Merkel细胞癌1例临床病理分析及文献复习

目的回顾性分析皮肤Merkel细胞癌(MCC)的临床病理形态学特征、诊断和鉴别诊断、治疗和预后。方法对1例MCC的临床表现、病理形态学特征及免疫组织化学染色情况进行分析,同时复习相关文献。结果皮肤组织病理:镜下见肿物位于真皮和皮下组织内,肿瘤细胞呈巢片状弥漫分布,细胞质少或无,细胞核小、圆形或卵圆形,染色质细腻、胡椒盐样,未见核仁,核分裂像多见。免疫组织化学染色:上皮和神经内分泌标记阳性,AE1/AE3(+),CD56(+),CK20(+),CgA(+),Syn(+)。结论MCC是一种罕见但是具有高度侵袭性的皮肤神经内分泌肿瘤,预后极差,需要与鳞状细胞癌、基底细胞癌、淋巴瘤、转移性肺小细胞癌、恶性黑色素瘤等鉴别。     

异时原发乳腺癌和皮肤Merkel细胞癌1例及文献复习

目的：探讨皮肤Merkel细胞癌的诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法：对1例异时原发乳腺癌和皮肤Merkel细胞癌患者的临床病史、肿瘤组织的病理免疫组化表达及治疗过程进行回顾性分析。结果：本例Merkel细胞癌患者表现为乳腺癌术后3年出现皮肤肿块，无乳腺癌复发和转移证据；免疫组化表达神经内分泌标志物和细胞角蛋白20（CK20）。于术后6月复发，术后4年死亡。结论：Merkel细胞癌罕见且进展快，即使综合治疗后仍有局部复发和远处转移的倾向，预后差。诊断主要依靠病理，免疫组化染色有助于鉴别诊断。临床上需结合病史与第一原发癌的转移相鉴别。     

眼睑 Merkel 细胞癌临床病理分析简

目的：探讨眼睑Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma,MCC）的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法：观察1例眼睑MCC的组织病理特点和免疫组化染色结果,并复习相关文献。结果：患者男性,78岁。以“发现右眼下睑无痛性结节样包块6月增大1月”入院。基于冷冻切片（Mohs显微外科）评估安全切缘的肿瘤扩大切除术被实施。巨检肿瘤切面呈灰白色,边界清楚。镜下病变主要位于眼睑真皮层,无表皮浸润。肿瘤呈弥漫片层状或巢索状排列,主要由小圆细胞构成,形态单调一致,胞质较少,嗜酸性,核大,圆形或卵圆形,轮廓清晰,细胞呈裸核状,染色质呈空泡状或细颗粒状,核分裂明显。免疫组化显示除了经典神经内分泌抗体如Syn、CgA外,肿瘤细胞还表达CK及CK20（一种关键的MCC诊断标记物）,而HMB45、LCA和TTF-1等阴性。结论：Merkel细胞癌是一种罕见的伴有神经内分泌分化的致死性皮肤恶性肿瘤,预后差。需与“小圆蓝细胞肿瘤”成员如恶性淋巴瘤、小细胞无色素性黑色素瘤和转移性肺小细胞癌等鉴别。     

Merkel细胞癌临床病理分析

目的: 探讨Merkel细胞癌的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后.方法: 对2例Merkel细胞癌患者的临床资料、病理形态和免疫组化结果进行分析.结果: 光镜下癌细胞圆形、卵圆形,大小形态较一致,胞质稀少似裸核,核分裂像多,癌细胞呈巢索状、弥漫排列;免疫组化标记CK,EMA,NSE,CSA和Syn呈阳件表达,LCA,HMB45,Vim,S-100,CD99均呈阴性表达;其中1例切除后复发.结论: Merkel细胞癌是一种高度恶性的皮肤原发性神经内分泌癌,熟悉临床病理及免疫组化特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义.彻底切除病灶是治疗Merkel细胞癌的最佳手段.     

先天性纤维肉瘤的临床病理分析及文献复习

目的:探讨先天性纤维肉瘤的临床病理改变、分子遗传学特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法:分析3例先天性纤维肉瘤的临床资料、组织形态学特点及免疫组织化学表型,结合文献复习。结果:三个病例的原发部位分别为耳廓、左前臂及腹膜后,发病年龄均在5岁以内。术前均未能明确诊断,其中一例误诊为血管瘤。治疗以手术切除为主,其中一例术前化疗。随访至今,除一例局部复发行截肢术外,其余两例未发现复发或转移。肿瘤细胞均表达Vimentin,部分表达SMA或AAT。结论:先天性纤维肉瘤是发生于婴幼儿的少见的软组织肿瘤,具有独特的分子遗传学改变,治疗以局部扩大切除加化疗为主,虽易复发,但预后较好。     

隆突性皮肤纤维肉瘤21例临床病理分析

目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）的临床病理特点及鉴别诊断。方法:对21例DFSP病例标本进行回顾性分析,常规石蜡切片进行HE染色和免疫组化染色,分析其组织学特征及免疫表达。结果:镜下观察,肿瘤由梭形细胞构成,漩涡状排列,免疫组化示21例中所有病例Vimentin、CD34均为阳性,S-100、HMB45部分病例呈阳性表达。结论:DFSP是一种少见的低度恶性肿瘤,形态多种多样,免疫组化检查有助于与其他皮肤纤维组织肿瘤鉴别诊断。     

乳腺变异型隆突性皮肤纤维肉瘤一例

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是皮肤真皮组织发生的间叶性肿瘤,是表浅的低度恶性肉瘤。肿瘤的基本特点是位于真皮层,临床表现通常为结节状皮肤肿块,发生于皮下组织而不累及真皮的深部变异型DFSP十分罕见,文献曾报道3例。笔者就本院收治的1例乳腺变异型隆突性皮肤纤维肉瘤,结合文献复习,对发生于乳腺的变异型DFSP的诊断、鉴别诊断及预后进行探讨。     

皮肤Merkel细胞癌3例

目的　探讨Merkel细胞癌的诊断、治疗及预后。方法　 1989～ 1999年间 ,共收治 3例Merkel细胞癌患者 ,均接受扩大性切除术及放疗和 或化疗。结果　 3例病例均于术后 5月内复发 ,中位存活期 2年。结论　Merekel细胞癌是一种罕见且进展快的皮肤肿瘤。诊断主要依靠病理 (包括免疫组化方法 ) ,即使综合治疗后仍有局部复发和远处转移的倾向 ,预后差。     

血管球瘤11例临床病理观察

目的探讨血管球瘤（GT）的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对11例GT的临床特征、组织学形态和免疫学表型进行观察。结果7例肿瘤发生于手指甲下,2例发生于前臂皮下,1例发生于膝关节皮下,1例发生于胃窦后壁。临床主要表现为局部疼痛。9例诊断为实体性球瘤,2例诊断为球血管瘤,其组织学特点为肿瘤细胞小、圆形、大小一致,呈巢状、小簇状围绕于毛细血管、扩张的小静脉周嗣,间质玻璃样变性及黏液变性。免疫组织化学：11例肿瘤细胞SMA、Vimentin均为（＋）;而CK、CD228、CD34、CgA、Syn、Desmin、S-100、HMB45均为（-）。11例患者术后随访12～30个月,均无复发或转移。结论GT非常少见,确诊依赖组织学和免疫组织化学检测。该肿瘤发生于内脏时极易误诊,需要和其他肿瘤鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断.方法 对1例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,复习文献资料.结果 患者为女性,发病年龄32岁,皮肤斑块或结节.活组织检查形态学显示侵及皮肤和骨髓,镜下肿瘤细胞由小至中等大小幼稚细胞组成,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组织化学示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123表达阳性,CD3、CD20、CD34、TdT、MPO表达阴性.结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,除侵及皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结.该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别.     

基于肿瘤位置的改良分期系统对T1期胰腺导管腺癌预后的价值

目的:探究基于肿瘤位置的改良分期系统对T1期胰腺导管腺癌预后的价值。方法:收集南阳市第一人民医院18年间进行胰腺癌手术的患者共1 873例,其中1 291例患者的肿瘤位置在胰头,582例患者的肿瘤位置在胰体/尾部。比较不同分组患者的肿瘤特异性生存率和肿瘤术后的预后危险因素。结果:在T1期患者中,胰头肿瘤患者的预后较胰尾肿瘤的预后差。多因素分析结果显示,胰头位置、肿瘤大小、N分期是T1期胰腺导管腺癌患者更低存活率的独立危险因素（危险比为1.49,95%可信区间为1.13~1.87,P=0.022）。基于肿瘤位置的改良分期系统较第八版AJCC分期系统更能区分早期胰腺导管腺癌的不同分组。结论:肿瘤位置是可切除胰腺导管腺癌患者预后的预测因子,基于肿瘤位置的改良T1亚分期对胰腺导管腺癌的预后预测准确有效。     

食管原发性恶性黑色素瘤1例报道并文献复习

目的:探讨食管原发性恶性黑色素瘤（primary malignant melanoma of the esophagus，PMME）的病理形态学特点、诊断、鉴别诊断和预后等。方法:观察和分析1例食管原发性恶性黑色素瘤的病理形态学特征，免疫表型，并进行文献复习。结果:食管原发性恶性黑色素瘤以进行性吞咽困难为主要症状。镜下肿瘤细胞排列呈弥漫片状或巢团状，可见多量黑色素沉积；瘤细胞体积较大，形态多样，卵圆形、梭形或多角形，胞质丰富红染，细胞核大，可见明显嗜酸性核仁，部分细胞核偏位，核分裂易见。周围鳞状上皮基底层及上皮间质交界处黑色素及吞噬色素的细胞明显增多，巢状或层状分布。肿瘤侵至黏膜下层，无淋巴结转移。免疫组化弥漫表达 Vimentin、HMB45及S100，而CKpan等上皮标记阴性。结论:食管原发性恶性黑色素瘤是一种罕见的食管恶性肿瘤。恶性程度高，预后差。免疫组化有助于其诊断，需要与低分化鳞状细胞癌等其它食管恶性肿瘤相鉴别。     

细支气管腺瘤的临床病理学特征分析（附5例）

目的:探讨细支气管腺瘤（bronchiolar adenoma，BA）的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集昆明市延安医院2019年至2020年确诊的细支气管腺瘤5例，总结其临床病理特点、诊断及预后，并结合文献复习。结果:5例患者年龄56～73岁,中位年龄62岁,患者中男性3例，女性2例，3例有吸烟史。其中4例无临床症状，均在体检时CT发现肺部小结节，大体示灰白、灰褐色的实性结节或切面囊样改变，多界清但无包膜，最大径0.4~1.2 cm。镜下可见，肿瘤的主体位于细支气管外的肺实质内，虽界限清楚但无包膜，呈乳头状、平坦状或腺腔样生长，其最为突出的组织学特点是由连续p63、p40、CK5/6阳性的基底细胞层和腔面细胞层构成的双层细胞结构。腔面细胞层则由黏液细胞、纤毛细胞等构成。随访18~30个月，所有患者均未见复发或转移。结论:细支气管腺瘤是一种良性肿瘤，位于肺的外周。术中冰冻诊断对于外科处理非常关键，诊断时也非常困难，必要时术后石蜡做免疫组化进行鉴别。有多发病灶的患者易误诊为恶性。细支气管腺瘤有连续的p63、p40、CK5/6阳性的基底细胞层可以与其他恶性肿瘤鉴别。手术切除是首选治疗方法，切除术后患者预后均良好，本组患者均未见复发或转移。     

卵巢支持-间质细胞瘤6例临床病理分析

目的:探讨卵巢支持-间质细胞瘤（sertoli-leydig cell tumor,SLCT）的大体及显微镜下特点,免疫组化表达及临床特征,诊断、鉴别诊断要点及预后因素分析。方法:收集6例SLCTs标本观察大体及镜下特征,分析临床病理特点,行免疫组化方法检查及文献复习。结果:卵巢支持-间质细胞瘤罕见,可出现男性化或去女性化表现,5例发生于一侧卵巢,1例发生于双侧卵巢,2例远处转移,镜下Sertoli 细胞排列呈管状、条索状、岛状,细胞核圆形或卵圆形,胞质淡染或透明,Leydig细胞单个或成簇出现于间质内,核小,具有丰富的嗜酸性胞质。两种细胞逐渐过渡移行。随访10~96 个月,3例死亡,3例存活。免疫组化α-inhibin、CD99、CR、CD10、CyclinD1及β-catenin阳性。结论:SLCT形态复杂,诊断困难,预后与分化程度、临床分期有关。     

Merkel cell carcinoma

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare, aggressive cutaneous cancer that predominately affects elderly Caucasians with fair skin and has a propensity for local recurrence and regional lymph node metastases. A variety of terms have been used to describe this tumor, including trabecular cell carcinoma, neuroendocrine or primary small cell carcinoma of the skin, and anaplastic cancer of the skin. Although the skin lesion is most commonly found on sun-exposed areas of the head and neck or extremities, it can occur on the trunk, genitalia, and perianal region. The median age is 69 years, but it may occur earlier and more frequently in immunosuppressed patients. Patients with MCC frequently present with a nonspecific erythematous or violaceous firm nodule or small plaque that may be surrounded by small satellite tumors. MCC usually arises in the dermis and extends into the subcutis. It may be difficult to accurately diagnose MCC by light microscopy alone and ancillary techniques, including electron microscopy and immunohistochemistry, may be necessary to make a definitive diagnosis. Management of MCC is dependent on stage of the disease and is hampered by its rarity and lack of randomized trials. Nonetheless, for localized disease most guidelines include wide local excision of the primary tumor either alone or with radiation therapy. Sentinel lymph node biopsy can be helpful in staging and prognosis, but its benefit in survival remains to be seen. Systemic chemotherapy, akin to regimens for small cell carcinoma of the lung, may be considered as an adjuvant following surgery or to treat locoregional or distant disease. The prognosis of MCC is variable. Some patients with localized disease have an indolent course and are well controlled with local excision alone. On the other hand, many tumors are aggressive and have a tendency for locoregional recurrence and distant metastases. Such patients have a grim prognosis with a median survival of 9 months. Successful outcomes are most often seen in patients with early diagnosis and complete excision.     

胰头癌根治术后患者预后相关因素分析

目的:探讨影响胰头癌根治性切除病人术后生存的相关因素。方法:回顾性分析2012年1月至2015年12月中国医科大学附属盛京医院111例行根治性手术切除的胰头癌患者的临床病理资料和随访资料。结果:111例患者术后中位生存时间12.1个月,1、3、5 年生存率分别为52.3%、20.6%、10.8%。单因素分析显示,年龄、术前CA19-9水平、被膜外浸润、肿瘤大小、淋巴结转移、肿瘤分化程度、肿瘤分期、胰腺切缘、术后是否化疗为影响胰头癌预后的因素（P＜0.05）。COX多因素分析显示,术前CA19-9水平、肿瘤分化程度、淋巴结转移、被膜外浸润、肿瘤大小、术后是否化疗及胰腺切缘为胰头癌患者预后的独立影响因素（P＜0.05）。结论:肿瘤分化水平差、淋巴结转移、肿瘤直径大于等于4 cm、未达到R0切除的胰头癌患者预后较差,根治性手术术后联合化疗可明显延长胰头癌病人的生存时间。     

阴茎上皮样肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨阴茎上皮样肉瘤的临床、病理特征、诊断、治疗方法及预后。方法:回顾性分析1例阴茎上皮样肉瘤患者的临床资料及诊治流程并结合文献复习。结果:69岁男性患者,因发现阴茎根部进行性增大包块3月入院就诊。下腹部CT示阴茎根部大小5.9 cm×5.6 cm×6.5 cm软组织肿块,倾向恶性肿瘤,肉瘤可能性大。行阴茎根部肿瘤切除术,术后病理诊断:镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,染色深浅不一,部分呈空泡状,核仁明显。免疫组化染色结果:CK广谱（-）,vimentin（部分+）,EMA(大部分+),CD34(血管+),CD31(血管+),CD99(+),S-100(-),Bcl-2(-),HMB45(-),SMA(-),AFP(-)。术后患者恢复可出院,未行进一步治疗。术后7月患者发现左侧腹股沟出现进行性增大包块,术后10月患者复查盆腔CT示阴茎根部上份盆壁、左侧睾丸及左侧腹股沟区见多发软组织肿块,最大者位于左侧腹股沟区,大小约7.6 cm×6.8 cm,考虑局部复发并左侧睾丸、腹股沟转移,患者自行放弃行进一步治疗,最后随访日期为2018年1月。结论:阴茎上皮样肉瘤是一种罕见的阴茎间质恶性肿瘤,确诊依赖于病理学及特异性免疫组化染色结果,手术切除是其主要治疗方法,术后是否行放化疗治疗尚存争议,其易局部复发及区域淋巴结转移,总体预后较差。     

乳头状胶质神经元肿瘤2例临床病理观察及文献复习

目的:探讨乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumors，PGNT）的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法:收集2例PGNT的临床病理资料，观察其组织病理学特征及免疫表型，并复习相关文献。 结果:大体切面例1患者切面灰黄，质软，例2患者灰黄间褐，囊实性，质稍软。两例肿瘤镜下表现为扁平和立方状的星形细胞围绕透明变性血管，排列成假乳头状结构，乳头状结构间可见片状分布的神经元细胞及神经节样细胞，部分区域坏死出血，局灶可见少许含铁血黄素沉积。其中一例细胞可见轻度非典型性。两例患者免疫组化结果相同，均显示GFAP、S-100、VIM、NeuN、Syn、olig-2（+），CK、EMA、CD34均（-），Ki-67 LI 1%~2%。结论:PGNT是近年来提出的新分类肿瘤，病例报道较少，PGNT在绝大多数病例中是惰性的，对治疗有良好的反应，但罕见的非典型存在具有一定的警示性，需要更长的随访，以进一步阐明其生物学行为。其特征性的组织形态、免疫组化表型有助于诊断和鉴别诊断。     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤临床病理特点与预后分析

目的:回顾性分析胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤（PAMT）的临床病理特点、诊断及预后。方法:对4例PAMT的临床资料、组织学特点、免疫组化、特殊染色及基因突变进行分析,并结合相关文献讨论。结果:临床症状包括恶心、呕吐、体重减轻、胃部肿块或幽门梗阻。胃镜示黏膜下隆起性肿物,好发于胃窦部。光镜下肿瘤组织呈特征性的丛状或结节状生长于黏膜下胃壁肌层内,结节呈黏液样,大小和形状不一,结节内有增生的肌纤维母细胞和小血管,细胞异型性不明显,核分裂象罕见。4例均有SMA（+）,Vimentin（+）,Ki-67（1%~3%）,其中有2例出现h-caldesmon（弱+）。阿尔辛蓝染色显示细胞间黏液样基质。KIT和PDGFRA突变位点分析显示4例均未出现突变。4例患者均行远端胃切除,术后未见复发转移。结论:PAMT是一种罕见的间叶组织肿瘤,具备良性的生物学行为。