皮肌炎36例临床分析

目的分析皮肌炎的临床特征。方法回顾性调查2007年1月～2008年12月36例皮肌炎患者的临床资料。结果36例DM患者中,2例同时证实患有恶性肿瘤;5例患者在诊断DM前有上呼吸道感染;9例患者肌炎自身抗体阳性;12例患者有间质性肺病（6例抗体阳性）;肌酸激酶（CK）有23／36升高并与转氨酶的升高有很强烈的一致性;7例有肌肉活检且结果阳性。结论上呼吸道感染在肌病的触发中有一定作用;调查显示环境和气候在疾病的触发中也具有一定作用;与恶性肿瘤的发生有一定的联系;CK联合转氨酶可以用来监测疾病的活动。     

结缔组织病并巨噬细胞活化综合征9例报告

目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识?方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因?临床表现?治疗及专归?结果:9例患者,男3例,女6例?临床表现为持续高热?肝脾和淋巴结肿大?黄疸?血液系统受累?实验室检查提示有全血细胞减少?肝功能异常?乳酸脱氢酶增高?高铁蛋白血症?严重低纤维蛋白原血症,部分凝血功能异常,骨髓涂片可见噬红细胞现象?治疗上予大剂量甲泼松龙联合环孢霉素可能有一定的疗效?结论:巨噬细胞活化综合征可见于成人结缔组织病,并是其一个严重的?致死的并发症?大部分患者疗效不佳,预后差?     

巨噬细胞活化综合征临床分析

目的总结巨噬细胞活化综合征的临床特征,提高对本病的认识。方法回顾性分析2例幼年性特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿临床资料。结果 2例患儿均有发热,1例服用非甾体抗炎药3天后并发MAS,1例诊为SOJIA2年因上呼吸道感染诱发MAS。2例患儿均有中枢神经系统及凝血功能障碍表现,白细胞、血小板减低和红细胞沉降率降低,高血清铁蛋白血症。结论 MAS是幼年性特发性关节炎全身型的一种严重而致命的并发症,起病突然,进展迅速,病死率高。     

多发性肌炎/皮肌炎32例感染的调查

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是原因不明的主要累及横纹肌为主的结缔组织病，主要死亡原因为感染。笔者通过对32例PM／DM患者与感染相关的临床资料进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识及诊治水平。     

老年皮肌炎患者的临床特点分析

目的探讨老年皮肌炎(DM)患者的临床特点及肌炎特异性抗体(MSAs)分布。方法选取2017年3月至2019年3月就诊于郑州大学第一附属医院的成年DM患者,按照起病年龄分为老年组和非老年组,收集患者的一般资料、临床特征、实验室检查及肌肉病理结果并进行回顾性分析。结果共纳入162例DM患者,女性好发。老年患者以肌无力、V领征、吞咽困难等表现较为常见,而非老年患者更容易出现Gottron征、体质量下降等症状以及乳酸脱氢酶(LDH)的升高,差异有统计学意义(均P<0.05)。DM患者常合并肺间质病变(ILD),老年组和非老年组发生率相近,以非特异性间质性肺炎为常见表现。DM患者容易合并肿瘤,且老年患者伴发恶性肿瘤的发生率较非老年组高。抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体或抗黑色素瘤分化相关基因蛋白(MDA)5阳性的DM患者常合并ILD,老年组和非老年组发生率相似,差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 DM患者以女性为发病高峰人群,老年患者临床表现以肌无力、V领征、吞咽困难较为常见。年龄对DM患者合并ILD表现无显著差异,但老年DM患者应警惕恶性肿瘤的发生。     

儿童巨噬细胞活化综合征23例临床分析

目的:分析巨噬细胞活化综合征患儿的临床及实验室检查特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院收治的23例巨噬细胞活化综合征患儿的临床表现、早期特征、实验室指标、治疗及转归。结果:23例患儿中男11例,女12例,平均年龄7.1岁;基础疾病1例为川崎病,2例为系统性红斑狼疮,余20例均为幼年特发性关节炎全身型;15例患儿以高热不退,7例患儿以黄疸、重症肝炎,1例患儿以溶血性贫血为首发表现。所有患儿均有肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,4例有中枢神经系统症状,5例表现易出血,4例呼吸系统受累(支气管肺炎、呼吸衰竭),8例有消化系统症状,心脏、肾脏受累各1例,1例合并腮腺炎。实验室检查均有外周血象至少一系降低,血清转氨酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、血清铁蛋白增高、凝血常规异常、甘油三酯升高及骨髓中发现吞噬血细胞。所有患儿予以个体化治疗,应用甲基强的松龙、静脉丙种球蛋白冲击+静脉或口服环孢霉素A治疗效果较好。经过治疗后21例好转,2例死亡。结论:巨噬细胞活化综合征不仅见于幼年特发性关节炎全身型,还可见于其他风湿免疫性疾病(川崎病、系统性红斑狼疮),病情凶险,可以造成全身多脏器损害,有时发病以重症肝炎、溶血性贫血等为首发表现而不伴有持续高热,予静脉丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击及环孢素A治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高生存率的关键。     

回顾性诊断类风湿关节炎(全身型)合并巨噬细胞活化综合征一例

1病例资料 患儿男性,6岁,因"发热伴皮疹1月"入院.不明原因发热达40℃,不规则发热.无咳嗽、消瘦、盗汗、无关节肿痛.皮疹为一过性、多形性红斑,发热时出现热退后消失.院外抗菌治疗无效(具体不详).既往史、个人史、家族史无特殊.PE:T39℃、WT24kg,一般情况好,浅表淋巴结无肿大,巩膜无黄染,心肺腹无特殊、神经系统无异常.辅查:胸部CT:肺门淋巴结肿大,血常规:WBC:20G/L、NO.8、L0.16、Hb100g/L、PLT160G/L,血沉56mm/1小时末,CRP60mg/d1,肝功、肾功、心肌酶、抗"O"、RF、PPD试验、结核抗体均无异常.     

成人巨噬细胞活化综合征5例报告并文献复习

目的 探讨巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)的临床特征及诊治策略。方法 收集2021年1月～10月于黑龙江省医院收治的5例成人MAS的临床资料,并复习相关文献资料。结果 (1)临床特征：5例患者发病均有持续发热,4例伴有脾大,2例伴淋巴结肿大,无肝肿大;(2)实验室检查结果：5例患者中,4例患者出现贫血和血小板减少,3例骨髓可见噬血现象,5例可溶性IL-2受体(soluble CD25,sCD25)和血清铁蛋白升高,5例自然杀伤细胞活性均减低,2例高甘油三酯血症,1例低纤维蛋白原血症;(3)治疗及转归：例1应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、依托泊苷、环孢素A方案治疗,达到完全缓解(complete remission, CR);例2应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、依托泊苷(etoposide, VP-16)、环孢素A、血浆置换等治疗,病情逐渐缓解达到部分缓解(partial remission, PR),但1个月后再次复发,应用芦可替尼联合脂质体阿霉素+依托泊苷+甲强龙(DEP)方案治疗达到CR;例3主要给予应用甲强龙冲击、人血免...     

临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较

目的:比较临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)和皮肌炎(dermatomyositis, DM)的临床及免疫学特征。方法:选择2010年1月—2019年12月在北京大学人民医院风湿免疫科住院的106例CADM和158例DM患者的病例资料进行回顾性分析,对两组患者的临床及免疫学指标进行比较,探讨肌炎抗体在CADM和DM中的的分布特点及临床意义,其中,肌炎抗体的检测采用免疫印迹法。结果:在临床表现方面,与DM相比,CADM更多地以肺间质病变(interstial lung diseases, ILD)起病(20.7% vs. 7.6%, P=0.002),且以急性ILD为主(58.3% vs. 26%, P<0.001),而在皮疹、合并其他结缔组织病和恶性肿瘤等方面,CADM与DM差异无统计学意义,CADM类风湿因子和抗核抗体的阳性率均低于DM。CADM最常见的肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies, MSAs)为抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation related genes, MDA5, 36%)、抗PL-7(11.2%)及抗TIF-1γ(10.1%);DM最常见的MSAs为抗Jo-1(19.2%)、抗TIF-1γ(11.5%)及抗MDA5(11.5%)。抗MDA5与急性ILD及皮肤破溃相关,但在CADM中皮肤破溃与抗MDA5的滴度无关,而在DM中皮肤破溃与高滴度的抗MDA5相关。在DM中,抗TIF-1γ与向阳疹、V领/披肩征、甲周炎,以及合并恶性肿瘤相关,且合并恶性肿瘤的比例与抗TIF-1γ的滴度无关;在CADM中,抗TIF-1γ与临床表现及合并症无明显相关性。CADM及DM中最常见肌炎相关抗体均为抗Ro-52,抗Ro-52在CADM中与雷诺现象和慢性ILD相关,在DM中与技工手、发热,以及合并其他结缔组织病相关。结论:与DM相比,CADM-ILD以急性为主,肌炎抗体在CADM与DM中具有不同的分布特点;同一种肌炎抗体在CADM及DM中的临床意义也存在区别,且部分肌炎抗体的临床意义还与滴度相关。     

皮肌炎合并间质性肺疾病23例临床分析

目的分析皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床及影像特点,寻找DM合并ILD的血清标志物,帮助指导治疗及判断预后。方法收集江苏省中医院自2015年6月～2017年9月期间新诊断的DM患者49例,对其中23例合并ILD患者的临床特点及影像学资料进行分析,测定血清肿瘤标志物、自身抗体、血清肌酶水平,分析其与DM-ILD的关系。结果 49例DM患者被纳入研究,其中23例合并ILD,发生率为46.9%,DM-ILD患者更易出现发热、干咳、呼吸困难、肌肉疼痛、肌无力、velcro啰音、雷诺现象等;HRCT特征性病灶多位于下叶及胸膜下,主要表现为毛玻璃影、实变影、网状影、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺等;DM-ILD组中血清糖类抗原125(carbohydrate antigen-125,CA125)、糖类抗原153(CA153)较单纯DM组增高,差异有统计学意义(P0.05),血清自身抗体、血清肌酶水平较单纯DM组无明显差异(P0.05)。结论 DM合并ILD发生率高,临床特征及胸部影像学具有多样性,肿瘤相关抗原CA153、CA125血清水平可以考虑作为DM合并ILD诊断及预后判断的血清学指标。     

32例皮肌炎的临床分析

我科自1977年至1988年共收皮肌炎患者32例,具有典型皮损和肌肉症状。其中50％病人谷草转氨酶和乳酸脱氫酶升高,测定24h尿肌酸排出量增高达82％。尿肌酐排泄降低占61. 5％。死亡率22％,死亡原因肺内感染占大多数。主要是细菌、霉菌感染和应用皮质激素引起并发症致死。12. 5％病人并发肿瘤。     

45例皮肌炎临床分析

目的探讨皮肌炎的临床特点。方法回顾性分析45例皮肌炎患者的临床资料。结果患者48.9%以皮炎为首发症状。95.6%有四肢近端肌无力,4.4%有呼吸肌受累。37.5%有心电图异常及心肌损害。12%有间质性肺炎。乳酸脱氢酶(LDH)和肌酸磷酸激酶(CK)阳性率分别为100%和51.1%。肌肉病理肌炎性和肌电图肌原性改变分别占85%和90%,合并肺癌、食管癌各1例。死亡2例,分别死于肺癌和呼吸肌受累肺部感染。结论肌酶的检查对于较早期肌肉病变比肌电图具有更高的敏感性。CK敏感性低于LDH,CK特异性高。有心肌、呼吸肌受累、肺间质纤维化、合并肿瘤者,预后差。CK水平与预后无明显相关性。     

67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归

目的 探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法 纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果 67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病,30.0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100.0%),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93.2%)。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91.0%加用了丙种球蛋白, 64.2%加用环孢素A, 46.3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47.8%,治疗16周时死亡率为22.4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71.9% vs.91.4%,P=0.037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P=0.014)、结缔组织病诊断年龄(P=0.017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0.018)。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P=0.004)。结论 结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。     

皮肌炎患者合并感染307例回顾性研究

目的 了解皮肌炎住院患者的感染情况,探讨皮肌炎患者发生感染的相关危险因素.方法 回顾性分析2002年5月-2007年7月在复旦大学附属华山医院确诊为皮肌炎的307例住院患者的感染发生情况及对病原菌的耐药情况;选择皮肌炎患者感染发生的可疑危险因素,先通过X~2检验进行单因素分析,然后对差异有统计学意义的因素运用Logistic回归分析进行多因素分析.结果 307例皮肌炎患者中,发生感染108例,感染发生率为35.2%.17例死亡患者均合并呼吸道感染.常见的感染部位依次为呼吸道(76.9%)、尿路(13.9%)、口腔(13.0%)及皮肤软组织(7.4%).在感染病原体构成中,以革兰阴性菌为主.最常见的菌株为克雷伯菌属(13.5%)、不动杆菌属(6.2%)、金黄色葡萄球菌(10.4%)及白念珠菌(33.3%).细菌药敏试验结果显示,耐药菌株中产超广谱β内酰胺酶(ESBL)菌株7株(38.9%),耐甲氧西林葡萄球菌(MRSA)5株(42.1%).革兰阴性菌对头孢哌酮/舒巴坦及碳青霉烯类药物的敏感率较高.≥60岁(β=0.697)、肺间质病变(β=1.466)、吞咽困难(β=0.737)及大剂量激素治疗(累积激素用量≥1 g,β=0.700)为皮肌炎患者感染发生的独立危险因素(P值均<0.05).结论 对存在上述感染相关危险因素的患者,应密切监测有无感染的发生.呼吸道为皮肌炎患者最常见的感染部位,预后较差;病原菌以革兰阴性菌多见,可选用头孢他啶、头孢哌酮/舒巴坦或碳青霉烯类药物作为经验性抗感染治疗.     

多发性肌炎/皮肌炎合并纵隔气肿的临床分析

目的研究多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）并发纵隔气肿的临床特点，探讨其发病危险因素及致病机制。方法回顾性分析了447例PM／DM患者的临床资料，包括年龄、性别、皮肤血管炎、肌酸激酶峰值、胸部影像学改变、纵隔气肿并发症、气管插管、治疗经过和预后。同时复习文献报道的17例DM合并纵隔气肿病例，进行了汇总分析。结果本组447例PM／DM患者中有4例（0．9％）并发纵隔气肿。本组和文献报道的共21例DM并发纵隔气肿的患者，年龄均偏小（平均34岁），男性较多（男：女=13：8），与DM未合并纵隔气肿患者比较差异均有统计学意义（P〈0．05和P〈0．01）。在21例患者中13例（61．9％）有明显的皮肤血管炎表现，而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有44例（9．9％）有皮肤血管炎表现，两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。肺问质病变在纵隔气肿患者中的发生率显著高于其他患者（P〈0．01）。本组4例并发纵隔气肿的患者有3例接受气管插管治疗，而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有5例（1．1％）接受气管插管，两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论DM患者的血管病变可能是导致纵隔气肿发生的直接病因，肌炎症状较轻的年轻男性患者易发生纵隔气肿，肺间质病变和气管插管介入操作可能是纵隔气肿发生的危险因素。     

临床无肌病皮肌炎29例临床分析

目的了解中国临床无肌病皮肌炎（C—ADM）病人的临床特点及预后。方法对29例C-ADM病人的皮肤、肌肉损害以及肺部病变等临床资料进行总结。29例病人中男6例,女23例,平均起病年龄（44±8）岁。对5例病人进行了皮肤活检,全部病人接受了肺CT检查。结果所有病人均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹27例（91．3％）,向阳疹22例（75．9％）,颈部Ⅴ区疹11例（37．9％）,披肩疹7例（24．1％）;甲周红斑和毛细血管扩张6例（20．7％）,其中4例病人皮损有破溃。Gottron疹最常见于肘关节（86．2％）,其次为近端指间关节（58．6％）、掌指关节（48．3％）、膝关节（23．8％）、髋关节（20．7％）、肩关节（13．8％）和踝关节（9．5％）。5例皮肤活检病人的组织病理学改变符合皮肌炎的皮肤损害特点。19例病人合并肺间质病变（65．5％）,其中5例病人在随访中死亡,主要死亡原因为合并肺间质病变进展至呼吸衰竭。结论C—ADM多发生于中年女性,典型皮疹是诊断的关键。肺间质病变是其最常见和最严重的并发症,临床上需高度警惕,一旦发现应积极治疗。     

抗合成酶综合征合并心脏受累患者的临床及免疫学特征

目的:探讨抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome, ASS)患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法:回顾性分析2003年4月至2020年11月于北京大学人民医院风湿免疫科住院治疗的96例ASS患者资料,包括人口学资料、临床表现(皮疹、肌肉损害等)、合并症及实验室指标(肌酶、炎性标志物、免疫球蛋白、补体、淋巴细胞亚群、自身抗体等), 依据有无心脏受累进行分组比较。结果:ASS患者心脏受累的发生率为25.0% (24/96),心脏受累的患者主要表现为心肌肌钙蛋白升高(75.0%, 18/24)、心包积液(33.3%, 8/24)、左心室舒张功能减退(33.3%, 8/24)、瓣膜反流(33.3%, 8/24)。心脏受累组患者的发病年龄大于无心脏受累组[(54.58±10.58)岁 vs. (48.47±13.22)岁, P=0.043],关节炎的发生率低(37.5% vs. 61.1%, P=0.044)。心脏受累组患者合并急进性间质性肺炎的发生率高于无心脏受累组(54.2% vs. 30.6%, P=0.037)。实验室指标方面,ASS合并心脏受累组的C反应蛋白[13.55 (8.96, 38.35) mg/L vs. 4.60 (1.37, 17.40) mg/L, P=0.001]和乳酸脱氢酶[408.0 (255.0, 587.0) U/L vs. 259.5 (189.8, 393.8) U/L, P=0.007]水平均明显高于无心脏受累组。此外,心脏受累组出现抗Ro-52抗体阳性的患者比例明显高于无心脏受累组(91.7% vs. 69.4%, P=0.029),而合并危险因素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸激酶、动态红细胞沉降率、铁蛋白、免疫球蛋白G、补体C3、补体C4及T/B/NK淋巴细胞亚群等方面,两组差异无统计学意义。结论:ASS患者心脏受累常见,以心肌受损为主,合并C反应蛋白和乳酸脱氢酶升高、抗Ro-52抗体阳性的ASS患者应警惕心脏受累。     

成人Still病继发巨噬细胞活化综合征(附4例报告)

目的总结成人Still病继发巨噬细胞活化综合征患者的临床特点。方法回顾我科2008年5月至2011年2月确诊4例成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的临床资料并总结。结果1例在起病阶段．3例在复发时继发巨噬细胞活化综合征。临床特点包括稽留高热4例．皮疹2例、关节炎2例、浅表淋巴结肿大2例、脾肿大3例、肝肿大1例、外周血2系或全血细胞减少4例、肝损害3例、高甘油三酯3例、纤维蛋白原降低2例、骨髓细胞分类发现噬血现象4例。甲泼尼龙联合环孢素治疗3例．甲泼尼龙联合霉酚酸酯治疗1例。经治疗4例均缓解。结论持续性发热．血细胞减少．甘油三脂、乳酸脱氢酶升高以及纤维蛋白原降低是成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的线索．骨髓细胞学检查有助于鉴别。糖皮质激素、环孢素及霉酚酸酯等免疫抑制剂治疗有效。     

Reiter‘s综合征29例临床和随访研究

目的：了解Reiter‘s综合征（RS）的临床表现，实验室改变和预后变化。方法：对近6年收治的29例患者进行临床分析，并随访本病预后，结果：29例患者发病诱因主要是不洁饮食（17例）或性交（2例）所致的急慢性肠道和泌尿生殖系统炎症，关节痛多以急性非对称性发作，易累及膝关节（25／29），踝关节（14／29）等下肢关节。衣原体和支原体检查有助于发现隐匿的泌尿生殖系统感染，提高了本病的确诊率。RS的诊断主要依靠病史和症状，而治疗多为经验性，急性期常用非甾体消炎药（28／29）和中小剂量皮质激素（19／29），柳氮磺胺吡啶（18／29）和氨甲喋呤（3／29）用于关节炎为主患者，15例随访结果表明，有2例复发，10例遗留有不同程度的关节或眼部症状，结论：RS是一个表现复杂，缺少有效治疗手段，预后并非良好的风湿病，对RS患者须尽早制定个体化治疗策略，并加强饮食及性行为的健康教育。