结节性硬化症并双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤1例

患者　男,35岁。4岁时鼻翼及面部出现红色的斑丘疹,以后逐渐增多。项背部多个类圆形的皮下软组织肿块,切除病检:皮下血管纤维瘤。患者自幼智力发育正常,无癫痫及家族病史。2 0 0 2年5月5日突然腰部隐痛逐渐加重伴下坠感,无发热,尿常规检查示红细胞:++++,诊为“肾结石,尿路感染”,经治疗症状消失。腹部超声:左肾:17.4cm×16 .4cm×11.3cm ,右肾:2 3.0cm×9.0cm×10 .0cm ,双肾形态失常,左侧下部,右侧上部体积增大,包膜不光滑,肾盂、肾盏轻度分离。左侧宽为1.6 4cm ,右侧宽为1.0cm ,双肾均可见多个实性不均质略强回声团,左侧大的约9.6cm×6 .0…     

结节性硬化症合并肝肾错构瘤1例

患者男,36岁.因腰痛、血尿1周而入院.患者智力差,癫痫,自儿童期即发现面部和头部长小瘤.查体:面颊部及鼻翼两侧可见多发绿豆样大小的丘疹,粉红色、质硬、互不融合.头颅CT示双侧侧脑室室管膜下见多个大小不等的圆形或不规则性的钙化结节,其中最大钙化结节1.2 cm× 1.2cm.     

结节性硬化症的CT诊断

目的：探讨结节性硬化症（TS）的CT诊断价值。方法：对7例结节性硬化症患者的CT图像及临床资料进行回顾性分析,7例均行头部CT平扫,3例也做了腹部CT平扫,其中1例腹部CT增强。结果：7例患者中有6例以癫痫、智力低下就诊,3例因精神异常就诊。CT均表现为双侧侧脑室室管膜下多发大小不等钙化结节影,5例脑皮层及皮层下钙化结节影,3例伴有双肾多发肾血管平滑肌脂肪瘤（angimyolipoma,AML）,1例伴有胼胝体发育不良（DCC）,1例伴有脾肿大。结论：结节性硬化症具有特征性的临床与CT表现,CT扫描对结节性硬化症的诊断具有很高的价值。     

结节性硬化症并发多器官损害的CT 影像学诊断

目的：探讨结节性硬化症并发多器官损害的CT诊断价值。方法回顾性分析6例结节性硬化症并发多器官损害的CT影像学特征。结果3例可见室管膜下多发钙化结节,1例可见巨细胞星形细胞瘤;5例可见双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,1例可见双肾多发囊肿;2例出现肝脏多发错构瘤;2例出现肺淋巴管肌瘤病;1例出现骨骼斑点状硬化。结论 CT能够清晰显示病变的部位、大小、形态,是诊断结节性硬化症并发多器官损害的一种重要的检查方法。     

结节性硬化症的骨骼影像学特征

目的探讨结节性硬化症（TSC）的骨骼影像表现特征。方法回顾性分析13例符合临床确诊标准的TSC影像资料。着重观察其骨骼影像表现。13例均行头颅CT扫描，7例行腹部CT检查。结果CT可见下列3种表现：（1）骨骼多发硬化性小结节13例：病变多发且分布较为均称，呈多发斑点状或小结节状硬化，边界清晰，硬化性小结节灶见于颅骨、骨盆、椎体及长骨骨端的松质区。部分病例呈现枕骨大孔周缘珠环征，颅顶部层面硬化小结节酷似“鳞甲征”。（2）牙质样骨增生或类骨纤维结构不良样改变：类骨纤维结构不良样改变7例，象牙质样椎弓征5例。（3）骨皮质增生改变：2例髂骨皮质对称骨膜新骨增生，形似“皮质双边征”，短管状骨一侧或双侧皮质增厚3例。5例复查病灶未见明显变化。特征性骨骼影像表现为同时出现椎体内多发硬化小结节伴象牙质样椎弓硬化；颅骨内多发硬化小结节伴局部类骨纤样改变等。结论TSC骨骼影像学表现颇具特征性，该表现可列为结节硬化症的临床诊断主要指标之一。     

脑结节性硬化症的影像学征象分析

目的探讨脑结节性硬化症的影像学表现及诊断要点。方法回顾性分析18例脑结节性硬化症的CT与MRI影像学表现。结果所有病例均出现双侧侧脑室室管膜多发结节状钙化和异常信号，4例出现脑实质内异常结节或钙化，2例合并脑室内肿瘤，1例患儿合并脑裂畸形，1例合并肾脏错构瘤。MRI对皮层下非钙化结节的显示明显优于CT。结论CT和MRI能全面反映脑结节性硬化症的颅内病理变化，对临床不典型病例作出诊断，同时可发现合并的其他颅内病变。     

结节性硬化症的影像学检查

目的探讨结节性硬化症的影像学检查方法，提高放射科医师对本病的认识。方法对1例因外伤就诊的结节性硬化症病人进行了平片、CT检查及详细体检。结果该病人有面部血管纤维瘤、鲨鱼皮样斑、室管膜下结节钙化、皮层结节钙化、双肾错构瘤并左侧出血，确诊为结节性硬化症。结论放射科医师必要时应亲自观察、检查病人，以便得出有利于临床确诊、治疗的诊断和建议。     

结节性硬化症的MRI和CT诊断

目的 探讨结节性硬化症的颅内影像学征象。材料和方法：对5例临床确诊为结节性硬化症的病例进行头颅CT和MRI检查,对其影像学征象进行分析。结果 所有病例均表现为两侧侧脑室室管膜下多发结节状异常信号和高密度,其内多同时有钙化。其余脑实质及皮层下亦可见散在结节状和片状异常信号,合并有钙化。增强扫描,室管膜下结节有轻度增强。结论 MRI和CT检查能全面反映结节性硬化症的颅内病理改变,对于其临床诊断和中枢系统损害程度的评价有意义。     

磁共振增强梯度回波T2*加权血管成像对结节性硬化症的诊断价值

目的 探讨磁共振增强梯度回波T2*加权血管成像 (enhanced gradient echo T2-star weighted angiography,ESWAN) 序列对结节性硬化症(tuberous sclerosis,TS)的诊断价值.方法 回顾性分析经临床证实的9例TS患者的CT、常规MRI及ESWAN的资料(9例均行颅脑CT、MRI平扫及ESWAN扫描,其中CT增强2例,MRI增强3例).结果 CT表现为脑室管膜下或周围的多发钙化灶;MRI表现双侧大脑白质、皮层和室管膜下区多发结节样、斑片状异常信号影,室壁呈波浪状改变,T1WI呈低或等信号,T2WI为等或略高信号;ESWAN显示钙化性病灶呈斑点状低信号,灶周环绕斑片状高信号,而未钙化的病灶呈斑片状高信号,边界清楚.ESWAN与常规MRI、CT对病变结节的显示率具有显著性差异(χ2值分别为9.35和13.75,P＜0.005＝.结论 ESWAN是常规MRI及CT诊断TS的有力补充.     

结节性硬化症所致癫痫性精神障碍患者的头颅CT、MRI比较

目的:分析结节性硬化症(TSC)所致癫痫性精神障碍患者的头颅CT及MRI表现,并进行比较。方法:对2009年6月～2010年12月在无锡市精神卫生中心诊断为TSC所致癫痫性精神障碍28例患者(均符合CCMD-3诊断标准)的临床资料,包括性别、年龄、精神科临床表现、皮肤损害情况等,以及头颅CT、MRI检查资料进行比较分析。结果:28例TSC所致癫痫性精神障碍患者头颅CT、MRI检查均有异常,2种检查方法发现的病变部位数与TSC所致精神障碍的精神症状的严重程度呈正相关。结论:TSC所致癫痫性精神障碍诊断主要依靠皮肤损害、癫痫症状和头颅影像学检查,头颅CT诊断此病简单易行且价廉,MRI较CT可提供更多信息,尤其是对白质内非钙化性病灶。     

结节性硬化症的CT和MRI诊断

目的分析结节性硬化(鸭)的CT和MRI表现特征,提出鸭的影像学分型。资料与方法回顾性分析28例经临床和手术确诊的鸭患者影像学资料,根据脑内钙化或非钙化结节的位置及是否合并脑内或其他脏器病变进行影像学分型。结果Ⅰ型8例,结节主要分布于侧脑室室管膜下;Ⅱa型9例,结节分布于室管膜下和大脑皮层,Ⅱb型7例,结节分布于室管膜下和白质区;Ⅲ型4例,其中2例合并肾脏错构瘤,1例合并脑内巨细胞星形细胞瘤,1例合并小脑蚓部血管畸形。结论对TS进行影像学分型是必要的,影像学发现的结节位置及合并症是鸭预后的决定因素。     

结节性硬化症的MRI检查技术新进展

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病,可累及脑、皮肤、心、肾、肺、肝、骨等多个器官,以中枢神经系统最常受累,并引起严重临床症状,因而早期准确评价TS脑损害的程度,对提高患者的预后及生活质量十分重要。本文通过文献复习,着重对各种磁共振新技术在TS的临床应用现状及前景作简要的综述。     

结节性硬化的CT诊断

目的探讨结节性硬化症的CT诊断价值。方法回顾性分析我院10年来经病理证实的6例结节性硬化的临床表现和CT特征,并结合有关文献进行分析。结果 6例患者均以智力低下、癫痫就诊,2例出现肾血管平滑肌脂肪瘤(AML),2例见巨细胞星形细胞瘤。结论结节性硬化具有特征性的临床表现,CT能清晰显示病变的部位、大小、形态、密度及波及范围,CT是结节性硬化诊断的一种重要的检查方法。     

结节性甲状腺肿的MSCT表现分析

目的 :分析结节性甲状腺肿的MSCT表现,以提高其术前诊断正确率。方法 :回顾性分析54例经手术病理证实的结节性甲状腺肿患者的MSCT表现,并与病理结果作对照分析。结果:根据MSCT表现,将54例结节性甲状腺肿分为弥漫型27例,囊肿型15例,结节型12例(多发9例,单发3例)。弥漫型主要表现为甲状腺双叶或单叶弥漫性肿大,增强扫描呈明显不均匀强化;囊肿型可见壁结节或囊内呈岛状强化;结节型特别是单发结节无明显CT特征性表现。结论:MSCT扫描对弥漫型及囊肿型甲状腺肿的明确诊断有重要价值,对结节型特别是单发结节性甲状腺肿的诊断具有参考意义。     

结节性硬化的CT诊断价值

本文共收集11例结节性硬化病人,就其CT表现及相应的鉴别诊断分析讨论如下,以期提高对本病的认识和诊断水平。1材料与方法自1995年~2006年共收集结节性硬化病人11例,其中男4例,女7例,最小年龄4个月,最大年龄48岁,平均年龄16岁。11例病人均出现癫痫症状,皮质腺瘤症状7例,智力低下症状4例,同时具有癫痫、皮纸腺瘤及智力低下5例,其中2例病人有家族史,一个是病人的母亲,一个是病人的姑姑。9人中有6人是因为抽风入院,面部有皮脂腺瘤,位于面颊、额部及鼻唇交界处,为黄红色透亮的丘疹,多数对称分布,另2位病人是患者的亲属,因其孩子发病也进行了颅脑…     

结节性硬化颅脑CT表现再认识

结节性硬化是一种少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。病灶可发生在人体的任何器官,但以皮肤及中枢神经系统受累为主。临床典型表现为癫痫、面部血管纤维瘤[1]及智力障碍,称为“三联征”。具有典型表现者诊断不难,但对于临床表现不典型病例的诊断,则要依靠影像学显示。我们报告近年来确诊的10例患者,就其CT表现及价值作一探讨。1资料与方法1.1资床资料本组10例结节性硬化患者,均符合国际结节性硬化协会委员会提出的诊断标准中的肯定诊断[2],其中男7例,女3例;年龄1~21岁,平均11岁。临床表现:癫痫6例,面部血管纤维瘤3例,皮肤色素脱失斑…     

耳硬化症CT表现

目的探讨耳硬化症的高分辨率CT(HRCT)表现及其应用价值。资料与方法回顾性分析2000年11月至2004年9月经手术证实的耳硬化症24例,均行水平位及冠状位HRCT扫描,层厚、层间距1mm,窗位700HU,窗宽4000HU。结果左耳13例,右耳12例CT显示前庭窗前方低密度影;左耳7例,右耳7例耳蜗周围可见低密度影;6例镫骨底板增厚,其中左侧3例,右侧3例;5例镫骨底板塌陷,左侧2例,右侧3例;4例前庭窗扩大,左侧2例,右侧2例;6例前庭窗狭窄,左侧2例,右侧4例。结论耳硬化症好发于年轻女性,病变累及耳囊各部,前庭窗前方近鼓岬处为好发部位,活动期表现为密度减低影,前庭窗状似“扩大”,底板“塌陷”,成熟期表现为前庭窗变窄,甚至封闭;耳蜗周围尤其环绕底转常可发现异常病灶,“斑点”状或“弧线”样,典型表现为“双环征”。CT可以清晰地显示病变范围及其程度,对明确诊断及随诊有很大帮助。     

耳硬化症的HRCT征象分析

目的回顾性分析耳硬化症的高分辨率CT(HRCT)表现,评估HRCT在耳硬化中的诊断价值。方法收集2005年6月~2013年10月经临床及手术证实的耳硬化症35例,所有患者行横断位HRCT扫描。结果 35例共63耳HRCT检查发现异常。其中,前庭窗异常15耳,表现为前庭窗前区密度减低,似前庭窗扩大;镫骨板增厚,前庭窗缩小11耳;前庭窗及镫骨板同时受累27耳;耳蜗、前庭同时受累9耳,表现为前庭窗前方低密度区及耳蜗密度减低,呈点状、片状或双环征改变。结论 HRCT可以清晰显示耳硬化症病灶的部位及分型,并可充分显示颞骨重要解剖的位置、形态,有利于耳硬化症的正确诊断。     

结节性硬化症脑部CT和MRI表现(附12例报告)

目的:分析结节性硬化症脑部CT和MRI表现,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析12例经临床证买为结节性硬化症患者的CT和MRI脑部影像学表现。结果:TSC脑部主要影像学改变包括:①室管膜下结节(12例),CT 上表现为多发高密度钙化结节,MRI上表现为T1WI高信号、T2WI低信号7例,T1WI和T2WI上均为低信号1例,T1WI 上呈等信号、T2WI上呈低信号4例;②皮层及皮层下结节(9例),其CT表现为高密度钙化灶3例、低密度灶6例,MRI上呈T1WI低信号、T2WI高信号9例;③脑白质异常(6例),CT上表现为多发低密度灶4例,MRI上表现为T1WI低信号、 T2WI高信号6例。5例行MRI增强扫描,示室管膜下结节呈中等强化,皮层及皮层下结节和脑白质异常信号均未见强化。结论:CT和MRI能较好显示结节性硬化脑部改变,CT对显示钙化结节较敏感,MRI对显示皮层及皮层下结节和脑白质改变较敏感。     

结节性硬化症的CT和磁共振成像诊断价值

目的评价cT及磁共振成像（MRI）检查对结节性硬化症的诊断价值。方法采用64排cT及1．5T磁共振扫描仪,回顾性分析18例结节性硬化症的颅脑cT及MRI表现。结果结节性硬化症的cT与MRI表现为室管膜下结节,脑皮质及皮质下病变,脑白质异常,室管膜下巨细胞星形细胞瘤。cT显示钙化结节敏感,而非钙化结节、皮质及白质病变的显示MRI比cT有显著优越性。MRI增强扫描室管膜下结节多呈轻中度强化。结论结节性硬化症的cT和MRI表现均具有一定特征性,cT和MRI在结节性硬化的诊断中具有十分重要的价值。