家族性指甲髌骨综合征1例报告

指甲髌骨综合征,也称遗传性甲骨发育异常,先天性髂骨角综合征、Fong综合征,Turner综合征、Oesterrei-Cner-Turner综合征、Touraine综合征、Chatelain综合征等,是属于常染色体显性遗传。我们遇到1例介绍如下:都某、女、14岁、自诉:双膝、双肘粗大、走     

髌骨软骨病疼痛发生机制探讨

髌骨软骨病疼痛发生机制探讨国家体育总局成都运动创伤研究所（成都６ｌ００４１）张世明成都体育学院解剖教研室袁琼嘉髌骨软骨病，又称髌骨软骨软化症（Ｃｈｏｎｄｒｏｍａ－ｌａｃｉａｐａｔｅｌｌａｅ），是一种以膝前部疼痛为主症的常见伤病。其发病率高，常给患者的...     

髌骨骨-骨膜原位翻转修复软骨缺损的基础研究及临床应用

目的 探讨治疗髌骨软骨缺损的简便、有效的方法，并分析新生软骨退变的原因。方法 （1）设计动物实验，将家兔附骨骨－骨膜块植入股骨髁间人为形成的缺损处。（2）取人体髌前及胫骨上段骨－骨膜块标本进行组织学对比。（3）选择适合病人7例，用环锯将髌骨软骨病变区全层髌骨与骨膜完整切取，翻转后原位再植。结果 （1）动物实验示骨膜演化为软骨的过程分为间充质细胞增殖分化、软骨细胞形成有新生软骨改造塑形、透明软骨组织成熟三个阶段。（2）人体髌前骨膜生发层未分化间充质细胞分布较密集。（3）要后临床随访5－53个月，平均26．7个,膝关节功能恢复良好。结论 手术操作是否得当对新生软骨的形成影响很大。导致新生软骨退变的主要因素有：（1）未能注射修复的“完整性原则”；（2）骨膜生发层朝向关节腔。     

指甲-髌骨综合征的临床及X线征象探讨(附一家族6例报告及文献复习)

目的提高对罕见病指甲-髌骨综合征的认识。方法结合文献复习,对6例该病的病理、临床及X线征象进行分析。结果本病的诊断要点为:(1)指甲发育异常及家族史;(2)病变为双侧性,多骨、多系统受累;(3)指甲、髂骨角、膝和肘部畸形为典型四联征表现。结论本病有典型的临床及X线表现,诊断并不困难,X线是诊断该病的主要检查手段。     

关节镜下外侧支持带松解加软骨成形治疗中青年人髌骨外侧高压综合征

目的：观察关节镜下外侧支持带松解加软骨成形治疗中青年人髌骨外侧高压综合征（ELPS）的临床疗效。方法选取我科收治的髌骨外侧高压综合征患者28例,均行关节镜下外侧支持带松解加髌股关节软骨成形术,术后行康复功能锻炼,随访1年以上进行关节功能评分。结果有效26例,有效率92.88%,按改良Lysholm评分以及国际膝关节文献委员会膝关节评估表（IKDC）评分,术前术后评分差异有统计学意义（P＜0.05）。结论膝关节镜下髌骨外侧支持带松解加软骨成形术对中青年人膝关节髌骨外侧高压综合征的治疗效果显著,安全可靠,是一种创伤小、恢复快、并发症少、住院时间短的有效治疗手段。     

髌股疼痛综合征患者髌骨运动轨迹的动态CT研究

目的 应用320排动态容积CT描述髌股疼痛综合征患者在膝关节屈曲运动中的动态髌骨轨迹,为髌股疼痛综合征的临床诊断及治疗方案的选择提供理论依据.方法 随机选择济南军区总医院2010年3月～2011年2月间资料完整确诊髌股疼痛综合征的女性患者24例（32膝）为实验组,年龄18～46岁,平均年龄31.1岁;随机选择健康女性13例（26膝）为对照组,年龄19～45岁,平均年龄32.1岁.应用320排动态容积CT检查：股四头肌等长收缩状态下自主屈曲膝关节,在膝关节屈曲0°～120°范围内间隔15°依次垂直髌骨进行动态CT扫描.应用Vitrea 2.1软件进行图像后处理,获得膝关节三维重建图像,测量髌骨运动轨迹参数：髌骨倾斜、髌骨移位和髌骨旋转.所有计数资料以均数和标准差描述,应用SPSS 16.0软件进行两样本均数t检验,P≤0.05有显著性意义.结果 15°～45°范围内两组的髌骨倾斜有显著性差异,P＜0.001;膝关节屈曲15°～45 °范围内两组的髌骨中心外移有显著性差异,P＜0.001;15°～120°范围内两组的髌骨旋转有显著性差异,P＜0.001.结论 膝关节屈曲15°～45°范围内髌股疼痛综合征患者的髌骨轨迹最具临床诊断、治疗意义.     

复发性髌骨不稳MRI测量的影响因素及其预测价值

【摘要】目的：探讨复发性髌骨不稳MRI测量的影响因素及其预测价值。方法：选择初次髌骨脱位采取保守治疗并确诊为复发性髌骨不稳的患者57例,定义为复发组;另选择初次髌骨脱位采取保守治疗但未出现复发性髌骨不稳的患者60例,定义为对照组。导出MRI图像后进行测量,测量指标包括髌骨偏移指数（BSO）、滑车适合角（CA）、髌骨倾斜角（PTA）、股骨外侧滑车倾斜角（LTI）、股骨滑车面对称性、滑车沟角度（SA）、股骨滑车深度、胫骨结节-股骨滑车沟距离（TT-TG）、髌韧带长度与髌骨最长径之比（ISR）、髌骨后下缘至胫骨平台前方距离与髌骨后缘长径之比（C-D）。采用多因素Logistic回归分析复发性髌骨不稳的影响因素,建立受试者工作特征（ROC）曲线分析潜在测量指标预测复发性髌骨不稳的准确性并探讨联合指标预测复发性髌骨不稳的价值。结果：多因素Logistic回归分析结果显示LTI（P=0.048）、ISR（P=0.000）和TT-TG（P=0.025）是复发性髌骨不稳的独立影响因素。ISR预测的准确度最高（AUC=0.891）,显著高于TT-TG和LTI（AUC分别为0.785和0.676）,差异有统计学意义（P＜0.05）。三项测量指标（LTI、ISR和TT-TG）联合预测复发性髌骨不稳的准确性最高（AUC=0.938）,显著高于三项测量指标单独预测复发性髌骨不稳的AUC（P＜0.05）,其敏感度为91.23%,特异度为83.33%。结论：ISR、LTI和TT-TG三项测量指标联合预测能准确评估初次髌骨脱位后复发性髌骨不稳的发生风险。     

不同类型Budd—Chiari综合征的介入治疗

目的 探讨不同类型Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征（ＢＣＳ）介入治疗方法，评价经皮刺球囊扩张术（ＰＴＡ）和内支架治疗Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征的价值。     

Crow－Fukase综合征（附三例分析）

Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ综合征（附三例分析）惠萍，桂玉山，梁丽，高元桂Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ综合征又称ＰＯＥＭＳ综合征（Ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙ，ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ，Ｍ－ｐｒｏｔｉｅｎ，ｓｋｉｎｉｎｖｏｌｖｅｍｅ...     

指甲——髌骨综合征

指甲—髌骨综合征(Nail—Patella syndrome)又称遗传性骨—甲发育不良(Hereditary osteoonycho—dysplasia),是一种极为罕见的遗传性疾病。Renwich曾估计其发病率约为22/千万人口。国内仅见6例报告。我们发现3例,系同一家族中的同代患者。现结合有关文献报告如下。     

Reye综合征的CT诊断

Ｒｅｙｅ综合征的ＣＴ诊断白成群焦兴华Ｒｅｙｅ综合征又称脑病脂肪肝综合征（ｅｎ－ｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙｌｉｖｅｒｆａｔｙｍｅｔａｍｏｒｐｈｏｓｉｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）或脑病合并内脏脂肪变性综合征（Ｒｅｙｅｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｅｎ－ｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ...     

高海拔地区36例小儿ARDS胸部X-线分析

目的：研究小儿呼吸窘迫综合征胸部X－线诊断。方法：选取36例小儿呼吸窘迫综合征（ARDS）病例，比较胸部X－线表现特点并进行分析；结果：胸部X－线表现为：（1）早期肺纹理增粗，模糊的间质水;(2) 早期肺内小点片状或大片状融合阴影；（3）中晚期两肺广泛片状阴影，常合并感染，临床表现严重，可伴肺不张或肺膨胀不全；（4）恢复期病变吸收缓慢；结论：X－线胸片是诊断小儿呼吸窘迫综合征（ARDS）的有效方法，但要结合临床并与其它疾病鉴别。     

髌骨轴位X线摄片方法改进及多种测量方法综合评价的临床应用

目的：评价改进后的屈膝25°髌骨轴位X线摄片及多种测量法的临床意义。方法：用特制髌骨轴位摄影架摄片，测量无症状者（正常人）30名作为对照组；有前膝痛（AKP），经轴位摄片发现髌骨排列异常者154例。测量沟角（SA）、适合角（CA）、髌骨侧方移位度（LS）、外侧髌骨角（LPFA）、髌骨指数（PFI）、髌骨横向移位距离（LPD）。结果：2组各参数平均值分别为：对照组：SA137．38°，CA-10．73°，LS 10．49％。LPFA13．70°，PFI 0．48，LPD0．45mm；AKP组：SA142．38°，CA 0．71°，LS 19．68％，LPFA 12．12°，PFI 1．13，LPD 0．42mm。2组各参数比较，t值分别为9．36、10．16、4．18、7．98、0．82、12．29，除LPD的P值〉0．05外，其他各项P值均〈0．01。反映髌骨排列异常的敏感性以PFI、CA、LS、LPFA、LPD较明显，分别为71．66％、63．33％、56．66％、21．60％、16．66％。结论：采用改进后的屈膝25°髌骨轴位摄片，可使摄片成功率及清晰度明显提高，使划线测量简易准确，得出的相关资料更为可靠。     

粗丝线双荷包内固定髌骨骨折36例

临床资料本组３６例，男３５例，女１例；年龄１２～５１岁，平均２２岁。手术适应证：各种类型的髌骨骨折。手术步骤及要点：（１）切口均采用膝关节前侧Ｕ形入路。（２）显露髌骨时注意保留髌骨骨膜，以便缝合。（３）切开关节囊时应在髌骨的内外两侧缘旁０．５～１．０...     

Klippel-Trenaunya综合征（附5例报告）

Klippel-Trenaunay综合征（简称K－T综合征，下同），为儿童及青少年四肢深静脉系统先天性异常所导致的患肢静脉曲张，骨－－软组织肥大以及皮肤血管瘤等症状的综合病征，我们新近发现5例，报道如下。     

绵羊海水型呼吸窘迫综合征模型的制备及机理研究

本实验向绵羊肺内灌入海水（８ｍｌ／ｋｇ）造成急性肺损伤。动物出现呼吸困难、呼吸窘迫、动脉血氧分压进行性降低。肺组织形态学、血气指标等改变，符合呼吸窘迫综合征（ＲＤＳ）的诊断标准。作者认为，海水型呼吸窘迫综合征（Ｓｗ－ＲＤＳ）绵羊模型的制备成功，为深入研究ＳＷ－ＲＤＳ的发生机理、病理生理变化和临床救治提供了基本条件。     

流行性出血热的研究进展

肾综合征出血热（HFRS）亦称流行性出血热（EHF），是一种发病率在不断上升的急性传染病，其病死率仍较高。199年以来，在分子病毒学、动物模型、发病机制、诊断分型、治疗及疫苗研究等方面取得了可喜的进展。病原学在分子病毒学方面，随着核酸合成技术和多聚酶链反应（PCR）技术在肾综合征出血热病毒（HFR－SV）研究中的应用，已建立了用PCR方法对HFR－SV分型的技术，用不同的寡核着酸引物对多株H－FRSV的分析结果表明，PCR方法与常规血清分型结果一致。由于PCR技术与传统病毒鉴定分型方法相比具有简便、敏感和特异等优点，…     

低应力下股骨滑车角与髌骨偏移指数的MRI研究

目的：应用MRI测量并分析膝关节低应力下股骨滑车角、髌骨偏移指数的特点。方法：收集行膝关节MRI检查的正常志愿者27例（共54个膝关节）及髌骨不稳患者15例（共18个膝关节）的资料。测量并记录股骨滑车角、髌骨偏移指数等数据。结果：正常志愿者股骨滑车角、髌骨偏移指数的平均值分别为（145.69±2.63）°、（55.69±5.90）%,且左、右膝间差异均无统计学意义（均P>0.05）,不同性别间差异均有统计学意义（均P<0.05）。髌骨不稳患者股骨滑车角、髌骨偏移指数的平均值分别为（159.44±5.52）°、（89.56±2.53）%,与正常志愿者差异均有统计学意义（均P<0.05）。15例髌骨不稳患者中11例（73.3%）为女性,4例（26.7%）为男性。结论：女性股骨滑车角、髌骨偏移指数较男性大。髌骨不稳患者的股骨滑车角、髌骨偏移指数较正常志愿者大,且女性患病率较男性高。     

尿激酶治疗肾病综合征并血栓──栓塞综合征

尿激酶治疗肾病综合征并血栓──栓塞综合征２５００３１济南济南军区总医院梁俊林，杨剑辉，丁尧海，王艳侠，顾幸振关键词肾病综合征，尿激酶类，血栓栓塞中国图书资料分类号Ｒ６９２．３采用静脉滴注大剂量尿激酶治疗肾病综合征（ＮＳ）合并血栓－栓塞综合征（ＥＴＳ）...     

POEMS（Crow－Fukase）综合征6例报告

ＰＯＥＭＳ（Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ）综合征６例报告孙斌，朱克，管维平，陈小飞１００８５３北京解放军总医院郎森阳，昝世明，许红民，赵燕中图法分类号Ｒ７４１．０２ＰＯＥＭＳ（Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ）综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症，伴神经、内分泌...