继发于泌尿道感染的MERS2例临床分析

目的分析继发于泌尿道感染的伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病（MERS）的临床特点。方法收集2例泌尿道感染继发MERS患者的临床资料,分析其临床特点。结果例1患者为青年男性,例2患者为中年女性。2例患者发病前均有发热、尿频、尿痛等泌尿道感染症状,随后出现头痛、精神异常、神志不清等神经系统症状,早期均给予左氧氟沙星针抗感染治疗。发病早期头颅MRI提示胼胝体压部T2WI-flair高信号、DWI高信号;腰穿检查提示脑脊液压力增高,脑脊液实验室检查正常。予以抗感染、甘露醇脱水降颅内压、营养支持治疗后好转,1个月后复查头颅MRI提示胼胝体压部病灶消失。结论泌尿道感染可能是MERS的病因之一,其致病菌为大肠埃希菌。若早期出现泌尿道感染症状,随后出现头痛、精神异常、神志不清等神经系统症状,也要考虑MERS的可能。     

PDHA1基因突变致少年型Leigh综合征一例并文献复习

目的 探讨PDHA1基因突变所致Leigh综合征的临床特征。方法 报道南京医科大学附属儿童医院确诊的1例PDHA1基因突变所致少年型Leigh综合征的临床和遗传学资料,并复习相关文献。结果 患儿,男,8岁2月起病,第1次病程：发热后出现嗜睡,头颅MRI提示延髓及小脑齿状核长T1长T2信号,Flair高信号,诊断“病毒性脑炎”。治疗后复查头颅MRI提示延髓、右侧大脑脚及右侧基底节多个片状稍长T1稍长T2信号,Flair稍高信号。患儿症状好转出院,平时无明显症状。第2次病程：9岁10月,发热后出现头痛,头颅MRI提示双侧豆状核及大脑脚、脑干及小脑齿状核多发对称性长T1长T2信号,Flair及DWI高信号,乳酸5.0umol/l,基因检测提示PDHA1 c.427G＞A错义突变,诊断“Leigh综合征”,予维生素B1、左卡尼汀、辅酶Q10等治疗病情好转。结论 PDHA1基因突变所致Leigh综合征可在2岁后起病,平时可能无明显临床症状,动态复查头颅MRI并完善基因检测有助于诊断。     

15例儿童病毒性脑炎伴胼胝体压部孤立性病变的临床及影像学随访研究

目的：探讨儿童病毒性脑炎伴胼胝体压部孤立性病变的临床与影像学特征,提高对此类疾病的认识。方法：回顾性分析15例儿童病毒性脑炎伴胼胝体压部孤立性病变的临床资料、实验室检查、影像学资料及随访情况。结果：15例中男9例,女6例,年龄1岁7个月~13岁1个月,9例伴有发热、头痛、呕吐,2例伴有嗜睡,3例有癫痫发作,1例昏迷、机械通气。15例头颅MRI均存在胼胝体压部孤立性病变,表现为斑片状或椭圆形长T1、长T2信号、Flair及DWI高信号、ADC低信号,余脑实质未见异常。14例临床症状于7~10 d缓解,头颅MRI复查胼胝体压部病变于2个月内消失。1例机械通气患儿始终昏迷、复查头颅CT提示两侧丘脑、大脑脚及局部中脑密度减低,放弃治疗后失访。结论：儿童病毒性脑炎伴胼胝体压部孤立性病变临床症状轻重不一,临床表现为发热、头痛、癫痫发作、嗜睡,甚至昏迷;大多症状轻微,临床症状在10 d内消失,胼胝体压部孤立性病变一般在2个月内消失,预后良好;少数症状严重,危及生命,颅内病变除胼胝体压部外,进一步累及丘脑等部位。     

儿童过敏性紫癜合并可逆性后部脑白质病临床分析

目的 探讨儿童过敏性紫癜(HSP)合并可逆性后部脑白质病(RPLS)的临床及影像学特点,提高儿科临床医师对儿童过敏性紫癜合并RPLS的认识.方法 回顾性系统分析2例本院及国内外文献报道15例HSP合并RPLS患儿的临床、影像学资料、治疗及预后.结果 17例HSP合并RPLS患儿,女患儿10例,男患儿7例.RPLS发病前12例患儿接受糖皮质激素治疗,2例患儿合并V型紫癜性肾炎,1例患儿合并局灶性坏死性新月体肾小球肾炎,1例患儿出现急性肾功能不全,12例患儿伴有高血压.17例HSP合并RPLS患儿均有癫痫发作,5例出现头晕头痛,9例出现视觉异常,6例出现意识障碍.17例患儿均完善头颅影像学检查,其中MRI主要表现为以大脑后部为主的长T1、长T2信号,大部分呈对称性.17例RPLS患儿经控制惊厥、降颅压、积极控制原发疾病等治疗后,神经系统临床症状及影像学表现均在短期内好转.结论 HSP患儿出现癫痫发作、头痛、视觉障碍或意识障碍提示并发RPLS可能.及时完善头颅MRI检查有助于诊断HSP合并RPLS.早期诊断及积极治疗HSP合并RPLS,大部分患儿预后良好.     

MRI检查癫痫发作为首要症状的可逆性胼胝体压部病变综合征的神经影像特征

目的 分析以癫痫发作为首要症状的可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)核磁共振(MRI)影像学特征。方法 回顾性分析以癫痫发作为首要症状的RESLES患儿临床特点及MRI影像学特征。结果 实验室检查结果 提示11例患儿诊断为低钠血症,谷丙转氨酶/谷草转氨酶轻微升高6例,10例患儿出现轻微语言障碍;患儿入院时MRI检查均提示胼胝体压部局限性、孤立性、边界清楚病灶,形状多呈圆形或椭圆形;T₁WI呈等或稍低信号,T₂WI呈等或稍高信号,FLAIR呈稍高信号,DWI呈稍高信号,ADC呈低信号,ADC值范围:0.24～0.79×10^-3mm²/s,增强扫描均无强化,病灶无坏死及囊变,周围未出现明显水肿及占位效应;经对症支持治疗后,患儿临床症状均在1～2周内得以好转并出院,出院后复查MRI发现,27例患儿DWI高信号均完全消失,4例胼胝体压部DWI高信号病灶范围较首次检查时明显缩小,信号明显减弱。结论 以癫痫发作为主要临床表现的RESLES患儿头颅MRI表现与神经毒性反应相似,MRI检查可见SCC中病灶多...     

儿童可逆性胼胝体压部病变综合征的MRI诊断价值

目的探讨可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的MRI特点,提高对其诊断的准确性。方法回顾性分析5例RESLES患儿的临床及MRI资料。全部病例均行MRI平扫。结果 5例患儿首次MRI均表现为胼胝体压部的类圆形或椭圆形孤立性异常信号,T1WI呈等信号2例,稍低信号3例;5例T2WI及FLIAR均呈稍高信号;5例DWI均呈高信号;5例ADC图均呈低信号,ADC值范围0.352~0.526×10-3mm2/s,平均ADC值(mADC)为(0.429±0.072)×10-3mm2/s。所有病灶均无水肿及占位效应。所有患儿经治疗后5-13天复查颅脑MRI,显示病灶均消失。结论 RESLES是一种少见的临床与影像学综合征,临床症状轻微,预后良好,颅脑MRI具有特异性,能为该病的正确诊断提供帮助。     

川崎病神经系统并发症的临床分析

川崎病是一种原因未明 ,以全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病。对心血管的损害尤其是冠状动脉损害临床研究报道较多。除心血管系统外 ,全身器官如神经系统、消化系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。现将我院收治的川崎病合并神经系统受损的 9例病例报告分析如下 :1　临床资料1.1　一般资料 :9例患儿均符合日本厚生省川崎病研究委员会 1984年 9月修订的诊断标准。男 5例 ,女 4例。发病年龄 6月～ 3岁。在川崎病的病程急性期 (病程≤ 10 d) ,患儿伴有嗜睡或烦躁 ,易激惹 6例 ,热性惊厥 3例 (肛温≥ 39℃ ) ,其中 2例既往有热…     

可逆性胼胝体压部病变综合征MRI特点分析及随访观察

目的分析可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的MRI表现、鉴别诊断及预后。方法收集本院20例RESLES患者的临床资料、MRI特征及随访结果,进行分析及总结。结果 20例患者以突发头痛、发热、恶心呕吐、视物模糊等为首发症状,头颅MRI均发现胼胝体压部局灶性病灶,边界清,TIWI呈低或稍低信号,T2WI呈高或稍高信号,FLAIR呈高信号,DWI序列显示明显高信号,ADC图为低信号,病灶无明显占位效应,增强扫描未见强化。以上病例经过相应的对症治疗后复查头颅MRI,其中有18例胼胝体压部病灶完全消失,2例在DWI序列表现为病变范围较前缩小、信号较前减低。结论 RESLES是一组临床-影像学综合征,MRI能客观地反映病灶的特点、吸收与好转,对于监测及评估RESLES临床演变及预后具有重要的价值。     

成人轻度脑炎或脑病伴可逆性胼胝体压部病变的临床和影像学特点分析

目的 总结成人轻度脑炎或脑病伴可逆性胼胝体压部病变(mild encephalitis/encephalopathy with reversible splenial lesion,MERS)的临床和影像学特点.方法 收集2015年12月至2019年12月首都医科大学附属北京朝阳医院收治的符合Garcia-Monco诊断标准的8例成人(≥18岁)MERS患者的临床资料,总结MERS的临床和影像特征.结果 患者年龄18～58岁,男6例,女2例;7例急性起病,1 例亚急性起病,2例有明确病毒感染史诱因.临床表现均为非特异性脑病症状,包括发热、头痛、头晕、恶心、呕吐等,2例出现神经功能缺损症状,其中1例出现意识障碍,1 例出现视野缺损.2例出现脑膜刺激征阳性.8例患者头颅MRI均可见胼胝体压部弥散加权像(DWI)高信号,分别呈现类圆形、椭圆形、回旋镖形征象.7例行腰椎穿刺检查,2例脑脊液压力及白细胞计数正常,5例升高.经治疗后,8例患者预后良好,随访影像学资料提示病灶消失或缩小.结论 MERS是一种由不同原因导致的主要累及胼胝体压部的临床影像综合征,病程具有自限性,预后良好,早期诊断,尽早治疗,有助于改善患者预后.     

小儿急性播散性脑脊髓炎临床分析

目的:研究小儿急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点,提高临床诊治水平。方法:对1例临床初诊为ADEM的患儿临床特点、治疗方案及预后进行分析。结果:临床表现:病前有感染史,病程为单相,神经系统症状为主,其中包括不典型的双侧对称性弛缓性瘫痪症状;辅助检查:头颅MRI检查异常,白质病变为主;治疗和预后:予甲泼尼龙冲击治疗,患儿的神经系统症状明显缓解,无后遗症。结论:应注意ADEM的临床特点,复查MRI,及早诊治。     

不同剂量丙种球蛋白治疗小儿川崎病的临床疗效

目的 探讨不同剂量丙种球蛋白治疗小儿川崎病的临床疗效及安全性。 方法 本研究将收集2012年1月—2016年12月住院的川崎病患儿按照数字表法随机分为对照组和治疗组，2组患儿均服用阿司匹林作为基础治疗，其中对照组给予丙种球蛋白1 g/(kg·d)静脉输注，使用1~2 d(若热不退用2 d)；研究组给予丙种球蛋白2 g/(kg·d)静脉输注，使用1 d。比较2组患者的临床治疗效果及不良反应发生情况。 结果 研究组患儿的退热时间较对照组明显缩短，且差异具有统计学意义(t=5.853，P＜0.05)；而2组患儿的黏膜充血、颈部淋巴结肿大及手足肿胀消退时间比较差异无统计学意义(t=1.418、1.552、0.719，均P＞0.05)。2组患儿治疗后白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)及血小板计数(PLT)等实验室指标均较治疗前明显改善(均P＜0.05)；治疗后2组间上述实验室指标比较差异无统计学意义(均P＞0.05)。治疗后，研究组有7例发生冠状动脉病变，对照组有13例发生冠状动脉病变，研究组患儿治疗后冠状动脉病发生率(14.00%)明显低于对照组(26.00%)，且差异具有统计学意义(χ2=4.089，P=0.043)。研究组有1例患儿在静滴丙种球蛋白后出现不良反应，表现为畏寒、恶心，减慢静脉滴注速度后缓解并最终消失，所有患儿未发生其他不良反应。 结论 对于川崎病，丙种球蛋白2 g/(kg·d)的治疗效果明显优于1 g/(kg·d)，且并发症少，发生冠状动脉病变率低，安全性高。      

川崎病伴有关节受累患儿的临床特征分析

目的：探讨川崎病伴有关节受累患儿的临床特征,明确关节受累是否会对川崎病患儿的冠状动脉损害率、对静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）反应性和预后产生影响。方法：选择诊断明确且资料完整的川崎病患儿636例,根据有无关节局部症状,分为关节受累组（31例）和无关节受累组（605例）。回顾性分析川崎病患儿的临床资料和辅助检查资料,比较关节受累组与无关节受累组患儿临床特征、实验室指标、冠状动脉损害率和对IVIG的反应率。结果：31例伴有关节受累的川崎病患儿中,3岁以上患儿25例（80.6%）,诊断为完全性川崎病26例（83.9%）,多关节（≥2个关节）受累24例（77.4%）,大关节受累26例（83.9%）,其中以膝关节受累最常见（20例,64.5%）。关节局部症状持续时间不等,经追踪随访,均无关节局部后遗症发生。与无关节受累组比较,关节受累组患儿的发热时间长（P<0.05）,白细胞（WBC）计数、中性粒细胞百分比和C反应蛋白（CRP）水平明显升高（P<0.05）,但冠状动脉损害率差异无统计学意义（P>0.05）。关节受累组患儿的IVIG无反应率（39.3%）高于无关节受累组（10.9%）,2组比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论：川崎病伴有关节受累多发生于3岁以上患儿,且倾向于多关节受累,以大关节受累多见,其中以膝关节受累最常见。川崎病伴有关节受累时,对冠状动脉损害率无明显影响,但患儿对IVIG反应性更差。关节受累为川崎病的短暂性症状,不会遗留后遗症。     

静脉用人血丙种球蛋白治疗川崎病36例临床观察

目的 探讨静脉用人血丙种球蛋白治疗川崎病的临床效果。方法 将70例川崎病按治疗方法不同分成两组，治疗组36 例给予阿司匹林和IVIG 联合治疗，对照组34 例单用阿司匹林治疗，比较两组临床症状消退时间。结果 疾病早期（病程7d内）应用丙种球蛋白，患儿在退热、球结膜充血、手足肿胀、颈淋巴结肿大消散与对照组差异显著（P〈0.01），可明显降低冠状动脉病变的发生率。结论 静脉用丙种球蛋白治疗川崎病疗效肯定，值得临床推广和应用。     

269例川崎病住院患儿临床资料分析

目的总结并探讨川崎病(KD)住院患儿的临床特征,为临床治疗提供指导。方法回顾性分析2009年9月~2017年9月我院住院的269例川崎病患儿临床资料:(1)比较典型川崎病与不典型川崎病的临床特征;(2)以静脉用丙种球蛋白(IVIG)疗效为标准进行分组,探讨初始剂量静脉用丙种球蛋白治疗敏感性川崎病与无反应川崎病的临床特征。结果 (1)典型川崎病组各项临床症状的发生率均高于不典型川崎病组(P0.05)。不典型KD组冠状动脉损伤发生率高于典型KD组(P0.05);实验室检查中,除了CRP外(P0.05),两组其余实验室检查指标比较,差异无统计学意义(P0.05)。(2)以静脉用丙种球蛋白(IVIG)疗效为标准进行分组,除口唇、肛周改变外,IVIG敏感性川崎病其余临床症状发生率高于IVIG无反应性川崎病(P0.05)。除CRP、ALT、AST外,两组其余实验室检查结果及冠脉改变比较无差异(P0.05)。结论川崎病患儿应强调早期评估临床参数,对高度怀疑为川崎病患儿应多次复检提高阳性率,尤其注意CRP的变化,对无反应川崎病注意肝功能变化。     

不同时间应用丙种球蛋白治疗川崎病的疗效分析

目的：探讨不同时间应用静脉注射丙种球蛋白(IVIG﹚治疗川崎病的临床疗效。方法整群选择2004年1月-2015年6月间该院收治的99例川崎病患儿根据IVIG的时间分为A组(1~5 d,n=22﹚、B组(5~10 d,n=48)、C组(>10 d,n=29),比较各组治疗后实验室指标及丙种球蛋白无反应发生率及冠脉病变发生率。结果三组患儿治疗后血CRP、血沉及血小板比较,差异均无统计学意义(P>0.05﹚;A组患儿丙种球蛋白无反应发生率明显高于B组、C组,差异有统计学意义(P<0.05﹚;C组患儿冠脉病变发生率明显高于A组、B组,差异有统计学意义(P<0.05﹚。结论川崎病发病5-10 d静脉应用丙种球蛋白治疗时患儿的丙种球蛋白无反应发生率及冠脉病变发生率均相对较低。     

不同剂量丙种球蛋白对川崎病患儿的疗效及对冠状动脉病变的影响

目的评价静脉注射不同剂量的丙种球蛋白（intravenous immune globulin,IVIG）治疗川崎病（Kawasaki disease,KD）的临床效果及对冠状动脉病变的影响。方法选取我院儿科2006年4月～2011年10月收治的102例KD患儿,随机分为观察组和对照组,每组各51例。观察组患儿给予IVIG 1 g/kg静脉注射,对照组患儿给予IVIG 2 g/kg静脉注射,对两种治疗方法的疗效进行比较。观察患儿总热程、退热时间、黏膜充血、手足肿胀和颈淋巴结肿大消退时间,监测外周血白细胞计数（white blood cells count,WBC）、血小板计数（platelet count,PLT）、C反应蛋白（creacting pro-tein,CRP）、血沉（erythrocyte sedimentation rate,ESR）和冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）发生情况。结果两组住院时间、退热时间、黏膜充血、手足肿胀和颈淋巴结肿大消退时间及总热程比较,差异无统计学意义（P〉0.05）;两组WBC、PLT、CRP、ESR与治疗前比较明显降低（P〈0.05）,两组间比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。观察组CAL发生率为25.5%,对照组CAL发生率为21.6%,两组比较,差异亦无统计学意义（P〉0.05）。结论 IVIG 1 g/kg单次静脉注射治疗KD,可有效缓解临床症状,降低CAL的发生率,且与IVIG 2 g/kg单次静脉注射治疗KD比较治疗效果相似。     

大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林对川崎病患儿T淋巴细胞亚群、血管内皮因子、炎症因子水平的影响

目的 探讨大剂量丙种球蛋白(IVIG)加阿司匹林(ASP)治疗川崎病的临床疗效,及对川崎病患儿T淋巴细胞亚群、血管内皮因子、炎症因子水平的影响。 方法 选择行大剂量IVIG加ASP治疗的36例川崎病患儿病例为患儿组,同期36例健康儿童为健康组。检测患儿T淋巴细胞亚群(CD4+、CD4+/CD8+、CD8+)、血管内皮相关指标[血管内皮生长因子(VEGF)、内皮抑素(ES)、内皮一氧化氮合酶(eNOS)]、血清炎性因子[肿瘤坏死因子α(TNF-α)、超敏C-反应蛋白(hs-CRP)、白介素-10(IL-10)、血清降钙素原(PCT)],并与健康儿童进行比较;统计观察治疗效果。 结果 治疗后,患儿CD4+、CD4+/CD8+均较治疗前明显下降(P<0.05),CD8+水平较治疗前明显升高(P<0.05),治疗后患儿VEGF、ES水平较治疗前明显下降(P<0.05),eNOS水平较治疗前明显升高(P<0.05)。治疗后,患儿TNF-α、hs-CRP、IL-10、PCT水平均较治疗前明显下降(P<0.05),治疗总有效率为88.9%。 结论 大剂量丙种球蛋白加阿司匹林有助于改善患儿的免疫功能、血管内皮因子、炎症反应,阻止病情发展,治疗效果满意。      

大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林对川崎病患儿血管内皮因子和抵抗素及内脂素的影响

目的 探讨大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林对川崎病患儿血管内皮因子及抵抗素和内脂素的影响并观察其临床疗效。 方法 选择杭州市第一人民医院2015年1月-2016年12月收治的62例川崎病患儿为观察组,给予大剂量丙种球蛋白与阿司匹林治疗,其中大剂量丙种球蛋白为2 g/(kg·d),静脉注射,阿司匹林肠溶片30~50 mg/(kg·d),分3次口服,退热3 d后减为3~5 mg/(kg·d),一次口服,连续治疗2个月。另选取同期在我院进行体检的62例健康儿童作为对照组。治疗前后,采用酶联免疫吸附法测定炎症因子(hs-CRP、TNF-α)与血管内皮相关指标(VEGF、eNOS、ES)水平、双抗体夹心法测定炎症因子PCT水平及双抗体酶联免疫吸附法测定抵抗素、内脂素水平的变化,并与对照组比较,统计治疗效果。 结果 治疗后,观察组PCT、hs-CRP、TNF-α水平均明显降低(P<0.05)。治疗后,观察组VEGF、ES、抵抗素、内脂素水平显著降低(均P<0.05);eNOS水平明显升高(P<0.05)。治疗总有效率为91.93%。 结论 大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林可明显降低川崎病患儿机体炎症反应,减轻血管内皮损伤,其作用机制可能与大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林能有效调节患儿的抵抗素和内脂素有关。      

两种不同剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗川崎病的临床疗效评价

目的：观察并对比两种大剂量静脉滴注丙种球蛋白方案治疗川崎病的效果。方法回顾性分析总结该院2005年3月—2014年3月收治的84例患小儿川崎病儿童。分成单剂给药组和连续给药组,单剂给药组直接静脉滴注蓉生静丙2 g/d,同时连续给药组静脉滴注蓉生静丙1 g,连续给药2 d,观察两组患儿急性临床症状消退时间和各项实验室指标前后变化及冠状动脉内径恢复情况,对比二者疗效。结果单剂给药组患儿发热消退时间较短于连续给药组,P〈0.05,差异有统计学意义;两组患儿黏膜充血、手足肿胀和淋巴结肿大消退时间相差不大,两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。单剂给药组患儿治疗后冠状动脉扩张均有好转迹象,单剂给药组患儿恢复例数明显多于对照组,两组比较差异有统计学意义（χ2=4.3721,P=0.0365）。两组患儿治疗前C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞、血小板计数均差异无统计学意义,治疗后两组患儿之间C反应蛋白和红细胞沉降率差异有统计学意义（P〈0.05）;而白细胞和血小板计数差异无统计学意义（P〉0.05）。结论对于治疗川崎病单次给药剂量2g/d的效果要好于1g连续给药2d的给药方式。单次给药2g/d治疗川崎病有较好的疗效,值得广泛使用于临床当中。     

两种剂量免疫球蛋白治疗川崎病疗效探讨

目的: 探讨不同剂量免疫球蛋白(IVIG)静脉滴注治疗小儿川崎病的疗效。方法: 回顾性总结1995~2003年收治的41例川崎病患儿治疗情况。结果: 17例川崎病应用IVIG 1 g/kg,分400~500 mg·kg-1·d-1×2~3天和22例IVIG 2 g/kg,分400 mg·kg-1·d-1×5天治疗,在退热时间、白细胞下降至正常、冠状动脉(CA)扩张等方面差异均无显著性(P=1.000)。结论: IVIG治疗小儿川崎病,1 g/kg和2 g/kg疗效相当,推荐应用IVIG 1 g/kg,以节约药源和患者治疗费用。