成人斯蒂尔病伴严重肝功能异常临床分析7例

目的:总结成人斯蒂尔病(adult onset Still's disease,AOSD)伴严重肝功能异常患者临床特征,提高对该病的认识.方法:回顾性分析北京佑安医院2000年以来诊断为AOSD、同时伴有严重肝功能异常的患者临床资料,总结患者发生严重肝功能异常的可能原因.结果:7例患者病程10 d-5年,全部出现发热(100%);伴随或相继出现的症状包括:皮疹(100%)、咽痛(71.4%)、关节痛(71.4%)、淋巴结肿大(42.8%)、肝大和/或脾大(71.4%),严重肝功能异常(100%),合并亚急性肝衰竭1例,合并噬血综合征1例.AOSD伴严重肝功能异常可能与糖皮质激素剂量或疗程不够、感染和/或药物诱发、未能及时正确诊断、延误治疗有关.结论:加强对AOSD的认识,早期诊断、重视治疗过程的管理有助于减少重症肝损伤的发生.     

依那西普治疗难治性成人斯蒂尔病:附4例病例报告并文献复习

目的探讨依那西普对难治性成人斯蒂尔病(AOSD)的疗效,为生物制剂治疗难治性AOSD的可行性提供证据。方法 4例明确诊断的AOSD患者,经大剂量激素治疗及甲泼尼龙冲击治疗、静脉丙种球蛋白和环磷酰胺冲击(或甲氨蝶呤)治疗效果不佳,选择激素、环磷酰胺(或甲氨蝶呤)联合依那西普(益赛普)治疗,观察疗效。结果患者经应用甲泼尼龙、改变病情抗风湿药(DMARDs)及静脉丙种球蛋白冲击治疗病情仍未控制,加用依那西普37.5～50 mg/周,1～2周后体温均得到控制,2个月内炎性指标恢复正常,5个月内甲泼尼龙减至8 mg/d,随访6个月病情稳定,且不良反应轻微。结论依那西普可用于治疗难治性AOSD,与激素及DMARDs合用,既有利于疾病的控制,又有助于激素顺利减量。     

成人斯蒂尔病临床和免疫学特征及疗效预后137例分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床、免疫学特征、临床疗效及预后相关因素.方法 回顾性分析137例AOSD患者的临床特征、免疫学特点,随访患者病情缓解、复发及转归情况.组间率的比较采用x2检验,采用Cox回归分析与病情复发的相关因素.结果 发热、皮疹、关节炎为AOSD的三大主征.实验室检查以血象异常及炎性指标尤其是铁蛋白升高为主(128例,97.1％),肝酶升高多见.共随访98例患者,药物治疗4周总缓解率为74％(73例),糖皮质激素联合改善病情抗风湿药治疗缓解率显著高于单用糖皮质激素,以糖皮质激素联合甲氨蝶呤及羟氯喹缓解率最高(8/8),其次为糖皮质激素联合甲氨蝶呤( 25/28,89％)及糖皮质激素联合羟氯喹(14/16,88％).41例(42％)患者疾病复发,其中单用糖皮质激素的复发率为61％(23/38),显著高于糖皮质激素联合改善病情抗风湿药组(29％,P=0.004).Cox回归分析发现加用甲氨蝶呤有助于减少疾病复发[(RR=0.418,95％CI (0.192～0.909),P=0.028].5例(5％)患者在随访中确诊为其他疾病.结论 起始足量糖皮质激素联合改善病情抗风湿药治疗有利于AOSD疾病缓解,减少复发;加用甲氨蝶呤可减少疾病复发.     

成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关联性的临床分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)与巨噬细胞活化综合征(MAS)的关系.方法 选择AOSD组为78例资料完整的AOSD;MAS组是从26例有组织学证据的噬血细胞综合征的随访治疗中确定11例为风湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征.对以上患者的临床表现和实验室资料进行分析.结果 在AOSD组78例中,有9例(占12%)在使用治疗之前可以诊断为MAS,但无噬血组织学依据.在11例有噬血现象的MAS中,AOSD 6例,脂膜炎2例,系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性血管炎各1例.脾脏肿大、白细胞减低、贫血、血小板下降、高甘油三酯是AOSD出现MAS的相关临床指标.结论 AOSD继发MAS的现象比较常见,严重者可以有组织学的噬血表现.AOSD出现脾脏增大、血细胞降低时,需要作MAS的相关检查,包括骨髓检查以及甘油三酯、纤维蛋白原、自然杀伤(NK)细胞活性等,以便及时诊断MAS.     

难治性成人斯蒂尔病的临床相关因素分析

目的 探讨难治性成人斯蒂尔病(AOSD)的临床特点及相关因素,为其诊断和治疗提供临床经验.方法 对15例难治性AOSD和60例轻症AOSD进行回顾性分析.先将研究变量做单因素分析,再将有意义的计数资料型变量进行多因素非条件Logistic回归分析,对有意义的计量资料型变量绘制受试者工作特征曲线(ROC).结果 临床症状中,难治性AOSD组浆膜炎和心肺受累发生频率和外周血白细胞计数和C反应蛋门(CRP)值显著高于轻症AOSD组.Logistic回归分析提示,心肺受累的患者更倾向于难治性AOSD.根据ROC曲线分析得出:CRP≥182.5 mg/L(特异性98.3%,敏感性86.7%)或白细胞计数＞23.4×10~9/L(特异性93.3%,敏感性80.0%)时,难治性AOSD的可能性较大.结论 伴有心肺受累,白细胞≥23.4×10~9/L或CRP≥182.5 mg/L的AOSD患者可能是难治性AOSD.     

环磷酰胺冲击治疗难治性成人斯蒂尔病初探

目的探讨环磷酰胺(CTX)冲击治疗对难治性成人斯蒂尔病(AOSD)的疗效及安全性。方法对浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科1998～2003年收治11例难治性AOSD患者进行CTX冲击治疗,用量为500～750mg/m2。观察治疗前后患者的临床表现和实验室指标的变化。结果11例难治性AOSD患者经首次CTX冲击治疗后,72h内体温恢复正常者9例,其余2例体温于1周内恢复正常;其中5例患者于首次CTX冲击治疗后第9天、第10天、第11天、第13天出现体温再次升高,经第2次CTX冲击治疗后体温恢复正常。与治疗前相比,首次CTX冲击治疗后1周,血C反应蛋白(CRP)即显著下降(P<0.001);首次CTX冲击治疗后2周、4周、3个月时血沉(ESR)、血CRP、血白细胞计数(WBC)均显著下降(P<0.001)。所有患者经治疗后,肾上腺糖皮质激素剂量均能顺利减至较安全范围内。治疗过程中,4例患者出现恶心、呕吐,未见其他严重不良反应。结论CTX冲击疗法对此11例难治性AOSD有效且未见严重不良反应。     

成人斯蒂尔病104例临床和疗效分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床特点、实验室检查结果及疗效.方法 回顾性分析104例AOSD患者的临床资料,总结临床特征、药物治疗方法和疗效.结果 临床表现:高热100%,皮疹95%,关节痛和(或)关节炎90%,咽痛78%,淋巴结肿大66%,脾脏肿大57%,浆膜炎30%;实验室检查中,中性粒细胞增多98%,肝功能异常62%,红细胞沉降率增快96%,血清铁蛋白升高99%.淋巴结活检者100%为反应性增生.94%应用糖皮质激素,66%患者联合应用了免疫抑制剂;激素用量≥140 mg/d者平均缓解时间缩短,复发率低.结论 不明原因的高热患者,合并皮疹、关节痛,血白细胞和炎症指标升高,排除感染和肿瘤后应考虑AOSD.糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗AOSD的最有效药物.     

巨噬细胞游走抑制因子与成人斯蒂尔病病情活动的相关性研究

目的 研究成人斯蒂尔病(AOSD)患者血清及外周血细胞内巨噬细胞游走抑制因子(MIF),分析MIF与AOSD疾病病情活动的相关性,并初步探讨其在疾病中的发病机制.方法 采用酶联免疫吸附法检测了20名健康对照、57例AOSD患者及其中13例随访患者血清中MIF水平,并采用三色法流式细胞术比较5例AOSD患者及6名健康对照外周血细胞内MIF含量.结果 AOSD患者血清中MIF的水平为(204±228)ng/ml,较健康对照(27±19)ng/ml显著增高(P＜0.01).血清MIF水平在具有咽痛、肌痛、脾大或浆膜炎表现的患者中显著增高(P＜0.05),并与病情严重程度(系统评分)显著相关(P＜0.01).在对13例患者随访后发现血清中MIF水平与疾病活动性显著相关(P=.003).AOSD患者外周血单核细胞、T细胞中MIF水平显著高于健康对照(P＜0.05),而B细胞及粒细胞中MIF水平与健康对照差异无统计学意义(P＞0.05).结论 MIF为AOSD良好的疾病病情严重程度及活动性的监测指标,并可能在致病机制中发挥着重要作用.     

成人Still病合并肺孢子菌肺炎和巨细胞病毒肺炎5例临床分析

目的:回顾性分析中日友好医院,成人Still病(AOSD)合并肺孢子菌肺炎(PCP)及巨细胞病毒肺炎患者的临床表现和实验室检查结果,探讨AOSD合并PCP及CMV肺炎的高危因素、临床特点和诊断治疗措施。方法:回顾分析2015年1月至2017年4月,AOSD合并PCP和CMV肺炎患者5例的临床资料。结果:5例患者平均年龄(40.2±12.0)岁,均明确诊断AOSD,在激素减量过程中经支气管肺泡灌洗液检出Pc病原体的特异性基因片段,同时结合临床特征而诊断。5例患者同时合并CMV感染。均口服复方磺胺甲基异恶唑片(TMP-SMZco)联合静脉更昔洛韦治疗。4例患者氧合指数300mmHg(1mmHg=0.133k Pa),分别根据低氧程度接受经鼻高流量吸氧、无创正压机械通气、有创正压通气等呼吸支持治疗,并最终成功撤离。结论:接受糖皮质激素等药物治疗的AOSD患者处于免疫抑制状态,是PCP及CMV肺炎好发人群。混合感染非常常见。支气管肺泡灌洗检查可作为免疫抑制患者获得病原学诊断的首选方法,合并呼吸衰竭症状者应早期应用正压机械通气治疗。     

成人Still病13例死亡病例的相关因素分析

目的:总结成人still病(AOSD)死亡患者的临床特点及相关因素,为其诊断和治疗提供临床经验。方法:对13例死亡AOSD和37例好转AOSD患者的临床资料进行回顾性分析。结果:AOSD死亡组表现为腹痛、浆膜炎、肝功能损伤以及心肺受累的患者显著高于好转组(P0.05)。2组外周血白细胞计数、血小板计数、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶以及降钙素原存在显著的差异(P0.05)。Logistic回归分析提示血小板计数降低及血清铁蛋白含量明显增高者更倾向于为高危患者,死亡风险较大。根据ROC曲线分析得出:血清铁蛋白45064.5μg/L(特异性91.7%,敏感性61.5%),PLT135.5×10~9/L(灵敏度为0.838,特异度为0.923)AOSD患者死亡的危险性增大。结论:PLT135.5×10~9/L或血清铁蛋白45064.5μg/L的患者可能存在较高死亡风险。     

巨噬细胞移动抑制因子启动子区基因多态性与成人斯蒂尔病的关系研究

目的 研究成人斯蒂尔病(AOSD)患者巨噬细胞移动抑制因子(MIF)基因5’端启动子区-173和-794位点核苷酸多态性与疾病易感性的关系.方法 采用酶联免疫吸附法检测82例AOSD患者和55名健康志愿者血浆MIF的表达.从AOSD患者和健康者中提取基因组DNA.聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析法(PCR-PFLP)检测5’端启动子区-173位点核苷酸多态性,并对-794位点微卫星序列PCR产物直接进行基因分型.病例组与健康对照组之间-173 G/C SNP和-179 CATT重复序列的基因与基因型频率比较采用Pearson x2检验,血浆MIF数值采用非参数Mann-Whitney U检验.结果 AOSD患者组血浆MIF水平为(119±113) ng/ml,显著高于健康对照组(55±29) ng/ml(P＜0.01).携带有-173*C等位基因的个体疾病易感性增加[ OR=1.776;95％可信区间(CI) 1.101～2.864;P=0.017];携带有-794*5-CATT等位基因的个体患AOSD风险增加(OR=1.81;95％CI 1.27～2.58;P=0.001).结论 MIF基因启动子区-173和-794位点核苷酸多态性影响AOSD的易感性.     

成人Still病患者外周血白细胞介素-17水平及其临床意义

成人Still病(AOSD)是一种罕见的炎性自身免疫病,临床上以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)为主要表现,伴有外周血白细胞计数升高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的临床综合征[1].有研究提示,活动期的AOSD患者血清中多种细胞因子水平升高是AOSD主要临床表现的原因[2].辅助性T细胞17(Th17)是近年来发现的一种产生白细胞介素(IL)-17的新型辅助性T细胞亚群,不同于辅助性T细胞1(Th1)和辅助性T细胞2(Th2),它具有独立的分化与发育调节机制.IL-17调节前炎性因子/促炎因子、趋化因子等的产生及分泌,通过多种途径发挥促炎作用,可能参与多种自身免疫病的发病过程[3-4].本研究通过检测AOSD患者外周血IL-17水平,探讨其在AOSD中的临床意义.     

血清铁蛋白检测在成人Still病诊断和治疗中的临床价值

目的探讨血清铁蛋白在成人Still病(AOSD)诊断和治疗中的价值。方法本组入选的24例AOSD住院病人均符合日本Yam aguch i诊断标准。回顾性分析患者的临床特征、生化指标(主要为ALT)、血沉(ESR)、血清铁蛋白和治疗措施,并对血清铁蛋白与ALT、ESR进行了相关性分析。结果24例患者中男7例,女17例,年龄12~51岁,平均年龄27.9岁±10.3岁。主要临床表现为发热,病程平均148.4天±246.4天。血清铁蛋白24.8~74700μg/L(6242.6±14888.0),70.8%的患者较正常值有8倍以上的增高,但血清铁蛋白的增高与ALT和ESR之间没有相关性(P>0.05)。24例患者均对糖皮质激素(GCs)治疗有效,SF水平越高者所需GCs剂量越大。结论检测血清铁蛋白对诊断AOSD具有重要的临床意义,其浓度的检测有助于指导临床治疗,而且其水平增高可能与病情活动度有关。     

R-CHOP方案治疗老年弥漫大B细胞淋巴瘤患者疗效分析

目的:评价R-CHOP方案治疗老年弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的疗效及不良反应.方法:观察25例70～86岁DLBCL患者,用R-CHOP方案治疗8疗程,之后用美罗华单药维持(每3个月1次,维持2年);分析化疗的疗效及不良反应.结果:19例达到完全缓解(CR),6例达到部分缓解(PR),无严重的不良反应.12例...     

成人 still 病研究进展

成人 still 病(adult onset still′s disease,AOSD)是一种复杂的涉及全身各系统的罕见炎症性疾病。主要临床表现包括发热、关节炎及皮疹。确切的发病机制到目前为止仍不清楚,由于该病的临床症状复杂多变且涉及全身各系统,容易引起漏诊和误诊。过去一直是一个排除性诊断,由于新的诊断标准出现,提高了不明原因发热患者中 AOSD 的诊断特异性及敏感性。近年来 AOSD 的临床生物学特征、免疫学研究及细胞因子靶向治疗取得显著成果,为 AOSD 的研究与探索增添了更大的希望。     

成人Still病24例临床特征分析

<正>成人Still病(AOSD)是以高热、关节痛、皮疹以及外周血白细胞升高为主要表现的全身性疾病,其病因及发病机制尚未完全明了。AOSD临床表现复杂,无特异性诊断方法,故临床上误诊率较高。以往普遍认为AOSD预后良好,但近年来我院收治的AOSD合并急性肝脏功能衰竭、噬血细胞综合征、急性呼吸窘迫综合征等重症病例亦不在少数。2014—2015年我院收治了24例AOSD患者,其中4例合     

成人still''s病59例临床分析

目的探讨成人斯蒂尔氏病(AOSD)的临床特点、伴随症状和误诊原因,以提高对本病的认识和诊断水平.方法回顾性分析59例经临床和实验室确诊的成人斯蒂尔氏病患者的临床表现和实验室检查结果.结果59例患者中发热100%、皮疹78%、关节炎和关节疼痛74%、WBC升高95%、ESR增快91%.有32例患者测定血清铁蛋白,26例升高(81%),病情好转后均明显下降(P<0.01).结论发热、皮疹和关节/关节疼痛是AOSD的主要临床特点,若有WBC升高则诊断AOSD的敏感性和特异性明显增高,血清铁蛋白可作为疾病活动的指标.     

以不明原因发热为首发表现的成人斯蒂尔病17例临床分析

反复发热超过38.3℃,病程持续3周以上,住院1周后仍未明确诊断定义为不明原因发热(FUO).成人斯蒂尔病(AOSD)是以发热为突出表现的原因不明的慢性系统性疾病,缺乏统一的诊断标准,以FUO首发的AOSD更易误诊误治.本研究回顾分析了我院17例以FUO首发的AOSD临床特点,并与81例非AOSD引起的FUO的临床特征进行比较,以提高临床医生对该病的诊治能力.     

成人Still's病的血液学特点

目的总结成人Still’s病(AOSD)的血液学特点。方法回顾性对比分析15例AOSD和败血症患者外周血常规检查主要参数,并就AOSD骨髓细胞形态学描述归类。结果AOSD组外周血白细胞数、中性粒细胞比值和中性粒细胞绝对值、血小板计数分别为18.3±9.5×109/L,82.6%±10.4%,15.9±9.3×109/L,306.4±115.1×109/L,均较败血症组明显升高。但仅中性粒细胞绝对值和血小板计数具有显著和极显著的统计学差异。AOSD组骨髓象表现为粒系统显著增生,大部分粒细胞胞浆存在中毒性颗粒。结论AOSD患者血液学特点类似于感染性疾病,也有其独自的特征。结合临床分析有助于AOSD诊断和鉴别诊断。     

降阶梯疗法治疗呼吸机相关性肺炎66例疗效观察

降阶梯治疗是近年来提出的针对严重细菌感染的一种治疗新策略,指治疗第一阶段用广谱抗生素行经验性治疗,第二阶段降级使用相对窄谱的抗生素.2005年2月～2007年2月,我们采用降阶梯疗法治疗呼吸机相关性肺炎(VAP)患者66例,现报告如下.