一例Chediak-Higashi综合征血细胞形态学探讨

一例Ｃｈｅｄｉａｋ－Ｈｉｇａｓｈｉ综合征血细胞形态学探讨区丽群陈加历患儿，男性，１岁６个月。外周血象：ＷＢＣ４．８×１０９／Ｌ，ＲＢＣ３．７２×１０１２／Ｌ，Ｈｂ８２ｇ／Ｌ，ＢＰＣ２９×１０９／Ｌ。白细胞分类：中性分叶核粒细胞０．１１，淋巴细胞０．８...     

兄妹同患骨髓增生异常综合征

例１，女，２９岁。因头昏、乏力半年，加重１个月于１９９２年８月入院。查体：贫血貌，肝、脾未扪及。血象：ＲＢＣ１．６５×１０１２／Ｌ，Ｈｂ４９ｇ／Ｌ，Ｒｅｔ０．０１，ＢＰＣ１４１×１０９／Ｌ，ＷＢＣ４．０×１０９／Ｌ，中性粒细胞０．３７，淋巴细胞０．５...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症转为急性白血病一例

患者,男,２１岁。因面色苍黄２个月于１９９６年６月１日就诊。体检：体温３６．４℃,贫血貌,巩膜轻度黄染,浅表淋巴结不大,皮肤、粘膜未见出血点,胸骨无压痛,心、肺正常,肝、脾肋缘下未触及。Ｈｂ４５ｇ／Ｌ;ＷＢＣ２．２×１０９／Ｌ,中性粒细胞０－４７,淋巴细胞０．４６,单核细胞０．０７;分类１００个白细胞见有核红细胞３个,Ｒｅｔ０．０３２。总胆红素４２μｍｏ１／Ｌ,肝、肾功能正常,尿液尿胆原（＋＋＋）。骨髓增生明显活跃,粒红比为０．６０４∶１;早幼粒细胞０．０１０,中幼粒细胞０．０９０,晚幼粒细胞０…     

CBE预处理异基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病一例

患者，男，３６岁。确诊为慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）８个月，于１９９７年７月５日入院。患者于１９９６年１１月在当地健康检查时发现脾肿大，进一步检查：外周血Ｈｂ１８３ｇ／Ｌ，ＷＢＣ２０５．０×１０９／Ｌ，ＢＰＣ３９１×１０９／Ｌ；骨髓象：有核细胞增多，粒...     

粒单核细胞集落刺激因子在骨髓移植中的应用

报告异基因骨髓移植（ａｌｌｏ－ＢＭＴ）后接受重组人粒单核细胞集落刺激因子（ｒｈＧＭ－ＣＳＦ）的患者２５例。ｒｈＧＭ－ＣＳＦ自骨髓移植后第６天开始静脉持续点滴，用量５μｇ／（ｋｇ·ｄ）连用２０天或用至连续３天粒细胞＞１．０×１０￣９／Ｌ或白细胞＞２．０×１０￣９／Ｌ为止。结果：粒细胞升至０．５×１０￣９／Ｌ及１．０×１０￣９／Ｌ的时间，试用组平均为１７．７天及２０．９天；对照组为２２．８天及２９．８天（Ｐ均＜０．００１）。白细胞升至＞１．０×１０￣９／Ｌ及２．０×１０￣９／Ｌ的时间，试用组平均为１８．３天及２３．０天；对照组平均为２３．８天及３３．３天（Ｐ＜０．００１及０．００５）。两组血小板的回升及输血小板次数均无显著差异。结论是ａｌｌｏ－ＢＭＴ后应用ＧＭＣＳＦ有明显促进白细胞（包括粒细胞）的恢复作用。     

二次自体外周血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤伴多发髓外浆细胞瘤持续缓解一例

患者,男,３８岁。因蛋白尿近１年,贫血、乏力、纳差半年,于１９９６年９月２０日入院。既往体健。查体：贫血貌,浅表淋巴结未肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及,双下肢不肿。入院时检查：Ｈｂ６３ｇ／Ｌ,ＷＢＣ９．４×１０９／Ｌ,ＢＰＣ１３６×１０９／Ｌ,血沉１４８ｍｍ／１ｈ,ＬＤＨ４．２μｍｏｌ·ｓ－１／Ｌ,尿蛋白３ｇ／Ｌ,血钙３．３８ｍｍｏｌ／Ｌ,血尿素氮１６．５ｍｍｏｌ／Ｌ,血肌酐（Ｃｒ）２９３．９μｍｏｌ／Ｌ,内生肌酐清除率０．４ｍｌ·ｓ－１／１．７３ｍ２。血清清蛋白４３．１ｇ／Ｌ,球蛋白２…     

慢性粒细胞白血病长期细胞遗传学缓解一例

１例慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）患者,Ｐｈ（＋）,经２年传统化疗,包括２个疗程联合化疗,转变为巨核系抑制为主的再生障碍性贫血（再障）。后每周输注手工分离血小板悬液近２年。停止化疗后随访９年,无ＣＭＬ症状和体征,细胞形态学及遗传学检查均正常。患者,男,４５岁。因黑便伴头昏１周于１９８７年３月３０日入院。体检：肝、脾、淋巴结不大。Ｈｂ７６ｇ／Ｌ,ＷＢＣ９０．０×１０９／Ｌ,原幼粒细胞０．１９,ＢＰＣ１１０．５×１０９／Ｌ。骨髓增生极度活跃,原始粒细胞０,早幼粒细胞０．０４,粒系０．８８。分析２５个中期…     

异基因外周血干细胞移植治疗恶性血液病的临床研究

目的 评价异基因外周血干细胞移植（ａｌｌｏＰＢＳＣＴ） 治疗恶性血液病的疗效。方法 用异基因外周血干细胞移植治疗恶性血液病１６ 例,其中急性淋巴细胞白血病５ 例（ＣＲ１ ４ 例,ＣＲ２ １ 例） , 急性非淋巴细胞白血病２ 例（ＣＲ１） ,慢性粒细胞白血病８ 例（ＣＰ５ 例,ＡＰ３ 例） ,非霍奇金淋巴瘤１ 例（ＰＲ） 。中位年龄３３（１８ ～４９） 岁。预处理方案：ＴＢＩ９ ～１０ Ｇｙ（ 分２ 次照射） ＋ ＣＴＸ １２０ ｍ ｇ／ｋｇ 或ＴＢＩ１０Ｇｙ ＋ＣＴＸ１２０ ｍｇ／ｋｇ ＋ Ｖｐ１６ ５００ ｍｇ 。预防移植物抗宿主病（ ＧＶＨＤ） 方案：ＣｓＡ＋ 短程ＭＴＸ。供者年龄中位数３２（１４ ～５２） 岁, 用ＧＣＳＦ５μｇ ·ｋｇ － １ ·ｄ － １ ×５ ～６ 天进行造血干细胞动员, 分离单个核细胞中位数９ ×１０８／ｋｇ［５ ．７９ ～１３ ．７０） ×１０８／ｋｇ］ ,ＣＤ３４ ＋ 细胞中位数１３ ．９ ×１０６／ｋｇ［５ ．６９ ～４９ ．００） ×１０６／ ｋｇ］ 。结果全部患者移植后均重建造血,仅１ 例（ＡＢＯ 血型不合） 红系延迟重建。粒细胞＞ ０ ．５ ×１０９／ Ｌ 中位数１２（１０ ～１５） 天,血小板＞ ３０ ×１０９／Ｌ 中位数１３（８ ～２４） 天     

发热、白细胞减少、肥达试验阳性--血行播散性结核

［病史简介］ 患者,男,５５岁,发热月余。病初体温波动于３７．５～３８℃。热前无寒战,热后无大汗。当地医院检查血ＷＢＣ ５．２Ｘ １０９／Ｌ～２． ８ Ｘ １０９／Ｌ, Ｎ ５０％～７９％,嗜酸性粒细胞绝对计数为０。Ｘ线胸片（一）。虽经多种抗生素治疗无好转。体温日渐增高,达 ３９℃ 左右。入院后血 ＷＢＣ ５． ０ Ｕ Ｘ １０９／Ｌ,Ｎ ６６％。尿蛋白（＋＋）。 ＡＬＴ＜４０Ｕ／Ｌ,ＡＳＴ ５４Ｕ／Ｌ,ｒ球蛋白 ２６％。肾功能正常。血、尿及骨髓细菌培养均阴性。肥达试验伤寒“Ｏ”１：４００,“Ｈ”１：４００,副伤寒…     

脑梗塞患者平均血小板体积的变化及临床意义

目的：探讨脑梗塞（ＣＩ）患者急性期与非急性期平均血小板体积（ＭＰＶ）的变化及临床意义。方法：测定４８例ＣＩ患者急性期及非急性期的ＭＰＶ，并与４０例同期住院患者（对照组）作比较。结果：ＣＩ患者急性期ＭＰＶ〔（１０．７５±０．６８）ｆｌ〕显著高于对照组〔（９．９３±０．５５）ｆｌ，Ｐ＜０．０１〕，而血小板计数（ＢＰＣ）〔（１８７．５８±４６．７２）×１０９／Ｌ〕明显低于对照组〔（２２４．４９±５７．６４）×１０９／Ｌ，Ｐ＜０．０１〕。２６例存活患者非急性期的ＭＰＶ〔（１０．６８±０．６４）ｆｌ〕及ＢＰＣ〔（１９１．８１±５２．３３）×１０９／Ｌ〕与急性期的ＭＰＶ〔（１０．８２±０．７１）ｆｌ〕及ＢＰＣ〔（１８９．３９±３８．９４）×１０９／Ｌ〕比较均无明显变化。发病６个月时的ＭＰＶ和ＢＰＣ变化与病情无相关性。结论：ＣＩ患者急性期和非急性期ＭＰＶ的升高及ＢＰＣ的降低具有特征性；血小板的这些变化可能在ＣＩ发病前即已存在；ＭＰＶ的升高可能会促进卒中易感个体ＣＩ的发生而不是ＣＩ本身的结果。     

HLA半相合异基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病急变一例

我们采用ＨＬＡ半相合异基因外周血干细胞移植（ＰＢＳＣＴ）治疗１例耐药慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）急性变患者，报告如下。１患者男，１４岁。１９９６年６月入院。贫血貌，胸骨局限压痛，脾脐下８ｃｍ。ＷＢＣ３０×１０９／Ｌ，中性中幼粒０．１４，晚幼粒０．１６，...     

HLA相合同胞脐血移植治疗急性髓系白血病成功——国内首例报告

目的 研究脐血移植（ ＵＣＢＴ） 对恶性血液病的根治性治疗; 观察其长期造血重建和移植物抗宿主病（ＧＶＨＤ） 及移植并发症发生情况。方法 给１ 例急性粒细胞白血病完全缓解期的１１ 岁男性患儿移植ＨＬＡ 配型相合的同胞脐血。预处理选用ＢＵ／ＣＹ 方案（ 马利兰４ ｍ ｇ ·ｋｇ －１ ·ｄ － １ ×４ ,环磷酰胺６０ ｍｇ ·ｋｇ － １ ·ｄ － １ ×２） 。ＧＶＨＤ 预防用环孢霉素Ａ（ＣｓＡ） 。移植有核细胞为０ ．３５ ×１０８／ｋｇ ,ＣＦＵＧＭ １ ．８２ ×１０４／ｋｇ ,ＣＤ３４ ＋ 细胞２ ．０４ ×１０５／ｋｇ 。结果 ＋ １４ 天骨髓显示造血重建;＋ ２１ 天中性粒细胞（ＡＮＣ） ＞ １ ．０ ×１０９／Ｌ;＋ ６０ 天ＤＮＡ 位点检测显示移植物植入成功;＋ １００ 天受者血型由Ｏ 型转为供者血型Ｂ 型。随访３３０ 天,患者情况正常,未发生急、慢性ＧＶＨＤ。结论本例为国内首例异基因脐血移植治疗急性粒细胞白血病获得成功;开展同胞ＨＬＡ 相合脐血移植安全、有效,适合中国国情,值得深入研究。     

脾脏巨大皮样囊肿一例报告

患者女，１６岁，系因左上腹胀满２个月加重半月入院。查体：一般情况好，心肺（－），左上腹部饱满，左肋缘下脾约５ｃｍ，质软。腹水征（－），血常规：ＷＢＣ１２．１×１０９／ＬＷ－ＳＣＲ０．０９１Ｗ－ＬＣＲ０．９０９。Ｂ超检查：于胃左及左肾上方测及约１４ｃｍ...     

胆囊巨大积脓1例

胆囊巨大积脓１例西藏昌都地区人民医院功能科斯郎丁增患者男，４６岁，主诉右上腹疼痛，腹胀、发烧。查体：Ｔ３９℃、Ｐ７２次、Ｒ２０次、Ｂｐ１３．３／１０．３ＫＰａ。ＷＢＣ１１．５×１０９／Ｌ，Ｎ０．８１：Ｌ：０．２０．Ｈｂ１６７．８ｇ／Ｌ．查见革兰氏阳性...     

兄弟两人分患再生障碍性贫血和急性淋巴细胞白血病

同一家族发生白血病、再生障碍性贫血少见,而兄弟分患再生障碍性贫血、白血病尚未见报道。我院曾收治２例,现报道如下。　　例１,弟,２岁。因反复发热伴面色苍白４个月于１９９４年９月２６日入院。查体：中度贫血貌,皮肤、粘膜未见出血点及瘀斑,浅表淋巴结不肿大,肝右肋缘下３．０ｃｍ,质中,脾肋缘下１．５ｃｍ,质中。血象：ＲＢＣ２．３９×１０１２／Ｌ,Ｈｂ６２ｇ／Ｌ,ＷＢＣ２７－３×１０９／Ｌ,ＢＰＣ９０×１０９／Ｌ,原始＋幼稚淋巴细胞０．８７,成熟淋巴细胞０．１２,中性粒细胞分叶核０．０１。骨髓象：骨髓增生…     

清除血液中内毒素、肿瘤坏死因子和白细胞介素-1对实验性内毒素休克时肺损伤的保护作用

目的：了解内毒素（ＬＰＳ）、肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）和白细胞介素１（ＩＬ１）对实验性内毒素休克时肺损伤的保护作用。方法：实验分３组：Ⅰ组为假灌流组，Ⅱ组、Ⅲ组大鼠在内毒素休克早期开始分别给予活性炭（Ⅱ组）、大孔树脂ＡｍｂｅｒｌｉｔｅＸＡＤ７（Ⅲ组）血液灌流，结果与Ⅰ组作比较。结果：Ⅱ组ＬＰＳ、ＩＬ１水平明显降低，而Ⅲ组ＴＮＦ水平明显降低。Ⅱ组、Ⅲ组外周血白细胞数分别为（４．０±０．４）×１０９／Ｌ和（３．９±０．４）×１０９／Ｌ，均明显高于Ⅰ组〔（３．１±０．２）×１０９／Ｌ〕，Ｐ均＜０．０１；支气管肺泡灌洗液（ＢＡＬＦ）中的白细胞数〔（８．５±０．１）×１０９／Ｌ，（８．９±０．１）×１０９／Ｌ〕、肺系数（０．６４±０．０６，０．６６±０．０６）以及肺组织浸润的中性分叶核粒细胞数（２９．６±７．９／ＨＰ，３４．５±４．１／ＨＰ）均明显低于Ⅰ组〔（１２．３±１．８）×１０９／Ｌ，０．７５±０．０７，４８．６±６．６／ＨＰ〕，Ｐ均＜０．０１或＜０．０５。Ⅱ组、Ⅲ组的肺组织学改变亦较Ⅰ组明显减轻。结论：清除血液中致病介质可能对内毒素休克时的肺损伤产生保护作用。     

AA发展为PNH、MDS、AML1例

再障（ＡＡ）是否更易发展为某些克隆性疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ），骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ），急性粒细胞白血病（ＡＭＬ）已越来越引起人们的关注，我们发现１例ＡＡ发展为ＰＮＨ、ＭＤＳ、ＡＭＬ，实属罕见，报道如下．１　病历报告患者，男，３４岁，因头昏，乏力３个月入院，体检；中度贫血貌，下肢少许出血点，心、肺、肝、脾正常。实验室检查：Ｈｂ５６ｇ／Ｌ，ＲＣ０．００１，ＷＢＣ２．６×１０９／Ｌ，Ｎ０．３０，Ｌ０．７０，ＢＰＣ２７×１０９／Ｌ．骨髓增生低下，粒红豆三系明显受抑，Ｌ０．８０．巨核…     

替硝唑致粒细胞缺乏1例

患者男,７１岁,因反复干咳、盗汗、乏力１个月,于２０００年 ８月 ２６日入院。无发热、咽痛。既往有“肺结核、慢性胆囊炎、胆石症”病史。查体：Ｔ ３６．５ ℃,Ｐ ７０次／ｍｉｎ,ＢＰ １９／１０ｋＰａ,神志清,营养中等,皮肤粘膜无黄染及出血点,浅表淋巴结无肿大。右上肺呼吸音增粗,无罗音。心率７０次／ｍｉｎ,律齐。全腹无压痛,肝脾未触及。血常规 ＷＢＣ５．８ ×１０９／Ｌ,Ｎ ０．７２,Ｌ ０．２５,Ｍ ０．０３,Ｈｂ１２５ ｇ／Ｌ,ＲＢＣ ４．２９ ×１０１２／Ｌ,Ｐｌｔ １３８×１０９／Ｌ。胸Ｘ片：右上肺浸…     

骨髓增生异常综合征转为急性白血病伴克隆演变一例

患者,男,３７岁。因头昏、乏力３个月于１９９６年６月在我院门诊就诊。查体：轻度贫血貌,肝、脾及淋巴结不肿大。外周血Ｈｂ８７ｇ／Ｌ,ＷＢＣ５．７×１０９／Ｌ,白细胞分类正常,ＢＰＣ８７×１０９／Ｌ。骨髓增生活跃,粒系０．５５６,红系０．２５４,原始粒细胞０．００４,早幼粒细胞０．０３６,粒、红系均有病态造血,原始单核细胞０．０７２,幼稚单核细胞０．０４４。诊断为骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）ＲＡＥＢ。患者因工作原因未进一步诊治。半年后患者因上述症状加重伴不规则低热而入院。查体：重度贫血貌,左腋下可…     

多发性骨髓瘤并食管癌1例

多发性骨髓瘤并食道癌未见报道。我院于１９９９年１０月收治１例。患者男性,７９岁,因头昏,乏力,面色苍白２０个月。外周全血红细胞减少,拟“全血细胞减少”入院。入院查体：神清,重度贫血貌,皮肤未见出血点,浅表淋巴结未触及,后颈部一肿块３ｃｍ×３ｃｍ,质硬。巩膜黄染（－）。心肺（－）,胸廓挤压痛（－）。腹软,肝脾肋下未及。血常规：ＷＢＣ３．０×１０９／Ｌ,ＲＢＣ１．０４×１０１２／Ｌ,Ｈｂ３５ｇ／１,ＨＣＴ１１．２％ＭＣＶ：１０７．７ｆｌ,ＭＣＨ３４．６ｐｇ,ＭＣＨＣ３２１ｇ／Ｌ。ＰＬＴ６７×１０９／…