系统性硬化症相关肺间质病变的临床特征及危险因素分析

目的探索系统性硬化症(SSc)相关肺间质病变(ILD)的临床特点、实验室特征及预测SSc发生ILD的危险因素。方法收集2010年1月至2020年4月于我院就诊的川东北常住SSc患者临床资料167例,回顾性分析患者一般情况、临床症状、影像学及实验室检查,应用SPSS软件进行统计分析。结果 (1)167例SSc患者中111例SSc合并ILD,ILD在SSc的发生率为66.5%,ILD组的年龄、发病年龄及病程较NILD组大((印)P(正)=0.001,(印)P(正)=0.004,(印)P(正)=0.021),而两组间在性别比较差异无统计学意义((印)P(正)>0.05)。(2)临床症状:咳嗽/咳痰、气促在ILD组发生率高于NILD组((印)P(正)=0.006,(印)P(正)=0.033),指尖凹陷性瘢痕在NILD组的发生率高于ILD组((印)P(正)=0.034),而胸闷、反酸烧心、吞咽困难、雷诺现象、面具脸、关节炎在两组间差异无统计学意义(均(印)P(正)>0.05)。(3)心脏彩超:左室舒张功能受限(LVDD)在ILD组的发生率显著高于NILD组((印)P(正)=0.004)。(4)实验室检查:抗Scl-70抗体的阳性率在ILD组显著增高,而抗U1-RNP抗体阳性率则降低((印)P(正)=0.001,(印)P(正)=0.020);血沉(ESR)在ILD组显著高于NILD组((印)P(正)=0.006)。(5)二元Logistic回归分析发现发病晚、血沉上升、抗Scl-70抗体阳性是ILD的发生的危险因素((印)OR(正)=1.063,95%CI 1.027～1.100,(印)P(正)=0.001;(印)OR(正)=2.636,95%CI 1.235～5.632,(印)P(正)=0.012;(印)OR(正)=4.108,95%CI 1.740～9.700,(印)P(正)=0.001)。结论 SSc患者合并ILD发生率高,发病年龄大、抗Scl-70抗体阳性可能是SSc发生ILD的危险因素,合并有ILD的SSc患者可能更易出现心脏受累。     

系统性红斑狼疮雷诺氏现象的临床意义

为了解系统性红斑狼疮雷诺氏现象的临床及实验室特点，选择1994年7月至2002年7月有详细病史、完整体格检查和实验室资料的系统性红斑狼疮病例，分析其主要临床及实验室检查结果，对有、无雷诺氏现象的红斑狼疮患者的临床表现、实验室检查结果进行比较。结果，有雷诺氏现象的系统性红斑狼疮患者神经系统、血液系统及肾脏损害较无雷诺现象者发生率高。说明有雷诺氏现象的系统性红斑狼疮患者病情较无雷诺氏现象的重，临床应该更为重视。     

初治系统性硬化症相关血小板减少症患者的临床特征及其危险因素研究

背景　初治患者不受药物治疗影响,其临床特征更能反映疾病本身变化规律,有助于更准确地了解疾病的发生、发展过程,但目前关于初治系统性硬化症（SSc）相关血小板减少症患者的研究报道较少见。目的　分析初治SSc相关血小板减少症患者的临床特征及其危险因素。方法　选取2013-2018年西南医科大学附属医院风湿免疫科住院部收治的初治SSc患者124例,根据SSc相关血小板减少症发生情况分为血小板减少症组12例和非血小板减少症组112例。比较两组患者一般资料、临床表现、实验室检查指标;初治SSc患者SSc相关血小板减少症的危险因素分析采用二元Logistic回归分析。结果　本研究初治SSc患者SSc相关血小板减少症发生率为9.7%（12/124）。两组患者性别、身高、体质量比较,差异无统计学意义（P>0.05）;血小板减少症组患者年龄小于非血小板减少症组,病程长于非血小板减少症组,体质指数（BMI）低于非血小板减少症组（P<0.05）。两组患者SSc类型及雷诺现象、指尖溃疡、关节肌肉炎、肺间质病变发生率比较,差异无统计学意义（P>0.05）;血小板减少症组患者肺动脉高压发生率高于非血小板减少症组（P<0.01）。血小板减少症组患者补体C3、补体C4低于非血小板减少症组,心电图异常发生率及抗核糖核蛋白抗体（nRNP）阳性率高于非血小板减少症组（P<0.01）;两组患者血红蛋白、白细胞计数、白蛋白、总胆固醇、三酰甘油、肌酐、尿素氮、尿酸及抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗Ro-52抗体、抗SCL-70抗体、抗PM-SCL抗体、抗JO-1抗体、抗着丝点抗体B阳性率比较,差异无统计学意义（P>0.05）。二元Logistic回归分析结果显示,nRNP阳性是初治SSc患者SSc相关血小板减少症的独立危险因素〔OR=19.56,95%CI（2.04,187.87）,P<0.01〕。结论　与单纯初治SSc患者相比,初治SSc相关血小板减少症患者年龄较小,病程较长,BMI、补体C3、补体C4较低,PAH发生率、心电图异常发生率及nRNP阳性率较高,且nRNP阳性是初治SSc患者SSc相关血小板减少症的独立危险因素,当初治SSc患者进行自身抗体谱检测发现nRNP阳性时应警惕SSc相关血小板减少症的发生,并注意排除血液系统损伤等。     

系统性硬化症的消化道X线表现

目的探讨系统性硬化症(SSc)的消化道X线表现。方法回顾性分析23例SSc的临床及消化道X线资料。结果 23例SSc消化道X线异常者20例(87%),6例食管轻度舒张,蠕动减慢,黏膜正常;12例食管明显扩张,蠕动微弱或完全消失,钡剂长时间在食管内停留,食管下段黏膜不清;5例有胃食管反流;2例胃的蠕动功能减弱,排空延迟;6例小肠张力降低,蠕动变弱,钡剂通过时间延长,黏膜消失或增粗呈弹簧状弛张,部分管腔狭窄。结论正确认识SSc的消化道造影表现,对于及时了解其消化道受累的发生、程度及其疗效评价、改善预后,具有重要的指导意义。     

1例被误认为雷诺氏病的系统性红斑狼疮患者

通过该病例提醒我们:作为医生,我们一定要对本学科的业务精益求精,要对某一症状做好诊断及鉴别诊断;作为患者更应该关注自身健康情况尤其是出现问题时要更加关注,一旦在某一医院或某位医生的治疗下,一段时间未见疗效,应该去上级医院予以诊治,以免延误病情.     

系统性硬化症相关肺纤维化疾病的治疗现状

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是以皮肤和内脏纤维化为特点的结缔组织病,肺是最常受累的内脏器官之一,SSc相关的肺纤维化也是目前导致患者死亡的主要原因。目前,针对SSc肺纤维化的治疗仍是世界性难题,多中心研究表明,环磷酰胺(cyclophosphamide,CYC)是目前唯一对SSc肺纤维化患者有效的药物,但是由于长期应用副作用较大,尚缺乏长期的疗效判定,有待进一步进行验证。     

系统性硬化症的肺部表现

目的分析系统性硬化症（SSc）患者的肺部受累特点及与功能性指标的相关性。方法前瞻性序贯入组68例SSc患者。所有患者完成病史采集和查体,胸部高分辨CT（HRCT）,肺功能[用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）、肺一氧化碳弥散量（DLCO）],6分钟步行试验,以及心脏彩色多普勒检查。其中36例完成圣乔治呼吸问卷（SGRQ）。结果 HRCT发现52例（76.5%）SSc患者存在间质性肺病（SSc-ILD）,其中20例（38.5%）无呼吸道症状。最常见的HRCT表现为网格影（80.8%）、磨玻璃影（73.1%）、牵拉性支气管扩张（59.6%）和蜂窝肺（30.8%）。SSc-ILD患者中有30例（57.7%）以纤维化（网格影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张）为主要表现,单纯磨玻璃影仅见于8例（15.7%）。57例（83.8%）SSc患者存在弥散功能障碍,FVC和TLC下降见于28例（41.2%）和20例（29.4%）患者。肺功能指标中,DLCO与HRCT间质病变范围相关性最显著（rs=-0.476,P=0.000）,并且与4项SGRQ评分均显著负相关（r=-0.392~-0.595,P〈0.05）。多因素分析显示DLCO、SpO2和Borg指数是SGRQ评分的主要影响因素。结论中国SSc患者肺部受累常见且起病隐匿,诊断时HRCT表现以纤维化为主合并磨玻璃影,有必要对SSc患者进行胸部HRCT筛查。SSc肺功能损害的主要特点为弥散障碍,DLCO对于早期发现SSc-ILD以及评价严重程度具有重要价值。SGRQ可用于评价SSc患者的健康相关生活质量,并且反映了肺部受累的严重程度。     

系统性硬化症32例临床分析

目的分析系统性硬化症(SSc)的临床表现特点。方法对32例SSc患者的临床和实验室检查资料进行回顾性分析。结果32例患者均有不同程度的皮肤受累,有雷诺现象22例(69%),内脏受累依次为肺17例(53%)、心脏14例(43%)、食管8例(25%),合并其他自身免疫性疾病7例,多发性肌炎3例,类风湿性关节炎1例,死亡4例,其中死于心律失常3例,1例因并发急性单核细胞白血病死亡;抗核抗体阳性24例(75%),抗ds-DNA抗体阳性5例(16%),抗Sc l-70抗体阳性4例(13%),抗rRNP抗体阳性8例(25%),循环免疫复合物阳性22例(69%)。结论SSc常累及多个系统器官,存在多种免疫学异常,心脏损害是本病常见的死亡原因。     

中药治疗系统性硬皮病伴雷诺现象有优势

河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科完成的“周络通胶囊对系统性硬皮病伴雷诺氏现象治疗作用的临床研究”课题,由于填补了这一疾病治疗研究的空白,并为本病患者找到了一种安全有效的中药制剂,于日前通过了由省科技厅组织的专家技术鉴定。系统性硬皮病(SSc,系统性硬化症)是一种     

系统性硬化症131例临床分析

目的 回顾性分析131例系统性硬化症（SSc）患者的临床资料,分析其类型、临床表现、实验室检查及治疗的特点,增加对该疾病的认识。方法 收集2010年10月-2022年07月新疆自治区人民医院风湿免疫科住院的确诊SSc患者131例;收集包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分（m RSS）、治疗等资料进行分析。统计学处理采用SPSS 27.0统计软件,通过方差分析方法回顾性分析患者临床资料。结果 男19例,女112例,男女比例1∶5.9,皮肤受累99.23%,雷诺现象74.81%;肺受累67.18%;心脏受累44.27%;消化道受累22.14%。关节肌肉受累32.06%;肾脏受累13.74%。85.42%抗Scl-70抗体阳性患者伴有间质性肺病;抗Scl-70抗体阳性患者出现ILD明显高于抗Scl-70抗体阴性患者。ILD患者KL-6明显升高。结论 SSc伴发肺受累多见,抗Scl-70抗体、KL-6以及肺功能监测对SSC伴发ILD有提示作用。     

系统性硬化症的遗传基础

系统性硬化症(SSc)是一种以组织纤维化、血管内皮损伤和机体免疫系统激活为主要特点的结缔组织疾病,病因和发病机制不明.目前研究显示基因和环境因素在该病的发生、发展过程中发挥重要作用.尽管同卵双生子间发病的一致率很低,但在与SSc相关的自身抗体和成纤维细胞表达谱方面一致性很高.SSc候选基因根据疾病所反映的3个方面可分为纤维化、免疫反应和血管病变3组.本文总结了SSc基因多态性在上述3方面的研究进展.     

系统性硬化症相关自身抗体的临床意义

系统性硬化症(SSc)是常见的自身免疫性结缔组织病之一,病因未明确,主要发病机制为免疫失调、血管病变、皮肤及内脏器官的过度纤维化。免疫失调产生多种针对自身组织、细胞或成分的循环自身抗体,且自身抗体往往产生于病程早期,出现在临床表现前。目前已发现越来越多的SSc相关自身抗体与临床表现、疾病过程、临床并发症及预后存在明显关联,总结SSc相关自身抗体的临床意义对SSc的早期诊断、病情评估、并发症预测及预后判断尤为重要。     

系统性硬化症合并肾病综合征1例

患者,男,64岁,因四肢、腹部水肿伴僵硬2个月于2007年7月6日入我院。患者于2007年5月无明显诱因出现双膝、踝关节疼痛,在外院诊疗,予口服中药(具体药物不详)后关节疼痛消失,后出现双下肢凹陷性肿胀,双下肢皮肤及腹部皮肤僵硬,继而腹胀,小便4~5次/d,量中,无雷诺现象,无进行性呼吸     

系统性硬化症相关间质性肺部病变表现研究进展

<正>系统性硬化症(SSc)是自身免疫性疾病,病程较长,对脏器损害较重,它符合结缔组织病的临床特点为广泛的器官纤维化和血管病变.间质性肺疾病(ILD)和肺动脉高压(PH)是SSc最主要的临床特点.本研究就系统性硬化症相关间质性肺疾病(SSc-ILD)的影像学、实验室、肺功能、病理及治疗方面的研究进展进行了综述.     

系统性硬化症30例分析

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc),又称硬皮病,是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病,病变累及皮肤、肌肉、关节及内脏,特别是肺、消化系统、心脏、肾等组织,病因不明[1]。最主要的症状是雷诺现象和隐袭性肢端及面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚,多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道紊乱或呼吸系统症状等,偶尔也是本病的首发表现。累及肺主要是肺纤维化和肺动脉血管病变。本病起病缓,女性多见,男女之比为1∶8。我们收集到资料完整的1例男性与29例女性SSc,对其临床表现及实验室检查作对比分析。现报道如下。     

肺功能检查预测系统性硬化症相关肺动脉高压的初步研究

目的 探讨肺功能检查在系统性硬化症（SSc）相关肺动脉高压中的预测价值。方法 选取于该院确诊的SSc 患者46 例,病程36 个月以内,分为肺动脉高压组（SSc-PAH）、同时具有肺动脉高压及肺间质病变组（SSc-PAH+PIF）组和单纯SSc 组。总结分析各组患者临床资料、实验室及影像学资料、初诊及24 个月时肺功能检查结果等。结果 肺一氧化碳弥散量（DLCO）下降在SSc-PAH 组和SSc-PAH+PIF组更常见,用力肺活量（FVC）下降在SSc-PAH+PIF 组更常见;FVC/DLCO 值>1.8 在SSc-PAH 组和SSc-PAH+PIF 组中分别为26.7% 和46.7%,与SSc 组的6.3% 比较,差异有统计学意义（P <0.05）。基线时FVC/DLCO 值>1.8 的患者中有78.4% 出现肺动脉压力进展,与FVC/DLCO 值<1.8 的患者比较,差异有统计学意义（P <0.05）。结论 对于病程3 年内的患者,基线水平的FVC 下降对其肺功能的恶化有一定预测价值,而DLCO 下降则对孤立肺动脉高压的进展有更强的预测价值。无论发生机制如何,FVC/DLCO>1.8 对于SSc 相关肺动脉高压的发生、发展均有预测价值。     

进行性系统性硬化症10例临床分析

本文通过对１０例ＰＳＳ临床特点的分析，认识到ＰＳＳ在３０～５０岁女性中发病率最高。病因未明，认为与自身免疫功能障碍有关；病理改变以结缔组织和血管广泛炎性损害及纤维蛋白样物质沉着为特点。ＰＳＳ为多器官受累性疾病，皮肤、骨关节、肺、胃肠、心脏等均可受累，但以皮肤受损最为常见，表现为硬化、雷诺氏现象等。本组病例均有皮肤受损表现。值得注意的是，ＰＳＳ早期可以皮肤外器官受损为首发症状，常致诊断困难。ＰＳＳ亦可与其它结缔组织病合并，增加了诊断的难度。临床医生应提高对本病的认识，并注意与类风湿关节炎、肺炎、食管疾病等相鉴别。     

系统性红斑狼疮患者带状疱疹感染的临床特点及相关因素分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）并带状疱疹感染患者的临床表现、特点及相关危险因素。方法回顾性分析加例SLE患者并带状疱疹感染（SLE带状疱疹组）的临床资料,并与无感染的SLE患者20例（SLE对照组）的可能相关危险因素进行比较。结果SLE并带状疱疹感染皮损分布为颅神经3例、颈神经5例、胸神经4例、腰神经5例、骶神经3例,治疗时间（15．7±2．536）d。与对照组相比,SLE带状疱疹组血清蛋白、SLE—DAI评分、1个月内日平均激素用量、1个月内是否使用环磷酰胺冲击治疗方面差异有统计学意义（P〈0．05）。结论SLE并带状疱疹感染的治疗时间较长,预后好,血清清蛋白低、SLE-DM评分、1个月内日平均激素用量、1个月内是否使用CTX冲击治疗是SLE患者合并带状疱疹感染的危险因素。