九例脾脏T细胞和NK细胞淋巴瘤临床病理与免疫表型分析

目的探讨脾脏T细胞和NK细胞肿瘤的临床病理特征及病理诊断。方法复习9例脾脏T细胞和NK细胞肿瘤患者的临床病理资料并进行随访，进行免疫表型检测、EBER原位杂交及TCR-1基因重排检测。选用抗体有CD45RO、CD3ε、CD3、CD4、CD8、CD56、TIA-1、Granzyme B、CD30、Ki-67和CD20。结果本组9例患者中，4例为肝脾T细胞淋巴瘤，4例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤，1例为非特指外周T细胞淋巴瘤。7例有随访资料，5例死亡（2例肝脾T细胞淋巴瘤，2例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤和1例非特指外周T细胞淋巴瘤），生存时间为1—10个月。2例存活，1例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（2月余），1例为肝脾T细胞淋巴瘤（14月余）。结论脾脏T及NK细胞肿瘤是一组少见的具有不同临床病理特征的异质性淋巴瘤，均呈侵袭性临床过程，预后差。该类肿瘤的病理诊断须结合临床、形态学、免疫表型及基因重排检测进行。     

鼻NK／T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

鼻NK／T细胞淋巴瘤是一个独立临床病理亚型，其与EB病毒高度相关。肿瘤常有噬血管性，多伴有血管破坏和坏死。该瘤称为NK／T而不是NK细胞淋巴瘤，是大多数病例是NK细胞肿瘤，即EBV（＋），CD56（＋），少数病例具有EBV（＋）、CD56（-）的细胞毒性T细胞表型。发生在鼻部的肿瘤，表现鼻衄、鼻阻，皮肤和皮下组织是鼻NK／T细泡淋巴瘤常见的侵犯部位。作者收集50例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床病理资料，并进行病理形态学及免疫组化研究，为其诊断及鉴别诊断提供依据。     

NK/T细胞淋巴瘤的病理组织学、免疫表型及基因研究

目的：筛选高效、方便、经济的对NK／T细胞淋巴瘤更进一步分类与诊断的检测方法。方法：收集了诊断为NK／T细胞淋巴瘤的34例患石腊包埋标本，27例发生于结外，7例发生在淋巴结。用多种抗体研究其免疫表型。EB病毒EBER探针原位杂交方法检测病毒感染。PCR方法检测T细胞受体β和γ基因的克隆性重排。结果：在34例结外淋巴瘤患中，18例CD56阳性，16例TIA-1阳性。2例皮肤淋巴瘤患中所有的瘤细胞Ki-67均阳性。在：EB病毒RNA检测中，12例发生于上呼吸消化道的病例阳性，包括鼻部的9例，以及鼻外的3例。同样在2例胃肠道淋巴瘤及1例皮肤淋巴瘤患中检测到EBER。22例上呼吸消化道淋巴瘤患中有2例检测到了TCRβ或γ基因克隆性重排，所有胃肠道和皮肤淋巴瘤患均检测到了TCR基因重排。2例其他部位结外淋巴瘤及7例结内淋巴瘤患中有5例显示TCR基因的克隆性重排。结论：大多数上呼吸消化道NK／T细胞淋巴瘤起源于NK细胞，只有一小部分为T细胞来源。然而，在皮肤及胃肠道中，NK样T细胞肿瘤更多见。在淋巴结中，NK细胞淋巴瘤很少。由于NK及NK样T细胞淋巴瘤的组织学改变相似，在进行NK细胞标志物、细胞毒性颗粒蛋白检测的同时必须检测TCR基因重排才会得到准确诊断。TCR的基因重排检测仍是鉴别NK和NK样T细胞淋巴瘤的重要标准。     

CYR61和血管内皮生长因子在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及其意义

目的 研究血管诱导生成因子61（CYR61）和血管内皮生长因子（VEGF）在结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤中的表达及其意义。方法 应用实时荧光定量PCR和免疫组化技术分别检测结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤中CYR61 mRNA、VEGF mRNA及其蛋白水平表达。结果 ①经实时荧光定量PCR检测，20例中有19例（95．0％）CYR61 mRNA表达上调，15例（75．0％）VEGF mRNA表达上调。②经免疫组织化学染色，40例中有38例（95．0％）肿瘤细胞CYR61蛋白阳性，25例（62．5％）VEGF蛋白阳性，与对照组比较差异均无统计学意义；CYR61和VEGF在mRNA和蛋白水平表达的一致率分别为95．0％和65．0％；8例患者CYR61 mRNA、VEGF mRNA及其蛋白表达一致。③通过生存分析显示CYR61 mRNA和VEGF mRNA表达上调者预后较差，CYR61和VEGF表达水平与结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤的预后相关。结论 CYR61和VEGF在结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤中的表达水平有变化，并与该肿瘤的预后可能有一定的关系。     

异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤病理特点分析并文献复习

目的 探索异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤的病理形态特点、诊断要点及鉴别诊断。方法 分析3例异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤,结合病理形态特点、免疫表型及与其他形态学特点和免疫表型类似的淋巴瘤的鉴别诊断,并进行文献复习。结果 异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤形态学特点与普通型结外NK/T细胞淋巴瘤类似,免疫表型表现为部分T细胞标记阳性、CD56、细胞毒标记物、EBER ISH阳性、CD20弱-中等阳性,其余B细胞标记物CD79a、PAX-5均为阴性。其中2例肿瘤细胞阳性表达CD8。结论 异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见免疫表型的NK细胞源性淋巴瘤,需要综合分析抗体表达情况及和其他淋巴瘤进行鉴别诊断,免疫组织化学染色阳性模式以及多抗体联合应用对于明确诊断有重要作用。     

以胸腔积液为首发症状的NK／T细胞淋巴瘤：MICM技术对诊断的重要性

自然杀伤细胞（Natural killer,NK）／T细胞淋巴瘤是一类罕见淋巴瘤,起源于活化的NK细胞或活化的T细胞。它通常为结外病变,往往表现为位于面部中线组织的破坏性病灶。NK／T细胞淋巴瘤常见于鼻腔及鼻窦,此外其他结外器官如咽部、胃肠道、睾丸等部位的侵犯也有报导,也有一些罕见的表现为胸腔积液的报导。本文中报道了1名以胸腔积液为首发症状的NK／T细胞淋巴瘤。这名患者在外院通过对胸膜活检组织病理学及免疫组化染色误诊为B细胞型非霍奇金淋巴瘤。入院后通过对胸水细胞形态学（Inorphologic M）、免疫学（immunophenotypic,I）、细胞遗传学（cytogenetic C）及分子生物学（molecular,M）（MICM）联合检测。结果表明,形态学检测证实有幼稚淋巴细胞,流式细胞术检测发现这些细胞表达胞浆cD3（cCD3）及CD56,分子生物学检测有克隆I性T细胞受体γ（TCR-1）基因重排,从而纠正误诊而正确将其诊断为NK／T细胞淋巴瘤,并成功地进行了异基因造血千细胞移植。结论：对这罕见病例应强调MICM联合诊断技术对诊断的重要性,另外,此罕见疾病有特殊临床表现,能够对其进行成功的治疗。     

鼻NK／T细胞淋巴瘤误诊3例报告并文献复习

目的：分析鼻NK／T细胞淋巴瘤误诊常见原因。方法：对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者的诊断及鉴别进行分析。结果；鼻NK／T细胞淋巴瘤是新近确立的一类结外淋巴瘤，易误诊为鼻窦炎、鼻息肉。其来源于T细胞和NK细胞，以面部中线部位破坏为特征，并与EB病毒密切相关。病理改变显微镜下表现为大片坏死，炎性肉芽肿样改变，有异形淋巴细胞浸润，NK细胞特异性标志CD56与T细胞特异性标志CD3ε共同表达为其免疫学特点。结论：鼻NK／T细胞淋巴瘤临床表现、免疫表型及分子遗传学特征独特，早诊断、早治疗预后良好，但伴皮肤受侵或远处转移者预后不良。     

T和NK细胞淋巴瘤152例病理学特点及类型构成分析

目的分析152例T和NK细胞淋巴瘤的病理学特点及类型构成情况.方法复查北京友谊医院1985-2005年经病理诊断为淋巴组织肿瘤的病例,按照WHO（2001）淋巴组织肿瘤分类标准,根据形态学、免疫组化、EB病毒原位杂交结合临床资料重新诊断分类,其中152例诊断为T和NK细胞淋巴瘤.结果152例患者平均年龄43岁（4～80岁）,男女之比约为3：1.淋巴结外83例（54.6%）,淋巴结内69例（45.4%）.本组152例共见到10种类型,其中最常见的类型是结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（52例,占34.2%）,其次为非特殊类型外周T细胞淋巴瘤（31例,占20.4%）、前驱T淋巴母细胞淋巴瘤（25例,占16.4%）、间变性大细胞淋巴瘤（21例,占13.8%）.结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的EB病毒阳性率为98%（51/52）.结论T和NK细胞淋巴瘤的形态学变化范围很大,但各类具有一定的病理学特点,是进一步分类的形态学基础;最常见的类型是结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤;与欧美等地区相比较,国内T和NK细胞淋巴瘤的发病情况明显不同,提示可能存在不同的发病因素.     

一例NK样T细胞淋巴瘤/白血病--附文献复习

目的提高对NK样T细胞淋巴瘤／白血病的认识？方法报道1例NK样T细胞淋巴瘤／白血病患者，并复习文献，总结该病临床及实验室检查特点。结果患者以发热、皮肤疱疹起病，肿瘤细胞主要分布于皮下小血管周围和血管腔内，免疫表型呈CD3（＋），CD8（＋），CD4（-），CD5（-），CDl0（-），CD19（-），CD57（-），CD56（＋），穿孔素（＋）和颗粒酶B（＋），T细胞受体1重排阳性。经糖皮质激素治疗一度好转，但很快复发，进展为NK样T细胞白血病，病程1年，死于多器官功能衰竭。结论NK样T细胞淋巴瘤／白血病非常少见，具有独特的临床、组织病理学和免疫表型特征，对现有治疗不敏感，预后恶劣。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤研究进展

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤通常指原发于中线面部且有特殊的形态学、免疫表型和生物行为的肿瘤[1],是一类来源于T细胞或NK细胞的非霍奇金淋巴瘤,因其瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原,且多原发于鼻部故而得名。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤曾被冠以不同的名称,如中