皮肤Rosai-Dorfman病15例临床及组织病理分析

目的：探讨皮肤Rosai-Dorfman病的临床和组织病理特征。方法：回顾性分析15例皮肤Rosai-Dorfman病患者的临床及组织病理资料。结果：15例患者中，男7例（46.7%），女8例（53.3%），发病年龄19～61岁，平均（40.2±12.5）岁，病程1个月～4年，平均（14.1±14.1）个月。皮损仅累及面部者4例，躯干者4例，四肢者3例，泛发全身者1例，同时累及面部和四肢者1例，累及躯干和四肢者2例。本组患者组织病理改变为真皮及皮下组织中淋巴细胞、组织细胞及浆细胞等呈弥漫性或灶状浸润，典型特征为“伸入运动”。免疫组化示组织细胞S-100蛋白阳性、CD68阳性及CD1a阴性。结论：皮肤Rosai-Dorfman病具有一定的临床及组织病理学特征，临床上应加强认识，减少误诊。     

糖皮质激素联合羟氯喹治疗皮肤型Rosai-Dorfman病1例

<正>Rosai-Dorfman病(RDD)即窦性组织细胞增生病伴巨大淋巴结病,是一种罕见的良性自限性疾病,偶可侵袭进展,死亡率高~[1]。罕见情况下,RDD可仅有皮肤而无淋巴结累及或其他系统异常即皮肤窦性组织细胞增生病(cuta-neous Rosai-Dorfman disease,CDRR)~[2]。现将笔者诊治的1例报告如下。1病历摘要患者男,57岁。左侧面部发生暗红色结节、斑块8个月,患者自述8个月前局部被蚊虫叮咬后出现红色     

皮肤Rosai-Dorfman病1例

报告1例单纯累及皮肤的Rosai-Dorfman病。36岁女性患者,右颊红斑、丘疹9个月。组织病理检查示表皮棘层萎缩,真皮全层可见大量淋巴细胞、组织细胞、浆细胞浸润,组织细胞内可见伸入现象。免疫组化染色结果示S100(++)、CD68(+)、CD1a(-)。     

皮肤型Rosai-Dorfman病临床研究进展

Rosai-Dorfman病是一种良性的少见疾病,其特征是组织细胞过度产生和积累于身体的淋巴结及结外部位,结外累及仅限于皮肤的称皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD).CRDD临床表现无特异性,病理学特征为大量的RDD细胞,以及淋巴细胞和浆细胞等炎细胞浸润,可见伸入运动,即部分组织细胞内可见被吞噬的完整的淋巴细胞...     

皮肤Rosai-Dorfman病的临床及病理学分析

目的：探讨皮肤Rosai-Dorfman病的临床及病理学特征。方法：报告2例病例并予组织病理学检查和免疫组化染色观察。结果：1例22岁女性,左面颊、臀部、下腹及双下肢红色或淡黄色丘疹、斑块和结节4个月,皮损呈卫星簇状分布。另1例56岁女性,右面颊部起红色肿物伴轻痒1年余,伴游走性多关节疼痛,皮损周边可见卫星状分布暗红色斑疹、丘疹。两例PPD试验阳性,组织病理均有真皮内窦组织细胞增生,免疫组化染色均示S-100阳性、CD68阳性及CD1a阴性。结论：皮肤Rosai-Dorfman病临床特征为皮损呈卫星簇状分布和多数皮损内有散在粟粒至绿豆大黄色物质,组织病理特征为真皮和（或无）皮下脂肪组内存在增生的窦组织细胞。目前无有效的治疗方法,但预后良好。     

皮肤型Rosai-Dorfman病14例临床病理分析

目的探讨皮肤型Rosai-Dorfman病的临床组织病理特点,提高临床医生对该病诊断及治疗的认识。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院皮肤科2012年—2017年收治的皮肤型Rosai-Dorfman病14例,分析其临床资料、组织病理学特点,并复习相关文献,总结其诊断及治疗。结果经筛选后共纳入14例经组织病理及免疫组化确诊的皮肤型Rosai-Dorfman病患者,其中男5例,女9例;汉族12例,维吾尔族1例,回族1例。年龄18~72岁,平均年龄(48±14)岁。临床诊断与组织病理诊断均符合皮肤型Rosai-Dorfman病者4例,14例患者免疫组化染色结果均表现为S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性。结论皮肤型Rosai-Dorfman病有一定的临床和组织病理学特点,对于单发或面积较小的皮损,手术切除效果较好,皮肤科医生应该提高对该病的认识,以减少误诊和误治。     

皮肤Rosai-Dorfman病1例

患者女,44岁。面部、右下肢出现红斑、结节1个月,无淋巴结增大,无系统受累。皮损组织病理示:真皮内多量组织细胞样细胞浸润。免疫组织化学染色示:S-100蛋白(+),CD68(+),CD1a(-)。诊断:皮肤Rosai-Dorfman病。     

淋巴瘤样丘疹病1例

2005年,世界卫生组织（WHO）与欧洲癌症研究治疗组织（EORTC）共同推出的皮肤淋巴瘤的分类,将淋巴瘤样丘疹病归类于原发性皮肤CD30＋淋巴增殖性疾病.该病免疫表型主要表现为CD3＋,CD4＋,CD8-,CD30＋.现报道免疫表型为CD3＋,CD4-,CD8＋,CD30＋的淋巴瘤样丘疹病1例如下.     

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型

报告1例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）。患者女，82岁。左小腿出现3个红色结节2个月，组织病理检查发现真皮内淋巴样细胞浸润，无嗜表皮现象，细胞体积大，肿瘤细胞CD20（＋），CD79α（＋），Bcl-2（＋），Bcl-6（＋），Ki-67 70％（＋），MUM-1（＋），Pax-5（＋），CD10（-），诊断为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型），全身检查未发现皮肤以外系统受累证据，行局部肿瘤切除及口服糖皮质激素治疗。     

累及皮肤的套细胞淋巴瘤一例北大核心CSCD

患者女,51岁,确诊套细胞淋巴瘤20个月,四肢红色结节10 d.体检：左颈部及颌下区淋巴结肿大.双侧扁桃体Ⅱ度肿大.左上肢皮损组织病理示真皮及皮下组织见弥漫小淋巴细胞浸润,免疫组化示CD5、bcl-2、CD43、CD20、CyclinD1、λ均阳性,Ki-67阳性率＞70％,CD3、C10、bcl-6、CD23、CD21、κ均阴性.荧光原位杂交检测示t（11∶14）CCND1/IGH融合基因阴性.诊断：累及皮肤的套细胞淋巴瘤.治疗：给予环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松方案治疗,病情控制,随访中.     

伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症3例

报告3例伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症.例1.女,47岁.左面部无痛性棕黄色斑块3年,无淋巴结增大及系统受累.例2.男,70岁.胸部暗红色结节1年余,逐渐增多,无系统受累.例3.男,47岁.左面部一红色结节,播散至全身,并发眼葡萄膜炎、心包积液及纵隔淋巴结增大.3例患者均经组织病理学检查确诊为伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症.3例中例1、例2仅有皮肤受累,诊断为皮肤Rosai-Dorfman病.例3有多系统损害,皮损经化疗后消退,但发生猝死.     

沙利度胺成功治疗皮肤Rosai-Dorfman病一例

患者,女,53岁。面部暗红色和淡黄色丘疹、结节1年。组织病理示:表皮正常,真皮全层可见致密的组织细胞浸润,伴散在淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润,可见伸入运动。免疫组化染色:S-100(++)、CD68(-)、CD1a(-)。综上诊断为皮肤Rosai-Dorfman病。予沙利度胺治疗,6个月后皮疹基本消退。     

皮肤窦性组织细胞增生症一例并文献复习

报道1例皮肤窦性组织细胞增生症并对文献进行复习。患者,女,56岁,右上肢暗红色结节、斑块2年余,无系统受累。组织病理：真皮内大量组织细胞、淋巴细胞,可见组织细胞伸入现象。免疫组化：S-100（+）、CD68（+）、CD1a（-）。外用卤米松等治疗后皮损范围已明显缩小。     

Five cases of cutaneous Rosai-Dorfman disease

Rosai-Dorfman disease (RDD), previously known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a benign, idiopathic histiocytic proliferative disorder. It commonly affects lymph nodes, but any organ of the body may be involved. Histological findings include characteristic large, pale, histiocytic cells (Rosai-Dorfman cells) exhibiting cytophagocytosis. Immunohistochemically, these histiocytes are positive for S-100 protein and CD68, but stain negatively for CD1a. On electron microscopy, Birbeck granules are absent. RDD limited to the skin is rare, less than 30 cases having been reported to date. We present five further cases of purely cutaneous RDD. Three presented as solitary nodules and one as a large, well-circumscribed plaque. The fifth patient, who was HIV positive, had a rosacea-like facial eruption.     

皮肤Rosai-Dorfman病1例

患者男,28岁。左小腿内侧暗红色结节4月。皮损组织病理示:示真皮全层及皮下组织中有大量组织细胞浸润,其间有淋巴细胞及浆细胞,并可见组织细胞内吞噬淋巴细胞及浆细胞。免疫组化结果示淡染的组织细胞S-100蛋白阳性、CD68阳性。诊断:皮肤Rosai-Dorfman病。     

A case of H syndrome showing immunophenotye similarities to Rosai-Dorfman disease

H syndrome (OMIM 612391) is a recently described autosomal recessive genodermatosis characterized by indurated, hyperpigmented, and hypertrichotic skin and systemic manifestations including hepatosplenomegaly, cardiac anomalies, hearing loss, hypogonadism, low height, hypertriglyceridemia, hallux valgus, and flexion contractures. H syndrome results from mutations in the SLC29A3 gene, which encodes the human equilibrative nucleoside transporter hENT3. The cutaneous histopathology is characterized by a striking mononuclear cell infiltrate in the dermis consisting of CD68+ monocyte-derived cells and CD34+ and factor XIIIa+ dendrocytes. We describe a case of H syndrome in which the infiltrating mononuclear cells were CD68+, CD163+, S-100+, and CD1a-, thus simulating the immunophenotype observed in Rosai-Dorfman disease (RDD). The immunostaining for CD21, fascin, and CD34 were negative, and there were also many factor XIIIa+ dendrocytes interspersed within the dense mononuclear cell infiltrate. Recent findings of biallelic mutations in SLC29A3 in 2 families reported to have familial RDD and in a kindred with Faisalabad histiocytosis (OMIM 602782), which is an autosomal inherited form of histiocytosis with similarities to RDD, may explain the RDD-like immunophenotype in our H syndrome case.     

Crystal deposition in a case of cutaneous Rosai-Dorfman disease

Rosai-Dorfman Disease (RDD) is an idiopathic reactive proliferation of distinctive histiocytes that have abundant cytoplasm and commonly exhibit intracytoplasmic ingestion of inflammatory cells (emperipolesis). The histiocytes are immunopositive for S100 protein and are typically associated with an infiltrate of lymphocytes, plasma cells, and neutrophils. The classic clinical presentation is massive enlargement of (usually) cervical lymph nodes with a histologic appearance that mimics exaggerated sinus histiocytosis. RDD can also involve extra-nodal sites and skin involvement is common either as part of disseminated disease or as a result of primary disease. We report an exceptional case of cutaneous RDD with crystal deposition in a young male presenting with skin nodules. Skin biopsy showed classic features of cutaneous RDD with the additional feature of conspicuous rhomboidal and needle-shaped crystals within the cytoplasm of many lesional plasma cells, histiocytes, and also in an extra-cellular location. The plasma cells were polyclonal by light chain immunostaining. Crystal deposition has not been reported to date in RDD and is likely a result of the reactive plasma cell proliferation.     

沙利度胺口服联合糖皮质激素局部注射治疗皮肤型Rosai-Dorfman病一例

根据文献报道皮肤型Rosai-Dorfman病(CRDD)的治疗方法包括抗生素、维A酸类、雷公藤、甲泼尼龙等药物治疗及手术治疗，目前尚无统一的治疗策略，本文报道一例全身多发结节的CRDD患者，其皮损通过沙利度胺口服联合局部注射曲安奈德缓解，随访4个月，患者皮损明显减少。     

皮肤Rosai-Dorfman病一例并文献回顾性分析

目的：皮肤Rosai-Dorfman病(cutaneous Rosai-Dorfman disease,CRDD)是一种罕见的组织细胞增生性疾病,本文对1例患者资料进行报道,并对既往文献进行回顾性临床病理分析。方法：通过PubMed查询公开发表的英文文献,对该病的人口统计学信息、临床表现、病理特点及治疗等情况进行分析总结。结果：共检索到符合标准的183篇文献,其中包括371例患者资料。分析结果显示男女比例为1∶1.1,平均年龄为46岁,以东亚人(52.3%)最为常见。皮损主要表现为多发的结节、斑块、丘疹,常见于四肢（43.1%）、躯干（36.9%）及面部（27.2%）。该病诊断主要依靠组织病理及免疫组化检查。疾病通常呈慢性良性病程。结论：CRDD好发于东亚人群,具有一定的临床和组织病理学特点,皮肤科医生应该提高对该病的认识。     

皮肤Rosai-Dorfman病1例

患者男,28岁。左小腿内侧暗红斑、结节6月,组织细胞表达S-100(+)、CD68(+)、SMA(-)、Lyso(+),特殊染色PAS(-),诊断为皮肤Rosai-Dorfman病。皮肤Rosai-Dorfman病是临床罕见的疾病,明确病理组织学特点在鉴别诊断中有重要意义,预后较好需要随访。