表皮松解性角化过度鱼鳞病2例

例 1,男 ,5岁。主因自幼全身皮肤粗糙、潮红、起水疱、脱屑 ,于 2 0 0 1年 11月 8日来我院就诊。患儿 ,1997年 6月 13日出生 ,早产(孕 3 0周时 ) ,出生体重 90 0ｇ。出生后即发现背部、臀部、小腿等处 ,在出生过程中被抓过的地方表皮脱落 ,露出鲜红的糜烂面 ,经涂烧伤药膏治疗后好转。此后 ,躯干四肢经常起米粒至豌豆大小的水疱 ,疱壁菲薄 ,1～ 2天即干燥脱屑 ,皮肤薄的地方容易起疱。 1岁左右起水疱逐渐减少 ,皮肤潮红、粗糙变厚 ,形成鳞屑。 3岁后水疱基本消失 ,皮肤仍然粗糙、潮红脱屑 ,皱折区 (腋窝、肘窝、腹股沟 )出现褐色疣状损害 ,…     

表皮松解性角化过度鱼鳞病2例

目的：报道2例表皮松解性角化过度鱼鳞病。两名患均为男性青少年，表现为自幼全身皮肤增厚、角化，有时起水疱，覆铠甲状鳞屑，冬重夏轻，无瘙痒。病理组织学改变主要为表皮松解性角化过度。治疗应用维A酸类药物口服和外用维A酸软膏后效果明显。     

表皮松解性角化过度鱼鳞病

患者男,17岁。 主诉：全身皮肤红斑、水疱17年,褶皱部皮肤增厚、脱屑5年。 现病史：患者自出生时全身皮肤即有大片红斑,数日后在红斑基础上出现粗糙鳞屑,随后鳞屑脱落,露出湿润的基底面。在湿润的皮肤表面出现水疱,如玉米粒至核桃大,壁薄、易破,常感染,用消炎药（药名不详）后好转。随后在好转的皮肤表面又出现脱屑、水疱,病情反复发作。患者10岁以后,躯干部皮损减轻,仅肘部、腋窝、腹股沟、膝关节伸侧等部位皮肤粗糙、增厚,表面有灰黑色较厚的鳞屑,部分呈疣状增生,同时伴有掌跖角化。曾在当地多家医院诊治无效,遂来我院就诊。     

表皮松解性角化过度鱼鳞病1例报告

表皮松解性角化过度鱼鳞病１例报告候秀玲，张霖，王泽民，郭绍业表皮松解性角化过度鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病，现报告１例如下：患儿男，６岁。于出生后４个月全身出现大小不等松弛性大疱，蚕豆大至鸡蛋大，疱破糜烂，其后干燥结痂，并出现角质样增厚，呈深褐色铝...     

表皮松解性角化过度鱼鳞病1例

报告1例表皮松解性角化过度鱼鳞病。患儿男,4岁。全身皮肤干燥、出现鳞屑4年。患儿出生后不久躯干、四肢即出现鳞屑,表现为表皮松解性角化过度鱼鳞病的典型皮损。治疗:主要皮损每日尿素霜厚涂,疣状增殖处外用维胺酯,疗程3周,大部分疣状增殖鳞屑脱落。随访:患者出院后2月来门诊复诊,无新的角化过度皮损出现。     

表皮松解性角化过度鱼鳞病一例

5岁女性患儿,全身皮肤潮红5年,出现干燥及角化增厚4年。皮损组织病理示:表皮显著角化过度,颗粒层细胞内见不规则的透明角质颗粒呈空泡样变性改变,棘层不规则增厚,真皮浅层血管周围少量炎性细胞浸润。基因突变检测示KRT10位点突变,基因编码区478号碱基由T变为A。诊断:表皮松解性角化过度鱼鳞病。给予局部外用0.1%维A酸乳膏每日2次及皮肤保湿剂治疗,40 d复诊时皮损明显好转,全身皮肤基本正常。     

表皮松解性角化过度鱼鳞病1例

临床资料患儿女，4岁。因自幼全身皮肤粗糙肥厚，脱屑，起水疱来诊。患者出生后即发现全身皮肤脱屑，潮红，粗糙。其后躯干及四肢经常起黄豆至蚕豆大小水疱，以胸背部为著，疱壁薄。数日内即干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少，皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。皱褶区皮肤呈疣状损害．曾在当地医院就诊，以糖皮质激素软膏外用，无明显好转。     

表皮松解性角化过度鱼鳞病二例

表皮松解性角化过度鱼鳞病是一种少见的常染色体显性遗传病，具有特异的临床及病理表现。现将我们近期诊治的2例患者报告如下。     

表皮松解性角化过度鱼鳞病1例

患儿男,22天。出生时周身皮肤潮红、大疱,伴脱屑。组织病理示角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层和棘层上部细胞内透明角质颗粒粗大、深染而不规则,明显的空泡形成,见网状变性、表皮内水疱和棘层松解细胞,棘层下部和基底细胞层无异常。诊断:表皮松解性角化过度鱼鳞病。     

表皮松解性角化过度鱼鳞病1例

临床资料患儿男,10岁.全身皮肤干燥、脱屑,冬重夏轻9年余.患儿1岁时躯干、四肢出现干燥鳞屑,在此基础上断断续续出现黄豆至硬币大小的松弛性水疱,3～6天后可自行破溃,留有红色糜烂面,此后皮肤再次干燥脱屑.随年龄增长,四肢、臀部、阴囊等处的鳞屑不断增厚,形成沟壑状和疣状突起.患儿平素体健,智力发育正常,系第一胎足月顺产,父母非近亲结婚,家族中无鱼鳞病史.     

表皮松解角化过度性鱼鳞病1例

患者男,23岁,全身皮肤潮红、粗糙、水疱和脱屑23年。皮损组织病理示:表皮角化过度,颗粒层增厚,颗粒层细胞内含大量透明角质颗粒,细胞核皱缩,核周空泡化,细胞边界不清,形态不规则,呈表皮松解性角化过度改变。诊断:表皮松解角化过度性鱼鳞病。     

表皮松解角化过度鱼鳞病1例

表皮松解角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,现将1例报道如下.临床资料 患者男,48岁.因全身灰棕色疣状鳞屑48年,于2009年4月来我院就诊.患者出生后即有四肢屈侧及皱褶部位增厚角质样皮疹,至3岁时四肢屈侧皮疹明显,呈灰棕色厚的疣状鳞屑,鳞屑脱落后呈粗糙潮湿面,可见少量水疱,再形成鳞屑,反复发作,伴全身瘙痒.经常外用皮康王无好转,随着年龄增大,全身皮疹有所减轻.多年来未明确诊断.既往身体健康,家族中无类似病史.     

表皮松解性角化过度型鱼鳞病1例

患者男，17岁，因躯干。四肢反复起水疱，皮肤增厚，色素沉着17年，于2003年10月来我院就诊，患者出生1个月起全身皮肤粗糙，干燥脱屑，大约1周岁时，躯干及四肢反复起红斑，水疱，绿豆至拇指头大，3-5d后水疱干涸结痂，上覆干燥鳞屑，随着年龄增长，水疱逐渐增多，鳞屑逐渐增厚呈深褐色，铠甲状，肤色变深，时有痒感，如强行剥离鳞屑则感疼痛，冬季，早春季节症状加重，夏季则明显好转，     

表皮松解性角化过度型鱼鳞病1例

患儿女,12岁.因全身皮肤反复起水疱、增厚伴脱屑12年,于2007年6月来我科就诊.患儿出生时全身皮肤潮红,其上似覆有一层"膜状物",约10d后出现蚕豆大水疱,以四肢为甚,疱壁薄易破,破后见潮红糜烂面,干燥结痂并逐渐堆积致全身皮肤覆盖一层深褐色鳞屑性痂,约2个月后鳞屑性痂逐渐脱落.     

表皮松解性角化过度型鱼鳞病一例

患者女,4岁,全身红斑、水疱,皮肤增厚、鳞屑4年就诊.患儿出生时即全身红斑、明显角化过度、片状皮肤剥脱,后出现广泛水疱,在保温箱内护理1个月,躯干、四肢持续性疣状鳞屑,部分鳞屑脱落后暴露鲜红潮湿的皮肤,其上再形成鳞屑,水疱逐渐减少(图1).患者父母非近亲结婚.系第二胎,足月顺产,其姐无类似皮损,其母腰腹部、肘部、腘窝疣状皮疹,产前检查时超声曾提示患儿皮肤异常增厚.     

表皮松解性角化过度鱼鳞病一家系

报道表皮松解性角化过度鱼鳞病一家系。家系中无近亲结婚史,2代8人中有5人患病。先证者男,18岁,其母亲46岁,均是出生时即患病,先证者母亲皮疹主要为厚的角质性疣状损害,先证者皮疹主要为糜烂渗出损害,临床与病理均符合表皮松解性角化过度鱼鳞病。口服阿维A胶囊短期内见到明显效果。     

表皮松解性角化过度鱼鳞病伴掌跖角化过度1例

表皮松解性角化过度鱼鳞病伴掌跖角化过度１例柴淑英胜利油田中心医院皮肤科（邮政编码２５７０００）患者男．１８岁，出生时即有全身皮肤粗糙、发红和掌伤部干燥、脱屑。此后，皮肤粗糙日渐加重．形成厚杨．强行去痴，很快又重新长出，如不清除，胞可继续增厚．约１岁时...     

表皮松解性角化过度鱼鳞病伴侏儒1例

报告1例表皮松解性角化过度鱼鳞病患者伴侏儒和骨骼畸形。患者女,15岁。全身皮肤红斑、表面覆灰棕色痂皮15年,伴体形矮小、四肢畸形12年。皮肤组织病理检查显示表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮颗粒层下见明显裂隙,裂隙内有较多角化不良细胞,表皮和真皮内有大量中性粒细胞浸润。     

表皮松解性角化过度型鱼鳞病一家系三例

例1先证者男,19岁。因全身皮肤潮红、粗糙、脱屑10余年就诊。据患者本人及其母亲叙述,患者出生后不久即发现全身皮肤潮红、粗糙伴脱屑,偶起水疱,约黄豆大小,水疱破裂后不久即自愈,反复发作,患者无明显不适及其他全身症状,未经任何处理。随年龄增长,上述症状逐渐减轻,近5、6年来,全身未出现过水疱,且皮肤潮红、粗糙明显减轻,面积逐渐缩小,目前皮损只局限在四肢关节屈侧及手足等部位,手足背皮肤较前明显变厚变硬,影响指关节活动,故就诊。患者父母非近亲结婚,无类似疾病,但患者的姐姐及外甥有同样疾病。体检:一般情况好,发育正常,各系统检查无…