.05).多层螺旋CT结果显示,前庭导水管畸形36例(63.2％)显著高于耳蜗畸形16例(28.1％),前庭畸形18例(31.6％),半规管畸形22例(38.6％),内耳道畸形16例(28.1％),差异有统计学意义(x2 =21.11,P＜0.05).结论 多层螺旋CT能够较完整的显示儿童感音性耳聋的内耳畸形结构,提供更加全面准确的诊断信息.     

CT及MRI在感音神经性耳聋患者行人工耳蜗植入术前的应用价值

目的 探讨CT及MRI在感音神经性耳聋(SNHL)患者行人工耳蜗植入(CI)术前的应用价值.方法 回顾分析2012年11月至2016年11月安徽医科大学第二附属医院收治的87例拟行CI的SNHL患者的CT及MRI图像,结合Sennaroglu分类法进行影像分类诊断.结果 87例SNHL患者的174耳中,耳蜗畸形10耳,前庭导水管扩大28耳,半规管畸形2耳,内听道畸形1耳,中耳炎患者7例.结论 不同影像学检查在SNHL患者CI术前能提供多种信息,均对临床诊治有重要的作用.     

蜗神经3.0T磁共振成像在感音神经性聋中的应用研究简

目的探讨采用蜗神经磁共振成像技术在感音神经性聋中的应用价值,为今后感音神经性聋的诊断提供有价值的参考与指导。方法选择从2010年1月至2013年1月期间我院就诊的80例感音神经性聋患者（50例患者大于等于18岁,30例患者小于18岁）采用GEHDxt3．0T磁共振扫描仪对感音神经性聋患者进行蜗神经磁共振成像及内耳水成像。结果50例大于或等于18岁患者中,46例92耳显示蜗神经、迷路正常,1例2耳蜗神经信号缺失,2例3耳前庭导水管扩大,1例2耳耳蜗神经细小：小于18岁患者中,15例30耳显示正常,Michel畸形为3例5耳,Mondini畸形有2例3耳,1例2耳耳蜗神经细小,还有2例4耳为前庭导水管扩大。结论蜗神经磁共振成像技术在感音神经性聋中有着不可或缺的地位,为患者的明确诊断提供了可靠依据,值得推广。     

多层螺旋CT对婴幼儿先天性感音性耳聋的诊断价值

目的探讨多层螺旋CT（multi slice computed tomography, MSCT）对婴幼儿先天性感音性耳聋（sensorineural hearing loss, SNHL）的诊断价值。方法对74例婴幼儿SNHL患者采用颞骨轴位高分辨率MSCT扫描及多平面重建（MPR）,对感兴趣内耳用容积再现技术（VRT）进行重建。结果63例语前聋组患者中42例（84耳）双侧内耳MSCT表现无明显异常;21例(42耳)显示内耳骨迷路畸形(其中29耳多种畸形共存)：耳蜗间隔发育不全I型1例（2耳）,耳蜗间隔发育不全II型（Mondini畸形）4例（8耳）,前庭-外半规管畸形12例（24耳）,前庭导水管扩大13例（26耳）;内耳道畸形3例（3耳）;外耳道未发育1例（1耳）;其中37耳MSCT横断面图像和MPR, VRT图像均可清晰显示畸形的部位和程度,5耳Mondini型畸形患者 VRT图像较MSCT横断面图像更能清晰的显示畸形部位;7例（12耳）分泌性中耳炎。11例语后聋组中显示8例（16耳）内耳结构基本正常,3例（6耳）为大前庭水管综合征,3例（6耳）分泌性中耳炎。结论MSCT结合MPR及VRT可更加准确的对内耳骨迷路畸形的程度和部位做出诊断,是对婴幼儿SNHL病因诊断重要的一种检查方法。