婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤INI1表达及意义

目的研究整合酶相互作用分子1(INI1)在婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤中的表达情况,探讨其作为颅外胚胎性恶性肿瘤诊断及鉴别诊断的依据和预后评估。方法应用免疫组织化学方法检测INI1在143例婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤中的表达。结果9例恶性横纹肌样瘤,肿瘤细胞INI1均表达缺失,缺失率100%,术后化疗5年生存率11%(1例Ⅰ期患儿存活),其余134例肿瘤包括原始神经外胚层瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、肺母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤等肿瘤细胞INI1均阳性表达,阳性表达率100%,术后化疗5年生存率41%~85%;恶性横纹肌样瘤细胞与其它胚胎性肿瘤细胞INI1标记阳性率比较(P=0.00),差异有显著性;恶性横纹肌样瘤患儿与其它胚胎性肿瘤患儿的5年存活率比较(t≥24.5,P=0.00),差异有显著性。结论应用免疫组化法检测胚胎性肿瘤中INI1的表达是一种方便、可靠的方法,,可用于颅外恶性横纹肌样瘤之诊断及与其它胚胎性恶性肿瘤之鉴别诊断。     

儿童恶性肿瘤275例临床病理分析

目的：了解该院近10年来儿童恶性肿瘤(除外白血病)的概况。方法：对该院1991～2000年10年间儿童实体肿瘤1 236例进行回顾性分析。结果：儿童实体恶性肿瘤共计275例,占全部实体肿瘤的22.25%,其中男性167例,女性108例,男女之比 1.55∶1;年龄最小者为2个月,最大的14岁;占前3位的分别是恶性淋巴瘤58例(21.09%),软组织肉瘤36例(13.09%),肾母细胞瘤32例(11.65%),按发病年龄分组看,恶性肿瘤从婴儿组,幼儿组,学龄前组到学龄组患者有逐渐增多的趋势,但某些恶性肿瘤如：恶性淋巴瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等也有相对集中的发病年龄。结论：儿童恶性肿瘤的发病在年龄及性别等方面有其一定的规律性。     

小儿纵隔交感神经源性肿瘤18例报告

本文报道自1964～1982年收治的18例小儿纵隔交惑神经源性肿瘤(神经母细胞瘤12例,神经节母细胞瘤4例,神经节细胞瘤2例),均位于后纵隔。呼吸道及神经压迫为常见症状,术前出现Horner征预示恶性。手术切除12例,本组神经母细胞瘤五年生存率25%。未行手术、单用化疗及Ⅲ、Ⅳ期病例均死亡。生存者均为2岁以下,Ⅰ、Ⅱ期和肿瘤全部切除的病例。强调早期手术,术后坚持化疗和放疗可提高生存率。神经母细胞瘤因具有自然消退特性,不能轻易放弃治疗。     

恶性实体瘤110例

目的探讨小儿恶性实体瘤的临床特点、治疗措施和预后。方法收集本院住院治疗的小儿恶性实体瘤110例。病例均经病理证实。男64例,女46例。患儿常规进行B超检查、病理检查、增强CT扫描、螺旋CT、MRI,根据情况进行免疫组织化学检查及全身骨扫描等检查,以指导治疗及预后。结果 110例中肾母细胞瘤26例,恶性淋巴瘤26例(非霍奇金淋巴瘤20例,霍奇金淋巴瘤6例),肝母细胞瘤17例,生殖细胞瘤、横纹肌肉瘤各10例,神经母细胞瘤8例,视网膜母细胞瘤6例,畸胎瘤3例,髓母细胞瘤、骨肉瘤各2例,本组总体治愈率为58.18%。结论采取手术、化疗、放疗等综合治疗小儿恶性实体瘤的生存率有很大提高,但由于小儿恶性肿瘤发病比较隐匿,确诊一般都到晚期,小儿实体肿瘤仍是儿童死亡的主要原因之一。     

小儿肝母细胞瘤24例的临床特点及预后因素分析

目的探讨小儿肝母细胞瘤的临床特点和生存状况,明确其预后影响因素。方法 2009年1月-2013年6月上海市儿童医院初诊并接受治疗的肝母细胞瘤共24例,采用国际儿童肿瘤协会的PRETEXT分期法进行疾病分期,采用手术和化疗相结合的治疗方法,评估其生存率与疾病分期、治疗策略的相关性。结果 24例患者中男15例,女9例,平均年龄(19±12.4)个月。随访至2014年6月30日,平均随访时间(25.6±19.5)个月。Ⅱ期3例(12.5%),Ⅲ期12例(50%),Ⅳ期9例(37.5%),5年总体生存率(OS)和无病生存率(EFS)分别为65.63%±9.83%和43.93%±12.04%。Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期的5年OS分别为:100%、91.67%±8.33%和22.22%±14.7%(P=0.001);5年EFS分别为100%、48.89%±13.06%和12.5%±16.67%(P=0.0003)。治疗策略上先行肿瘤根治术3例,均痊愈;余21例行肿瘤穿刺/活检,化疗,手术,再化疗,至今生存13例,复发死亡4例,放弃/失访4例。结论小儿肝母细胞瘤发病年龄小,治疗倾向于手术完整切除为主,辅以术前和术后化疗。疾病分期和肿瘤的完整切除是影响肝母细胞瘤的危险因素。     

儿童横纹肌肉瘤诊疗研究新进展

正横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童时期最常见的高度恶性软组织肿瘤,约占儿童恶性肿瘤的5%,是继神经母细胞瘤、肾母细胞瘤第三常见儿童颅外实体肿瘤;男性发病略高于女性,2/3患者年龄小于6岁~([1])。美国自1972年成立了国际横纹肌肉瘤研究组(IRSG),主要研究20岁以下青少年RMS,已进行了IRSⅠ～Ⅵ期大宗临床研究,形成了规范的诊疗体系。IRS-Ⅳ研究中RMS 3年无失败生存率     

WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤疗效及安全性分析

目的探讨WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤的疗效及安全性。方法回顾性分析2009年7月至2013年12月确诊的34例肾母细胞瘤患儿的临床资料,其中2例确诊后死亡,6例放弃治疗,余26例按照儿童肾母细胞瘤化疗方案(WT-2009)进行治疗。采用Kaplan-Meier方法分析患儿预期2年累积总生存率及2年无事件生存率。结果病理分型以预后良好型(包括上皮细胞型、胚芽型和混合型)为主(88%,30/34);首发症状以腹部包块为主(56%,19/34)。26例经WT-2009方案进行治疗的患儿中,CR 24例(92%),PR 1例(4%),PD 1例(4%);治疗过程中仅1例发生严重肺部感染。预期2年累积生存率为100%,2年无事件生存率为89.7%。结论肾母细胞瘤病理类型以预后良好型多见,化疗反应敏感;患儿对WT-2009方案化疗耐受性好,无化疗相关死亡,安全性高。     

肾母细胞瘤78例临床特点及生存分析

目的 总结分析肾母细胞瘤患儿的临床特点及预后,评价不同临床分期患儿5 a生存率的差异,以提高患儿的生存率.方法 对2000年5月-2007年5月在郑州大学第一附属医院确诊为肾母细胞瘤78例患儿的临床资料进行回顾性分析,通过查阅病历获取78例患儿的一般临床资料,分析其临床表现、临床分期、病理组织学类型及治疗情况.通过复诊、电话、信访等方式了解患儿术后预后情况,对随访资料应用Kaplan-Meier法进行生存分析,通过Long-rank检验观察本组资料肾母细胞瘤5 a预期生存率及各临床分期之间预期生存率的差异.结果 78例肾母细胞瘤患儿中75.0%的发病年龄在3岁以下,男女之比为1.61.0,首发症状为腹部肿物者60例(76.9%),伴泌尿系畸形5例(6.4%),术后2 a内死亡11例,占死亡人数的73.3%.5 a总的预期生存率为76.57%,各临床分期术后5 a生存率分别为:Ⅰ期87.226%,Ⅱ 期71.923%,Ⅲ期51.538%,Ⅳ期32.125%,Ⅴ期1例死亡.各临床分期之间生存率比较差异有统计学意义(χ2=22.938,P<0.05).结论 肾母细胞瘤以3岁以内发病率高,性别差异不明显,首发症状为腹部肿物,部分患儿伴泌尿系畸形,死亡病例主要发生在术后2 a内.临床分期影响预后,患者的预期生存率随临床分期的增高呈下降趋势.     

肿瘤

030646儿童恶性肿瘤275例临床病理分析/张海燕…//中国当代儿科杂志一2002,4(4)一323一324,326 对1 236例进行回顾性分析。结果显示儿童实体恶性肿瘤共计275例,占全部实体肿瘤的22.25%。其中男性167例,女性108例,男女之比1.55:1。年龄最小者为2个月,最大者为14岁。占前3位的分别是恶性淋巴瘤58例(2 1.09%),软组织肉瘤36例(13.09写),肾母细胞瘤32例(n·65%)。按发病年龄分组看,恶性肿瘤从婴儿组、幼儿组、学龄前组到学龄组患儿有逐渐增多的趋势。但某些恶性肿瘤如:恶性淋巴瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等也有相对集中的发病年龄。表3参?(吉…     

伊立替康/替莫唑胺/长春新碱联合治疗儿童复发/难治实体瘤58例分析

目的探讨伊立替康/替莫唑胺/长春新碱治疗儿童、青少年复发/难治性实体瘤的疗效和毒性。方法从2011年9月-2014年4月,58例复发或难治儿童、青少年恶性实体肿瘤患者入组。采用替莫唑胺100 mg/(m2·d),口服,第1~5 d;伊立替康50 mg/(m2·d),在替莫唑胺口服1 h后静脉滴注,第1-5 d;长春新碱1.5 mg/m2,第1 d。每3周重复。每两个疗程评估疗效。结果 58例患者中,男32例,女26例。中位年龄6(1~18)岁。神经母细胞瘤28例,横纹肌肉瘤12例,尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤3例,肝母细胞瘤3例,横纹肌样瘤3例,肾母细胞瘤2例,生殖细胞瘤、骨肉瘤、间叶源性恶性肿瘤、纤维肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、髓母细胞瘤和鼻咽癌各1例。化疗后完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)13例,稳定(SD)17例,进展(PD)23例。全组患者客观有效率(CR+PR)为31.0%,疾病控制率(CR+PR+SD)为60.3%。其中神经母细胞瘤有效率为39.3%;横纹肌肉瘤25.0%。共16例(27.6%)患者化疗后能获得局部治疗机会。神经母细胞瘤1年无进展生存率和总生存率分别为(23.4±10.8)%和(39.0±11.0)%。主要毒性为骨髓抑制和腹泻,对症处理可恢复。结论伊立替康/替莫唑胺/长春新碱联合方案是儿童、青少年复发/难治实体瘤有效的挽救化疗方案,毒性可耐受。     

新生儿神经母细胞瘤：发病特点、治疗刍议以及临床转归

目的 总结新生儿神经母细胞瘤的发病特点、随访结果,针对治疗方案提出本中心的观点。方法 对2003～2009年我院收治的14例新生儿神经母细胞瘤患儿进行回顾性分析,14例新生儿神经母细胞瘤中,男8例,女6例。发病年龄最大29d,最小2d,平均(19±3.5)d,中位数16d。Ⅰ期5例,Ⅱ期1例,Ⅲ期1例,Ⅳ期1例,4S期6例。腹膜后占位8例,纵隔4例,盆腔2例。分析每个患儿的发病特点,临床分期、生物学特征、治疗方案、及其与预后的关系。结果 8例患儿接受手术切除,其中6例完整切除,2例部分切除后辅以化疗。4例患儿活检后化疗,2例患儿单纯行经验性化疗,未手术/活检。所有患儿中只有4例患儿出现尿VMA的增高(28.6％),Mycn扩增3例,不扩增9例,UH:FH为4:8。两年的总体生存率(OS)是92.9％,局限性神经母细胞瘤患儿的生存率是100％。单纯手术组的生存率(7/8,87.5％),化疗组生存率(5/6,83.3％) (P=0.065);Mycn扩增组的生存率为50％,不扩增组的生存率为100％ (P=0.021);VMA阳性生存率为50％,阴性者生存率为100％(P=0.021)。死亡2例,其中1例死于化疗后的并发症,另1例死于肿瘤的复发。结论 N-myc不扩增和VMA不增高的新生儿神经母细胞瘤的预后很好,单纯手术组和化疗组生存率没有差别。手术、化疗以及其他的相关的并发症要比疾病本身所致的死亡例数要多,手术、化疗应仔细考量。手术治疗提倡改变既往观念,建议短期内密切观察和随访,尽量避免在新生儿期手术。     

儿童肾母细胞瘤的诊断治疗进展

肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilms’tumor,简称WT),是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,发病高峰为3岁。它也是应用现代综合治疗技术(化疗、手术、放疗等)最早且疗效最好的恶性实体瘤之一,生存率已从三十年代的30%飞跃到如今85%以上[1]。目前在我国尚少有可靠的大组随访资料报道,在不合理治疗下复发率仍较高,以下将主要讨论该病的诊断、分期和综合治疗进展。1分期WT的临床分期是在诊断时评估疾病的扩散状态、指导选择相应治疗方案、判断预后的基本依据。目前应用较广泛的为美国肾母细胞瘤研究组(National Wilms’Tumor Stud…     

儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤诊治特点

目的 探讨儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床诊治特点.方法 回顾性分析1993年4月至2008年1月问收治的11例儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤患儿的临床资料.根据临床表现及术前影像学检查并于术前行穿刺活检,治疗方法主要为术前介入和/或全身化疗、手术切除、术中热灌注化疗和术后化疗.结果 肾细胞癌6例,无瘤长期(平均32个月)生存率66.7%.中胚性肾瘤3例,均获3年以上无瘤生存.肾透明细胞肉瘤1例,术后复发死亡.肾横纹肌样瘤1例,术后化疗2个月复发,结论儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤发病率低,临床表现与肾母细胞瘤相似,术前诊断较为困难,其中肾细胞癌发病年龄多为年长儿,而肾透明细胞肉瘤、中胚层肾瘤和肾横纹肌样瘤则多见于小婴儿.经过多项系统性治疗,中胚层肾瘤预后较佳,肾细胞癌次之.     

神经母细胞瘤规范化诊治的初步经验

目的 总结按日本研究会方案治疗神经母细胞瘤的经验体会.方法 2000年至2006年间诊治新发小儿神经母细胞瘤98例,年龄12 d～144个月,经影像学、24 h尿香草扁桃酸、骨穿和手术病理确诊.按INSS分期,Ⅰ期3例、Ⅱ期13例、Ⅲ期31例、Ⅳ期48例、Ⅵs期3例.治疗方案按日本研究会神经母细胞瘤综合治疗方案98年修订版进行.结果 本组术前新辅助化疗缓解率为49.2%(29/59),手术肉眼完整切除率为60.8%.总体2年生存率为73.4%,总体5年生存率为47.8%,其中Ⅲ期分别为75.0%和58.8%,Ⅳ期分别为64.1%和20.0%.结论 规范化治疗是提高神经母细胞瘤治疗效果的重要手段.日本研究会方案是较为可行的方案之一,可有效提高患儿的生存率.肿瘤肉眼完整切除是神经母细胞瘤综合治疗的重要部分,外科医师参与并掌握治疗方案,是规范化治疗得以执行的保证.     

儿童肾母细胞瘤相关的易感综合征筛查与相应的肾母细胞瘤治疗进展

肾母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一, 约占儿童肿瘤的7%。其中10%～17%的肾母细胞瘤与肿瘤易感综合征(cancer predisposition syndrome, CPS)有关, 此类肾母细胞瘤发病更早, 恶性度及双侧发病率更高。目前非易感型综合征的肾母细胞瘤的治疗生存率可达90%以上, 治疗方案包括手术及联合放化疗, 而易感型综合征肾母细胞瘤治愈成功率较低, 为了保留肾单位、改善预后, 其治疗也各不相同。与肾母细胞瘤相关的CPS有WAGR综合征、Denys-Drash综合征和Beckwith-Wiedemann综合征等。目前国内医师缺少对肾母细胞瘤相关的易感综合征预防及诊断的认识, 本文通过回顾相关文献, 对肾母细胞瘤相关的易感综合征的筛查和相应的肾母细胞瘤治疗方法进行综述。     

儿童晚期肝母细胞瘤伴肺转移综合诊疗分析:附12例报告

目的总结晚期儿童肝母细胞瘤伴肺转移的诊疗经验。方法收集2006年4月—2012年1月收治的12例经病理确诊及分期明确的晚期肝母细胞瘤伴有肺部转移患儿的临床资料,其中男7例、女5例。分析经化疗、介入治疗、手术治疗及自体外周血干细胞移植治疗的临床疗效及随访结果。结果至2012年2月,12例患儿完全缓解3例,部分缓解4例,死亡4例,进展1例,缓解率达到58.3%(7/12),其中10例患儿随访时间超过12个月(12～66月),95%平均生存可信区间是35.3～66.8月,5年生存率估计值为30.41%。结论肺是肝母细胞瘤最常见的转移部位,起病隐匿,预后较差,应注意早期、综合、规律治疗以提高生存率。     

肾母细胞瘤诊治10年回顾

目的 对10年中收治的小儿肾母细胞瘤的发病特点和诊治进行回顾分析,讨论影响肾母细胞瘤治疗和预后的因素.方法 统计10年期间69例肾母细胞瘤患儿的临床资料,包括患儿性别,发病年龄,临床表现和分期,病理分型和治疗手段,并将患儿分别以临床分期和病理分型进行分层,用Kaplan-Meier进行单因素生存分析.结果平均发病年龄(3.25±2.78)岁,发现腹部包块为主要起病症状,其中Ⅰ期18例,Ⅱ期25例,Ⅲ20例,Ⅳ期6例.治疗手段为患肾切除,NWTSG的化疗方案和有限病例的放疗.随访时间4～123个月,平均生存时间(41±30.9)个月.生存率:总体生存率78.2%,其中Ⅰ期患儿100%,Ⅱ期患儿76%,Ⅲ期患儿70%,Ⅳ期患儿50%.Kaplan-Meier生存分析表明,Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期三组患儿的生存时间差别无统计学意义,但明显高于Ⅳ期组患儿(LogRank法,P=0.04).预后良好组织类型(FH)组生存率为86.9%,其中Ⅰ期为100%,Ⅱ期93.3%,Ⅲ期72.7%,Ⅳ期50%;预后不良组织类型(UH)组总体生存率为65.2%,Kaplan-Meier生存分析生存表明,二组的生存时间具有显著性差异(Log Rank法,P=0.004).结论 临床分期,病理类型和治疗手段是影响肾母细胞瘤患儿预后的重要因素.     

小儿肾母细胞瘤血管内皮生长因子的表达及临床意义

目的探讨血管内皮生长因子与小儿肾母细胞瘤的临床分期、病理类型及转移和预后之间的内在联系.方法采用免疫组织化学过氧化物酶法(SABC法),对31例肾母细胞瘤组织标本进行血管内皮生长因子表达的检测,并对21例患儿进行了2年以上的随访.结果肾母细胞瘤组织中,血管内皮生长因子的总阳性表达率为67.74%(21/31).其中,肿瘤的临床分期之间和病理类型之间血管内皮生长因子的阳性表达均无统计学意义(P＞0.05),而与肿瘤是否发生肺部转移密切相关(P＜0.05).血管内皮生长因子表达阳性2年生存率为27.27%(3/11),而阴性表达者生存率则为80.0%(8/10),二者比较存在显著性差异(P＜0.05).结论小儿肾母细胞瘤组织中存在血管内皮生长因子的高表达,与肿瘤的临床分期、病理类型无关,而与肿瘤细胞的侵袭能力密切相关.其有可能成为肾母细胞瘤预后的重要指标之一.     

小儿肾母细胞瘤转化生长因子β1的表达及临床意义

目的探讨转化生长因子β1与小儿肾母细胞瘤的临床分期、病理类型及转移和预后之间的内在联系.方法采用免疫组织化学过氧化物酶法(SABC法),对31例肾母细胞瘤组织标本进行转化生长因子β1表达的检测,并对21例患儿进行了2年以上的随访.结果肾母细胞瘤组织中,转化生长因子β1的总阳性表达率为38.7%(12/31).其中,肿瘤的临床分期之间和病理类型之间转化生长因子β1的阳性表达均有统计学意义(P＜0.05),而且与肿瘤是否发生肺部转移密切相关(P＜0.05).转化生长因子β1表达阳性者2年生存率为25.0%(2/8),而表达阴性者生存率则为92.3%(12/13),二者比较存在显著性差异(P＜0.05).结论小儿肾母细胞瘤组织中存在转化生长因子β1的高表达,与肿瘤的临床分期、病理类型相关,而且与肿瘤细胞的侵袭能力及病程密切相关.转化生长因子β1有可能成为肾母细胞瘤预后的重要指标之一.     

神经母细胞瘤远期复发临床研究

神经母细胞瘤(neuroblastoma)是较常见的儿童实体瘤.近年来随着新的治疗方法的应用,神经母细胞瘤患儿的生存率有所提高,但由于本病恶性程度高,治疗难度大,复发率高,长期生存率仍然很低,总结其复发特别是远期复发特点对提高其治疗效果具有重要意义.本研究回顾性分析在我科接受治疗取得完全缓解1年以上,最终发生远期复发的病例5例,总结如下.