磁共振成像在人工耳蜗植入术前评估中的价值

目的探讨不同耳蜗植入者年龄、内耳畸形与人工耳蜗植入(CI)预后的关系,为聋儿提供术前评价及术后疗效预估的有效方法。方法选择2011年9月至2012年11月收治的有详细病史资料的84例先天性耳聋患儿,行头颅内听道MRI检查,患者的影像学检查结果、耳蜗植入年龄及CI术后听觉行为分级标准(CAP)及言语可懂度分级标准(SIR)评分进行列表,统计不同内耳畸形聋儿术后听力及言语恢复水平。结果不同耳蜗植入年龄对聋儿CI术后早期听觉及言语恢复有一定影响;内耳畸形组与无明显内耳畸形组CI术后CAP及SIR评分差异有统计学意义(P<0.05),但前庭导水管扩大聋儿与无明显内耳畸形聋儿预后无明显差异。结论磁共振成像对明确聋儿内耳有无畸形、畸形类型具有重要意义,内耳发育有无畸形与CI预后具有相关性。     

人工耳蜗植入术后听力及言语康复效果相关因素的初步研究

目的通过对55例人工耳蜗植入患儿的听力及言语能力进行评估,分析各种可能因素在人工耳蜗植入术后听力及言语康复过程中的作用。方法通过问卷调查的方式对人工耳蜗植入患者的各项可能影响因素进行统计,并根据听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分级标准(SIR)对患儿的听力及言语能力进行评估。使用卡方检验对影响术后康复效果的相关因素进行单因素分析;最后将从单因素分析中筛选出来的听觉及言语康复效果的影响因素进行logistic回归分析。结果logistic回归结果显示植入后时间及家庭经济状况与CAP显著相关,植入后时间、居住地、术后康复模式与SIR显著相关。结论人工耳蜗植入术后时间、经济因素是影响人工耳蜗植入术后患儿康复效果的重要因素。     

术前多频稳态残余听力对人耳蜗术后言语恢复影响的临床分析

目的 探讨多频稳态诱发电位高低频残余听力对人工耳蜗术后言语恢复的影响.方法 回顾性分析昆明市儿童医院2014年1月至2016年1月诊断为重度或极重度感音神经性耳聋且术前多频稳态诱发电位存在残余听力的102例患儿, 采用言语可懂度分级 (speech intelligibility rating, SIR) 得分, 判断术前多频稳态诱发电位高低频残余听力对人工耳蜗术后语训1 a言语恢复的影响.结果 多频稳态诱发电位高频组术后语训1 a言语可懂度分级 (SIR) 得分 (3.93±0.8) 分, 而低频组术后语训1 a言语可懂度分级 (SIR) 得分 (3.20±0.94) 分, 且高频组与低频组之间具有统计学意义 (P<0.05) .多频稳态诱发电位高频组 (1.0, 2.0 kHz) 术后语训1 a言语可懂度分级 (SIR) 得分为 (3.93±0.8) 分, 而低频组 (0.5, 1.0kHz) 术后语训1 a言语可懂度分级 (SIR) 得分 (3.20±0.94) 分, 且高频组与低频组之间差异有统计学意义 (P<0.05) .结论 术前为高频残余听力的患儿术后言语恢复情况较术前为低频残余听力的患儿恢复情况好, 故高频残余听力对人工耳蜗术后言语恢复更加有利.     

内耳畸形患者的人工耳蜗植入术

目的：探讨内耳畸形患者人工耳蜗植入手术的方法和临床经验。方法：1997-2001年共实施多导人工耳蜗植入术180例,其中伴有双侧内耳畸形患者25例。就其不同原因所致内耳畸形患者的人工耳蜗植入手术特点及术后开机调试特点与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入进行了比较。结果：（1）所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;（2）内耳畸形人工耳蜗术中容易出现“镫井喷“,其中Mondini畸形术中出现“镫井喷“的现象比其他畸形多见;（3）植入电极大部分完成插入蜗内,少数遗留蜗外电极;（4）术后无面瘫、脑脊液瘘等并发症;（5）术后开机调试发现部分数值比正常形态耳蜗植入偏高,但听阈无明显区别。（6）经过语言康复训练,听力及言语能力均有不同程度的提高。结论：伴有内耳发育畸形患者的深度感音性聋可以行人工耳蜗植入,植入效果与耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致。     

内耳结构异常患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语发育

目的 通过对内耳结构异常患儿进行人工耳蜗植入手术,评估该类患儿术后听觉言语发育情况,对比分析此类患儿与内耳结构正常患儿在听觉言语发育上的差异.方法 回顾性分析52例行单侧人工耳蜗植入手术患儿,根据内耳结构有无异常分为结构异常组与结构正常组,每组各26例.对比分析2组在术前、术后1月、3月、6月、12月时听觉言语发育情况,其中听觉功能使用CAP与ITMAIS量表评估,言语功能使用SIR与MUSS量表评估.结果 全部患儿在行人工耳蜗植入术后1、3、6、12月,听觉言语发育相关评分(CAP、ITMAIS、SIR、MUSS)较术前均有明显差异,且呈现逐步升高的趋势.结构正常组与结构异常组的听觉功能分别在术前、术后1、3、6、12月对比,差异有统计学意义(P<0.001).结构正常组与结构异常组在术前的言语功能SIR评分中对比,无明显差异,P=0.303.但2组言语功能分别在术后1、3、6、12月对比,差异有统计学意义(P<0.05).结论 内耳结构异常患儿行人工耳蜗植入手术,在术后1 a内的听觉言语能力较术前有明显提高,但内耳结构异常患儿在术后听觉言语发育上与内耳结构正常患儿有一定差异.     

内耳结构异常患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语发育

目的 通过对内耳结构异常患儿进行人工耳蜗植入手术,评估该类患儿术后听觉言语发育情况,对比分析此类患儿与内耳结构正常患儿在听觉言语发育上的差异.方法 回顾性分析52例行单侧人工耳蜗植入手术患儿,根据内耳结构有无异常分为结构异常组与结构正常组,每组各26例.对比分析2组在术前、术后1月、3月、6月、12月时听觉言语发育情况,其中听觉功能使用CAP与ITMAIS量表评估,言语功能使用SIR与MUSS量表评估.结果 全部患儿在行人工耳蜗植入术后1、3、6、12月,听觉言语发育相关评分(CAP、ITMAIS、SIR、MUSS)较术前均有明显差异,且呈现逐步升高的趋势.结构正常组与结构异常组的听觉功能分别在术前、术后1、3、6、12月对比,差异有统计学意义(P<0.001).结构正常组与结构异常组在术前的言语功能SIR评分中对比,无明显差异,P=0.303.但2组言语功能分别在术后1、3、6、12月对比,差异有统计学意义(P<0.05).结论 内耳结构异常患儿行人工耳蜗植入手术,在术后1 a内的听觉言语能力较术前有明显提高,但内耳结构异常患儿在术后听觉言语发育上与内耳结构正常患儿有一定差异.     

人工耳蜗植入术后听觉言语效果的影响因素

目的探讨影响人工耳蜗植入术后听觉言语恢复效果的相关因素。方法对24例双耳重度或极重度感音神经性耳聋患者,术前进行智力、听力学、影像学检查,配带助听器评估,并严格掌握手术适应证,经乳突-面隐窝进路行人工耳蜗植入术,记载术中情况,术终测电极电阻,术后1个月开机调试,语前聋者进行听觉语言培训,术后追踪随访疗效满意度和言语可懂度,对所得临床资料进行分析。结果 23例耳蜗植入手术一次成功,1例电极移位二次手术成功,术后暂时性面瘫2例、眩晕1例,两周X线颞骨拍片证实耳蜗电极位于耳蜗内,1个月开机调试,全部病例获取听力。3例语后聋患者听觉言语恢复,其他语前聋患者均行半年以上的听觉语言培训,随访4—6年,半开放式言语识别率〉80％,全部患者及家属达到术前的期望值。结论人工耳蜗是治疗重度极重度感音神经性耳聋及全聋的有效方法,术后效果主要与人工耳蜗植入时的年龄、术前听力与言语基础、听神经及其传导功能、智力、植入电极在规定的部位、术后调机与康复的有效性等关系密切。     

175例语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果的评估

目的评估语前聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果。方法收集2009-2013年于郑州市康园听力言语康复中心康复的175例语前聋患儿的详细资料,根据人工耳蜗植入时的年龄将研究对象分为两组(3岁及以下组和3岁以上组),应用婴幼儿听觉整合量表(IT-MAIS/MAIS)、听觉行为分级(CAP)及言语可懂度分级(SIR)对两组患儿听觉言语能力进行评估,评估分别在人工耳蜗植入术后的1、3、6、12个月进行。结果在人工耳蜗植入术后1、3、6、12个月,两组总体康复效果均逐步提高(P均<0.01);3岁及以下组提高较3岁以上组快。IT-MAIS/MAIS与CAP分级之间存在显著正相关性。结论随着康复时间的延长,语前聋患儿听觉言语康复效果呈逐步上升趋势。康复时间和植入时年龄是影响语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果的重要因素。     

微创人工耳蜗植入手术策略

人工耳蜗植入是目前治疗重度-极重度感音神经性耳聋的最有效手段。如何实现微创、保留残余听力并进一步提高疗效、降低手术并发症是人工耳蜗植入实践追求的目标。本文从微创人工耳蜗植入的理念、电声联合刺激优势及效果评估、电极植入技术要点、手术切口设计、围手术期精准处理等方面介绍微创人工耳蜗植入技术。该技术不仅术中损伤小,有利于术后...     

人工耳蜗植入患者GJB2基因突变检测及耳蜗植入疗效分析

目的 探讨接受人工耳蜗植入(CI)患者的缝隙连接蛋白beta 2(GJB2)基因突变情况,并评价GJB2基因突变患者耳蜗植入的效果.方法 对接受CI的253例患者以及作为对照的301例正常听力儿童进行GJB2基因突变筛查,并比较两组间病理性基因突变检出率差异的统计学意义;同时对7岁以下GJB2基因突变组和GJB2基因突变筛查阴性的对照组进行耳蜗植入疗效评价.疗效评价内容包括声场人工耳蜗助听听阈、言语识别正确率、意义听觉整合量表(MAIS)测试、听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分级标准(SIR),比较GJB2基因突变组与对照组耳蜗植入疗效差异的统计学意义.结果 253例耳蜗植入患者中检测出67例GJB2基因突变,检出率26.5%,明显高于对照组(P<0.05).发现1例新突变GJB2 235delC/598G>A.GJB2基因突变患者CI术后疗效满意,且耳蜗植入后各项疗效指标与对照组差异无统计学意义(P>0.05).结论 GJB2基因突变是接受CI人群中耳聋的主要致病因素之一;7岁以下GJB2基因突变耳聋患者,人工耳蜗植入术后听觉及语言康复效果满意.     

磁共振成像在人工耳蜗植入术前的评估价值

目的 探讨磁共振成像(MRI)对人工耳蜗植入术前耳蜗与蜗神经形态学的评估价值。方法 对101例听觉障碍患者，在行人工耳蜗植入前，进行内耳与内耳道的MIU水成像检查。结果 101例中耳蜗与蜗神经显示正常89例；耳蜗异常12例，其中伴有蜗神经变细或不显示4例(耳)。结论 行人工耳蜗植入前应常规进行MIU检查，以了解耳蜗与蜗神经的解剖形态。     

人工耳蜗植入术:附70例临床分析

【目的】探讨人工耳蜗植入术的有关问题。【方法】对2002年1月至2005年12月施行的人工耳蜗植入术70例的临床资料进行回顾性分析。【结果】60例正常结构耳蜗患者均经常规方法顺利植入,插入电极达到常规要求;10例异常结构耳蜗患者中,3例为大前庭导水管综合征患儿,1例术中可见外淋巴液波动,另1例出现“井喷”,但均顺利完全插入电极并用颞肌筋膜成功封闭鼓阶小窗,阻止“井喷”和外漏;2例共同腔畸形患儿只能插入部分(15和17个)电极;1例Pendred(甲状腺肿耳聋)综合征并小耳蜗畸形患儿在治疗甲状腺功能低下后接受手术并顺利完全插入电极;1例内听道狭窄患儿有残余听力,顺利接受了植入手术,术中术后未发生脑脊液漏;3例耳蜗骨化患儿中,2例不完全骨化可完全插入电极(其中1例为经前庭阶插入),另1例完全骨化,术中与其家长及语训老师讨论后放弃手术。术后除1例6岁患儿出现暂时性面瘫并于第7天完全恢复外,无其他并发症。成功植入电极的患者均正常“开机”并且均有听觉反应。【结论】成功的人工耳蜗植入有赖于手术前详细分析病史和影像学资料,充分估计术中的困难,与患者及其家属讨论病情和术中的规范操作。     

Application of intraoperative round window electrocochleography for screening the patients with auditory neuropathy

Background Most patients with auditory neuropathy （AN） could receive good even the best effects after cochlear implantation. How to diagnose AN objectively and accurately is very important. In this study, we screened the patients with AN according to the presence or absence of compound action potential （CAP） of intraoperative round window electrocochleography （RW ECochG）. Methods Intraoperative RW ECochG was performed on 32 patients with profound sensorineural deafness, who had normal cochlea during cochlear implantation surgery under general anesthesia in the standard operating room. The cochlear microphonic （CM） and CAP of RW ECochG was observed and recorded. Results The presence of CM but the absence of CAP of RW ECochG occurred in 12 among the 32 patients. They were suspected to suffer from AN. The rest patients who had CM and CAP of RW ECochG were thought not to suffer from AN. Conclusion Application of intraoperative RW ECochG during the cochlear implantation surgery may objectively and accurately screen the patients with AN, and can give a meaningful clue for implanted device working.     

新疆地区255例重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形临床分析

  目的  探讨重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形的影像及手术特点,从而更好地为人工耳蜗植入提供临床指导。   方法  调取新疆维吾尔自治区人民医院2020年1月—2021年12月筛查并行人工耳蜗植入术的内耳畸形患儿的颞骨高分辨率CT资料,根据Sennaroglu的分类方法对其进行分类,依次为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、Ⅱ型(IP-Ⅱ)、Ⅲ型(IP-Ⅲ)、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大及内听道狭窄等,并记录人工耳蜗植入径路、电极类型及并发症,分别分析各类畸形的影像特点及手术注意事项。   结果  255例重度-极重度感音神经性耳聋患者中有66例(125耳)内耳畸形患者,其中,IP-Ⅱ型占内耳畸形的30.30%(20例/66例),单纯前庭导水管扩大占19.70%(13例/66例),其他类型比例较低。共55例(57耳)内耳畸形患儿接受了人工耳蜗植入手术,双侧植入2例。所有畸形病例均鼓阶开窗或圆窗植入电极。耳蜗发育不良(Ⅱ型、Ⅲ型)、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ型选择短的直电极,IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、内听道扩大者选择标准电极。1例IP-Ⅱ患者术后CT提示植入前庭,二次手术植入耳蜗。“井喷”发生率为29.82% (17耳/57耳)。无脑脊液耳漏、皮瓣坏死等并发症。   结论  内耳畸形中IP-Ⅱ和大前庭导水管(LVA)两型占主导,内耳畸形患儿人工耳蜗植入术中“井喷”发生率高,高分辨率CT与MRI互补,可清晰、全面地显示内耳结构,为人工耳蜗植入手术的顺利实施提供保障。      

CT及MRI在感音神经性耳聋患者行人工耳蜗植入术前的应用价值

目的 探讨CT及MRI在感音神经性耳聋(SNHL)患者行人工耳蜗植入(CI)术前的应用价值.方法 回顾分析2012年11月至2016年11月安徽医科大学第二附属医院收治的87例拟行CI的SNHL患者的CT及MRI图像,结合Sennaroglu分类法进行影像分类诊断.结果 87例SNHL患者的174耳中,耳蜗畸形10耳,前庭导水管扩大28耳,半规管畸形2耳,内听道畸形1耳,中耳炎患者7例.结论 不同影像学检查在SNHL患者CI术前能提供多种信息,均对临床诊治有重要的作用.     

Cochlear implantation in congenital cochlear abnormalities

Many children have benefited from cochlear implant device including those with congenital malformation of the inner ear. The results reported in children with malformed cochlea are very encouraging. We describe 2 cases of Mondini's malformation with severe sensorineural hearing loss. Cochlear implantation was performed and both of them underwent post-implantation speech rehabilitation. Post-implantation, both of them were noted to respond to external sound. But the second case developed facial twitching a few months after the device was switched on. It is important to evaluate the severity of the inner ear deformity and the other associated anomalies in pre-implantation radiological assessment in order to identify the problem that may complicate the surgery and subsequent patient management.     

先天性内耳畸形患者人工耳蜗植入的临床体会

目的 探讨先天性内耳畸形重度或极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入方法及术后言语康复效果.方法 回顾性分析1998-2007年于我科行人工耳蜗植入295例患者的临床资料,其中前庭水管扩大25例,Modini畸形9例,共同腔畸形5例.所有患者均采用澳大利亚Nucleus24型人工耳蜗.对大前庭水管综合症患者,4例采用Nucleus 24R(ST)型植入体.8例采用Contuor型24R,10例采用Contuor Advance 24R.其余病例均采用Nucleus24M型直电极植入体.结果 25例大前庭水管综合征患者有3例术中出现井喷,15例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的波动;另有4例Mondini畸形及2例Common cavity畸形亦出现严莺井喷,但所有内耳畸形患者术中电极插入均顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别.经过半年以上的言语康复训练,所有患者的听力及言语能力均有不同程度提高.结论 人工耳蜗适用于内耳畸形患者,但对耳蜗未发育或内听道听神经缺失患者除外,术前全面的听力学及影像学评估至关重要.

Abstract：

Objective To summarize the clinical experience with multi-channel cochlear implantation in patients with inner ear malformations and evaluate and the outcomes of speech rehabilitation. Methods A retrospective study was conducted in 295 patients receiving cochlear implantation from 1998 to 2007, including 25 patients with large vestibular aqueduct syndrome (LVAS), 9 with Modini malformation, and 5 with common cavity deformity. All the patients received the Nucleus24 cochlear implants. In LVAS cases, 4 had Nucleus 24R (ST) implants, 8 had Contuor implants, 10 had Contuor Advance, and the remaining cases used Nucleus24(M) straight-electrode implants. Results Severe gusher appeared in 3 cases of LVAS, and perilymph fluctuation were seen in aother 15 cases. Four patients with Mondini malformation and 2 with common cavity malformation also experienced severe gusher, but the electrodes were inserted smoothly in all the patients without postoperative facial paralysis or cerebrospinal fluid leakage. The hearing threshold in these patients was similar to that in patients with normal cochlear structure. After speech rehabilitation for over 6 months, the abilities of speech discrimination and spoken language improved in all the cases in comparison with the preoperative lingual functions. Conclusion Multi-channel cochlear implantation can be performed in patients with inner ear malformation, but should not be attempted in patients with poor cochlear and cochlear nerve development. A comprehensive pre-operative radiographic and audiological evaluation is essential.