皮肤异色病样淀粉样变病

皮肤异色病样淀粉样变是原发性皮肤淀粉样变的少见类型,国内外关于本病的报道较少;多种因素参与皮肤异色病样淀粉样变发病,明确诊断需组织病理的支持,必要时需行电镜观察,且需与有皮肤异色样变表现的其他疾病相鉴别.基于已报道的病例,就该病病因、临床特点、组织病理、诊断及鉴别诊断等方面进行探讨.     

皮肤异色病样淀粉样变病

皮肤异色病样淀粉样变是原发性皮肤淀粉样变的少见类型,国内外关于本病的报道较少;多种因素参与皮肤异色病样淀粉样变发病,明确诊断需组织病理的支持,必要时需行电镜观察,且需与有皮肤异色样变表现的其他疾病相鉴别.基于已报道的病例,就该病病因、临床特点、组织病理、诊断及鉴别诊断等方面进行探讨.     

原发性皮肤淀粉样变皮肤镜特征分析

目的 描述原发性皮肤淀粉样变的常见皮肤镜特征,探讨皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变辅助诊断中的应用价值.方法 收集2014年4月至2016年12月在北京协和医院皮肤科门诊就诊并行皮肤镜检查的原发性皮肤淀粉样变患者17例,分析45处皮损的皮肤镜特征.结果 原发性皮肤淀粉样变常见的皮肤镜特征为存在中心区域(可为白色、棕色或瘢痕样结构)和多种形态的色素结构及亮白色条纹.45处皮损(100％)皮肤镜下均观察到中心区域.14处(31％)苔藓样皮损仅有白色中心区域,5处(11％)苔藓样皮损同时具有白色中心区域和瘢痕样结构.8处(18％)斑状皮损仅有棕色中心区域,6处(13％)苔藓样皮损和17处(38％)斑状皮损同时具有白色及棕色中心区域.所有皮损均有多种形态的色素结构.4处(9％)苔藓样皮损有亮白色条纹.结论 皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变的辅助诊断中具有良好的应用价值.     

皮肤异色病样淀粉样变

皮肤异色病样淀粉样变是一种家族性原发性皮肤淀粉样变。表现为躯干、四肢的网状色素沉着和色素减退。现将最近我科诊治的1例皮肤异色病样淀粉样变报道如下：     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20110867皮肤异色病样淀粉样变病(综述)/晏洪波(广州军区武汉总医院皮肤科),张晶∥国际皮肤性病学杂志.-2010,36(6).-319~321原发性皮肤淀粉样变病是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中而其它器官均无受累的局限性疾病。皮肤异色病样淀粉样变病是原发性皮肤淀粉样变的少见类型。基于国内外已报道的本病病例,总结本病的病因、临床表现、组织病理学特点、电镜表现以及     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

960616 皮肤淀粉样变表皮中胶样小体的研究/张美华…//临床皮肤科杂志。-1995,24(5).-296～298 55例诊断为局限性皮肤淀粉样变中50例为苔藓样淀粉样变,5例为斑状淀粉样变,所有病例皮损活检镜下见真皮乳头部均有淡嗜伊红性均匀一致无定形物质,并经结晶紫染色证实为淀粉样物质。结果除4例苔藓样型、1例斑状淀粉样变表皮内胶样小体阴性外,其余50例表皮均可见胶样小体。4例斑状型胶样小体数共14个,平均每个标本3.5个,46例苔藓样型胶样小体总数728个,平均每个标本15.82个。结果给组织病理诊断提供一个线索,即可以在表皮内有胶样小体或较多胶样小体的下方真皮乳头内寻找淀粉样蛋白,表皮内胶样小体也可以作为病理上诊断皮肤淀粉样变一个辅助条件。表1参8     

皮肤淀粉样变表皮中胶样小体的研究

胶样小体多见于扁平苔藓、红斑狼疮，并对疾病的诊断有一定的意义。我们发现在皮肤淀粉样变表皮内可有类似胶样小体的细胞。Lever称这种细胞为胶样小体[1]，Black[2]等称这种细胞为玻璃样体，其中少数尚存细胞核，本质为变性的表皮细胞。本文采用胶样小体的名称，对皮肤淀粉样变表皮内胶样小体进行研究。1临床资料研究对象为55例本科诊断为局限性皮肤淀粉样变患者，男33例，女22例，年龄23～80岁，病程3个月～20余年，平均65年，其中50例为苔薛样淀粉样变，5例为斑状淀粉样变。所有病例皮报活检标本经HE染色．镜下见真皮乳头部均有淡嗜伊…     

复方倍他米松注射液与雷公藤多甙联合治疗44例原发性皮肤淀粉样变临床观察

为了探讨治疗淀粉样变的新途径,我们采用复方倍他米松注射液(得宝松)肌内注射联合雷公藤多甙口服,治疗了44例原发性苔藓样皮肤淀粉样变患者,现报道如下.     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20070757 皮肤淀粉样变性皮损中T／B细胞的检测；20070758 维A酸类药物联合苦参素治疗原发性皮肤淀粉样变病22例临床观察；20070759 痒疹样结节型皮肤淀粉样变性1例；20070760 伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病；20070761 特发性皮肤钙质沉着症1例[编按]     

滚轴式取皮刀术式治疗五例原发性皮肤淀粉样变

1991年2月至1993年2月,我们用滚轴式取皮刀术式对双小腿原发性皮肤淀粉样变皮损施行削除手术治疗,取得了较好效果,现报告如下.一、临床资料共5例,均为我科住院部的原发性皮肤淀粉样变患者,全为男性,年龄45～67岁,平均59.2岁,病程5～25年,平均11.8年;皮损及瘙痒自觉症状以双小腿伸侧尤为突出,其中苔藓样型淀粉样变4例,斑疹型淀粉样变1例,5例患者皮损组织送病检.病理报告均为原发性皮肤淀粉样变.5例患者术前均用其它方法治疗过,但疗效不佳.     

皮肤淀粉样变病的治疗进展

淀粉样变病（amyloidosis）又称β原纤维病（β-fibrillosis）［１］,指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患［2］。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病（cutaneous amyloidosis）,可分为原发性和继发性。一般认为,原发性皮肤淀粉样变的发病机制是角质形成细胞变性后脱落到真皮乳头层导致淀粉样物质的形成［3］,继发性多为其他皮肤病在慢性病程中逐渐形成。该病在东南亚、中国、中东和南美洲较常见［4］。其临床类型包括苔藓样、斑状和结节状。苔藓样和斑状淀粉样变发生在同一患者称之为双相型淀粉样变［5］。皮肤淀粉样变病是一种难治的皮肤病。传统治疗多局部外用糖皮质激素和维A酸等,疗效不满意。近年来发现激光等治疗取得了良好的疗效,现就近年来有关皮肤淀粉样变病的治疗进展进行概述……     

皮肤异色病样淀粉样变1例

报告1例皮肤异色病样淀粉样变。患者,男,47岁。全身弥漫色素沉着、色素减退斑、丘疹、水疱、瘙痒11年。皮损组织病理活检：丘疹区及水疱区均见真皮乳头,内见均质嗜伊红物质沉积,甲基紫染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理,诊断为皮肤异色病样淀粉样变。     

皮肤淀粉样变病并结节型肺淀粉样变1例

目的探讨原发性皮肤和肺淀粉样变病的诊断、治疗及预后。方法对1例原发性皮肤并肺淀粉样变病人的临床表现、实验室检查及治疗进行总结。结果病人皮肤主要表现为网状褐色斑、苔藓样变和结节,皮损组织病理见均质嗜伊红物质沉积于真皮乳头和网状层,刚果红染色阳性;肺部CT显示结节、纤维状条索、斑片状高密度影、纵隔淋巴结肿大,结节切除后,病理结果显示淀粉样变。结论混合型皮肤淀粉样变临床少见,并发临床罕见的结节型肺淀粉样变,诊断依靠病理活检,目前尚无特异性治疗,但抗炎、抗菌治疗可改善临床症状。     

16例皮肤淀粉样变临床病理分析

淀粉样蛋白(amyloid)在皮肤组织内沉积压,称为淀粉样变性。本文报导16例皮肤淀粉样变。其中苔藓样型8例,斑状型7例;结节型1例。因本病常有瘙痒和色素沉着,早期临床上与扁平苔藓,痒疹以及一些色素性皮肤病难以区别。为了提高对本病的认识,现对16例原发性皮肤淀粉样变进行临床病理分析。 材料和方法 1.临床资料:16例皮肤淀粉样变均选自本院门诊患者。其中40—49岁2例;50—59岁8     

原发性苔藓性皮肤淀粉样变病

淀粉样病变可分为单克隆蛋白性淀粉样变病、反应性淀粉样变综合征、先天家族性淀粉样变病及器官性淀粉样变病。原发性苔藓性皮肤淀粉样变病是器官性淀粉样变病中局限于皮肤的一型。该病具有许多临床特点,最好发于下腿,其次为大腿、上肢伸侧、后背、胁腹及腰部。皮损表现可分为丘疹型(此型最为常见,好发于胫前,单个皮损为圆顶状坚硬之丘疹,当其成片分布时,每个丘疹可呈多角形),斑疹型,结节斑块型,色素沉着型(此型呈波纹状排列)。另一为皮肤异色样型(该型以皮肤异色为主要特点,并可伴有上述任何一型皮疹),此型又可分为两型,一为成年发病,具有皮肤异色,苔藓样丘疹,淀粉样物质沉积,呈弥漫性或网状色素沉着。另一型在初生之后至青春期发病,除皮肤异色及淀粉样物沉积外,尚有对光过敏及身体矮小等特点。     

苔藓样和斑状皮肤淀粉样变的临床病理和免疫组化研究

Clinicopathologicalandimmunohistochemicalstudyonlichenoidandmacularamyloidosis皮肤淀粉样变是以淀粉样蛋白沉积于皮肤为特征的疾病。结节性皮肤淀粉样变的淀粉样变蛋白是由局部浆细胞产生的’‘，属于免疫球蛋白人轻链物质‘’‘。而苔药样和斑状皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白的组织来源仍有争议”。我们用抗角蛋白和抗波形蛋白抗体进行免疫组化染色，对淀粉样蛋白的来源进行了探讨。l病例、材料和方法1．l标本：选择199o－1996年，临床表现典型的原发局限性皮肤淀粉样变病例的石蜡包理组织ZO份。其中男12例，女8例；年龄19－68岁，平均…     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

962032 苔藓样型皮肤淀粉样变的免疫组化和超微结构研究/汪晨…//中华皮肤科杂志。-1996,29(1).-55～56 对9例苔藓样型皮肤淀粉样变(PLCA)采用免疫组化和电镜观察的方法对淀粉样蛋白的来源进行了研究。皮肤病理示角朊细胞不同程度的退化变性,细胞样小体形成及真皮层淀粉样蛋白沉积。电镜下见淀粉样蛋白微丝直径约6nm×10nm,认为淀粉样蛋白微丝是     

一般型皮肤异色病样淀粉样变11例分析

目的:分析一般型皮肤异色病样淀粉样变(PLCA)的临床特点。方法:收集总结我院11例经组织病理确诊的一般型皮肤异色病样淀粉样变患者的临床资料(病史、皮损特点、治疗及转归等)进行分析。结果:11例均为成人期发病。首发部位均在四肢,9例日晒后加重,7例伴有苔藓样丘疹,3例伴有水疱,3例有家族史。结论:在临床中,表现为皮肤异色、苔藓样丘疹,首发于四肢,无智力低下和身材矮小,需考虑一般型PLCA的可能。     

类似白癜风的淀粉样变

名古屋大学皮肤科在过去5年中,共发现78例皮肤淀粉样蛋白沉着病例,其中9例(11.5%)伴有白斑,8例是原发性皮肤局限性淀粉样变,1例是由天疱疮继发的全身性淀粉样变.在白斑部也有淀粉样蛋白沉着.男4例,女5例.白斑部位为头顶部2例、背部3例,脸、肘、下肢外侧、足背部各1例.所有病例在其他部位均伴有斑状和苔藓样淀粉样变.白斑形状不规则,特别是头顶部2例,为点状融合性白斑,周围有小白点,白斑内有点状及岛状色素沉着,     

原发性皮肤淀粉样变研究进展

原发性皮肤淀粉样变(PCA)是一种多病因的综合征,主要表现为真皮乳头层大量的淀粉样蛋白沉积.本病属常染色体显性遗传,可能存在遗传异质性.最新的遗传学研究将其致病基因定位于染色体1q23和染色体5p13.1-q11.2两个区域.临床上主要分为丘疹型(苔藓样)、斑疹型、结节型(肿胀型)和家族性原发性限局性皮肤淀粉样变.皮损好发于两小腿胫前、臂外侧、背部、大腿、躯干和颈部.典型的临床表现为针头大小的褐色斑点,渐变为针头样丘疹,以后发展为苔藓状或结节状或皮肤异色,可伴有剧烈瘙痒.本文就其遗传机制、临床表现、诊断及治疗等做一综述.