肌炎相关间质性肺病的治疗进展

特发性炎性肌病(IIMs)是一种影响肌肉和肌肉外组织器官的自身免疫病。间质性肺病(ILD)是IIMs的主要肌肉外受累表现, 与PM、DM和临床无肌病性皮肌炎(CADM)病死率增加相关。最近的研究强调了肌炎特异性自身抗体(MSAs)的重要性, 特别是抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体。由于抗MDA5抗体的存在是预后较差的一个强有力的预测因素, 对于抗MDA5抗体阳性DM/CADM合并ILD(DM/CADM-ILD)患者, 推荐使用糖皮质激素(GC)和钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)(他克莫司或环孢素A)联合治疗。尤其是快速进展性DM/CADM-ILD患者, 需要立即联合应用GC、CNIs和静脉注射环磷酰胺(IVCY)免疫抑制治疗。对难治性ILD患者可加用利妥昔单抗、托法替尼和血浆交换。抗ARS抗体阳性的ILD患者虽然对GC治疗反应更好, 但更易复发, 因此, 往往需要联合GC和免疫抑制剂(他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤和霉酚酸酯)治疗, 以实现良好的长期控制。最近有一些关于PM/DM/CADM合并ILD(PM/DM/CADM-ILD)治疗的前瞻性...     

抗核基质蛋白2抗体阳性幼年特发性炎性肌病临床特征分析并文献复习

目的探讨抗核基质蛋白2(NXP2)抗体阳性幼年特发性炎性肌病(JIIM)患者的临床表现及骨骼肌的病理特点和治疗。方法收集8例抗NXP2抗体阳性JIIM患者的临床资料, 回顾性分析其一般情况、临床表现、辅助检查、肌肉病理改变和治疗效果, 并结合国内外文献进行复习。结果 8例患者起病年龄为(6.1±3.8)岁, 男女比为1∶3;均出现四肢近端肌无力, 7例出现皮肌炎样皮疹, 5例出现肌痛, 4例出现皮肤钙质沉着, 3例出现皮肤溃烂, 2例出现皮下水肿, 1例出现腹痛症状。5例血清CK升高, 8例下肢肌肉磁共振显示肌肉, 肌肉间隙, 脂肪层异常信号, 3例胸部高分辨CT显示间质性肺炎改变, 1例腹部CT结果显示升结肠及近侧横结肠肠壁不规则增厚, 水肿, 伴周围炎性渗出。骨骼肌病理活检主要表现为束周肌萎缩, 束膜内、小血管周围及肌纤维间隙可见有炎性细胞浸润, 部分间质可见水肿、增生, 坏死、溶解及再生肌纤维少见。8例患者均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗, 1例合并肠道血管炎表现者联合使用戈利木单抗治疗, 随访6个月5例完全缓解, 3例恢复欠佳。结论抗NXP2抗体多见于幼年型皮肌炎中, 与肌无...     

肌集钙蛋白2与室性心律失常的研究进展

室性心律失常是一种常见的心律失常, 是导致患者心原性猝死的重要原因。肌集钙蛋白2(Casq2)是Casq家族中的一种, 广泛存在于哺乳动物肌肉细胞内质网中。近年来, Casq2通过基因突变和翻译后异常修饰等方式在室性心律失常发生发展中的作用逐渐为人所知。该文主要综述Casq2的在室性心律失常发生中的作用及机制, 为临床室性心律失常的治疗提供潜在新靶点。     

免疫检查点抑制剂所致免疫相关性肌炎2例及文献复习

目的探讨免疫检查点抑制剂(ICIs)所致免疫相关性肌炎(IRM)的临床特征及治疗现状, 以提高该病的诊治率。方法结合2例IRM临床病例的诊断及治疗过程, 复习近10年来有关IRM的文献资料, 共收集59例患者的临床资料。计数资料使用率或构成比进行统计学描述。结果 IRM多见于男性, 共47例(79.7%), IRM通常发生在用药45 d或2次给药后出现, 临床表现以肌痛、肌无力为主, 多见于四肢, 部分患者以眼部为首发症状, 常见的为上睑下垂、复视。50例患者(84.7%)的血清肌酸激酶水平超过正常上限2倍以上。免疫学检查中18例患者检测出了抗横纹肌抗体阳性, 肌炎特异性抗体、肌炎相关抗体检查多为阴性。34例患者(75.6%)肌电图有异常, 多数患者肌电图提示肌源性损伤。8例患者肌肉MRI提示肌肉水肿及炎症。18例(45.0%)患者肌肉活检显示出不同程度的坏死肌纤维。57例患者(96.6%)出现IRM后停用了ICIs, 54例(91.5%)患者使用了激素, 20例患者(33.9%)进行了其他治疗, 包括静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换等。结论 IRM可在ICIs治疗早期发生, ...     

外源性胰岛素自身免疫综合征1例

外源性胰岛素自身免疫综合征(EIAS)是糖尿病患者使用外源性胰岛素后出现胰岛素抗体相关的血糖异常临床综合征, 包括胰岛素抵抗相关的严重高血糖及自发性低血糖等。该文报道1例临床表现不典型的高龄EIAS患者的诊治经过。患者为90岁男性, 糖尿病病史30余年, 在使用同一剂型预混胰岛素近20年后出现自发性低血糖及餐后高血糖交替, 血清胰岛素水平轻中度升高, 与C肽呈分离现象, 同时合并胰岛素自身抗体阳性。更换胰岛素剂型2周后, 患者血糖较前明显改善, 复查空腹胰岛素水平明显下降, C肽水平较前升高。结合国内外相关文献对该病进行系统回顾, 旨在提高对EIAS的认识和理解, 减少漏诊、误诊, 并为临床诊疗提供可借鉴经验。     

组织细胞坏死性淋巴结炎诱发自身免疫性肝炎一例

本文报道一例年轻女性,患组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)后2个月的恢复期出现肝功能损害,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、谷氨酰转肽酶(GGT)等明显升高,抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗肝细胞胞浆抗体(SLA)持续阳性,免疫球蛋白(Ig)G明显升高,肝活检提示肝小叶和界板炎症,激素治疗有效,符合自身免疫性肝炎(AIH)诊断。根据病程先后,发病机制,考虑HNL诱发AIH。     

自身免疫性胃炎研究进展

自身免疫性胃炎是一种由自身免疫功能异常所致的胃炎,临床较少见,主要表现为胃底胃体黏膜萎缩以及血清存在壁细胞抗体和内因子抗体。虽然已经发现数年,但其病理生理机制、自然史、相关癌前病变等仍未研究清楚,部分患者甚至被误诊为难治性幽门螺杆菌感染。本综述对自身免疫性胃炎的流行病学、发病机制、诊断及治疗进展进行了阐述。     

儿童系统性红斑狼疮脏器受累与自身抗体相关性研究

目的研究儿童SLE的自身抗体表达谱, 并对脏器受累与自身抗体相关性进行探讨。方法选取2006年6月年至2020年10月在北京儿童医院住院初次确诊SLE且有完整的我院自身抗体检测项目及临床资料的患儿581例。对临床表现及自身抗体相关性进行相关性研究。采用χ2或Fisher′s确切概率检验进行组间率的比较, 以P<0.05为差异有统计学意义。结果本研究纳入581例SLE患儿, 男女比例1∶3.6, 平均诊断年龄(10.6±2.8)岁。以皮疹(388例, 66.8%)、发热(335例, 57.7%)、关节肿痛(170例, 29.3%)为主要表现。最常受累脏器为血液系统(414例, 71.3%), 其次为LN(257例, 44.2%)和关节炎(170例, 29.3%)。本研究中ANA阳性率为100%(581例), 抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性率分别为59.7%(347例)和21.2%(123例)。抗dsDNA抗体阳性患儿比抗dsDNA抗体阴性患儿更容易出现发热表现(64.6%与47.4%, χ2=16.77, P<0.001), 肾脏(53.3%与30.8%, χ2=28.80...     

肌少—骨质疏松症的研究进展

肌少—骨质疏松症是一种肌少症和骨质疏松症并存的老年综合征。发病机制涉及遗传基因、骨骼-肌肉机械作用、内分泌调节机制、分子信号通路等多种因素。在临床实践中, 除了需综合评估危险因素外, 还需筛查骨密度、肌肉力量、肌肉质量及机体整体功能情况。干预措施主要包括运动疗法、营养支持和药物等。     

自身抗体检测的规范化及实践

随着自身抗体检测的临床推广应用, 对自身抗体检测的标准化和规范化显得尤为重要。由于自身抗体检测的复杂性和特殊性, 标准化往往难以完全实现并遇到诸多挑战, 而规范化切实可行且不断被重视, 但其涉及到自身抗体检测的各个过程、多个方面。鉴于此, 结合国内外近年来发布的相关自身抗体检测的临床应用共识及其实践, 探讨自身抗体检测的规范化。     

中国人群中多发性肌炎的发病率及临床特征

目的分析特发性炎性肌病(IIM)中多发性肌炎(PM)的发生率及其特征, 探讨IIM中PM是否被过度诊断。方法纳入2008—2019年于中日友好医院风湿免疫科住院依据Bohan与Peter标准诊断的所有IIM患者。确定诊断的PM(definite PM, dPM)定义为具有典型的PM临床特征和病理特征, 包括肌酸激酶(CK)升高和肌无力, 肌活检呈现肌细胞膜表达MHC-I阳性和CD8+T细胞浸润肌内膜。同时, 参照IIM各亚型的最新诊断标准, 排除DM、抗合成酶综合征(ASS)、免疫介导的坏死性肌病(IMNM)、散发性包涵体肌炎和其他肌病。应用SPSS 24.0进行统计学分析。Kruskal-Wallis检验和χ2检验用于比较dPM组和其他IIM亚型患者临床特点的差异。结果共1 259例IIM纳入研究, 其中1 015例(80.6%)为DM, 244例(19.4%)为PM。参照严格定义的dPM标准, IIM中仅有0.5%(6/1 259)的患者可被诊断为dPM。原先诊断为PM的患者在新的IIM亚型分类中多数为IMNM和ASS, 其中48.0%(117/244)为IMNM, 32.0%(7...     

巨噬细胞在特发性炎性肌病相关间质性肺疾病中的研究进展

间质性肺疾病是特发性炎性肌病最常见的肺部表现, 临床症状与病理类型多种多样, 可严重影响患者的生活质量及预后, 是导致患者死亡的主要原因之一。巨噬细胞通过参与固有免疫并启动适应性免疫中淋巴细胞的激活, 促使自身免疫病的发生发展, 因其在免疫系统中不可或缺的地位及其所具有的异质性, 在间质性肺疾病的研究中逐渐被关注。本文从巨噬细胞的起源、分布与极化, 肺部巨噬细胞的特点及在急性肺损伤和肺纤维化中的作用, 以及巨噬细胞在特发性炎性肌病相关间质性肺疾病中的近期研究进展等方面进行综述, 进一步探寻巨噬细胞在特发性炎性肌病相关间质性肺疾病发病机制中的作用。     

STING信号通路在非酒精性脂肪性肝病中作用的研究进展

非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已成为全球最常见的慢性肝病之一, 目前尚无有效治疗措施。脂质代谢紊乱和肠道菌群失调诱导的固有免疫炎症在NAFLD进展中发挥重要作用。作为固有免疫的关键调控蛋白, 干扰素基因刺激因子(STING)可通过识别胞浆DNA诱导Ⅰ型干扰素和其他细胞因子产生免疫应答, 发挥抗病毒、抗肿瘤和免疫调节等作用。新近研究表明, STING介导的信号通路在巨噬细胞活化诱导的肝脏炎症及相关糖脂代谢紊乱中发挥关键作用, 有望成为NAFLD治疗的新靶点。     

肢带型肌营养不良症累及心脏一例

肢带型肌营养不良症为一组临床及遗传异质性疾病,以进行性的骨盆带肌和肩胛带肌的无力及萎缩为主要临床特点。肢带型肌营养不良症多在青少年或成人起病,伴血清肌酸激酶正常至显著升高。该文报道1例肢带型肌营养不良症累及心脏的患者,通过基因学检测及家系调查,明确诊断,并结合文献,分析诊断依据、发病机制及治疗方案,以供临床借鉴。     

卷首语

岁序更替, 华章日新。在刚刚过去的2023年, 《中华老年医学杂志》在编委会的大力支持和广大作者、读者的热情关爱与关注下, 编辑部全体人员积极进取, 多项工作取得了新的进展。在此, 编辑部全体人员谨向大家表示诚挚的感谢!     

订正

本刊2023年第31卷第9期第910页英文摘要第一句"not matching with chinese abstract stage in China"订正为"A group of experts from the Chinese Liver Cancer Society was invited to form a research team for the purpose of elaborating delicacy management of patients with hepatocellular carcinoma in advanced stage in China" 。     

更正

本刊2023年第39卷第12期刊登的文章《低钠血症的中国专家共识》的作者需要对第1002页的图2进行更正。     

自身免疫性肝病的研究现状

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎等。该组疾病的发病机制复杂,如未及时干预,可快速进展至肝硬化、肝衰竭,甚至死亡。加强自身免疫性肝病研究的重要性在于早期诊断和及时的干预治疗可显著改善患者预后,对降低我国慢病负担、提高人民健康水平具有重要的现实意义。     

甲状腺相关眼病治疗新希望——IGF-Ⅰ受体拮抗剂

甲状腺相关性眼病(thyroid associated orbitopathy, TAO)也称为Graves眼病, 多见于女性, 是一种进行性、具有潜在致盲风险的自身免疫性疾病。既往用于中重度活动性TAO的治疗药物虽然有多种, 但疗效均不够确切, 不能满足临床需求。随着对TAO发病机制的研究不断深入, 胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ, IGF-Ⅰ)受体介导通路在TAO发生、发展过程中的作用得到肯定。新型靶向药物IGF-Ⅰ受体拮抗剂(如Teprotumumab)用于TAO治疗的多项临床试验取得了良好疗效, 为有效治疗TAO带来希望。     

更正

本刊2023年第51卷第10期第1033-1042页《稳定型心绞痛运动康复中国专家共识》中, 参考文献部分:第34条参考文献《稳定型心绞痛患者运动康复危险分层与分类管理》第一作者名字:"范璃轩"应为"范瑀轩", 特此更正。