脑活检诊断GM2神经节苷脂沉积症

【目的】探讨GM2神经节苷脂沉积症的临床、病理及诊断。【方法】研究8例GM2神经节苷脂沉积症患者的临床表现及诊断分型,并取右额叶脑组织行病理检查。【结果】婴儿型3例以智力低下、癫痫、锥体束征及眼底樱桃红点为特征;迟发型5例以智力倒退、锥体束征、共济失调且无癫痫及眼底樱桃红点为特征。电镜下见神经细胞内均有膜性胞浆小体及少量斑马体沉积。【结论】临床表现结合脑活检电镜检查有助于诊断GM2神经节苷脂沉积症。     

诊断新生儿GM1神经节苷脂沉积症的回顾

溶酶体β Ｄ 半乳糖苷酶 (βＧ ;ＥＣ3 2 1 2 3)缺乏是三个年龄段 (幼儿、青少年、成人 )ＧＭ1和莫尔基奥Ｂ综合征的主要表现。ＧＭ1幼儿病人 (Ⅰ )型 ,通常在 3岁前死亡 ,表现为脸部粗糙、肝脾肿大和胡尔勒样骨髓发育不良反应。该病的后期 ,以幼儿 /青少年 (Ⅱ型 )来说 ,表现为进行性心理丧失 ,但心理改变不明显。锥体外束信号过程的延长 ,在成人 /慢性病程的ＧＭ 1神经节苷脂沉积症中是主要的神经表现。β Ｄ 半乳糖苷酶活性在神经节苷脂沉积症中是严重下降的 ,这是由于组织蛋白酶 /保护性蛋白缺乏所致。结合 β Ｄ 半乳糖苷酶缺陷和皮肤…     

作为肿瘤标志的神经节苷脂

目前已知,由单克隆抗体识别的分化抗原或肿瘤相关抗原多为糖脂,其中以含唾液酸鞘糖脂的神经节苷脂最引人注目。神经节苷脂存在于多数有核细胞的细胞膜中,它除了参与细胞粘着和细胞连接外,已知可作为激素、细菌毒素和细胞外基质等的受体而发挥作用。神经节苷脂广泛分布于神经系统,其浓度及组成因脑、脊髓、末梢神经等部位及细胞种类之不同而异。从动物发育中的中枢神经系统神经节苷脂变化的研究中,作为分化抗原标志的神经节苷脂已被重视起来,特别在大鼠胎儿神经外胚叶的细胞表面存在一种可以用单克隆抗体D1.1(用大鼠脑肿瘤B—49细胞株免疫所得)识别的神经节苷脂,     

神经节苷脂治疗帕金森病414例

目的观察帕金森病患者应用神经节苷脂治疗后,震颤、肌强直和运动障碍的改善情况。方法以2002-05/2004-06陕西省委机关医院神经内科收治帕金森病患者737例为观察对象,按患者意愿分为3组:①神经节苷脂组414例,应用神经节苷脂口服液和胶囊,10mg/d,分早晚两次空腹服用,第1个疗程用口服液,从第2个疗程起改用胶囊。②苯海索组165例,苯海索20mg/次,3次/d。③多巴丝肼组158例,多巴丝肼125mg/次,3次/d。3组均以3个月为1个疗程,连续用药3个疗程。治疗前后评估疗效,神经节苷脂组同时应用帕金森病评定量表评估震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常、自主神经症和精神症状的改善情况。结果按意向处理分析,3组737例患者均进入结果分析。①神经节苷脂组的总有效率高于苯海索组和多巴丝肼组犤93.2%(386/414),64.2%(106/165),67.7%(105/158)犦。②神经节脂组治疗前后应用帕金森病评定量表评估各种帕金森病症状,震颤改善率92.4%,肌强直率改善率79.7%,运动迟缓改善率78.5%,姿势异常改善率:85.1%,自主神经症状改善率86.2%,精神症状改善率:82.3%。结论长期坚持使用神经节苷脂可显著改善帕金森患者的震颤、肌强直、运动迟缓等运动障碍,对帕金森病有较好治疗效果。     

神经节苷脂治疗帕金森病414例

目的 观察帕金森病患应用神经节苷脂治疗后，震颤、肌强直和运动障碍的改善情况。方法以2002-05／2004-06陕西省委机关医院神经内科收治帕金森病患737例为观察对象，按患意愿分为3组：①神经节苷脂组414例，应用神经节苷脂口服液和胶囊，10mg／d，分早晚两次空腹服用，第1个疗程用口服液，从第2个疗程起改用胶囊。②苯海索组165例，苯海索20mg／次，3次／d。③多巴丝肼组158例，多巴丝肼125mg／次，3次／d。3组均以3个月为1个疗程，连续用药3个疗程。治疗前后评估疗效，神经节苷脂组同时应用帕金森病评定量表评估震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常、自主神经症和精神症状的改善情况。结果按意向处理分析，3组737例患均进入结果分析。①神经节苷脂组的总有效率高于苯海索组和多巴丝肼组[93．2％(386／414)，64．2％(106／165)，67．7％(105／158)]。②神经节脂组治疗前后应用帕金森病评定量表评估各种帕金森病症状，震颤改善率92．4％，肌强直率改善率79．7％，运动迟缓改善率78．5％，姿势异常改善率：85．1％，自主神经症状改善率86．2％，精神症状改善率：82．3％。结论长期坚持使用神经节苷脂可显改善帕金森患的震颤、肌强直、运动迟缓等运动障碍，对帕金森病有较好治疗效果。     

抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经疾病

目的:抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经病的发病有关,通过介绍抗神经节苷脂抗体的致病性和致病机制的研究进展,以了解抗神经节苷脂抗体检测在不同免疫介导的周围神经病临床应用中的意义。资料来源:应用计算机检索Medline1994-01/2005-11的关于抗神经节苷脂抗体的文章,检索词包括“anti-gangliosideantibody,GM1antibody”;等,并限定文章语言种类为English。同时检索中国期刊全文数据库1994-01/2005-11中抗神经节苷脂抗体的文章,检索词“抗神经节苷脂抗体、抗GM1抗体”,限定文章语言种类为中文。资料选择:对资料进行初审,选择与抗神经节苷脂抗体作用机制、与不同神经疾病的关系及检测的临床应用相关的文章。纳入标准:关于抗神经节苷脂抗体作用机制、与不同神经疾病的关系及检测的临床应用相关的文献。排除重复性研究。资料提炼:共收集到298篇关于抗神经节苷脂抗体的文献,涉及神经节苷脂命名及抗体作用机制196篇,与不同神经疾病的关系及检测的临床应用相关的文献102篇。排除286篇,选择与本文密切相关的12篇进行综述。资料综合:对神经节苷脂的命名、分布进行简单介绍,在此基础上详细介绍了抗神经节苷脂抗体主要是抗GM1抗体对神经系统的致病性及其致病机制的研究进展,目前临床检测主要用于免疫介导的周围神经病,如急性吉兰-巴雷综合征、慢性吉兰-巴雷综合征、多灶运动神经病等,对疾病的辅助诊断、分析疗效等有重要意义。结论:在免疫介导的神经疾病中,抗神经节苷脂抗体的检测对辅助诊断、分析疗效有重要的临床意义。     

抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经疾病

目的：抗神经节苷脂抗体与免疫介导的神经病的发病有关，通过介绍抗神经节苷脂抗体的致病性和致病机制的研究进展，以了解抗神经节苷脂抗体检测在不同免疫介导的周围神经病临床应用中的意义。资料来源：应用计算机检索Medline1994—01／2005—11的关于抗神经节苷脂抗体的文章，检索词包括“anti-ganglioside antibody,GM1 antibody”；等，并限定文章语言种类为English。同时检索中国期刊全文数据库1994-01／2005—11中抗神经节苷脂抗体的文章，检索词“抗神经节苷脂抗体、抗GM1抗体”。限定文章语言种类为中文。资料选择：对资料进行初审，选择与抗神经节苷脂抗体作用机制、与不同神经疾病的关系及检测的临床应用相关的文章。纳入标准：关于抗神经节苷脂抗体作用机制、与不同神经疾病的关系及检测的临床应用相关的文献。排除重复性研究。资料提炼：共收集到298篇关于抗神经节苷脂抗体的文献，涉及神经节苷脂命名及抗体作用机制196篇，与不同神经疾病的关系及检测的临床应用相关的文献102篇。排除286篇，选择与本文密切相关的12篇进行综述。资料综合：对神经节苷脂的命名、分布进行简单介绍，在此基础上详细介绍了抗神经节苷脂抗体主要是抗GM1抗体对神经系统的致病性及其致病机制的研究进展，目前临床检测主要用于免疫介导的周围神经病，如急性吉兰-巴雷综合征、慢性吉兰-巴雷综合征、多灶运动神经病等，对疾病的辅助诊断、分析疗效等有重要意义。结论：在免疫介导的神经疾病中，抗神经节苷脂抗体的检测对辅助诊断、分析疗效有重要的临床意义。     

慢性脊神经痛患者脑脊液中神经节苷脂含量的变化

目的探讨GM1神经节苷脂在慢性脊神经痛患者中的作用.方法随机选择慢性脊神经痛患者20例,在治疗前后各采集脑脊液2～3ml,检测其中神经节苷脂的含量并与正常无痛组相比.将患者脑脊液中的神经节苷脂含量与疼痛评分进行统计学相关处理.结果(1)治疗前慢性脊神经痛患者GM1含量低于正常值(P＜0.001),治疗后GM1含量升高接近正常水平(P＜0.05).(2)慢性脊神经痛患者脑脊液中神经节苷脂与疼痛评分呈负相关关系.结论慢性脊神经痛患者GM1神经节苷脂含量较正常人下降,治疗后恢复,而且神经节苷脂含量与疼痛评分呈负相关,表明其可能是导致慢性脊神经痛患者疼痛的一个重要因素.     

体内实验研究神经节苷脂对小鼠迟发型变态反应的影响

目的探讨神经节苷脂对小鼠迟发型变态反应的作用。方法体内利用肿瘤相关抗原皮下注射到小鼠背部皮下，每周一次，连续三周，使小鼠致敏，第四周对小鼠进行激发试验，刺激产生迟发型变态反应，即将表皮郎格罕氏细胞与神经节苷脂和肿瘤相关抗原共同孵育后注射到小鼠后足掌侧，分别于注射后24，48小时测量足掌肿胀程度来评估神经节苷脂对小鼠迟发型变态反应的作用。结果神经节苷脂可降低小鼠足掌肿胀程度，抑制小鼠迟发型变态反应。结论神经节苷脂具有抑制小鼠迟发型变态反应，同时说明神经节苷脂可以抑制表皮郎格罕氏细胞抗原提呈作用。     

神经节苷脂治疗新生儿缺氧缺血性脑病临床观察

[目的]探讨神经节苷脂(GMI)治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效。[方法]将66例HIE患儿随机分为治疗组和对照组,治疗组在常规治疗的基础上加用神经节苷脂治疗,剂量20mg／d,每日1次,7d为1疗程,并行头颅螺旋CT检查,由专人进行NBNA评分,并进行随访。[结果]治疗组总有效率为83％、NBNA评分、CT异常率、后遗症发生率均优于对照组。[结论]神经节苷脂能显著促进HIE患儿临床症状恢复,改善预后,减少后遗症的发生。     

神经节苷脂治疗中枢及周围神经损伤

神经节苷脂(Gangliosdes)是一类结构复杂的酸性糖鞘脂.目前是唯一的一种直接促进神经组织恢复,用于治疗中枢神经及周围神经损伤的新药.80年代初,在国外已开始广泛应用于临床,疗效良好.由于我国进口来源少,价格昂贵,国内应用不多,近半年来我科应用中国医科大学老年病研究中心、中外合资大连司威特制药有限公司生产的神经节苷脂治疗中枢性神经损伤和周围性神经损伤共32例,取得较满意疗效,报告于后.     

L7811白血病细胞神经节苷脂组分分析

Ｌ＿（７８１１）白血病细胞神经节苷脂组分分析于英君，王甄真，刘丽波，王均衡神经节苷脂（Ｇａｎｇｌｉｏｓｉｄｅｓ，Ｇｇ）亦称酸性鞘糖脂，正常情况下它与细胞的诸多生物学功能密切相关，其组分具有组织及细胞特异性￣［１，２］。在肿瘤细胞膜中Ｇｇ某些组分的唾液...     

大剂量甲基强的松龙联合神经节苷脂治疗急性脊髓损伤

目的　观察大剂量甲基强的松龙冲击联合神经节苷脂治疗急性脊髓损伤的疗效。方法　对14例急性脊髓损伤患者采用早期大剂量甲基强的松龙冲击联合神经节苷脂治疗 ,观察神经功能恢复情况 ,并与同期未进行此治疗的 11例该病患者进行比较。结果　采用甲基强的松龙冲击联合神经节苷脂治疗患者的神经功能恢复速度及程度均优于对照组。结论　早期大剂量甲基强的松龙冲击联合神经节苷脂治疗急性脊髓损伤 ,对于抑制脊髓继发性损伤的发生、发展及促进患者神经功能的恢复有积极意义     

神经节苷脂促进周围神经再生的实验

目的:观察神经节苷脂对冷冻处理后的异体周围神经移植再生的影响。方法:实验于2001-06/2003-12在广西医科大学中心实验室完成。选取健康成年新西兰大白兔36只,取4只作为供体,切取双侧坐骨神经,制成10mm神经段,深低温冷冻储存2周备用。其余32只作为受体,随机分为神经节苷脂组与正常对照组,16只/组,将兔左侧坐骨神经造成10mm长缺损,用复温后的同种异体神经进行移植桥接。神经节苷脂组每天每只局部注射质量浓度为1g/L的神经节苷脂溶液1mL,连续14d;正常对照组不做任何处理。两组分别于术后2,4,8,12周随机取4只进行电生理检查、组织学观察、超微结构观察、肌肉湿重测定以及形态学定量分析。结果:作为受体的32只兔全部进入结果分析,中途无脱落。①两组兔术后大体观察比较:正常对照组均有足底及足趾溃疡,神经节苷脂组有6只发生足跟溃疡。两组动物左后肢均无力,行走不稳。②两组兔术后不同时期电生理检测结果比较:与正常对照组传导速度、电位波幅比较,术后2,4,8周神经节苷脂组基本无变化(P>0.05),术后12周明显升高[(28.62±2.42),(21.78±2.43)m/s;(5.48±0.36),(4.67±0.53)mV;P均<0.05]。③两组兔术后不同时期组织学观察结果比较:术后2周,正常对照组有髓神经纤维髓鞘崩解,许旺细胞增生不明显;神经节苷脂组崩解反应较正常对照组慢,许旺细胞增生明显。术后4周,正常对照组许旺细胞增生活性低,有髓神经纤维密度低;神经节苷脂组许旺细胞增生活跃,有髓神经纤维密度较大;术后12周,正常对照组有髓神经纤维数量少,神经束膜间毛细血管增生明显,神经纤维瘢痕化明显;神经节苷脂组有髓神经纤维数量较多,有少许神经纤维瘢痕化,神经束膜间毛细血管清晰。④两组兔术后12周超微结构观察比较:正常对照组可见结缔组织无定形结构中夹杂少量变性神经纤维,轴突电子密度低且有空泡,许旺细胞细胞器及有髓轴突稀少,部分再生轴突及髓鞘发生wallerian变性脱髓;神经节苷脂组可见大量神经纤维髓鞘增厚和)旺氏细胞细胞器更丰富,轴突电子密度深且均匀,许旺细胞外有完整基膜包绕,变性神经纤维少。⑤两组兔术后不同时期肌肉湿重Guadros指数的测定:术后4,8,12周,神经节苷脂组均明显高于正常对照组(P均<0.05),表明正常对照组肌萎缩较重。⑥两组兔术后不同时期再生神经纤维各项指标测定结果比较:与正常对照组有髓神经数目、纤维直径、髓鞘厚度及轴突直径比较,术后2,4,8周神经节苷脂组基本无变化(P>0.05),术后12周均明显高于正常对照组[(2183.6±184.3),(1520.2±124.3)个/400倍视野;(16.45±1.86),(10.08±1.62)μm;(6.48±0.72),(4.72±0.56)μm;(4.40±0.42),(3.04±0.34)μm;P均<0.05]。结论:再生神经能够顺利地通过移植体进入远端,使再生神经传导速度、有髓神经纤维数目、肌湿重等指标明显升高,证明兔同种异体神经经冷冻处理后桥接神经缺损可引导神经纤维再生,且外源性神经节苷脂可促进异体移植周围神经的再生。     

神经节苷脂治疗弥漫性轴索损伤

62例弥漫性轴索损伤病人,均为闭合性颅脑损伤,伤后12小时内就诊,昏迷评分小于8分。排除妊娠或产后3个月以内者、有严重原发疾病、精神病史、吸毒、麻醉药成瘾者及曾有颅脑损伤史者。分为常规治疗组和神经节苷脂治疗组,各31例。男40例,女22例,年龄16～63岁,平均42岁,2组的昏迷评分差异无统计学意义。治疗方法:常规治疗组予脱水、冬眠疗法及高压氧、针灸等神经康复治疗,保持呼吸道通畅、抗感染、纠正酸中毒等对症治疗。神经节苷脂治疗组在常规治疗基础上加用神经节苷脂(巴西产),100mg/d,静脉滴注,连用10日后改为40mg/d,维持10日。随访6个月。…     

分析神经节苷脂对新生儿脑瘫的临床疗效

目的:探讨神经节苷脂对新生儿脑瘫的临床疗效。方法:选取2014年3月~2016年4月我院收治的80例脑瘫新生儿,随机分为对照组和实验组各40例。对照组进行综合康复治疗,实验组在对照组基础上给予神经节苷脂治疗,比较两组患儿临床疗效及治疗6个月后的好转率。结果:实验组患儿临床疗效及治疗6个月后的好转率明显高于对照组(P0.05)。结论:神经节苷脂治疗新生儿脑瘫临床疗效确切,可有效增强患儿记忆力,促进患儿神经功能修复。     

神经节苷脂治疗急性脑梗死患者的临床研究

目的观察神经节苷脂在促进脑梗死患者神经功能恢复中的效果。方法将脑梗死患者68例,随机分为治疗组和对照组,对照组患者行抗血小板聚集改善微循环等常规治疗,治疗组患者在常规治疗基础上加用神经节苷脂。比较两组治疗前后2w的血清蛋白(S100B)水平和NIHSS评分。结果经2w治疗后,与对照组相比,治疗组患者的NIHSS评分明显低于对照组(P<0.05),且血清蛋白(S100B)水平明显低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论神经节苷脂能明显促进脑梗死患者神经功能恢复,改善预后。     

神经节苷脂体外诱导骨髓基质干细胞分化为神经元样细胞

目的探讨神经节苷脂体外诱导骨髓基质干细胞（BMSC）向神经元样细胞分化的可能性。方法分离培养人BMSC，采用含神经节苷脂的无血清培养基诱导BMSC的分化，免疫细胞化学方法鉴定诱导分化后细胞表面神经细胞标志物神经元特异性烯醇化酶（NSE）和神经丝蛋白（NF）的表达。结果神经节苷脂诱导培养6h后，细胞表现为典型神经细胞样形态，神经元特异性标志物NSE和NF呈阳性表达。结论神经节苷脂可在体外诱导人BMSC分化为神经元样细胞。     

神经节苷脂GM1治疗急性脑梗死的临床观察

急性脑梗死是神经内科常见病,其发病率呈上升趋势,目前尚无特效药物治疗,我们应用神经节苷脂GM1（申捷）治疗急性脑梗死,取得了较好的疗效,现总结如下。     

骨髓间充质干细胞移植并用单唾液酸神经节苷脂治疗大鼠脑梗死

背景:神经节苷脂是目前世界公认的惟一具有修复神经损伤,重塑神经网络的特效物质。单唾液酸神经节苷脂是神经节苷脂的一种。目的:观察骨髓间充质干细胞移植并应用单唾液酸神经节苷脂治疗大鼠脑梗死的效果。方法:Wistar大鼠应用线栓法建立大脑中动脉阻塞模型后随机分为3组,建模成功6h后通过尾静脉注射浓度为1×1010L-1的骨髓间充质干细胞悬液或细胞培养液1mL,同时经腹腔注射单唾液酸神经节苷脂水溶液或生理盐水,1次/d,连续3d。静脉移植后24h,3d及伤后1、2周行Longa行为学评分,检测神经功能的损伤情况。治疗3d后用RT-PCR、WesternBlot检测脑组织中AQP4mRNA表达和蛋白合成的变化。2周后行BrdU免疫组化和苏木精-伊红染色观察移植细胞的存活和对组织的修复情况。结果与结论:移植后1,2周,大鼠神经功能障碍评分细胞移植+单唾液酸神经节苷脂组低于细胞移植组,细胞移植组低于梗死组(P<0.05);移植后3d,脑梗死周围组织AQP4蛋白及其mRNA的表达梗死组高于细胞移植组,细胞移植组高于细胞移植+单唾液酸神经节苷脂组(P<0.05);2周后BrdU免疫组化和苏木精-伊红染色切片中的神经元数量细胞移植+单唾液酸神经节苷脂组多于细胞移植组,细胞移植组多于梗死组(P<0.05)。结果提示骨髓间充质干细胞移植的同时应用神经节苷脂治疗可明显改善脑梗死大鼠的神经学功能。