抗Jo-1抗体阳性多发肌炎/皮肌炎患者肺部受累影像特点分析

目的提高临床医生对抗Jo-1抗体阳性多发性肌炎（PM）或皮肌炎（DM）患者肺部受累影像学的认识,提高诊断水平,准确评估预后。方法对四川大学华西医院2007年12月至2013年7月21例抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者的临床表现、实验室检查、影像学结果进行回顾性分析。结果抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者绝大多数（80.95%）具备典型肺间质性病变表现,胸部影像学主要为磨玻璃影以及网格影;比较抗Jo-1抗体阴性PM/DM患者而言,抗Jo-1抗体阳性患者出现肺间质性病变的几率更高（P〈0.05）;伴有继发性间质性肺病是PM/DM预后不良的主要危险因素;个别抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者会以肺部表现为首发症状,表现形式类似肺炎。结论抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者常常并发继发性肺间质病变,多数患者影像学上表现符合间质性肺炎特征,个别表现类似肺炎。提高临床医生对此类疾病的认识,提高诊断水平,有助于判断预后。     

抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎患者的临床特征

目的探讨抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床特征。方法回顾性分析2014年9月至2017年11月我科诊断的PM/DM患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学结果等。结果共诊断39例PM/DM患者,其中抗ARS抗体阳性者24例(包括抗Jo-1抗体阳性者14例,非抗Jo-1抗体阳性者10例),抗ARS抗体阴性者15例。抗ARS抗体阳性者更容易合并肺间质病变(P0.05),肌无力、技工手表现更常见于抗Jo-1抗体阳性的患者(P0.05),非抗Jo-1抗体阳性患者多表现为无肌病的DM病程(P0.05)。结论非抗Jo-1抗体阳性的抗ARS抗体阳性患者与抗Jo-1抗体阳性患者的临床症状相似,非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎(NSIP/OP)在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中较为常见。当临床表现为无肌病的DM病程且抗Jo-1抗体阴性时,需警惕非Jo-1抗体综合征。     

抗Jo-1抗体阳性与阴性多发性肌炎/皮肌炎患者临床特征比较

正多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是以横纹肌受损为主的系统性炎性肌病。抗组氨酰t-RNA合成酶(Jo-1)抗体阳性的PM/DM患者表现出一组特殊的临床症状,称为"抗Jo-1综合征",该综合征是否是一种独立的疾病需进一步探讨。本文作者对抗Jo-1阳性与阴性PM/DM患者的临床和实验室检查结果分析比较,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料2002年4月—2009年12月本院住院PM/DM患者46例,均符合Bohan和Peter(1976年)PM/DM的诊     

抗Jo-1抗体水平与多发性肌炎/皮肌炎活动度的相关性分析

目的分析抗Jo-1抗体水平与多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)活动度的相关性。方法选取2011年1月-2018年3月青海省人民医院风湿免疫科收治的PM/DM患者52例作为研究对象,其中抗Jo-1抗体阳性37例(阳性组)、阴性15例(阴性组);按照抗Jo-1抗体滴度不同将阳性组37例患者分为1:100亚组(13例,A亚组)、1:300亚组(9例,B亚组)、1:1 000亚组(8例,C亚组)、1:3 000亚组(7例,D亚组)。对比抗Jo-1抗体阳性组与阴性组、以及不同抗Jo-1抗体滴度亚组间的肺脏、心脏、肝脏、中枢系统、血液系统等脏器受损及实验室指标检测结果间的差异,分析抗Jo-1抗体与PM/DM活动度间的相关性。结果抗Jo-1抗体阳性组的肺损害和心脏损害发生率均高于阴性组(χ~2=5.642、5.740,P均<0.05)。阳性组各亚组肺损害与心脏损害发生率呈现随抗JO-1抗体滴度增高而增多(χ~2=10.761、13.185,P均<0.01)。不同滴度亚组间CRP、SR、CK水平存在抗体滴度越高而CRP、SR、CK水平越高(F=42.32、38. 07、61. 50,P均P<0. 001),抗Jo-1抗体与CRP、ESR、CK均呈正相关(r=0.541、0.354、0.436,P=0.014、0.032、0.007)。结论 DM/PM患者血清中的抗Jo-1抗体滴度与疾病活动度之间存在相关性,抗体滴度越高病情越重,累及的内脏损害发生率越高。     

78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征2例报告及文献复习

目的：分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征（ASS）患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法：收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果：2例年轻女性患者均因明显的双手关节症状入院,查体可见双手关节肿胀,呈"技工手"样改变,四肢肌力及肌张力正常。肌酸激酶活性升高。均行肌炎抗体谱、肺CT、肌电图和肌肉活检等辅助检查,确诊后给予相关治疗。2例患者肌炎抗体谱均为抗Jo-1抗体和抗Ro-52抗体强阳性,肺CT显示间质性肺疾病（ILD）,肌电图提示肌源性损害,肌肉活检均符合特发性炎症性肌病改变。2例患者均明确诊断为ASS,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状好转,肌酸激酶活性降低,随访至今未见疾病活动及继发肿瘤征象。结论：抗Ro-52抗体作为一种肌炎相关性抗体,可导致ASS患者出现一系列不典型的临床表现,并可能与患者不良预后有关联,应密切随访。     

抗核小体抗体、抗C1q抗体和抗双链DNA抗体在狼疮肾炎诊断中的意义

目的：通过抗核小体抗体、抗C1q抗体和抗双链DNA（dsDNA）抗体检测,观察3种抗体阳性的狼疮肾炎（LN）患者实验室检查和临床特征,阐明系统性红斑狼疮（SLE）并发LN的危险因素及3种抗体在LN诊断中的意义。方法：选择SLE患者120例,其中LN组60例,非LN组60例,回顾性分析2组患者抗核抗体谱及抗C1q抗体的差异;比较LN组患者抗核小体抗体、抗C1q抗体和抗dsDNA抗体3种抗体阳性的LN患者（三阳性LN组）和非抗体阳性的LN患者（非三阳性LN组）的临床表现及实验室检查的差异。结果：LN组患者抗C1q抗体阳性率为40.00%,非LN组患者抗C1q抗体阳性率为21.67%,2组患者抗C1q抗体阳性率比较差异有统计学意义（χ²=4.728,P=0.03）;LN组患者抗dsDNA抗体阳性率为66.67%,非LN组患者抗dsDNA抗体阳性率为46.67%,2组患者抗dsDNA抗体阳性率比较差异有统计学意义（χ²=4.887,P=0.027）;LN组患者抗核小体抗体阳性率为58.33%,非LN组患者抗核小体抗体阳性率为40.00%,2组患者抗核小体抗体阳性率比较差异有统计学意义（χ²=4.034,P=0.045）;其余抗体U1-snRNP、SmD1、Jo-1、SSA/Ro60kD、SSA/Ro52kD、SSB、scl-70、CENP-B和P0抗体阳性率组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）。三阳性LN组与非三阳性LN组患者年龄及免疫球蛋白、C反应蛋白（CRP）、血沉、白细胞和血小板检测结果比较差异均无统计学意义（P>0.05）,三阳性LN组患者补体C3、补体C4和血红蛋白水平较非三阳性LN组降低（P<0.05）。三阳性LN组和非三阳性LN组患者不同临床症状发生率比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论：抗核小体抗体、抗C1q抗体和抗dsDNA抗体是SLE并发LN的危险因素,三抗体阳性可提高LN的诊断率,三阳性LN组患者补体和血液系统方面损害更严重,肾疾病活动度更高。     

多发性肌炎与皮肌炎并发肺间质病变与抗Jo-1抗体的关系

目的通过研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并肺间质病变(ILD)患者的临床特点及其与抗Jo-1抗体的关系,探讨如何减少误诊和漏诊。方法回顾性对比分析抗Jo-1抗体阳性36例和阴性118例PM/DM患者,比较两组首发症状、临床及免疫学特征。结果抗Jo-1抗体阳性组以呼吸道症状首发者明显高于阴性组(52.8%vs 3.4%,P<0.05),伴发肺部感染、多关节炎、发热等症状多,RF阳性率较高,与抗R0-52、抗SSA/SSB相关性较强,检出率较高,易误诊或漏诊。部分PM/DM合并ILD患者仅有呼吸困难症状易误诊为心衰、特发性肺间质纤维化、肺部感染等疾病,而部分患者却因无相关呼吸系统症状而漏诊ILD。结论 PM/DM或肺间质性病变患者,均需积极完善包括抗Jo-1抗体的抗核抗体谱、肌酶谱的检测及高分辨螺旋CT、肺功能等检查,以减少误诊和漏诊。     

斑点印迹法检测抗-Jo-1抗体的临床研究

目的建立简便可靠的检测抗-Jo-1抗体的方法。方法用丙酮沉淀兔胸腺中的总蛋白制成兔胸腺丙酮粉,从兔胸腺丙酮粉中提取可提取性核抗原（ENA）,ENA经亲和色谱纯化出Jo-1抗原,将纯化的Jo-1抗原制备成斑点印迹（DB）试剂盒,用该试剂盒检测多种风湿免疫性疾病和正常血清中的抗-Jo-1抗体,探讨各种血清中抗-Jo-1抗体的阳性率。结果 DB试剂盒共检测92份血清中的抗-Jo-1抗体。各种风湿性疾病血清69份,其中多发性肌炎（DM）20份,阳性6份（30%）;其他风湿性疾病49份,无阳性。健康对照23份,无阳性。该试剂盒对诊断DM的敏感度为30%,特异度为100%。结论 DB试剂盒检测抗-Jo-1抗体方法简便,结果可靠,具有较大的临床开发应用价值。     

抗TH/TO抗体阳性间质性肺炎急性加重报道1例并文献复习

目的 分享1例抗Th/To抗体阳性间质性肺炎急性加重的临床表现及诊治经过,了解抗Th/To抗体的临床意义,为临床诊疗提供参考。方法 收集1例抗Th/To抗体阳性间质性肺炎急性加重患者的临床资料,包括患者的性别、年龄等一般信息以及临床表现、实验室检查和影像学特点;结合文献复习,对临床资料进行分析。结果 患者女,75岁,因“胸闷气喘7 d”于2023年7月31日收治入院。胸部HRCT显示间质性肺炎,ANA 1︰320,ENA(-),抗中性粒细胞抗体PANCA(甲醛敏感)(+),唇腺活检病理(-),肌炎抗体谱提示Th/To抗体阳性,查体面部、上肢皮肤色深,技工手,无明显皮肤硬化表现,四肢肌力正常,考虑结缔组织疾病相关间质性肺炎急性加重。予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后逐渐好转出院。结论 抗Th/To抗体是一种核仁抗体,阳性患者常见于局限性硬皮病,内脏受累较轻,但常伴有间质性肺炎和肺动脉高压。对于间质性肺炎患者可积极完善肌炎抗体谱检查,在充分评估患者病情后慎重选择支气管镜检查。     

抗Jo-1抗体综合征两例报道并文献复习

抗Jo-1抗体综合征在临床上较为少见,由于其临床表现多样、发病机制不明确、临床医师认识不足,导致容易造成漏诊误诊,延误病情,影响患者的治疗和预后。本文报道了2例抗Jo-1抗体综合征患者的临床诊疗经过,并对抗Jo-1抗体综合征的临床特征、发病机制、诊断及治疗进展进行相关文献复习,以提高临床医师对该病的认识,减少漏诊、误诊,改善患者预后,降低病死率。     

ANA阴性Jo-1抗体阳性皮肌炎1例并文献复习

目的探讨抗核抗体谱检测在以间质性肺病为主要临床表现的皮肌炎诊断中的作用。方法回顾性分析1例被误诊为间质性肺炎、过敏性血管炎的皮肌炎患者的诊断及治疗过程,并结合自身抗体检测方法的特点及文献进行讨论。结果皮肌炎因常合并间质性肺病而被误诊,实验室可检测到自身抗体阳性,其中以抗核抗体（ANA）和Jo-1抗体阳性较为常见,是鉴别诊断的重要手段之一。但Jo-1抗体阳性也可出现在抗核抗体阴性的皮肌炎患者。结论对不明原因肺损害患者应考虑自身免疫性疾病的可能性,除了ANA以外,还应做抗核抗体谱的检测。     

以肺部表现为主的抗Jo-1抗体综合征1例临床报道

抗Jo-1抗体又称组氨酰tRNA合成酶抗体,是多发性肌炎(PM)抗体谱中特异最高的一个。抗Jo-1抗体对多发性肌炎(PM)特异性较强,PM患者,抗合成酶抗体阳性且合并肺间质病变,被称为抗Jo-1抗体综合征。本文通过对1例抗Jo-1抗体综合征患者进行归纳、总结,让大家更多地认识抗Jo-1抗体综合征,重视抗Jo-1抗体综合征。     

抗α-fodrin抗体在干燥综合征诊断中的价值

目的:探讨抗α-fodrin抗体在干燥综合征(sjgren’syndrome,SS)中的诊断意义及与临床之间的相关性。方法:应用德国AESKULISA公司的抗α-fodrin抗体ELISA检测试剂盒检测原发干燥综合征(primary sjgren's syndrome,p SS)125例,继发干燥综合征(secondary sjgren's syndrome,s SS)30例,类风湿关节炎(RA)71例,系统性红斑狼疮(SLE)50例,干燥综合征可能4例的血清标本,并分析其结果与SS的临床表现、实验室检查等的相关性。结果:(1)抗α-fodrin抗体在SS、pSS、sSS中的阳性率分别为:27.7%(43/155)、24.8%(31/125)、40%(12/30),在RA、SLE中的阳性率为19.7%(14/71)和24%(12/50),抗α-fodrin抗体在SS、pSS、sSS与RA、SLE之间差别无统计学意义;(2)抗α-fodrin抗体是否阳性与肺间质改变、肾小管酸中毒、神经系统损伤、血小板减少、白细胞减少相关性不强;抗α-fodrin抗体是否阳性与血沉增快、C反应蛋白升高、RF、ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体之间无明显相关性;(3)在4例诊断干燥综合征可能的患者中,有3例出现了抗α-fodrin抗体的阳性。结论:抗α-fodrin抗体在SS中出现的阳性率不高,抗α-fodrin抗体与SS患者的临床表现、脏器受累及其他自身抗体均无明显相关性。但在4例诊断干燥综合征可能的患者中,有3例出现了抗α-fodrin抗体的阳性,提示可能抗α-fodrin抗体在SS的早期出现。总之,抗α-fodrin抗体阴性不能除外SS,但抗α-fodrin抗体阳性可能有助于SS的诊断。     

干燥综合征患者血清自身抗体检测结果及临床意义

目的 评价抗SSa抗体、抗SSb抗体、抗核抗体（ANA）和抗RNP/Sm抗体等自身抗体联合检测对干燥综合征（SS）诊断的价值.方法 分别检测155例SS患者和124例其他结缔组织病患者血清中抗SSa抗体、抗SSb抗体、ANA和抗nRNP/Sm抗体等相关自身抗体阳性检出情况进行比较分析.结果 SS组的抗SSa抗体、抗SSb抗体和抗nRNP/Sm抗体的阳性检出率为69.0%、45.1%和76.1%,远高于非SS组41.9%、17.7%和57.3%（P＜0.05）,SS组的ANA、抗CENP B和抗AMA-M2的阳性检出率高于非SS组,但差异无统计学意义（P ＞0.05）,其余自身抗体均是SS组的阳性检出率低于非SS组,除抗Jo-1外两组间差异均有统计学意义（均P＜0.05）.抗SSa抗体的敏感度和特异度别为69.0%和39.1%,联合检测后,敏感度减少为43.9%,但特异度提高到89.7%.结论 SS患者血清中可出现抗SSa抗体、抗SSb抗体等特异性抗体,联合检测灵敏度低,但特异性增强,至于采用单项抗体筛查,还是联合检测结果,临床医生应根据具体病情所处的阶段进行具体分析判断.     

以心肌炎为首发症状的抗Jo-1抗体综合征1例

<正>抗Jo-1抗体综合征是多发性肌炎/皮肌炎的一种特殊类型，其最常见的临床表现是肺间质病变，以心肌炎为首发症状的案例较少，因而容易误诊或漏诊。本文对南昌大学第二附属医院心内科2021年9月收治的1例以心肌炎为首发症状的抗Jo-1抗体综合征进行回顾性分析，以期提高临床工作者对该病的认识。1 临床资料患者，女，62岁，因“心慌20 d, 胸闷6 h”于2021年9月25日入院。2021年9月5日因判决入狱后出现心慌，自觉心跳加快，     

抗Jo-1抗体综合征临床分析

目的:分析17例抗Jo-1抗体综合征病例的临床特点。方法:选取本院2008年1月1日-2015年12月31日收治的Jo-1抗体综合征17例患者的临床资料进行回顾分析。对17例患者的一般资料、临床表现、实验检查及治疗方法进行研究,并对其进行统计学分析。结果:17位患者中包括女11例,男6例,女性与男性的比例为1.8:1,年龄33~69岁,平均(52.21±18.42)岁,病程1个月~8年,平均(25.27±9.93)个月。初治13例,复发病例4例。临床表现包括:肌炎、多关节炎、间质性肺炎、发热、技工手、雷诺现象。间质性肺炎发生率为100%。结论:抗Jo-1抗体综合征患者临床多以多关节炎或肌炎起病,肌炎程度一般较轻。ILD在抗Jo-1抗体综合征中发生率高,为患者主要死因,该病恶性肿瘤伴发率低。     

斯奇康治疗抗精子抗体及抗子宫内膜抗体的临床体会

斯奇康(卡介菌多糖核酸)是将卡介菌经热酚法去掉菌蛋白质,再用乙醇沉淀提取菌体脂多糖等有效成分而制成,是一种具有较低活性的诱导鼠脾淋巴细胞产生IFN-γ,是既抗病毒又有免疫调节活性的淋巴因子。我院生殖科和妇产科门诊2005年9月~2006年6月使用斯奇康治疗抗精子抗体和/或抗子宫内膜抗体阳性患者52例,其中39例得到随访。现将39例病例资料及治疗体会报告如下。资料与方法1.一般资料39例患者,女性,年龄23~38岁,平均28岁。因不孕症来就诊,治疗前检查血清抗精子抗体(AsAb)和/或抗内膜抗体(EmAb)阳性,且使用3~6个月避孕套后复查仍为阳性者。…     

多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变21例临床分析

目的研究多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法回顾性分析89例PM/DM患者的临床表现、影像学和实验室检查,并对上述资料做对比分析。结果（1）87例DM患者中有21例合并ILD,发病率为23.6%。合并ILD组发热、关节痛和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,差异有显著性;而肌酸激酶（CK）、谷草转氨酶（AST）显著低于无ILD组。结论PM/DM合并ILD的发生率高。其发生与发热、关节痛和抗Jo-1抗体、CK、AST有相关性。