急性髓系白血病合并椎管内髓系肉瘤1例

<正>髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)又称为粒细胞肉瘤或绿色瘤,是髓系原始细胞在骨髓以外部位形成的瘤性肿物,与白血病、骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤同时或前后出现,也可作为疾病复发的首要表现。MS发病率低,易发生误诊。MS可发     

以脊髓髓系肉瘤为首发表现的急性早幼粒细胞白血病1例报告并文献复习

髓系肉瘤(MS)是一种未成熟髓细胞在骨髓外增生和浸润形成的肿瘤性包块,可见于急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、骨髓增殖性疾病及骨髓增生异常综合征.MS可作为急性髓细胞白血病的首发症状,或作为复发时的表现,也可与急性髓细胞白血病、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征伴随发生,或作为慢性粒细胞白血病急变的表现.目前为止,以t(15;17)为标志的急性早幼粒细胞白血病患者并发MS的报告较少.该科近期收治1例以胸椎MS为首发表现的急性早幼粒细胞白血病患者,现报告如下.     

腹股沟区孤立性髓系肉瘤1例并文献复习

髓细胞肉瘤(myeloid sarcoma,MS)又称为绿色瘤或粒细胞肉瘤,是幼稚髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的实体性肿瘤,多见于急性髓细胞白血病髓外浸润表现,孤立性髓系肉瘤(isolated myeloid sarcoma,IMS)是指髓细胞肉瘤中骨髓检查未见白血病细胞侵犯,且没有骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)及白血病等相关病史的患者。IMS临床发病率极为罕见,临床病例报道极少,且诱导治疗缓解后,未及时行造血干细胞移植极易复发,本文回顾性分析了本院临床诊治的1例IMS,并做相关文献复习。     

BAG-1蛋白在急性髓系白血病患者骨髓单个核细胞中的表达

目的:探讨急性髓系白血病(AML)患者骨髓单个核细胞中BAG-1蛋白的表达及意义。方法:用免疫细胞化学SP染色法分别检测初治AML患者(76例)、急性髓系白血病完全缓解(AML-CR)患者(49例)、急性髓系白血病难治复发(RRAML)患者(17例)及正常对照者(15例)的骨髓单个核细胞中BAG-1蛋白的表达。结果:四组BAG-1蛋白阳性表达率差异有统计学意义(字2=47.857,P0.001);初治AML组和RRAML组中BAG-1蛋白阳性表达率均高于AML-CR组和正常对照组(P0.001);AML各分型患者的BAG-1蛋白阳性表达率差异无统计学意义(字2=1.920,P0.05);初治AML患者骨髓单个核细胞中BAG-1蛋白阳性表达率与白细胞计数及髓外浸润有关(字2=9.248,13.689,P0.01)。结论:BAG-1可能参与了急性髓系白血病的发生发展。     

髓系肿瘤染色体核型的研究

染色体核型不仅是急性髓系白血病（AML）和骨髓增生异常综合征（MDS）诊断分型和治疗策略制定的主要依据，同时可揭示AML和MDS发生、发展的本质。     

多发椎管内髓系肉瘤进展为急性髓系白血病伴t(8;21)异常1例并文献复习

目的:提高对椎管内髓系肉瘤(MS)的诊断、治疗及预后的认识。方法:报告1例多发椎管内MS进展为急性髓系白血病(AML)伴t(8;21)异常患者,并就其临床特点、诊治过程及预后进行讨论。结果:病理及免疫组织化学支持MS诊断,骨髓染色体核型示46,X,-Y,t(8;21)(q22,q22)。结论:病理及免疫组织化学是确诊MS的主要手段,孤立性MS确诊前应重视行AML特异性融合基因和染色体核型检查。尽早联合化疗及异基因造血干细胞移植可能是治疗该病的理想策略。     

伴Y染色体缺失的t(8;21)急性髓系白血病2例

在急性髓系白血病（AML）中，t（8；21）（q22；q22）是一种常见的非随机的染色体异常，这种异常主要见于急性髓细胞白血病部分分化型（AML-M2），约占AML-M2b的90．0％。在未分化型（M1）、早幼粒细胞白血病（M3）、粒-单核细胞白血病（M4）等AML其他亚型及慢性髓系白血病（CML）、骨髓增生异常综合征（MDS）和真性红细胞增多症（PV）患者中也偶见。     

急性髓系白血病干细胞研究进展

急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)是我国最常见的恶性血液病。根据白血病细胞分化受阻的阶段不同以及细胞遗传学上的差异将AML分为各亚型。以往的观点认为,不同分化阶段的髓系细胞恶性转化导致了AML表型上的差异。但种种体外分析表明,在白血病细胞群中,并非所有     

鼻-颅底浸润髓系肉瘤1例报告

<正>髓系肉瘤(MS)是由原始髓细胞或不成熟的髓细胞在髓外增生和浸润并形成肿块的一组病变,MS可发生于各年龄组人群,可发生在身体任何部位,其组织学形态相似,即单一形态、中等大小的肿瘤细胞的增生和浸润。现将我院最近一例原发鼻-颅底浸润髓系肉瘤报告如下。     

急性髓系白血病耐药相关信号通路的研究进展

据统计在全球范围内,白血病死亡率处于恶性肿瘤前十位,急性髓系白血病( acute myelocytic leukemia, AML)成人发病率最高,儿童位居第二,占儿童白血病死亡率50％以上.髓系原始细胞常恶性增殖,具有克隆进化、遗传异质性的特征[1].癌细胞浸润骨髓、外周血后,患者产生一系列贫血、出血、感染和骨痛等急...     

PTEN?VEGF?FLT1基因在髓系白血病中的表达及其相关性研究

目的:探讨肿瘤抑制基因PTEN及血管内皮生长因子(VEGF)及其受体FLT1(VEGFR1)在白血病中的表达及其相关性。方法:应用实时荧光定量PCR(FQ-PCR)检测50例初治急性髓系白血病(AML),10例缓解期AML,10例慢性粒细胞白血病慢性期(CML-CP)、10例CML急变期(CML-BC)患者和10例正常人骨髓单个核细胞(MMNCs)中PTEN、VEGF、FLT1 mRNA的表达。结果:初治AML患者PTEN mRNA表达水平明显低于缓解组AML和正常对照组,CML-BC患者PTEN mRNA表达水平低于CML-CP患者,在AML初治白血病中PTEN mRNA与VEGF和FLT1 mRNA表达负相关,PTEN低表达、VEGF和FLT1高表达与AML缓解率及髓外浸润相关。结论:髓系白血病患者中低表达PTEN基因,高表达VEGF及FLT1基因,并与白血病预后不良及髓外浸润密切相关,三者相互作用共同参与了白血病的发病。     

髓系肉瘤1例

髓系肉瘤（myeloid sarcoma,MS）是由同阶段未成熟的髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块。本病临床少见,易误诊误治,现将我科收治1例髓系肉瘤报道如下：     

难治性急性髓系白血病预后因素分析

目的 分析难治性急性髓系白血病(AML)的预后因素，为难治性AML治疗方案的选择提供理论基础。方法 选取接受了2个标准DA方案诱导治疗的48例复发性难治性AML患者，分析患者年龄、性别、对标准诱导治疗的反应，遗传学异常、骨髓中自血病细胞比例、外周血情况、髓外浸润以及乳酸脱氢酶(LDH)等因素对患者生存期的影响。结果 经Cox回归分析显示。患者在标准诱导治疗后达到完全缓解、缓解期大于6个月、有较好预后的细胞遗传学异常、骨髓白血病细胞比例小于50％、无严重贫血、无肝脾肿大和中枢神经系统白血病、血清LDH小于360U／L者预后较好；而年龄、性别、外周血白细胞总数以及淋巴结肿大对患者生存期无明显影响。结论 对于有较好预后因素的AML患者应给予积极的治疗，争取较长的持续缓解期；对于预后差的病例应尽快予以异基因骨髓移植。     

GALNT12 对急性髓系白血病细胞生长影响的研究

目的 探索GALNT12的表达对急性髓系白血病细胞生长的影响。方法 通过对数据库中急性髓系白血病(AML)病人相关数据进行分析,明确GALNT12 mRNA的表达水平与AML病人的生存率之间的关系。构建GALNT12shRNA慢病毒载体并包装GALNT12shRNA慢病毒,以此为工具构建GALNT12沉默的白血病THP-1细胞系。采用杂乱序列(shScramble)的慢病毒感染的THP-1细胞系做对照,进而观察GALNT12沉默的白血病THP-1细胞和shScramble的慢病毒感染白血病THP-1细胞生长的差异。采用流式细胞分选术收集GFP阳性细胞并用于观察GALNT12对 AML细胞生长的影响。结果 对三个数据库中AML病人的数据进行统计分析结果显示,GALNT12的表达与AML患者的生存周期呈显著的负相关;且GALNT12在急性髓系白血病THP-1细胞系中高表达。本研究成功构建了GALNT12沉默的白血病THP-1细胞系。 研究发现,GALNT12 shRNA1干扰的THP-1细胞与shScramble相比,生长速度明显减慢。结论 本研究证实GALNT12的表达能够促进急性髓系白血病细胞的生长,有利于急性髓系白血病的发生发展,也为寻找治疗急性髓系白血病的有效分子靶点增添了新的内容。     

难治性急性髓系白血病预后因素分析

目的分析难治性急性髓系白血病(AML)的预后因素,为难治性AML治疗方案的选择提供理论基础。方法选取接受了2个标准DA方案诱导治疗的48例复发性难治性AML患者,分析患者年龄、性别、对标准诱导治疗的反应,遗传学异常、骨髓中白血病细胞比例、外周血情况、髓外浸润以及乳酸脱氢酶(LDH)等因素对患者生存期的影响。结果经Cox回归分析显示,患者在标准诱导治疗后达到完全缓解、缓解期大于6个月、有较好预后的细胞遗传学异常、骨髓白血病细胞比例小于50%、无严重贫血、无肝脾肿大和中枢神经系统白血病、血清LDH小于360 U/L者预后较好;而年龄、性别、外周血白细胞总数以及淋巴结肿大对患者生存期无明显影响。结论对于有较好预后因素的AML患者应给予积极的治疗,争取较长的持续缓解期;对于预后差的病例应尽快予以异基因骨髓移植。     

CD_7~+急性髓系白血病

CD7+急性髓系白血病（CD7+AML）在分化较差的AML亚型中发生率较高，除髓系抗原外，细胞膜上还有CD34和HLA-DR表达，对白细胞介素3（IL-3）和干细胞因子（SCF）敏感，部分病例有T细胞受体和免疫球蛋白重链的基因重排。临床表现上髓外浸润多见，髓系化疗方案不敏感，完全缓解率低，易复发,这些与CD7+干细胞性白血病相似，提示CD7+AML为早期造血细胞的恶性疾病。     

伴淋系分化抗原表达的急性髓细胞白血病临床分析

目的:分析伴淋系分化抗原表达的急性髓性细胞白血病(剔除M3)的诊断、临床特征、治疗方案选择及预后。方法:根据FAB亚型和免疫标志将AML患者分为伴淋系相关抗原的急性髓细胞性白血病(Ly+AML)和不伴淋系相关抗原的急性髓细胞性白血病(Ly-AML)两组。结果:78例AML中Ly+AML占46.2%(36例),Ly-AML占53.8%(42例),两组临床特征差异无统计学意义,Ly+AML对于常规诱导方案不敏感,CR率低,复发率高,两组间比较差异有统计学意义。选择兼顾ALL的方案可提高疗效,应用中大剂量Ara-c可延长生存期。结论:免疫分型对AML的诊断、治疗方案选择及预后判断有重要临床意义,Ly+AML诱导治疗应兼顾淋系和髓系,缓解后宜行中大剂量阿糖胞苷强化。     

转录因子LMO2与LYL1在髓系白血病细胞的异常表达与相互作用

目的 探讨转录因子LMO2与LYL1在髓系白血病细胞的表达、相互作用及意义.方法 荧光实时定量聚合酶链反应、基因转染与免疫共沉淀实验等.结果 LMO2在51.1%的未缓解急性髓系自血病(AML)患者表达增强,LYL1在62.2%的AML患者表达增强,二者共同高表达的患者比例为31.1%,表达水平有正相关性.基因转染实验显示LMO2与LYL1的表达相互激活.应用免疫共沉淀证明髓系白血病细胞中LMO2-LYL1复合物的存在.结论 LMO2与LYL1在白血病细胞的表达异常和相互作用可能是引起髓系造血细胞增殖分化异常的重要因素.     

PDCD4、TGF-β1在急性髓系白血病患者骨髓中的表达及意义

目的探讨程序性细胞凋亡因子4(PDCD4)与转化生长因子β1(TGF-β1)在急性髓系白血病(AML)患者骨髓中的表达及其相关关系。方法采用RT-PCR、ELISA和Western blotting三种方法分别从基因水平和蛋白水平检测30例初诊急性髓系白血病患者(AML组),30例急性髓系白血病完全缓解患者(AML-CR组),20例缺铁性贫血患者(对照组)骨髓单个核细胞中PDCD4、TGF-β1的表达情况,并分析相互间的相关性。结果 PDCD4、TGF-β1的RT-PCR结果均显示,AML组mRNA的表达量明显低于对照组(P<0.05),AML-CR组表达量虽明显高于AML组,但差异没有统计学意义(P>0.05)。ELISA结果显示,AML组TGF-β1的蛋白表达量明显低于对照组和AML-CR组(P<0.05)。Western blotting结果显示,AML组PDCD4蛋白表达明显低于对照组和AML-CR组(P<0.05)。PDCD4、TGF-β1的表达呈正相关关系(P<0.05)。结论 PDCD4、TGF-β1在初诊AML中低表达,PDCD4、TGF-β1在白血病的发生发展中具有相关关系。     

伴三系病态造血的急性髓细胞白血病临床分析

伴三系病态造血的急性髓细胞白血病(AML)为少见特殊类型,具有与骨髓异常增生综合征(MDS)相似的病态造血,是由MDS转变而来？或是一种急性白血病的独立亚型？至今尚有争议。为此,对我院收治的原发伴三系病态造血的急性髓系白血病(TMDS-AML)与由MDS急性转变的急性髓系白血病(MDS-AML)患者的外周血、骨髓中原始细胞计数,骨髓三系病态造血程度及预后作比较。