Sézary综合征1例

患者男,86岁,全身反复红斑、脱屑伴瘙痒2年。2年前患者全身弥漫性红斑伴瘙痒,多次治疗病情反复。1周前右侧腰部出现一鸡蛋大小结节,红肿热痛。腹部皮肤病理见表皮内真皮浅层血管周围广泛淋巴样细胞浸润,有Pautrier假脓肿形成;免疫组化见淋巴样细胞为CD3ε(+)、CD4(+)、CD8(-)。淋巴结病理活检见淋巴结结构破坏,大量异型的淋巴细胞弥漫增生;免疫组化见淋巴样细胞为CD3ε(+)、CD5(+)、CD4(+)、CD8(-)。外周血涂片:查见Sézary细胞。TCR-γ基因重排:提示有克隆性扩增峰。诊断:Sézary综合征。放弃治疗,3个月后死亡。     

并发嗜酸性粒细胞增多症的套细胞淋巴瘤

报告1例并发嗜酸性粒细胞增多症的套细胞淋巴瘤。患者男,57岁。颈部淋巴结增大3年,反复水肿性红斑、丘疹、结节伴瘙痒半年。外周血嗜酸性粒细胞增高。结合皮损组织病理、骨髓活检和颈部淋巴结组织病理,诊断为并发嗜酸性粒细胞增多症的套细胞淋巴瘤。     

全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤1例

报告1例全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤。患者女性，34岁，全身皮肤起红斑、斑块6年，伴低热及腹腔、股股沟淋巴结肿大。皮肤活检组织病理改变为真皮内异型淋巴样细胞呈苔薛样浸润，间质血管增生明显，表皮内未见浸润。免疫组织化学、多聚酶链反应（PCR）和电镜检查均证实为T细胞淋巴瘤，埃伯斯坦病毒原位杂交（EBV－ISH）阴性。     

非霍奇金淋巴瘤1例

报告1例以皮肤肿瘤为首发表现的儿童非霍奇金淋巴瘤。患儿女,8岁。右侧鼻翼出现肿块3个月余,伴进行性增大1个月就诊。体格检查示局部淋巴结不增大,系统检查无异常。皮损组织病理检查示真皮内有异形淋巴样细胞浸润,免疫组化染色结果示：CD45RO（＋）,CD20,HMB45,CK,CD30和CD68均阴性,证实为T细胞淋巴瘤。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤皮肤受累一例

患者,女,76岁,全身皮下多发结节伴右下肢皮肤溃烂2个月。皮损病理活检示（腹壁肿物）：非霍奇金淋巴结,B细胞型,免疫表型符合DLBCL,生发中心来源。免疫组化：CD20弥漫连片（+）,CD3散在（+）,CD10（+）,CD21显示FDC网消失,Ki67（80%）。胸腹部增强CT示胃窦十二指肠占位性病变,胃镜检查取胃窦部病变活检示：（胃窦小弯、大弯）非霍奇金B细胞淋巴瘤,考虑DLBCL或其他高侵袭性类型;免疫组化：粘膜腺体间弥漫的淋巴样细胞侵润性生长,CD20连片阳性,Ki67（90%）。我院血液科诊断为非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞型）IV期IPI,评分5分 继发皮肤受累。患者家属拒绝治疗,患者出院1周后死亡。     

PD-1抑制剂致严重皮肤免疫相关不良反应1例

患者女,57岁,全身出现弥漫性红斑、丘疹、斑丘疹、脱屑伴痒20余天。患者患“非霍奇金淋巴瘤”使用程序性死亡蛋白-1(programmed cell death 1,PD-1)抑制剂治疗后全身出现弥漫性红斑、丘疹、斑丘疹伴脱屑,瘙痒明显。在治疗初期,使用糖皮质激素能控制病情,但随着激素剂量减量,皮疹逐渐向非典型脓疱型银屑病样皮损表型转化,后加用甲氨蝶呤及阿维A治疗后病情好转,皮损逐渐消退。     

以紫癜为首发表现的外周T细胞淋巴瘤1例

患者男,63岁。双下肢反复瘀斑、瘀点伴剧痒半年,加重3个月。查体:全身可见密集或散在的瘀斑、瘀点,部分融合成片,以双下肢为甚,腋窝可扪及两粒黄豆大小的肿大淋巴结,活动可。皮损组织病理示:局部血管周围可见红细胞渗出及含铁血红素沉着。淋巴结病理示非霍奇金淋巴瘤;免疫组织化学示:CD43(+),CD45RO(+)。诊断:外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型。     

表现为神经淋巴瘤病的外周T细胞淋巴瘤一例

31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1～5 cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径1 cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%～70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。     

副肿瘤性天疱疮伴发滤泡性淋巴瘤一例

报告1例伴发滤泡性淋巴瘤的副肿瘤性天疱疮。患者女,51岁,口腔、外阴疼痛性糜烂、溃疡伴全身皮疹2个月,既往全身淋巴结肿大1年。皮肤组织病理学检查示表皮可见棘细胞松解,表皮内裂隙,散在坏死红染的角质形成细胞,基底细胞液化变性及真皮浅层较致密淋巴细胞浸润。淋巴结病理检查示：非霍奇金淋巴瘤,WHO分类：滤泡性淋巴瘤,1级。     

脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报告1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,患者女,44岁,左侧臀部出现红肿、结节,伴疼痛和发热半个月,皮损组织病理检查：皮下脂肪层有淋巴细胞、组织细胞浸润,免疫组化证明浸润淋巴细胞为T细胞来源,组织病理改变符合脂膜炎样T细胞淋巴瘤。     

以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤的临床研究

目的 的降雨 例罕见的以环形红斑为初发表现的成人T淋巴母细胞性淋巴瘤。方法 对其临床,组织病理,免疫组化,分子生物学和各种特殊的实验室检查进行研究。结果 颈部,腹股沟肿大数10个淋巴结,全身百余个环形红斑,胸部CT示;前上纵隔占位性淋巴瘤表现。胸水中找到异形细胞。骨髓片示;淋巴瘤累及骨髓,外周血中未发现瘤细胞。淋巴结结构破坏,瘤细胞弥漫分布,呈“满天星”图像。部分瘤细胞浸润,部分向表皮性,可见Pautrier微脓肿,少数淋巴样细胞细胞核呈曲核型,与淋巴结的瘤细胞相似;免疫组化示：LCA,CD43,UCHL-1均阳性,TdT阴性,原位杂交示EBER1/2在淋巴结组织中呈最性;皮肤组织中呈阴性。结论 此例为首例报告罕见的以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤。     

表现为肉芽肿性酒渣鼻的淋巴瘤肉样瘤反应

淋巴瘤患者有50%伴有皮肤表现.特征性皮疹为恶性细胞皮肤浸润,而非特征性皮疹则不含有恶性细胞浸润,可在淋巴瘤过程中暂时性出现.全身性瘙痒可能是淋巴瘤最常见的非特异性皮肤症状,其它表现有瘙痒样丘疹、多形性红斑、大疱性类天疱疮,结节性红斑、剥脱性皮炎、后天性鱼鳞病、湿疹、色素沉着、苍白色、荨麻疹和紫癜等.近来有人报告淋巴瘤表现为皮肤肉芽肿和肉样瘤样反应.本文报     

匐行性回状红斑样荨麻疹性血管炎1例国内首报

患者男,57岁,全身出现环状红斑,伴瘙痒和疼痛5 d。皮肤科情况：面部、躯干及四肢可见水肿性同心圆形红斑,呈木纹状外观,边缘隆起,未见明显鳞屑,全身浅表淋巴结未触及肿大。皮损组织病理示：白细胞碎裂性血管炎,真皮浅层水肿明显,胶原纤维束间隙增宽;血管内皮肿胀,血管壁纤维蛋白样变性不明显;真皮浅层及血管周围可见以淋巴细胞为主的炎细胞浸润,少许红细胞外渗。根据患者临床表现和组织病理学检查,诊断为匐行性回状红斑样荨麻疹性血管炎。给予降低毛细血管通透性等治疗,皮疹基本消退,仅残留淡褐色色素沉着斑。患者出院4个月后随访皮疹未再复发。     

湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病

报告1例湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病.患者男,57岁.躯干四肢散发红斑丘疹,渗出伴瘙痒1个月就诊.体检可见躯干及四肢散发绿豆至花生大小不一的红斑、丘疹,中央可见坏死,部分红斑表面渗出结痂,融合成斑块.皮损组织病理提示部分表皮坏死,周围棘细胞间水肿,形成水疱,真皮浅、中层小血管周围大片状淋巴、组织细胞浸润伴较多嗜酸性粒细胞,部分淋巴细胞核大有异形,可见到较多核分裂象.免疫组化染色结果示CD30(+),诊断为湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病.     

麻风复发误诊为假性淋巴瘤

报告1例麻风复发误诊为假性淋巴瘤。患者男,72岁。面部浸润性红斑伴瘙痒7个月。患者50余年前被诊断为瘤型麻风(LL),经氨苯砜(DDS)治疗临床判愈。1年前左眼睑水肿性红斑,在外院以"假性淋巴瘤"行皮损切除。皮肤科检查:额部浸润性红斑,约手掌大,境界不清,左眶上神经增粗。皮损组织液涂片抗酸杆菌(++~+++++)。皮损组织病理检查:表皮萎缩,表皮下可见无浸润带;真皮全层弥漫性以组织细胞为主的少量淋巴细胞浸润,部分浸润细胞呈泡沫样;抗酸染色可见大量抗酸染色阳性杆菌。诊断:(1)麻风复发;(2)界线类偏瘤型麻风伴Ⅰ型麻风反应。     

一例非霍奇金血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并发心包积液患者的护理

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤,约占其16.8%,占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%~([1])。此病进展快,预后差,极易误诊且多见于亚洲人群~([2])。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床表现很复杂,多为高热、浅表淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大等多种症状~([2,3])。由于非霍奇金血管免疫母细胞性     

细胞凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用

皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,蕈样肉芽肿和Sézary综合征占绝大部分。肿瘤细胞早期有丝分裂指数较低及对细胞毒性药物的治疗反应差,提示细胞凋亡缺陷在其发病机制中起重要作用。本文以蕈样肉芽肿和Sézary综合征为重点,对凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用进行了综述。     

套细胞淋巴瘤伴皮肤虫咬样反应一例

【摘要】 患者男,74岁,确诊套细胞淋巴瘤5年,躯干、四肢丘疱疹伴瘙痒10个月就诊。皮疹瘙痒剧烈,给予抗组胺药物对症治疗不能缓解。体检：躯干、四肢皮肤见散在绿豆至黄豆大小红色丘疹及丘疱疹,部分表面见浅表结痂,以双上肢皮损为主,颈部、双侧腹股沟可触及肿大淋巴结,约2 cm × 1 cm。颈部淋巴结病理示,正常淋巴结结构完全破坏,中等大淋巴样细胞呈结节状或弥漫增生浸润,免疫组化示CD20（+++）,CD79α（+++）, Bcl-2（++）,细胞周期蛋白D1（+++）,CD5（++弱）,CD43（++）,Bcl-6（++）, PAX-5（+++）,κ（+++）,λ（±） ,Ki-67（10% ~ 30%+不均）。皮损组织病理及免疫组化：表皮大致正常,真皮浅中层血管、附属器周围见以中等大小淋巴样细胞为主的团灶状浸润,其间散在嗜酸性粒细胞;免疫组化：CD3（部分+）,CD5（弥漫性+）,CD20（部分+）,细胞周期蛋白D1（部分+）,Ki-67（10% +）。根据临床资料、淋巴结及皮损组织病理及免疫组化,诊断为套细胞淋巴瘤伴皮肤虫咬样反应。     

皮肤CD8+亲表皮性T细胞淋巴瘤一例

75岁男性患者,躯干、四肢出现瘙痒性红斑、斑块和苔藓样皮疹5年.皮肤科检查:颈部、躯干和四肢泛发暗红、灰黑色浸润性斑片和斑块,以背部为甚.全身浅表淋巴结无肿大,未发现系统受累情况.组织病理显示:表皮不规则增生,棘层肥厚,表皮内可见核深染的异形淋巴细胞浸润,形成Pautrier微脓肿.真皮浅层有片状和团块状淋巴样细胞浸润,细胞有异形性.免疫组化标记:肿瘤细胞CD3、CD8、GrB、LCA和TIA-1阳性,CD4和CD5阴性.符合原发性皮肤CD8+亲表皮性T细胞淋巴瘤诊断.口服维胺酯治疗病情有所好转.     

外阴部反转型银屑病1例

患者女,29岁,外阴红斑8月余。8月前患者左侧大阴唇出现红斑,边界不明显,伴瘙痒。皮损组织病理示:鳞状上皮呈银屑病样增生,角化过度伴角化不全,上皮内中性粒细胞浸润,Munro微脓肿形成;固有层迂曲扩张的毛细血管周围淋巴细胞为主的炎细胞浸润。诊断:反转型银屑病。治疗:外用他卡西醇软膏,每日1次。14天后红斑明显消退。