以紫癜为首发表现的外周T细胞淋巴瘤1例

患者男,63岁。双下肢反复瘀斑、瘀点伴剧痒半年,加重3个月。查体:全身可见密集或散在的瘀斑、瘀点,部分融合成片,以双下肢为甚,腋窝可扪及两粒黄豆大小的肿大淋巴结,活动可。皮损组织病理示:局部血管周围可见红细胞渗出及含铁血红素沉着。淋巴结病理示非霍奇金淋巴瘤;免疫组织化学示:CD43(+),CD45RO(+)。诊断:外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型。     

非霍奇金淋巴瘤1例

报告1例以皮肤肿瘤为首发表现的儿童非霍奇金淋巴瘤。患儿女,8岁。右侧鼻翼出现肿块3个月余,伴进行性增大1个月就诊。体格检查示局部淋巴结不增大,系统检查无异常。皮损组织病理检查示真皮内有异形淋巴样细胞浸润,免疫组化染色结果示：CD45RO（＋）,CD20,HMB45,CK,CD30和CD68均阴性,证实为T细胞淋巴瘤。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤皮肤受累一例

患者,女,76岁,全身皮下多发结节伴右下肢皮肤溃烂2个月。皮损病理活检示（腹壁肿物）：非霍奇金淋巴结,B细胞型,免疫表型符合DLBCL,生发中心来源。免疫组化：CD20弥漫连片（+）,CD3散在（+）,CD10（+）,CD21显示FDC网消失,Ki67（80%）。胸腹部增强CT示胃窦十二指肠占位性病变,胃镜检查取胃窦部病变活检示：（胃窦小弯、大弯）非霍奇金B细胞淋巴瘤,考虑DLBCL或其他高侵袭性类型;免疫组化：粘膜腺体间弥漫的淋巴样细胞侵润性生长,CD20连片阳性,Ki67（90%）。我院血液科诊断为非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞型）IV期IPI,评分5分 继发皮肤受累。患者家属拒绝治疗,患者出院1周后死亡。     

一例非霍奇金血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并发心包积液患者的护理

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤,约占其16.8%,占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%~([1])。此病进展快,预后差,极易误诊且多见于亚洲人群~([2])。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床表现很复杂,多为高热、浅表淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大等多种症状~([2,3])。由于非霍奇金血管免疫母细胞性     

脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,患者女,44岁,左侧臀部出现红肿、结节,伴疼痛和发热半个月,皮损组织病理检查：皮下脂肪层有淋巴细胞、组织细胞浸润,免疫组化证明浸润淋巴细胞为T细胞来源,组织病理改变符合脂膜炎样T细胞淋巴瘤。     

副肿瘤性天疱疮伴发滤泡性淋巴瘤一例

报告1例伴发滤泡性淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮。患者女,51岁,口腔、外阴疼痛性糜烂、溃疡伴全身皮疹2个月,既往全身淋巴结肿大1年。皮肤组织病理学检查示表皮可见棘细胞松解,表皮内裂隙,散在坏死红染的角质形成细胞,基底细胞液化变性及真皮浅层较致密淋巴细胞浸润。淋巴结病理检查示：非霍奇金淋巴瘤,WHO分类：滤泡性淋巴瘤,1级。     

全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤1例

报告1例全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤。患者女性，34岁，全身皮肤起红斑、斑块6年，伴低热及腹腔、股股沟淋巴结肿大。皮肤活检组织病理改变为真皮内异型淋巴样细胞呈苔薛样浸润，间质血管增生明显，表皮内未见浸润。免疫组织化学、多聚酶链反应（PCR）和电镜检查均证实为T细胞淋巴瘤，埃伯斯坦病毒原位杂交（EBV－ISH）阴性。     

表现为神经淋巴瘤病的外周T细胞淋巴瘤一例

31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1～5 cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径1 cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%～70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。     

以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤1例

患儿女,7岁,以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状,半年后左下肢出现皮下肿物确诊为间变性大细胞淋巴瘤。患儿首发临床表现为全身皮肤水疱、溃疡、结痂伴发热、腹股沟淋巴结肿大。皮损组织病理:表皮可见角化不良细胞,界面改变,表皮少量淋巴细胞浸润,未见异型细胞;淋巴结病理:淋巴结大片坏死,其间血管壁坏死,周围绕以多数淋巴样细胞;肿物病理:大量淋巴样细胞弥漫分布。免疫组织化学:CD30(+),ALK胞浆(+),CD5(-),CD7(+),CD4(+),CD8(-),TIA-1(+),CD2(+),LCA(+),EMA(+),CD3(-),Vimentin(+),Ki-67(>80%+)。诊断:间变性大细胞淋巴瘤。     

伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,23岁,面、颈、上胸部、双手背出现丘疹、丘疱疹、坏死、结痂、痘疮样瘢痕形成伴面部肿胀6年,加重4年。皮损组织病理及免疫组化检查符合种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤 ,以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类 ,HTLV -Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关 ,有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型 ,T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断     

Epstein-Barr病毒感染及相关皮肤疾病

EB病毒是一种人类疱疹病毒,其原发感染多无临床症状或导致传染性单核细胞增多症。原发感染后,EB病毒终身潜伏于健康人体的B淋巴细胞。但是,部分感染者发展为慢性活动性EB病毒感染,或者出现一些EB病毒相关的恶性疾病,如Burkitt's淋巴瘤、鼻咽癌、霍奇金淋巴瘤、牛痘样水疱病样淋巴细胞增生性疾病、NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。本文将详述EB病毒感染的特点、机制,并讨论EB病毒相关皮肤疾病的临床、病理特征。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类，HTLV-Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关，有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型，T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断。     

细胞凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用

皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,蕈样肉芽肿和Sézary综合征占绝大部分。肿瘤细胞早期有丝分裂指数较低及对细胞毒性药物的治疗反应差,提示细胞凋亡缺陷在其发病机制中起重要作用。本文以蕈样肉芽肿和Sézary综合征为重点,对凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用进行了综述。     

原发肾上腺NK/T细胞淋巴瘤皮肤侵犯一例

患者女,64岁,诊断肾上腺NK/T细胞淋巴瘤1年,四肢暗红色浸润性斑块2个月。患者1年前因剧烈腹痛就诊于杭州市中医院,腹部CT发现双侧肾上腺肿块,行左肾上腺切除术,结合免疫组化、病理,诊断为非霍奇金淋巴瘤,NK/T细胞淋巴瘤。10个月前于浙江大学医学院附属邵逸夫医院就诊,腹部CT示右侧肾上腺巨大团块。血常规、凝血功能、胸部CT检查未见明显异常     

大疱性Sézary综合征一例

英]/OnoA,IsomuraI,IsogaiZetal//JDermatol.2004,31(12):1027-1031患者男,70岁,2002年4月起躯干及四肢出现弥漫性鳞屑性红斑伴色素沉着,随后腹股沟淋巴结肿大。既往有胃平滑肌肉瘤切除术(1998年)及非霍奇金淋巴瘤并接受CHOP方案化疗史(1999年)。皮损组织病理检查:角质层角化不全和角化过度并存,基底细胞变性及附属器、血管周围异形淋巴细胞浸润,可见亲表皮性及Pautrier微脓肿,外周血出现S啨zary细胞。实验室检查:外周血白细胞轻度升高,异形淋巴细胞占8%,CD4/CD8比例升高,可溶性IL-2受体水平升高,T细胞增殖功能受损,T细胞受体Cβ1…     

蕈样肉芽肿的免疫机制研究进展

蕈样肉芽肿是原发于皮肤的T细胞淋巴瘤,系一种最常见的低度恶性皮肤非霍奇金淋巴瘤。免疫学异常与其发病密切相关,表现为患者皮损中树突状细胞分布和功能异常,T细胞凋亡增加,Fas表达下降和FasL表达增加,趋化因子及其受体、IL-4、IL-15、CTLA-4、HECA-452等免疫分子异常表达有关。MF免疫机制的阐明将为治疗MF提供更好的依据。     

Cutaneous Hodgkin's lymphoma: a case report and review of the literature

报告1例皮肤霍奇金淋巴瘤.患者男,28岁.因右侧锁骨上不规则鲜红色斑块1年就诊,全身系统检查未见肿大淋巴结和内脏肿瘤,经皮损组织病理和免疫组化检查诊断为皮肤霍奇金淋巴瘤.     

系统疾病的皮肤表现

980529 成人T细胞白血病/淋巴瘤与皮肤淋巴瘤的鉴别/汪晨（北京中日友好医院）…//中华皮肤科杂志.-1997,30（4）.-237 对4例伴皮肤损害的成人T-细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）和18例皮肤T-细胞淋巴瘤（CTCL）进行了临床病理、免疫学分型及嗜人T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）前病毒DNA的比较性研究,结果:4例ATLL出现皮肤损害同时有系统症状如:广泛的浅淋巴结肿大,乳酸脱氢酶和白介素2受体异常增高,外周血有花瓣样细胞和骨髓异常,其外周血、骨髓、皮肤和淋巴结的HTLV-1前病毒DNA均阳性,而18例CT-CL均阴性。2例光线性点网织细胞增多症和2例皮肤淋巴细胞浸润均为阴性对照。足资鉴别。参6 （贾泰元）     

牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤与慢性活动性EB病毒感染的关系

目的 报道6例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤,并研究其与慢性活动性EB病毒感染的关系.方法 临床病理分析、皮损免疫组织化学染色、血清学分析、EB病毒编码RNA原位杂交、外周血EB病毒DNA测定.结果 6例患者皮损均为反复发作的丘疹、丘疱疹、坏死、痘疮样瘢痕,其中4例还伴有程度不同的颜面、手足水肿.所有患儿均有长期间断发热等症状.皮损病理可见表皮多房性水疱,真皮全层大量淋巴细胞浸润,细胞形态异形,可见病理分裂象.4例皮损病理免疫组化染色,可见大量CD56阳性细胞,散在的CD3和CD45RO阳性细胞,T细胞内抗原-1和粒酶B染色阳性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤;2例组化染色CD3和CD45RO阳性,CD56阴性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.6例皮损均可见EB病毒编码RNA原位杂交阳性肿瘤细胞,血清学检查EB病毒衣壳抗原IgG抗体滴度升高,其中2例滴度为1:5120,2例为1:2560,2例为1:1280;2例患者外周血EB病毒DNA拷贝数高于正常.6例患儿均证实患有慢性活动性EB病毒感染.结论 牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤主要表现为颜面手足肿胀、水疱、痘疮样瘢痕,病理表现主要为真皮异形淋巴细胞浸润和血管中心坏死,免疫表型以NK/T型多见.慢性活动性EB病毒感染与该型淋巴瘤发病密切相关.