B细胞活化因子/增殖诱导配体在多发性骨髓瘤中的表达特点和临床意义

目的:研究B细胞活化因子(BAFF)和增殖诱导配体(APRIL)在多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓单个核细胞(BMMCs)中mRNA表达特点及血浆中蛋白表达水平,并分析血浆中BAFF和APRIL水平与MM临床肿瘤负荷指标的相关性,初步探讨BAFF和APRIL对MM的发生、发展及预后的意义.方法:收集25例MM患者及10例正常对照的骨髓标本,获取BMMCs,并同步收取血浆.采用实时荧光定量PCR(RT-PCR)的方法检测BMMCs中BAFF和APRIL mRNA的表达,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测患者血浆中BAFF和A-PRIL的含量;使用相同方法,检测MM细胞株KM3中BAFF及APRIL的基因及蛋白表达特点.结果:①BAFF和APRIL基因和蛋白在MM组中表达升高,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01);②BAFF和APRIL基因和蛋白在MM初治组及未缓解组中表达升高,与缓解组比较差异有统计学意义(P<0.05),初治组与未缓解组比较差异无统计学意义;③BAFF和APRIL蛋白水平与患者外周血中ALB呈负相关(P<0.05),与外周血中β2微球蛋白(β3-MG)、免疫球蛋白(Ig)浓度及骨髓中浆细胞百分比均呈正相关(均P<0.05),MM血浆中BAFF和APRIL浓度之间呈正相关(P<0.01).结论:MM中BAFF和APRIL的基因及蛋白表达升高,MM组内初治组、未缓解组均高于缓解组,血浆中BAFF和APRIL含量与MM肿瘤负荷呈正相关.BAFF及APRIL的表达特点可能与MM的发生、发展有关,可作为评判MM预后的新指标.     

B细胞激活因子和增殖诱导配体与原发性干燥综合征发病机制的研究

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者B细胞激活因子(BAFF)和增殖诱导配体(APRIL)的表达情况及其与发病机制的关系.方法 分别采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法、实时荧光定量反转录聚合酶链反应(RT-PCR)法、免疫组织化学方法检测pSS患者血清、外周血单个核细胞(PBMC)、唇腺组织中BAFF、APRIL的表达情况,分析其相互关系及与临床指标相关性.结果 pSS患者的血清BAFF高于健康对照组[(7.4±3.9)ng/ml和(3.7±1.1)ng/ml,P＜0.01]、血清APRIL高于健康对照组[(26±15)ng/ml和(16±15)ng/ml,P=0.039];且血清BAFF与IgG浓度、红细胞沉降率(ESR)、总球蛋白水平、抗核抗体(ANA)滴度相关(r＝0.490,0.402,0.429,0.406,P＜0.05),血清APRIL与ESR、唇腺淋巴细胞灶数相关(P＜0.05),两者均与外周血白细胞、血小板计数呈负相关(r=0.046.0.541,P＜0.05).pSS患者唇腺组织BAFF和APRIL蛋白表达在淋巴细胞浸润区均高于对照组(P＜0.05).而PBMC的BAFF mRNA表达相对量低于对照组[(0.023±0.024)和(0.245±0.188),P＜0.01],APRIL mRNA表达相对量均低于对照组[(0.047±0.035)和(0.130±0.097),P=0.002].血清BAFF与APRIL水平呈正相关(r＝0.534,P=0.002).结论 pSS患者BAFF和APRIL在血清、唇腺组织淋巴细胞浸润区表达异常增高并与临床指标相关,提示该系统可能参与pSS的发病过程;PBMC的BAFF、APRIL mRNA表达相对量的降低提示血清BAFF、APRIL蛋白的分泌产生和调节可能存在更复杂的机制.     

儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(一)

目的 通过分析儿童系统性红斑狼疮(SEE)神经精神症状的发病情况、临床及实验室表现、治疗等,探讨中国儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病特点.方法 回顾性研究1990-2006年诊断为SEE的62例中国儿童SEE患者.收集神经精神症状发病时的性别、年龄、病程、临床表现、实验窒检查、影像学检查、治疗等资料,并与其他研究结果相对比.结果 19例(31%)患者被诊断为NPSLE,共发生症状21次;最常见的神经精神症状是认知障碍(48%)、癫痫(43%)和头痛(29%).单光子发射计算机断层成像(SPECT)的表现异常率达80%.86%的患者接受了甲泼尼龙治疗;大部分(74%)患者无神经精神系统后遗症.结论 中国儿童SLE的神经精神症状是常见的,其发病特点与其他种族的报道有所不同;SPECT与MR是诊断NPSLE较敏感的辅助检杳;儿童NPSLE的预后良好.     

神经相关性自身抗体检测在神经精神性狼疮中的意义

目的 探讨神经相关性自身抗体在系统性红斑狼疮(SLE)和神经精神性狼疮(NPSLE)患者血清或脑脊液中的敏感性和特异性,评价其在NPSLE诊断中的意义.方法 利用间接免疫荧光法分别以成神经瘤细胞株(SK-N-SH)、神经胶质瘤细胞株(U251)以及C57BL/10小鼠的大脑及脊髓切片为底物检测121例SLE患者、34例疾病对照组和34名健康对照组的血清及24例NPSLE患者和22例疾病对照组的脑脊液中抗神经元细胞抗体、抗神经胶质细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体.结果 SLE患者血清中抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体的阳性率(17.4%、25.6%和29.8%)明显高于类风湿关节炎(RA)患者以及正常对照组(P＜0.05或P＜0.01),在SLE诊断中的特异性分别为98.5%、95.6%和100%;抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体均与SLE疾病活动性指数(SLEDAI)积分呈正相关,并与NPSLE患者的癫痫发作、头痛、急性意识障碍以及情绪失调、焦虑等症状的发生有关;NPSLE患者血清的抗神经元细胞抗体、抗脑抗体和抗脊髓抗体的阳性率(27.8%、38.9%和61.1%)明显高于无中枢神经系统受累的SEE患者(P＜0.05或P＜0.01);NPSLE患者的脑脊液中抗脑抗体、抗脊髓抗体的阳性率均为29.2%,与疾病对照组比较,差异具有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01);在NPSLE诊断中的特异性分别为100%和95.5%.结论 抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体对SLE诊断的特异性较高,但敏感性偏低;3种抗体均与SLE疾病活动性相关;血清中抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体是NPSLE诊断的较特异性抗体,抗脊髓抗体可能是诊断NPSLE较敏感的指标之一;脑脊液中的抗脑抗体、抗脊髓抗体对NPSLE的诊断更具有特异性.     

血清丙种球蛋白Fc段唾液酸化水平及其临床意义

目的 建立丙种球蛋白(IgG)Fc段唾液酸化水平的检测方法,并探讨血清IgG-Fc段唾液酸化在系统性红斑狼疮(SEE)尤其是神经精神狼疮(NPSLE)中的临床意义.方法 采用基于亲和素的夹心法酶联免疫吸附试验(ELISA)检测75例SLE患者(进一步分为NPSLE和非NPSLE 2个亚组),30例类风湿关节炎(RA)患者,32例幼年特发性关节炎(JIA)患者和41名健康对照者血清唾液酸化IgG,同时记录SLE患者临床资料,计算SLE疾病活动指数(SLEDAI),分析唾液酸化IgG的临床意义.结果 唾液酸化的IgG在RA组为(0.82±1.81)mg/mg/ml,JIA组为(0.69±1.30)mg/ml,健康对照组为(0.64±1.09)mg/ml,组间差异无统计学意义(P=0.82),SLE组为(0.12±0.17)mg/ml,唾液酸化水平明显降低(P<0.01),其中NPSLE组为(0.03±0.03)mg/ml,较其他组显著下降(P<0.01);健康对照组IgG唾液酸化的程度为(4.64±5.90)%,显著高于非NPSLE组的(1.88±2.16)%和NPSLE组的(0.29±0.47)%(P<0.01).唾液酸化的IgG占总IgG的百分数与SLEDAI负相关(r=-0.43,P<0.01).结论 SLE患者的IgG-Fc段唾液酸化水平较健康人群显著降低,且与狼疮活动度负相关,尤其在神经精神累及患者的IgG-Fc段唾液酸化水平下降尤为突出,提示唾液酸化的IgG有可能成为一种新的生物治疗手段.     

丝氨酸/精氨酸剪接因子1调节T细胞活化在系统性红斑狼疮发病机制中的作用

T细胞活化是SLE发生发展的关键环节, 异常活化的T细胞不仅促进大量炎性细胞因子分泌, 引起组织炎性浸润, 还能促进生发中心B细胞产生大量的自身抗体, 导致靶器官损伤。丝氨酸/精氨酸剪接因子1(SRSF1)是机体内重要的剪接因子, 通过多种机制调控基因表达。研究发现, SLE患者T细胞中SRSF1减少, 并与T细胞活化有关。因此, 明确SRSF1调节T细胞活化在SLE发病机制中的作用具有重要意义。     

神经精神狼疮患者局部脑血流灌注显像的临床研究

目的 观察神经精神狼疮患者脑血流改变,探讨神经精神狼疮患者局部脑血流灌注(rCBF)显像的临床意义.方法 20例神经精神狼疮患者(NPSLE组)、20例无神经精神表现的狼疮患者(SLE组)和20名年龄相当的健康志愿者(健康组)行单光子发射计算机断层(SPECT)rCBF显像,并划取感兴趣区作半定量分析得半定量(HQ)值.比较各组SPECT rCBF显像结果,并对HQ结果进行分析.同时20例神经精神狼疮患者行CT/磁共振成像(MRI)显像并与rCBF显像进行对比.结果 NPSLE组患者rCBF显像均阳性100%,其中19例局部脑血流降低,1例局部脑血流增加;20例患者CT/MRI头部显像阳性4例(20%),同rCBF显像相比差异有统计学意义(P＜0.01).SLE组患者rCBF显像阳性1例(5%),表现为局部脑血流降低.20名健康志愿者rCBF显像未见异常.NPSLE组患者rCBF显像病灶主要分布在颞叶(36%)、额叶(18%).其颞叶、额叶HQ值与SLE对照组和健康对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.01和P＜0.05). 结论 rCBF显像灵敏度高,对早期诊断和治疗神经精神狼疮有重要意义.神经精神狼疮患者rCBF显像多表现为局部脑血流降低,好发部位为大脑中动脉供血区,以颞叶、额叶多见.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸型受体亚型NR2a/2b抗体与神经精神性狼疮

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体亚型NR2a/2b抗体(抗NR2抗体)在神经精神性狼疮(NPSLE)患者免疫发病机制中的作用和意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测59例NPSLE患者、54例无神经精神症状的系统性红斑狼疮(SLE)患者血清及20例NPSLE患者脑脊液中抗NR2抗体的水平,评价抗NR2抗体与NPSLE的临床表现、病情活动度评分(SLEDAI)、抗dsDNA抗体水平、抗核糖体P蛋白抗体、抗核抗体(ANA)、抗Sm抗体的相关性.结果 59例NPSLE患者血清中的抗NR2抗体水平显著高于54例非NPSLE患者.同时2组患者SLEDAI评分、抗Sm抗体阳性率、抗dsDNA抗体水平及抗核糖体P蛋白抗体水平差异均有统计学意义;59例NPSLE患者中,15例器质性脑病(认知功能障碍、记忆力减退)患者血清中的抗NR2抗体水平显著高于其他NPSLE患者;20例NPSLE患者脑脊液中仅有2例抗NR2抗体高滴度阳性,二者血清中的抗NR2抗体同样高滴度阳性,此2例患者均表现为认知功能障碍、记忆力减退,二者预后差.结论 检测SLE患者血清中的抗NMDA受体亚型NR2a/2b抗体对于NPSLE具有初步筛选作用;在表现为认知功能障碍、记忆力减退的NPSLE患者的血清及脑脊液中存在高滴度的抗NMDA受体亚型NR2a/2b抗体.     

儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(二)

目的 探讨儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病有无相关因素或预测指标.方法 回顾性分析1990-2006年诊断为SLE的62例中国儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料,分别比较有NPSLE组和无NPSLE组、早发NPSLE组和晚发NPSLE组、同组患者诊断NPSLE时和诊断SLE时等的临床资料.结果 有NPSLE组在诊断SLE时LN存在率、尿榆异常率和尿蛋白定量(24 h)值明显低于无NPSLE组;早发NPSLE组的平均年龄明显小于晚发NPSLE组,SLE疾病活动指数(SLEDAI)明显高于晚发NPSLE组;晚发NPSLE组在诊断NPSLE时和诊断SLE时临床表现和实验室检查等各项指标差异均无统计学意义.结论 在诊断SLE时存在狼疮肾炎(LN)的患者发生NPSLE概率降低;早发NPSLE大多年龄小,疾病活动性高;没有临床指标可以预测NPSLE的发生.     

瘦素调控B细胞在系统性红斑狼疮中的作用

目的探讨瘦素对SLE患者外周B细胞的调控作用。方法收集SLE患者PBMCs, 并磁珠分选纯化B细胞。以不同浓度瘦素(0、100、250 ng/ml)作用于PBMCs或B细胞, 流式细胞术检测B细胞表面活化分子CD80、CD86及瘦素受体、浆细胞、外周辅助T细胞(Tfh)及滤泡辅助T细胞(Tph)比例, 以及B细胞增殖。ELISA检测培养上清中细胞因子及自身抗体水平。采用t检验、方差分析进行统计分析。结果 SLE患者血清瘦素水平增高, 并与SLE疾病活动度、浆细胞比例呈正相关。SLE患者B细胞表达瘦素受体, 且瘦素可增加其表达水平[(7.8±1.3)%与(6.1±0.9)%, t=3.36, P=0.006]。瘦素体外作用使B细胞表达更高的活化指标CD80[(21±4)%与(19±4)%, t=2.84, P=0.004]和CD86[(22±4)%与(19±4)%, t=4.92, P=0.004];同时促进其分化为浆细胞[(7.6±1.5)%与(5.2±1.3)%, t=6.42, P=0.025], 但无明显浓度依赖性。瘦素对纯化B细胞增殖的影响差异无统计学意义。瘦素可增强B细胞分泌...     

嘌呤受体P2X配体门控性离子通道7及相关炎症因子与系统性红斑狼疮抑郁障碍的发病关系

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是典型的自身免疫性疾病,免疫功能紊乱是其主要特点,有多种自身抗体和免疫炎性细胞参与其发病.SLE临床表现复杂多样,可以累及全身多个系统,神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是最常见的临床表现之一并与预后密切相关,发病率为12%～71%.     

EB病毒潜伏期膜蛋白1诱发系统性红斑狼疮可能机制的探讨

目的 探讨EB病毒潜伏期膜蛋白1(LMP1)诱发系统性红斑狼疮(SLE)的可能机制.方法 应用实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测SLE患者及健康对照外周血单个核细胞(PBMCs)的LMP1、凋亡相关基因bcl-2、bax mRNA表达水平,酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测B细胞活化因子(BAFF)水平.采用x2检验进行阳性率比较,采用2-△△Ct法比较各基因表达水平,采用Student-Newman-Kqeuls法进行均数间两两比较.结果 ①SLE患者组LMP1阳性率为25％,显著高于健康对照组的11％(P=0.03).②SLE组bcl-2 mRNA表达水平2-△△Ct值为0.0257,对照组为0.0183,差异有统计学意义.③SLE组LMP1阳性患者bcl-2 mRNA表达水平2-△Ct值为0.0427,而LMP1阴性患者为0.0217,差异有统计学意义.④SLE组LMP1阳性患者、LMP1阴性患者,健康对照组LMP1阳性者、LMP1阴性者血清BAFF水平分别为(106±15)、(82±19)、(68±19)、(64±17) μg/L,SLE组LMP1阳性患者与其余3组比较差异均有统计学意义(P均＜0.01),SLE组LMP1阴性患者与健康对照2组比较差异有统计学意义(P＜0.01).结论 EB病毒可能通过LMP1影响凋亡相关基因bcl-2表达、诱导B细胞产生BAFF,导致被感染的自身反应性B细胞存活延长而促发SLE发生发展.     

系统性红斑狼疮患者外周血单个核细胞增殖诱导配体及其受体的表达

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单个核细胞(PBMC)中增殖诱导配体(APRIL)及其受体B细胞成熟抗原(BCMA)、跨膜激活剂及钙调亲环素配体相互作用分子(TACI)mRNA的表达和意义.方法 应用实时定量聚合酶链反应(real-time PCR)技术,检测66例SLE患者及25名正常人PBMC中APRIL及其受体mRNA的表达,采用2-AACT对目标基因的表达量进行评估.结果 SLE活动组和缓解组的APRIL mRNA、BCMA mRNA和TACI mRNA的表达水平均明显高于正常对照组(均P<0.01);且SLE活动组的APRIL mRNA和TACI mRNA的表达水平显著高于SLE缓解组(分别P<0.01,P<0.05),BCMA mRNA的表达在SLE活动组与缓解组之间比较差异无统计学意义;此外,APRILmRNA和TACI mRNA在SLE肾损组的表达显著高于非肾损组(均P<0.01).结论 SLE患者PBMC中APRIL及其受体的表达水平增高,可能在SLE发病机制中发挥重要作用.     

12例神经精神狼疮临床资料分析

目的探讨神经精神狼疮（NPSLE）的诊治现状。方法对符合1999年美国风湿病学会（ACR）NPSLE的命名和定义分类标准的12例NPSLE病例进行回顾性分析。结果12例NPSLE病人中,发现有7种NPSLE,以狼疮头痛最常见,以下依次为癫痫样发作、脑血管意外、脱髓鞘综合征、无菌性脑膜炎、性格改变、脊髓损害。单种NPSLE仅3例（3/12）,2种叠加4例（4/12）,3种或以上5例5/12。NPSLE多种叠加数与死亡情况相平行。12例中8例有效,4例死亡,有效率8/12。结论NPSLE的确诊必须排除感染、电解质等其他原因所致的系统性红斑狼疮（SLE）中枢神经系统损害;对重症NPSLE静脉冲击3d甲泼尼龙（500～1000）mg/d是有益的;大部分NPSLE存在多种叠加,叠加种类越多,病死率越高。     

神经精神狼疮与自身抗体

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,其发病与血清具有多种自身抗体相关[1].累及到中枢神经系统并伴有精神障碍称为神经精神狼疮(NPSLE),NPSLE临床表现复杂多样,中枢、外周及自主神经系统均可受累,它以认知功能障碍和记忆力减退为临床特征,是SLE患者最常见、最严重的并发症.SLE若累及到中枢神经系统一般表示预后很差,常导致病死率增加[2].迄今为止,在SLE中已证实存在约200种自身抗体,并且数量上还在不断增加[3].然而,只有少数自身抗体被证实可作为诊断标志物,在评估疾病的活动度、预测疾病的分型或预后方面具有一定的临床意义或价值.而被证实在SLE发病机制中有因果关系的自身抗体更是屈指可数[4-5].因此,多数与SLE相关的自身抗体被解释为继发于组织损伤的免疫反应或B细胞多克隆活化后自身抗体数量的增加[6-8].目前认为,在SLE中发现抗磷脂抗体、抗N-甲基-D-天(门)冬氨酸(NMDA)受体抗体、抗神经元抗体等自身抗体有助于NPSLE的诊断,这些自身抗体也被认为是与NPSLE相关的几个特异自身抗体[4,9-13].     

系统性红斑狼疮中认知功能障碍的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)患者中神经精神症状是很常见的,但病因和表现各不相同,其中认知功能障碍发生频率很高,不同的患者表现的程度也不同。近年来随着研究的深入,我们对SLE中认知功能障碍有了进一步的了解。1 SLE中认知功能障碍的概念与发生率SLE中神经精神症状临床表现多而复杂,1999年美国风湿病学会(ACR)给神经精神狼疮(NPSLE)定义,描述了SLE中19种神经精神症状,其中认知功能障碍是19种神经精神     

B细胞活化因子和增殖诱导配体在特发性膜性肾病中的表达及临床意义

目的 分析特发性膜性肾病（IMN）患者血清中B细胞活化因子（BAFF）和增殖诱导配体（APRIL）表达水平与其他肾脏病患者及健康人的差异,探讨BAFF和APRIL在IMN预后中的影响。方法 选取2019年9月至2020年9月于中国医科大学附属盛京医院就诊、经肾脏穿刺活检确诊为IMN的患者86例为研究对象,同时选取确诊的狼疮性肾炎（LN）18例、IgA肾病（IgAN）25例、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）24例、微小病变肾病（MCD）24例为病例对照组,就诊于体检中心的健康人65例为健康组。检测血清BAFF、APRIL表达水平,分析差异,探讨影响IMN预后的独立危险因素。结果 IMN组BAFF水平高于健康组,低于LN组,差异有统计学意义（P<0.05）;IMN组APRIL水平高于健康组,差异有统计学意义（P<0.05）;LN组与IgAN组的BAFF、APRIL表达水平均高于健康组,差异有统计学意义（P<0.05）。BAFF、APRIL是影响IMN预后的独立危险因素（BAFF:OR 1.610,95%CI 1.082～2.398;APRIL:OR 1.249,95%C...     

神经精神狼疮的诊断和治疗

目的对神经精神狼疮患者的诊断和治疗进行临床总结。方法对83例SLE患者进行回顾性分析总结。42例为神经精神狼疮(NPSLE)患者;41例为无临床神经精神症状的SLE对照组。对两组病人实验室检查,包括血液:细胞计数、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血沉;免疫学检测:补体、抗dsDNA抗体、可提取的核抗原(ENA)、间接荧光抗核抗体(IFANA)、抗磷脂抗体等;尿:尿常规、24h尿蛋白;脑脊液:常规、生化、脑脊液压力、细菌、霉菌学检查、免疫球蛋白检测;影像学检查:脑电图(EEG)、脑CT、脑核磁共振。治疗:对于昏迷、癫痫大发作、急性意识障碍的重症NPSLE患者治疗的甲泼尼龙(MP)起始剂量约200~500mg/d;对于一般认知障碍、磷脂抗体综合征、局灶性NPSLE(FNPSLE)的泼尼松剂量约1~2mg·kg-1·d-1。当MP剂量渐减至100mg/d应及时适当应用环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(AZA)等免疫抑制剂。统计学分析:Fisher's精确试验和t检验。结果临床症状方面,NPSLE和SLE对照组比较,面部红斑(71%∶44%)和皮肤/胃肠道血管炎的发生率(67%∶27%)差异有显著性(P<0.001)。血清学检测,两组比较,仅抗磷脂抗体(aCL)和/或抗β2糖蛋白1(β2GP1)差异有显著性,其发生率分别为43%和22%(P<0.05)。42例NPSLE患者,其中33例为弥漫性NPSLE(DNPSLE),9例为F     

34例神经精神狼疮患者的临床资料分析

目的:对神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、治疗及预后进行总结。方法:对34例确诊为NPSLE住院患者的临床表现、影像学资料、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:同期住院诊断SLE共818例,诊断NPSLE34例,发病率为4.16%。NPSLE首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%),发热(97.1%)及新发皮疹(61.8%)为常见的伴随症状。根据SLEDAI评分,34例患者中76.5%患者处于疾病重度活动期(评分≥15)。结论:NPSLE临床表现多样,2种及以上临床亚型并存者多见。首发症状以狼疮性头痛最常见。颅脑影像学检查在NPSLE的诊断中具有重要意义。     

滤泡辅助性T细胞13在变态反应性疾病中的研究进展

高亲和力、过敏原特异性的免疫球蛋白E(IgE)与肥大细胞的交联可能会导致危及生命的过敏反应。过去一直认为2型辅助性T细胞(Th2)分泌的IL-4、IL-13是B细胞产生IgE的主要驱动者, 随着近年来免疫学的深入研究, 发现滤泡辅助性T细胞(Tfh)是指导B细胞生发中心反应、抗体亲和力成熟和同种型类别转换的重要CD4+T细胞亚型, 新近报道其也与IgE反应有关。Tfh细胞的发现, 尤其是包括滤泡辅助性T细胞13(Tfh13)在内的新型T细胞亚群的发现拓宽了免疫学界与临床对过敏性疾病复杂免疫网络的认识。这些"Tfh 13"细胞具有特殊的细胞因子谱, 即高表达IL-13、IL-4、IL-5, 低表达IL-21(IL-13hi, IL-4hi, IL-5hi, IL-21low), 并共同表达转录因子BCL6和GATA3。Tfh 13细胞是产生高亲和力IgE以及随后的过敏原诱导的过敏反应所必需的。在RA、SLE、硬皮病、1型糖尿病(DM1)等自身免疫病中亦存在滤泡辅助性T细胞/滤泡调节性T细胞(Tfh/Tfr)的免疫失衡、IL-13、IgE的异常。本文对Tfh13细胞在包括自身免疫性疾病在内...