肌电图检查对肌萎缩侧索硬化的诊断意义

目的探讨肌电图检查在诊断肌萎缩侧索硬化(ALS)中的价值。方法对62例AIS患者进行脊髓颈段、脑干、腰骶段和胸段四个下运动神经元区域的肌电图检查,并分析检查结果和临床表现。结果延髓起病组下肢肌肉异常率最低,上/下肢起病组延髓节段异常率最低;无论延髓起病组,还是上/下肢起病组,上肢肌(颈区)异常率最高。颈段和腰骶段中肢体远端肌肉异常率明显高于肢体近端肌肉,差异有统计学意义(<0.01)。结论由于ALS起病部位不同,导致下运动神经元区域肌电图异常分布情况也不同,在检查延髓节段时应首选胸锁乳突肌,检查颈段和腰骶段时首选肢体远端肌肉。     

肌萎缩侧索硬化的针极肌电图诊断价值研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化的针极肌电图（EMG）的诊断价值。方法 选取2014 年6 月—2017 年6 月于海南医学院第二附属医院收治的33 例肌萎缩侧索硬化患者作为研究对象。比较患者不同神经重复电刺激（RNS）复合肌肉动作电位波幅递减情况和不同部位针极EMG 特点,并比较呼吸障碍对患者针极EMG的影响。结果 33 例患者中有16 例（48.48%）副神经RNS 低频递减阳性,幅度为15% ～ 46%。1 和3 Hz 的递减阳性例数分别为9（27.27%）和16 例（48.48%）,其中3 Hz 递减覆盖全部阳性结果。患者EMG 表现出广泛神经源性损害,可见正锐波和纤颤电位,15 例患者出现束颤电位。有呼吸障碍组腹直肌针极EMG 自发电位发生率高于无呼吸障碍组（P <0.05）。结论 肌萎缩侧索硬化患者存在副神经RNS 低频时复合肌肉动作电位波幅递减现象,患者存在广泛神经源性损害,自发电位以正锐波和纤颤电位为主,且EMG 可帮助诊断呼吸障碍。     

束颤电位在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用

目的 探讨束颤电位在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用.方法 对2009年8月至2010年8月就诊于北京大学第三医院神经科的60例肌萎缩侧索硬化患者进行常规肌电图检测,包括针极肌电图、神经传导速度等,其中肌电图静息状态下束颤电位的检测条件为:患者保持所检测肌肉放松,检测者取同心圆针电极进行检测,记录条件:带通20 Hz至10 kHz,扫描速度为5 ms/D,灵敏度在0.05～0.5 mV/D的范围内调节,每块肌肉观察1～5 min,记录束颤电位的波幅、时限和相位数.结果 胸锁乳突肌中,束颤电位的出现率高于纤颤电位和正锐波(36.7%比13.3%,x2=8.71,P＜0.05),病程18个月以上患者束颤电位波幅和时限高于发病8个月以下患者[(1.8±0.9)mV,(1.0±0.6)mV;(15.2±4.1)ms,(11.2±3.0)ms;q=3.43,3.51,P＜0.05),如果把束颤电位列入急性失神经表现,肌萎缩侧索硬化确诊级别患者可以增加(80%比60%;x2=5.71,P=0.02).结论 束颤电位对于肌萎缩侧索硬化的早期诊断可能有重要意义,在疾病的不同时期,束颤电位形态不同.

Abstract：

Objective To explore the role of fasciculation potentials in the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Methods A total of 60 ALS patients were recruited from August 2009 to August 2010 at our hospital. Standard examinations of electromyography and nerve conduction were performed. And fasciculation potentials were measured in the resting muscles with a band pass of 20 Hz - 10 kHz, a sensitivity of 0. 05 - 0. 5 mV/D and a sweep speed of 5 ms/D. Each muscle was observed for 1 - 5 minutes. The amplitude, duration and phase of fasciculation potentials were recorded. Results The occurrence rate of fasciculation potential in sternocleidomastoid was more than that of fibrillation and positive sharp wave in ALS patients ( 36. 7% vs 13.3%, x2 = 8.71, P ＜ 0. 05 ). The amplitude and duration of fasciculation potentials in ALS patients with a duration of over 18 months were higher than that of those with a duration of under 8 months [ ( 1.8 ± 0. 9) mV, ( 1.0 ± 0. 6) mV; ( 15.2 ± 4. 1 ) ms, ( 11.2 ± 3. 0) ms;q =3.43, 3.51, P ＜0. 05 )]. The patients with definite ALS might increase if fasciculation potentials were considered as spontaneous potential ( 80% vs 60%; x2 = 5.71, P = 0. 02). Conclusion With different morphologies at different disease stages, fasciculation potentials may be useful in the earlier diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.     

LIF提升肌萎缩侧索硬化转基因小鼠运动神经元突触蛋白的表达

目的探讨白血病抑制因子(LIF)是否能提升肌萎缩侧索硬化转基因小鼠脊髓前角和大脑运动皮层运动神经元突触蛋白的表达.方法FG方法标记LIF治疗组和盐水对照组转基因小鼠的脊髓前角及大脑皮层的运动神经元,免疫荧光方法标记突触蛋白,用共焦计数系统计数.结果LIF治疗组突触蛋白数量及密度明显高于盐水对照组.结论LIF可能是治疗ALS疾病的一种有效方法,其机制是能提升运动神经元上的突触蛋白数量.     

肌萎缩侧索硬化 105 例临床分析

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的临床特点,为进一步的病因、治疗研究提供临床资料.方法:回顾性研究 1980~2000 年我院收住的的 105 例ALS患者,对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析.结果:ALS平均发病年龄 42 7 岁,较国外早,60 岁以后男女发患者数均明显减少;男女发病比例 2∶1;上肢远端为最常见的起病部位,球部起病者发病年龄晚,女性明显多于男性;ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元.结论:ALS中年发病为主,男性多见,其发展遵循一定的规律.     

肌萎缩侧索硬化合并脊髓型颈椎病一例

病人高某 ,男 ,31岁 ,农民。主诉 :双手肌肉萎缩、颤动16ａ,四肢僵硬、麻木 3ｍｏ。病人 1986年始无明显诱因出现双手大、小鱼际肌、骨间肌萎缩、颤动 ,手指不能主动伸直 ,尤以右手明显。在我院门诊 ,颈椎Ｘ光片提示“颈椎病” ,肌电图提示“双上肢下运动神经元病损 (Ｃ6-Ｔ1)”。诊断 :肌萎缩侧索硬化。未行特殊治疗 ,病情虽呈进行性 ,但进展缓慢。近 3ｍｏ出现先上肢麻木、僵硬 ,后行走困难、不稳 ,否认有饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、大小便障硬、眩晕、猝倒等症。以脊髓型颈椎病 ,收住我科。既往史及家族史均无异常 ,但发育相对缓慢 ,…     

肌萎缩侧索硬化105例临床分析

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的临床特点，为进一步的病因、治疗研究提供临床资料。方法：回顾性研究1980－2000年我院收住的105例ALS患者，对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析。结果：ALS平均发病年龄42．7岁，较国外早，60岁以后男女发患者数均明显减少；男女发病比例2：1，上肢远端为最常见的起病部位，球部起病者发病年龄晚，女性明显多于男性；ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元。结论：ALS中年发病为主，男性多见，其发展遵循一定的规律。     

自由基氧化损伤与肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化 (Amyotrophiclateralsclerosis ,ALS)是一种选择性侵犯运动神经元的神经系统变性疾病 ,主要表现为进行性加重的肌萎缩、肌无力 ,病程平均 3～ 5年 ,预后不佳 ,至今仍无特效治疗。其病因及发病机制亦无定论 ,近年来发现部分病人存在编码铜 锌超氧化物歧化酶 (SOD1)的基因突变自由基氧化损伤在ALS发病中的作用逐渐引起人们的重视。1　自由基的产生、作用及清除机制自由基 (FOR)是独立存在的、具有一个或多个不成对电子的分子、原子、离子或基团 ,它包括超氧阴离子 (O2-)、羟自由基 (OH-)、一氧化氮 (NO)、过氧硝基 (O…     

原发性侧索硬化临床及影像特征分析

目的 探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床、影像特点及其鉴别诊断.方法与结果 收集2012年10月至2017年5月于海军总医院神经内科住院治疗的4例PLS患者的临床及影像学资料.其中男性3例,女性1例,主要表现为缓慢进展的下肢无力,查体发现双侧锥体束征.头颅MRI可有皮质脊髓束走行区长T2异常信号,脊髓MRI示脊髓正常或变细,2例患者肌电图正常,2例轻度异常.4例患者均长期口服丁苯肽、维生素B1、甲钴胺、辅酶Q10治疗,随访显示该病进展缓慢.结论 对于以上运动神经元损害为主且进展缓慢的患者,肌电图(EMG)可轻度异常,在排除其它疾病后应高度怀疑PLS,仔细询问病史、细致的神经系统查体以及必要的电生理检查对于诊断至关重要.     

肌萎缩性侧索硬化风险与体育运动和体重有关

来自于美国纽约哥伦比亚大学医学院的Nikolacs Scarmeas博士及其同事报道说,在一项对照研究中,他们对279名患有运动神经元疾病及152名患有其他神经病学疾病的对照者之间进行了肌萎缩性侧索硬化(ALS)危险     

肌萎缩侧索硬化案

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种常见的上、下运动神经元同时损害的一种疾病,临床常见肢体无力、肌肉萎缩等症状。属中医学“痿证”范畴,本例验案患者双上肢及左下肢活动无力伴肌肉萎缩2年余,加重半年,伴随肌张力增高、反射亢进等症状,辨证属肝肾亏虚型痿证,临床以针刺治疗为主,配合静脉注射、穴位注射以补益肝肾,养血柔筋,疗效显著。     

肌萎缩侧索硬化的临床诊治进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种致死性神经系统变性疾病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角运动神经元,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及延髓麻痹,最终因呼吸衰竭死亡。随着研究的深入,ALS除运动症状外,其非运动症状也越来越受到重视。尽管目前该病的诊断主要基于病史、临床表现和电生理,辅助检查仅作为协助排除临床表现相似的其他疾病,遗传学和生物标记物的研究进展为ALS的早期诊断、病理生理机制的揭示、疾病进展及预后的评估提供了客观的参考。虽然目前ALS的治疗药物并不能有效阻止疾病的进展,然而以基因修饰及干细胞移植为代表的新的治疗方法在未来的治疗中显示了巨大的应用前景。     

运动神经元病及运动神经元病综合征31例临床分析

运动神经元病(MND)为选择性侵犯运动神经元的神经系统变性病,主要表现为骨骼肌萎缩、无力,直至呼吸肌麻痹而死亡。临床表现为运动神经元病(MND)而有明确病因者,称为运     

肌萎缩侧索硬化症患者的情绪反应

肌萎缩侧索硬化症是一种致命性疾病，可使患者的传入神经处于部分阻滞或完全阻滞状态。在一项探索性研究中，对ALS患者对视觉社会一情绪刺激的反应进行探讨。由12例脊柱发病的慢性进展性中度受累ALS患者和18例年龄相匹配的对照者对国际情绪图片系统（IAPS）的图片进行口头判断，并将之与其精神生理反应进行比较，患者的口头情绪判断较对照者积极。在激发情绪方面，患者对偏激图片加以中和，因为与对照者相比，患者将安静图片评价的更为兴奋，而将兴奋图片评价的更为安静。上述情绪上的变化与抑郁或额叶功能障碍无关，患者和对照者对情绪刺激的生理反应之间无显著性差异。总之，在ALS发病的早期阶段，患者的情绪反应朝积极方面发展，情绪激发朝平衡方面发展。上述结果与以下假说相反，即本病对患者的情绪通常产生消极影响，但本试验结果提示ALS可能会引起代偿性认知或神经可塑性改变。     

肌萎缩侧索硬化症的发病

本文报道2例肌萎缩侧索硬化症（ALS）发病前神经科检查及肌电图描记（EMG）均正常的患者。每一例患者在ALS发病18个月后才获得明确的临床诊断并经EMG证实。上述独特的观察显示ALS有明确的发病时间，在迅速进展的初始阶段症状往往不典型。     

内质网应激和肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)最显著的病理改变是选择性的运动神经元损害。最近研究表明,运动神经元的缺失主要是由凋亡引起的。变异的过氧化物歧化酶1(superoxide dismutase1,SOD1)通过不确切的机制进入内质网形成蛋白聚集物,和其他不明确的原因一起引起内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ERS)和未折叠蛋白反应(unfolded protein response,UPR),进而通过激活Caspase-12、凋亡信号调节激酶(apoptosis-signalregulating kinase1,ASK1)-c-Jun氨基末端激酶(c-Jun-NH2-terminal kinases,JNK)通路、CHOP表达升高、钙离子的释放,引起运动神经元的凋亡。最近研究表明,在罕见的家族性ALS患者的一个亚群中发现了空泡相关膜蛋白相关蛋白B(vesicle-associated membrane protein-associated protein B,VAPB)的显性遗传变异。VAPB在维持内质网稳态中起着一定的作用。...     

肌萎缩侧索硬化症患者血尿酸水平分析

目的研究肌萎缩侧索硬化症（ALS）同具有抗氧化作用的尿酸之间的关系。方法选择我院住院的45例ALS患者为ALS组,并以同期年龄相仿、饮食结构大致相同的4g例健康体检者作为对照组,分别检测其血尿酸水平。结果ALS组血尿酸水平（227．47±60．97）μmol／L较正常对照组血尿酸水平（286．85±62．59）μmol／L明显减低,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论ALS患者血尿酸减低,可能和患者氧化应激水平相关;至于尿酸水平是否和病情的严重程度、进展速度和预后相关有待进一步研究。