多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组病因尚不明确的异质性疾病,主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包     

多发性肌炎和皮肌炎的研究现状

多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dematomyositis，DM）均属特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）。此外，IIM还包括包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）。目前认为PM和DM属于自身免疫性疾病，IBM的免疫反应继发于骨骼肌细胞的退行性变。现主要介绍对PM和DM的一些认识。     

皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤临床分析

目的通过对皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤进行临床分析,了解该病的临床特征。方法对2007年-2010年三年间我院的皮肌炎/多发性肌炎病例137份进行回顾性分析,并比较合并肿瘤与非合并肿瘤的相关临床特性,进行t检验。结果合并恶性肿瘤18例,男性12例,女性6例,发病年龄平均值为（50.76±12.36）岁,皮肌炎（DM）发生例数79例,恶性肿瘤发生为15例,多发性肌炎（PM）发生例数58例,恶生肿瘤发生为3例。其两者在发病性别,发病年龄以及受累心脏和阳性癌胚抗原方面有显著差异（P〈0.05）,符合统计学意义。结论皮肌炎（DM）/多发性肌炎（PM）易合并造成恶性肿瘤,其形成与发病性别,发病年龄以及受累心脏情况和阳性癌胚抗原方面有一定关系。     

貌似多发性肌炎的甲状腺功能减退症

目的 研究甲状腺功能减退症（甲减）在神经肌肉系统的特殊表现以及与多发性肌炎的鉴别。方法 报道3例误诊病例，复习相关文献。结果 甲状腺功能减退性肌病（甲减性肌病）与多发性肌炎的临床表现相似，确诊需要行甲状腺功能检测。结论以单纯神经肌肉受损为主症的甲减容易误诊为多发性肌炎，甲减性肌病可表现为Hoffmann综合征或类多发性肌炎综合征。因此对貌似多发性肌炎的患者有必要做甲状腺功能检测，以避免误诊。     

多发性肌炎/皮肌炎32例感染的调查

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是原因不明的主要累及横纹肌为主的结缔组织病，主要死亡原因为感染。笔者通过对32例PM／DM患者与感染相关的临床资料进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识及诊治水平。     

特发性炎症性肌病相关间质性肺疾病发病机制的研究进展

特发性炎症性肌病(IIM)是一组以四肢近端对称性肌无力、肌痛伴或不伴特异性皮疹为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病,可累及全身多脏器系统。间质性肺疾病(ILD)作为IIM患者最常见的肺部并发症,发病机制仍不十分清楚,其临床症状出现较晚或缺乏相关临床症状,发现时常进展至疾病晚期,激素联合免疫抑制剂治疗效果有限。部分无肌病性皮肌炎患者甚至可出现不可预知的急性发作致呼吸衰竭,病死率极高。探索IIM-ILD的发病机制有利于提高疾病早期诊断率,为临床治疗提供潜在靶点,最终改善患者生存质量。     

多发性肌炎和皮肌炎的研究现状

多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dematomyositis,DM)均属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM).此外,IIM还包括包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM).免疫反应继发于骨骼肌细胞的退行性变.现主要介绍对PM和DM的一些认识.     

硬皮病继发多发性肌炎/皮肌炎2例临床报道

目的 探讨系统性硬化病重叠多发性肌炎/皮肌炎患者的临床发病特点.方法 对2例系统性硬化病与多发性肌炎/皮肌炎重叠的患者的临床资料进行回顾性分析.结果 2例患者均以系统性硬化为首发病,皮肤硬化为弥漫性,都曾应用糖皮质激素,且有停药史,均在停药后继发肌炎.结论 糖皮质激素的停用可能是硬皮病继发多发性肌炎/皮肌炎的诱发因素.     

多发性肌炎和皮肌炎的研究进展

多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）是一组较少见的炎性肌病,临床上主要表现为四肢近端肌肉无力,ＤＭ还伴有典型皮损,常常合并有其它器官损伤。其病因和发病机制尚不清楚,可能是某些具有特定遗传素质的个体受环境因素影响,使机体发生免疫方面的改变,导致肌组织受损...     

肌炎特异性抗体和特发性炎性肌病

特发性炎性肌病(IIM)是包含一大组病因，发病机制，临床特征，预后等不完全相同的异质性疾病。临床常见的类型有皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)。有多种分类方法，虽然现有的分类标准对IIM的诊断，治疗和预后有一定的指导作用，但由于IIM患者起病方式，临床表现，实验室检查等方面变化很大，这些方法区分的各类型IIM患者在临床，实验室，遗传学方面的差别不显著。而肌炎特异性抗体(MSAs)与某些临床表现密切相关，有更好的分类作用。     

皮肌炎和多发性肌炎的临床研究

目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床表现及辅助检查的特点。方法回顾性分析2007年8月至2011年10月住院的25例DM/PM患者的临床表现以及实验室检查、胸部CT、肌电图等检查。结果 DM/PM临床表现多样,以特征性皮疹和肌肉症状、肺部病变为主。抗核抗体滴度与肌酸激酶水平呈正相关。重叠其他结缔组织疾病DM发生肾损害的可能性高。结论对DM/PM患者需要进行完整的临床、实验室及仪器检查,以深入了解病情,从而为诊断及治疗提供依据。     

血浆内皮素与多发性肌炎/皮肌炎的关系

目的:本文对血浆内皮素与多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的关系进行研究,探讨其血管损伤的发病机制。方法:采用放射免疫分析法测定30例健康人和32例PM/DM病人血浆内皮素-1(ET-1)水平变化。结果:PM/DM血浆ET-1浓度较正常人明显增高(P<0.001),PM/DM病人有肌酸激酶(CK)升高和补体C_3C_4降者较无CK升高和补体C_3C_4下降者其ET-1水平亦有升高(P<0.01),治疗3个月后ET-1水平无明显差异(与治疗前比,P>0.05),直线相关分析表明,血浆ET-1与CK呈显著正相关,与补体C_3C_4呈显著负相关。结论:ET-1参与了PM/DM血管损伤的发病过程,测定血浆ET-1水平变化可望作为判定病程严重程度和治疗效果的一个指标。对抗ET-1作用的治疗有可能成为治疗PM/DM的一个新方法。     

多发性肌炎和皮肌炎40例临床分析

目的积累多发性肌炎和皮肌炎的诊治经验。方法对我院住院治疗的40例多发性肌炎、皮肌炎进行回顾性分析。结果40例中肌无力症状35例(87%),肌萎缩18例(45%),肌痛与肌压痛20例(50%),皮疹23例(56%),合并恶性肿瘤3例(7.5%),合并肺纤维化5例(8%)。给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,痊愈8例,好转25例,死亡7例,主要死于肺纤维化、二重感染、恶性肿瘤。结论肌无力和肌萎缩、肌痛、皮疹仍是多发性肌炎、皮肌炎常见的临床症状,激素和免疫抑制剂治疗仍是PM/DM有效治疗方法。     

特发性炎症性肌病的分类： 基于临床表现和肌炎特异性抗体

目的 应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病（IIM）的疾病分类。方法 回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶（CK）、间质性肺炎（ILD）、合并肿瘤、肌炎特异性抗体等临床资料,通过二阶聚类法进行疾病分类,并分析不同聚类组的临床特征。结果 共71例IIM患者纳入本研究,其中多发性肌炎（PM）30例（42.3%）,经典皮肌炎（DM）20例（28.2%）,无肌病皮肌炎（CADM）16例（22.5%）,免疫介导的坏死性肌病（IMNM）5例（7.0%）;二阶聚类将IIM分为3类;第1类患者典型临床特征为皮疹、抗MDA5抗体阳性和低蛋白血症（P< 0.05）,CK正常或略高,主要对应CADM[占15例（51.7%）];第2类患者CK值及抗SRP抗体阳性率显著较高（P<0.001）,对应IMNM[占4例（57.1%）];第3类主要为PM患者,以抗合成酶抗体阳性为主要特点（P=0.022）,与抗合成酶抗体综合征（ASS）密切相关[占17例（48.6%）]。结论 本研究基于临床和血清学特征（特别是肌炎特异性抗体）的聚类分析表明IIM可分为3个亚组,其中ASS是具有独特临床特征的IIM疾病亚群,研究提供了新的IIM分类思路。     

皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤21例分析

目的 分析皮肌炎／多发性肌炎合并恶性肿瘤的临床特点及预后。方法 回顾性分析我院近6年来收治的21例DM／PM合并恶性肿瘤患者的病史。结果 DM／PM合并恶性肿瘤发生率为11．54％，以肺癌、肝癌为主；肿瘤得到控制的患者，DM／PM病情明显好转；DM／PM合并恶性肿瘤的1年死亡率为57．89％，主要死因是恶性肿瘤及其并发症。结论 DM／PM易合并恶性肿瘤，其肿瘤类型与当地好发肿瘤一致，DM／PM的病情与恶性肿瘤的控制情况有密切关系，DM／PM合并恶性肿瘤患者的预后不良。     

多发性肌炎/皮肌炎134例临床分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后.方法:回顾性分析本院134例PM和DM患者的临床首发症状及病程中临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检、治疗以及转归,并对PM和DM进行分析比较.结果:PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则不论其病程长短均多数以皮肤损害为首发症状.PM患者出现肌酶升高明显高于DM组患者,CK在PM组和DM组中治疗前后的改变具统计学意义(P＜0.05).PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见.影响预后的主要因素年龄、肺部感染有关.结论:多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同.     

特发性炎性肌病不同亚型临床特征、肌炎抗体谱、肌电图的差异性表现

目的 研究特发性炎性肌病(IIM)患者不同亚型间临床特征、肌炎抗体谱、肌电图的差异。方法 选取2017年2月—2021年2月于中国科技大学附属第一医院风湿免疫科收治的IIM患者179例临床资料,并根据不同类型分为皮肌炎(DM)组135例,多肌炎(PM)组26例,无肌病性皮肌炎(CADM)组18例,检测患者血清肌炎特异性抗体(MSAs)水平及肌电图,比较3组IIM患者的临床特征、肌炎抗体谱、肌电图结果。结果 179例IIM患者中,DM、PM、CADM 3种类型中患者均表现出肌肉疼痛,但CADM患者则较少出现肌无力的表现;DM、CADM患者几乎均存在经典的皮肤表现(向阳疹、披肩征、V字征、Gottron征),PM患者基本无皮肤表现;在DM、CADM患者中,向阳疹、披肩征、V字征的频率相近,CADM组Gottron征出现频率高于DM组(P<0.05)。12种MSAs中,抗MDA5抗体(35.2%)最常见,其次是抗ARS抗体(34.1%,其中抗Jo-1抗体阳性率最高)、抗TIF1γ抗体(10.6%)和抗Mi2β抗体(8.3%);抗MDA5抗体阳性率比较,CADM组>DM组>P...     

皮肌炎/多发性肌炎腿部软组织的MRI表现特征

目的初步探讨皮肌炎/多发性肌炎腿部软组织的MRI表现特征。方法回顾性分析12例皮肌炎/多发性肌炎患者双侧大腿软组织的MRI表现。结果 T2WI脂肪抑制序列示2例患者双侧大腿筋膜及肌群广泛高信号,10例患者双侧大腿部分或大部分筋膜及肌群高信号,12例患者信号增高区肌间隙欠清晰,皮肤及皮下软组织不同程度肿胀,其内见线样高信号。结论 MRI能为临床提供皮肌炎/多发性肌炎累及大腿时其软组织改变的影像学资料。