烟雾病与颅内动脉瘤的实验研究

目的 探讨烟雾型与颅内动脉瘤之间的关系。方法 用颈局部注射马血清方法建立烟雾病合并颅内动脉瘤的实验动物模型。结果 颈动脉受免疫复合物损伤后,内弹力层变性,迂曲、断裂,中膜平滑肌细胞沿弹力纤维断裂处向内膜伸入增生,致管腔狭窄或闭塞。脑组织长期缺血,小血管代偿性增生形成异网,同时,颅内动脉壁受免疫复合物损伤后,局部弹力纤维变性,断裂,在侧支血流冲击下向外突出,形成动脉瘤。本实验１０只动物中４只产生５个     

烟雾病病因研究的进展

烟雾病病因尚未阐明,与血管微环境改变、炎性刺激以及相关细胞因子及其受体表达有重要关系。从细胞、分子及基因水平阐明烟雾病的发病机制将日益成为研究的热点。本文详细叙述了VEGF、TGF-β、bFGF、NO、PDGF等细胞因子的生物学特性及其在烟雾病形成中所扮演的角色,并对弹性蛋白,炎症以及基因与烟雾病的关系作一介绍。     

烟雾病的研究现状

关于烟雾病(Moyamoya病)的报道近年来有增加趋势,日本最新流行病学统计,截止2003年全日本共治疗Moyamoya病7700例,比1994年统计的3900例增加了一倍,每年新诊断Moyamoya病人为0.54/10万(而1994年统计为0.35/10万).随着数字减影血管造影(DSA)、磁共振成像(MRI)、磁共振血管成像(MRA)和正电子发射断层扫描(PET)等技术的广泛应用,人们对Moyamoya病又有了新的认识.现就烟雾病的研究现状介绍如下:……     

烟雾病的病因研究

多年来,虽然对烟雾病(Moyamoya病)的病因及发病机制进行了大量的研究,但是目前尚未取得明确的结果,只是找到了一些可能相关的因素,主要包括遗传因素,感染、炎症及免疫反应,细胞因子分泌异常,弹性蛋白堆积四个方面.……     

烟雾病的相关研究进展

烟雾病(Moyamoya disease)又称为颅底异常血管网病,是一种以双侧颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞,颅底异常血管网形成为特征的慢性闭塞性脑血管病。该病1957年首先由Takeuchi与Shimizu以颈内动脉发育不全报告此病,由于床突以上颈内动脉及Willis环自发性进展性梗死,在颅底出现大量     

磁共振血管造影和TCD检查与DSA诊断烟雾病的对比研究

目的探讨磁共振血管造影(MRA)结合经颅多普勒(TCD)诊断烟雾病的可靠性.方法对22例成年人烟雾病患者的 DSA、MRA及TCD检查结果进行比较.结果 MRA判断烟雾病血管狭窄程度和D SA的符合率为77.3%,另外22.7%评估过度,MRA示异常血管网(63.6%)显著低于DSA(84.1%) ;TCD与DSA符合率为72.7%;MRA和TCD联合判断烟雾病血管狭窄程度与DSA符合率为93.2%, 显著高于MRA或TCD.结论 MRA和TCD联合检查是诊断成年人烟雾病并作为长期随诊的理想方法.     

烟雾病的研究现状及进展

烟雾病（MMD）是颈内动脉颅内段及其属支进行性狭窄、闭塞及脑底出现异常扩张侧枝循环网所致的脑出血性或缺血性疾病。此病发病年龄呈双峰型。成年患者经常表现为出血症状,而儿童多表现为短暂缺血发作或中风。血管造影是诊断的金标准。外科手术是主要治疗方法,通过增加皮质血供来预防脑缺血损伤。本文就MMD的流行病特征、病因、病理及临床诊治方面的最新研究进展作一综述。     

烟雾病的临床特点与影像学分析

目的探讨烟雾病的临床特征及影像学表现，以提高对本病的诊断率。方法对20例烟雾病患者的临床特征和影像学资料进行回顾性分析。结果临床表现：发病年龄为10～19岁占50％（10／20），40岁以前占90％（18／20），缺血型患者主要为偏瘫、失语，出血型患者主要为头痛、呕吐、意识障碍和偏瘫，20例中反复TIA发作者7例，其中两侧交替发作者2例；CT／MRI：脑梗死6例，脑出血13例（脑室出血4例，再出血3例）；梗死或出血病灶发生在基底节6例，脑叶9例，多发性病灶6例，梗死并出血5例；DSA示颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞，脑基底部烟雾状血管网形成，大脑后动脉（PCA）及其分支增粗者16例，颈外动脉系统向颅内代偿8例。结论对于儿童、青年人出现中风、反复交替性TIA发作、CT／MRI呈多发性脑梗死或出血、脑叶梗死或出血、脑室出血及再出血患者应高度考虑烟雾病，应行DSA检查；DSA可清晰显示烟雾病血管狭窄的程度、闭塞部位及侧支循环的情况。     

出血性烟雾病的临床与DSA分析

我们对2002—02-2007—05经脑血管造影DSA和头颅CT检查诊断为烟雾病合并出血24例患者，对其特点分析如下。     

烟雾病的诊断与鉴别诊断

目的 评价烟雾病的诊断方法，讨论其鉴别诊断。方法 回顾性分析11例烟雾病的CT、MRI及MRA资料，分析脑实质及脑血管的形态学改变。结果 CT及MRI表现为脑实质改变。脑出血3例，脑梗化6例，脑萎缩2例；MRA均见有不同程度的颈内动脉分叉以上狭窄或闭塞，其中双侧颈内动脉狭窄6例，单侧颈内动脉狭窄5例；大脑中动脉狭窄20支，大脑前动脉狭窄18支，大脑后动脉狭窄14支；9例同时显示异常血管网。结论 烟雾病主要靠放射学诊断，MRA可很好地显示烟雾病异常血管，可作为筛台烟雾病首选方法。诊断时，要排除脑中风、动脉瘤和动静脉畸形出血。     

烟雾病的临床及影像研究

目的:研究烟雾病(moyamoya disease,MMD)的临床及影像学特征。方法:回顾性分析27例烟雾病,观察其临床及影像学特点。结果:本组病例多为儿童及青壮年起病,女性居多。病程为多发,主要有脑梗死、出血和短暂脑缺血发作等起病形式,临床表现为肢体麻木、无力、头痛、智力减退等症状;DSA在脑底动脉环发现血管闭塞、狭窄及烟雾状毛细血管网形成,MRA对本病有一定阳性发现。结论:对于儿童及青壮年反复发作的脑卒中患者要考虑MMD的可能,目前仍依靠数字减影血管造影确诊,MRA对本病有一定阳性发现。     

Rapid Progression of Unilateral Moyamoya Disease

The detailed clinical characteristics of unilateral moyamoya disease (MMD) have not been fully elucidated. It has been reported that some patients with unilateral MMD progress to bilateral involvement, while others remain with the unilateral variant. In this series, we present a case of unilateral MMD that progressed to bilateral involvement over the course of just one month.     

成人出血型烟雾病自然病史研究

目的 探讨成人出血型烟雾病的长期自然病史及预后相关危险因素。 方法 回顾性分析115例成人（>17岁）出血型烟雾病患者临床资料,对其中40例行保守治疗患者进 行长期随访,主要观察指标为新发脑出血和死亡事件。 结果 40例保守治疗的患者中有6例失访,34例累计随访398.7年,平均随访（11.7±4.6）年,15例 （44.1%）出现21次脑再出血,平均每年出血率5.3%。5例（33.3%）死于再出血,4例有严重后遗症[改 良Rankin评分（modified Rankin Scale,mRS）≥3]。年再出血率前5年为2.6%,10年后为7.9%。年龄大于 35岁的患者再出血风险高于年龄低于35岁者[风险比（hazard ratio,HR）2.8,95%可信区间（confidence interval,CI）1.1～7.7,P =0.04]。患者性别、出血部位、数字减影血管造影（digital subraction angiography, DSA）分期、高血压、烟雾病家族史以及是否合并脑动脉瘤与再出血不相关。 结论 成人出血型烟雾病再出血风险随着时间延长明显增加;年龄大于35岁患者再出血风险偏高。     

Quality of Life in Pediatric Moyamoya Disease

BackgroundMoyamoya disease (MMD) is a progressive intracranial arteriopathy with high risk of stroke. Its impact on quality of life is unstudied. We surveyed children with moyamoya disease and compared their quality of life to chronically ill children and children with stroke to better understand the impact of this diagnosis.MethodsChildren with moyamoya disease aged seven to 17 years from Stanford's Moyamoya Clinic between June 2014 and March 2015 were included. Children with syndromic neurodevelopmental diagnoses were excluded. Patients were surveyed using the Pediatric Quality of Life 4.0, in addition to the Pediatric Stroke Outcome Measure or Recovery Recurrence Questionnaire. Mean scores were compared to normative data sets. Linear regression models compared total quality of life scores in patients with and without stroke, after adjusting for confounders.ResultsThis cross-sectional study included 30 children with moyamoya disease; ten were male, and the median age was 13.5 years (range, 7 to 17 years). Twenty children (67%) had a stroke, and 14 of these had good neurological outcome (70%). Mean parent-proxy Pediatric Quality of Life scores were lower in all domains compared to healthy controls (P < 0.05), and all scores were comparable to chronically ill children and children with non–moyamoya disease stroke. There was no significant difference in total quality of life between patients with and without stroke.ConclusionsEven in the absence of stroke, children with moyamoya disease have lower quality of life than healthy controls and a similar quality of life to chronically ill children and those with non–moyamoya disease stroke. Children with moyamoya disease would benefit from mental health support beyond what a mild physical presentation may indicate.     

烟雾病的临床特点分析

目的:观察烟雾病的临床特点,为临床治疗缺血性脑血管病提供依据.方法:回顾性分析20例烟雾病患者的临床资料,观察其临床特点.结果:本组患者年龄在46～60岁,平均(51.25±4.40)岁,临床表现多样,头颅影像学有改变;脑血管数字减影血管造影(DSA)可见明显烟雾病表现.结论:烟雾病是一种较少见的慢性脑血管进行性闭塞性疾病,是缺血性脑血管病发病的重要原因之一,应尽早行脑血管DSA检查,及时治疗.     

单侧烟雾病的最新研究进展

单侧烟雾病是以一侧颈内动脉末端及其主要分支进行性狭窄、闭塞以致脑底出现烟雾状血管的慢性血管病。单侧烟雾病的发病率最高达17．8％,其家族发病率占6．7％。发病年龄的双峰分布、儿童及成人的两种首发症状均与典型烟雾病基本一致,但成人单侧烟雾病患者的脑出血发生率较高,且主要为脑室出血。单侧烟雾病进展勾典型烟雾病的发生率最高可达58．8％。手术治疗可有效地降低缺血性卒中的发生,提高预后,但其适应证有待进一步研究。本文就单侧烟雾病的流行病学、病因学、临床特征、影像学特征、手术及预后等最新研究进展做一综述,增强认识,为诊断及治疗打下基础。     

25例烟雾病临床影像特点观察

目的探讨烟雾病的临床特征、影像学特点。方法对25例烟雾病患者首发症状、临床表现及影像学结果进行分析。结果烟雾病发病平均年龄较轻,女性多于男性;少儿烟雾病患者以缺血改变为主(87.5%),成年烟雾病患者缺血改变(58.8%)与出血改变(41.2%)相当;临床以头痛、头晕、肢体无力或偏瘫或交替性瘫痪为主要表现,同时可伴失语、智能下降、视力下降、癫痫发作、小舞蹈发作等表现。14例行头CT检查仅示颅内病灶,均未提示烟雾病;25例均行MRI和MRA检查发现颅内病灶,显示颈内动脉虹吸末段和大脑前或中动脉近段狭窄或闭塞,并有脑基底部异常血管网及侧支循环形成,均被诊断为烟雾病。其中9例又行数字减影血管造影术(DSA),结果与其MRA相符。结论头颅MRI和MRA是诊断烟雾病理想的非介入性检查方法。     

单侧烟雾病的最新研究进展

单侧烟雾病是以一侧颈内动脉末端及其主要分支进行性狭窄、闭塞以致脑底出现烟雾状血管的慢性血管病。单侧烟雾病的发病率最高达17.8%,其家族发病率占6.7%。发病年龄的双峰分布、儿童及成人的两种首发症状均与典型烟雾病基本一致,但成人单侧烟雾病患者的脑出血发生率较高,且主要为脑室出血。单侧烟雾病进展为典型烟雾病的发生率最高可达58.8%。手术治疗可有效地降低缺血性卒中的发生,提高预后,但其适应证有待进一步研究。本文就单侧烟雾病的流行病学、病因学、临床特征、影像学特征、手术及预后等最新研究进展做一综述,增强认识,为诊断及治疗打下基础。     

缺血型烟雾病患儿高压氧护理干预分析

目的 观察高压氧护理干预在治疗缺血型烟雾病患儿中的效果。 方法 回顾性纳入首都医科大学附属北京天坛医院高压氧科2012年9月-2019年8月就诊的缺血型烟 雾病患儿（1～16岁）作为观察对象,以2015年9月高压氧护理干预开始实施的时间为节点,分为对照组 （护理干预实施前）和护理组（护理干预实施后）,比较两组下列指标的差异：完成治疗≥5次的患儿 比例;不良反应的发生率（气压伤、减压病、氧中毒等）;统计并比较两组中完成5次以上高压氧治疗 患儿发病90 d的预后良好率（mRS评分0～2分）。 结果 研究期间共纳入患儿84例,其中护理组48例,男性25例,女性23例,年龄3～16岁,平均 8.81±3.83岁,对照组36例,男18例,女18例,年龄2～16岁,平均9.50±3.60岁。护理组完成5次及以 上治疗者的比例高于对照组（97.9% vs 83.3%,P =0.02）;两组患儿在高压氧治疗时均未发生气压伤、 减压病及氧中毒等不良反应;护理组完成5次以上高压氧治疗者47例,对照组为30例,这些患儿90 d 预后良好率护理组与对照组差异无统计学意义（63.83% vs 60.00%,P =0.60）。 结论 护理干预能提高缺血型烟雾病患儿高压氧治疗的依从性,但未发现可改善患儿的90 d预后。